Anemia hemolítica clasificación tipos tratamiento

1. ANEMIA HEMOLITICA
Residente de 2°año
Dr. Antonio Rivero
Tutor Academico: Medico Internista
Dra. Eukaris Polanco
REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA DEFENSA
HOSPITAL MILITAR “ELBANO PAREDES VIVAS”
DIVISION DE MEDICINA INTERNA
POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA

2. INTRODUCTION
• Aumento de la destrucción de los eritrocitos producida por auto
anticuerpos (auto-Ac) dirigidos contra antígenos de grupos
sanguíneos eritrocitarios
• Destruccion del GR Hemolisis
• A. Regenerativa (indice de produccion reticulocitaria >2)
Estimula la produccion de GR
Anemia hemolítica: evaluación y diagnóstico diferencial. James Phillips, MD, y Adam C. Henderson, MD, Womack Army Medical
Center, Fort Bragg, Carolina del Norte

3. CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS
Anemias hemolíticas
adquiridas
Extra corpusculares
Factores
extrínsecos
Origen
inmune
Anemia hemolítica
autoinmune
Origen no
inmune
Hiperesplenismo
Micro angiopáticas
Síndrome hemolítico
uremico
Mecânicas
Efecto toxico directo
(paludismo, clostridium)
Fármacos
Intracorpusculares
Factores
intrínsecos
(anomalías de
membrana)
Hemoglobinuria paroxística
nocturna
Anemias hemolíticas
congénitas
Intracorpusculares
Todas son
intrínsecas
(eritropaticas;
trastorno del
contenido del
hematíe)
Membranopatias hereditárias
Enzimopatias hereditárias
Talasemias
Hemoglobinopatias
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4. FISIOPATOLOGIA
EXTRAVASCULAR
GR fagocitados por sistema
mononuclear fagocítico
INTRAVASCULAR
Destrucción en
circulación sanguínea
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5. Clínica del
sindrome hemolitico
• Síntomas generales de anemia
• Cuadro agudo: Ictericia, orina color oscuro
(Hemolisis Intravascular)
• Cuadro crónico: Ictericia, esplenomegalia
(Hemolisis Extravascular)
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6. Diagnostico
1. Velocidad de comienzo de síntomas
- Agudo vs Crónico
2. Antecedentes familiares
- Congénita vs Adquirida
3.Ictericia, esplenomegalia y signos de hemolisis
extravascular crónica (litiasis biliar sobrecarga d
hierro)
4- Infecciones, fármacos o ingesta de determinados
alimentos (habas)
5. Episodios previos de coluria
6. Relacionado con exposición al frio (anemia
hemolítica por anticuerpos fríos)
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7. Alteraciones morfologicas del GR
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8. Anemia hemolítica autoinmune
(AHAI)
Producida por auto anticuerpos contra antígenos presentes en la membrana
eitrocitaria como consecuencia de un trastorno del sistema inmunológico, que a
veces s asocia a enfermedades autoinmunes.
• Causa mas frecuente de hemolisis
• Incidencia incrementa con la edad
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9. • Ag modificados por accion bactriana, virus o agentes químicos (auto
antígenos)
Etiopatogenia: Teorías
Anomalía primaria reside en la membrana del GR
• Serian AC frente a antígenos heterologos, de estructura similar a aquellos antígenos
de células rojas normales con los que presentan reacción cruzada
• Ej.: AHAI por M. Pneumoniae
No serian auto anticuerpos
Anomalía dentro del propio sistema inmune
• Pierde la capacidad de reconocer los antígenos como propios
• Ej.: Sx linfoproliferativos y enfermedades autoinmunes
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10. Anemia
IPR <2
IPR >2
Hemorragia vs
destrucción de GR
Hemolisis
Test Coombs
Positivo
Ab
Calientes
Ab
Fríos
-Anemia
hemolítica
autoinmune
-AHAI inducida
por drogas
-Enfermedad
por aglutininas
frías primaria
vs secundaria
Negativo
Bazo normal
MicroangipatiaTrombotica
-CID
-Deficiencia de G6PD
-Esferocitosis
-Anemia falciforme
Bazo palpable
-Hiperesplenismo
-Talasemias
Anemia regenerativa
(IPR >2)
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11. ¿Existe hemolisis? Claves diagnosticas
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12. Marcadores de hemolisis
<25mg/dl  S
83% - E 96%
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13. AHAI Diagnostico
• Prueba de antiglobulina directa (DAT)
o test de Coombs directo  +
• Un DAT + solo significa la presencia
de un anticuerpo o complemento en la
superficie de los glóbulos rojos y no es
evidencia de hemolisis
¿Hemolisis inmune? Test Coombs / Antiglobulina
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14. AHAI Clasificación
De acuerdo a la temperatura óptima de
reacción de los anticuerpos para generar
hemolisis
70% AC Calientes vs 30% AC Fríos
50% primarias vs 50% secundarias
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15. AHAI IgG mediada (AC calientes)
• Suprimen la fagocitosis de los hematíes sensibilizados
por IgG en el sistema mononuclear fagocitico
• Efecto retardado suprimiendo la síntesis de
auntoantiuerpos
• Inhiben la interacción antígeno anticuerpo
• Respuesta clínica 1sem, remisión 80%primarias 50%
secundarias
Esteroides
Prednisona: 1-1,5mg/kg/día x
3sem
Luego <10mg/día x 3-6meses
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16. Esplenectomía
• Corticoresistentes
• Remiten 70% primarias 30% secundarias
• Pacientes que recaen  respondes a
esteroides
CANDIDATOS:
- < 65-70 años sin comorbilidad grave
- Tiempo desde el Dx no >6-12meses
Rituximab
• Anti-CD20
• MA: inhibe los mecanismos de la
respuesta inmunitaria (Linfocitos B)
 Producción de anticuerpos
 Función de linfocitos T dependientes de
su interacción con linfocitos B
• Retrasa la esplenectomía
• ¡Útil en prevenir recaídas!
• AC Calientes 42%
• AC Fríos 21% 375mg/m2 semanal x 1
mes
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17. AHAI IgM mediada (AC fríos)
• Edad avanzada
• Exposición al frio desencadena la crisis hemolítica
• Acrocianosis (F. Raynud 40-90%)
• Frotis: (pilas de moneda)
Profilaxis: Evitar exposición al frio
Tratar l enfermedad de base
Transfusión: Globulos Rojos Empacados Calentados
Rituximab
NO SIRVE: Esplenectomía - Esteroides
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18. ANEMIA HEMOLITICA NO INMUNES
Síndrome hemolítico
urémico
Tratamiento
La suspensión del fármaco.
Corticoides para suprimir la respuesta inmunitaria contra los glóbulos
rojos.
transfusiones para casos graves
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