Alteración adquirida de la hemostasia primaria.pptx

1. Alyson Nicole Bohórquez Cisneros
1721995742

2. Paciente masculino de 20 años con antecedentes
médicos de obesidad se presentó después de un
rasguño de gato en el brazo derecho con sangrado
persistente. También informó sangrado de encías
durante la última semana.
El paciente recibió la segunda dosis de la vacuna
Pfizer SARS-CoV-2 2 semanas antes de su
presentación. Los antecedentes familiares son
notables por PTI refractaria en su madre.
Signos vitales normales e IMC de 30,2 kg/m 2 .
Al examen físico reveló una erupción petequial
generalizada y sangrado en el sitio del rasguño.

4. Recibió tres unidades de plaquetas sin elevación significativa del recuento plaquetario. El frotis de
sangre periférica mostró ausencia de plaquetas sin esquistocitos ni blastos

5. Aspirado de médula ósea y biopsia con aumento del número de megacariocitos morfológicamente
normales. Se conserva la hematopoyesis de fondo de tres linajes.
Depleción difusa de pulpa blanca y ausencia de
folículos linfoides, centros germinales y zonas
perifoliculares.
La vaina linfoide periarteriolar tiene linfocitos
disminuidos.

6. • Púrpuras
Vasculares
• Púrpuras
Plaquetarias
Extravasación de hematíes del torrente circulatorio y su acumulación en la
piel o tejido celular subcutáneo
Cuadro hemorrágico leve,
por pérdida de continuidad
del endotelio
Trombocitopenias
• CENTRAL -> Dism.
• PERIFÉRICA - > N o Aum.
Tromobocitopatías
MEGACARIOCITOS
MEDULARES

7. • Infecciones: estreptococos
del grupo A y micobacterias
• Alimentos
• Fármacos: ATB,
antihistamínicos, barbitúricos
Vasculitis leucocitoclástica con
infiltrado inflamatorio
perivascular, lenticular, relieve
papuliforme, simétrica.
⚬ Digestivas -> Niños
⚬ Glomerulonefritis tardía
Anafilactoide de Schönlein Henoch
Inflamación inmunoalérgica de pequeños vasos, que produce exantema purpúrico, acompañado de:
• Dolor cólico abdominal -> Diarrea mucosanguinolenta o melenas
• Artritis
• Nefritis -> Depósito de Ig A (hematuria)
⚬ Resolución en 6 M
⚬ Corticoides (sólo de ser
necesario)

8. Existen varias presentaciones, que varían según su fisiopatología, clínica, tratamiento y pronóstico
• Púrpura facticia
• Púrpura Ortostática
Haptenos
• Púrpura simple
• Idiopática pigmentada
• Anular telangiectásica
Hiperglobulinemia de Waldenström
Paraproteinemias

9. • Afectación global (células madre)
• Afectación de Trombopoyesis • Disminución aislada de megacariocitos
• Rubéola
• Consumo materno de tiazidas
• Infecciones
• Alcohol
• Fármacos (estrógenos, tiazídas)

10. • Aumento de megacariocitos medulares
• Bazo normal
• Disminución de la vida media plaquetaria.
• Plaquetas gigantes en el frotis
DESTRUCCIÓN
Plaquetas recubiertas por anticuerpos ->
Destruidas por sistema monocito-
macrófago
Rotura en superficies
endoteliales dañadas
(vasculitis).
Consumo aumentado en:
• CID
• PTT
• SHU
Cardiopatía, catéteres, prótesis o
derivación cardiopulmonar.
Destrucción periférica acelerada o vida
media plaquetaria corta (trombocitopenia
periférica)

11. • Sistemas antigénicos (AB0, HLA, PLA)
• Epitopes: GP IIIa
• Fisiopatología:
⚬ Sistema monocito-macrófago -> Inmunocomplejos (Fc)
⚬ Complemento
• > NO origen inmunes
• Púrpura neonatal isoinmune:
⚬ Madre carece de PLA-1
⚬ Recuperan los niveles normales en 13-28 días
⚬ Madres con trombocitopenias inmunes

12. Púrpura postransfusional
• 1-2% NO PLA-1 -> Sensibilización
• Trombocitopenias profundas a los
7-10 días
Inducida por VIH/sida
• Producción defectuosa
• Destrucción autoinmune
Inducida por fármacos
• Toxicidad medular, ej: quimioterapia
• Reacción idiosincrásica -> Aplasia medular
• Supresión selectiva de la producción plaquetaria,
• Inmune
Asociada a Sd. linfoproliferativos y
enfermedades autoinmunes
• Anticuerpos antiplaquetario
• Enf. Autoinmunes: Anticoagulante lúpico

13. Diferenciación con la secundaria (fx o enf. autoinmunes) es relevante para el tratamiento
• Trombocitopenia periférica.
• Megacariocitos en la médula ósea.
• Autoanticuerpos antiplaquetas -> GPS Ib/IX y GP αIIbIII
• Dx de exclusión.
• Aguda (niños) -> <3 M
• Persistente -> 3-12 M
• Crónica (adultos) -> >12 M
• Iniciar sólo con síntomas clínicos
• 1º LÍNEA: Glucocorticoides 1mg/kg/día por 15 días
• 2º LÍNEA: Agonistas de TPO
• Tx RESCATE: Esplenectomía > Cronicidad (jóven)

14. • < 10 años
• Autolimitado
• Petequias y trombocitopenia grave:
⚬ Infección viral
⚬ Vacunas (sarampión, varicela, parotiditis)
• Mujeres jóvenes
• Petequias, hematomas y hemorragias en las mucosas
• > riesgo de hemorragia intracerebral
• Esplenomegalia = Trastorno asociado
• Sin respuesta al tx
• Tx: Inmunosupresión intensiva ->
⚬ Ciclofosfamida + Vincristina + Metilprednisolona

15. Any question?