ataxia infantil

1. ATAXIA
Alteración en la coordinación de los movimientos.

2. MECANISMO
NERVIOSO
COORDINADO
R
• Sistema propioceptivo: fibras que desde la
periferia conduciendo las impresiones
cinestésicas de músculos, laberinto y ojos al
sistema nervioso central.
• Cerebelo.
• Corteza cerebral.
• Vías corticocerebelosas y cerebelocorticales.
• Vías corticoespinales, cerebelorrubroespinales y
cerebelovestibuloespinales.

3. VIA CORDONAL
POSTERIOR
VIA
ESPINOCEREBELOSA
VENTRAL
VIA
ESPINOCEREBSELOSA
DORSAL
VIA
CUNEOCEREBELOSA
Propioceptiva consciente Propioceptiva inconsciente
Cruzada o directa Cruzada, 3 neuronas Cruzada, 2 neuronas Directa, 2 neuronas Directa, 2 neuronas
Aferencia periférica (axón I) Receptor, nervio periférico, raíz dorsal
Proveniencia
Miembros inferiores y mitad
inferior del tronco
Tronco y pelvis (T1-L2) Miembros superiores y cuello
Neurona I Ganglio de la raíz dorsal
Axón II
Prolongación proximal de la neurona I,
fasiculos gracilis (niveles sacros a D6)
cuneiformes (D5 a cervicales)
Prolongación proximal de la neurona I
Neurona II
Núcleos gracilis y cuneiformes
(decusación)
Asta posterior (decusación) Núcleo dorsal de Clarke Núcleo cuneiforme lateral
Axón III Lemnisco medial Fascículo espinocerebeloso ventral Fascículo espinocerebeloso dorsal
Fascículo cuneocerebeloso (fibras
arciformes externas dorsales)
Neurona III Núcleo ventral posterolateral del tálamo
Axón IV Proyección tálamoparietal
Pedúnculo Cerebeloso superior Cerebeloso inferior Cerebeloso inferior
Punto final Corteza parietal Paleocerebelo

4. VIA PROPIOCEPTIVA

5. (Decusación
sensitiva)

6. FASCICULO
ESPINOCEREBELOSO
VENTRAL Y DORSAL

8. OTRAS IMPRESIONES
PROPIOCEPTIVAS
• Movimientos de la cabeza, a través del
laberinto y transmitido por la rama vestibular
del nervio auditivo a los núcleos vestibulares
bulboprotuberanciales, para finalizar en el
cerebelo en el pedúnculo inferior.
• Vía visual. Retina y el nervio óptico aseguran la
coordinación.

9. SEMIOLOGIA
• Signo de romberg.
• Romberg sensibilizado.
ATAXIA ESTATICA
• Prueba talón rodilla.
• Prueba índice nariz.
• Prueba dedo dedo.
• Golpes de forma rítmica de la palma de la
mano contra el dorso de la contraria (tb.
Alterada en Smes. Extrapiramidales).
• Yema del dedo pulgar con la yema de otros
dedos (tb. Alterada en smes. extrapiramidales).
• Cambios de postura: incorporarse, sentarse o
caminar para ver oscilaciones.
ATAXIA DINAMICA:

10. ALTERACIONES
Neuropatías periféricas o polineuropatías y radiculopatías
posteriores.
Periféricas:
Afecciones medulares y bulbopontopedunculares que
afectan la sensibilidad profunda.
Lesiones del laberinto y de las vías laberínticas o
vestibulares.
Lesiones del cerebelo y de las vías cerebelosas.
Lesiones talámicas.,
Lesiones corticales parietales o frontales.
Centrales:

11. ATAXIA PERIFERICA
Causas:
Neuropatía diabética.
Desmielinizantes (Guillain Barre, neuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica).
Tóxicas.
Hereditarias (enfermedad de Charcot-Marie-
Tooth).
Autoinmunes.
Paraneoplasicas.
Vasculíticas.
Porfiria.
Sarcoidosis.
Clínica:
Trastornos tróficos distales.
Hiporreflexia o arreflexia profunda.
Hipoestesia en bota o guante.
Masas musculares y troncos de nervios
periféricos pueden doler a la presión.
No tiene signo de romberg.

12. ATAXIA CENTRALES

13. ATAXIA MEDULAR
• Mielopatías que lesionan los cordones posteriores.
• Ataxia estática y dinámica.
• Trastornos sensitivos (hipoestesia, anestesia profunda y
táctil epicrítica o discriminatoria).

14. ATAXIA MEDULAR - Causas
• Esclerosis múltiple: puede haber compromiso cerebeloso. Se pueden agregar signos piramidales, trastornos esfinterianos o neuritis óptica.
• Enfermedad de Friedreich: degeneración de los haces espinocerebelosos. Ataxia medular y cerebelosa. Tronco y la cabeza oscilan, se corrige
continuamente la estación de pie. Marcha de tipo tabetocerebeloso. Compromiso piramidal (signo de Babinski, ROT aumentados), pie cavo y
cifoescoliosis.
• Otras degeneraciones espinocerebelosas.
• Anemia megaloblástica y avitaminosis B12. Ataxia medular y piramidalismo.
• Siringomielia: cuando alcanzan los cordones posteriores. Ataxia medular, disociación sensitiva termoalgésica, anestesia suspendida, signos
piramidales y atrofia.
• Mielopatía cervical: marcha paretica o paretoatáxica. Dolor, parestesia y trastornos esfinterianos.
• Tabes dorsal: marcha tabetica, trastornos esfinterianos, hipotonía, arreflexia patelar y aquiliana, hipoestesia profunda.

15. SEMIOLOGIA ATAXIA MEDULAR ATAXIA CEREBELOSA
Trastornos sensitivos Presentes Ausentes
Trastornos de la palabra Ausentes Presentes a veces
Reflejo pendular de la rodilla Ausente Con frecuencia
Temblor y nistagmo Ausente Presente por lo general
Sectores del cuerpo
comprometido
Amplios, especialmente
miembros
Amplios o pequeños
Signo de Romberg Presente Ausente
Funciones vestíbulocerebelosas Normales Afectadas a veces
Desviaciones posturales Ausentes Presentes

16. ATAXIA CEREBELOSA
Síndrome cerebeloso:
Dismetria. Asinergia. Adiadococinesia. Disbasia.
Romberg
ausente.
Reflejo pendular.
Temblor
intencional.
Nistagmo. Disartria.
Lesiones en el cerebelo o en las vías cerebelosas.

17. Síndrome
cerebeloso
•Astasia. Disbasia.
•Romberg ausente.
•Temblor de actitud. Hay temblor astático y cinético.
•Desviaciones. Lateropulsion hacia el hemisferio lesionado.
•Hipotonia muscular.
Trastornos estáticos
•Gran asinergia.
•Marcha titubeante o de ebrio.
•Hipermetría o dismetría.
•Prueba de raya horizontal de Babinski.
•Prueba de espiral.
•Prueba de la prensión del vaso o juguete.
•Adiadococinesia.
•Temblor cinético.
•Reflejos pendulares.
•Trastorno dedo índice – dedo nariz.
•Trastorno talón rodilla.
•Disartria
•Nistagmo
Trastornos dinámicos

18. CAUSAS
SINDROME CEREBELOSO DOMINANTE
• Heredoataxias.
• Esclerosis multiple.
• Tumores de cerebelo o fosa posterior.
• Hemorragias o infartos cerebelosos.
• Abscesos y quistes cerebelosos.
• Atrofias secundarias de cerebelo.
• Secuelas cerebelosas traumáticas.
• Encefalitis de localización cerebelosa.
• Paraneoplasica.
• Cerebelitis agudas virales.
• Lesiones secundarias en inmunodeprimidos.

19. CAUSAS
SINDROME CEREBELOSO CON MANIFESTACIONES
PIRAMIDALES Y EXTRAPIRAMIDALES
• Heredoataxias.
• Esclerosis múltiple.
• Síndromes bulbares y protuberanciales de
origen vascular.

20. CAUSAS
SINDROME CEREBELOSO CON OTRAS MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS
• Heredoataxias.
• Ataxia cerebelosa por alcohol: encefalopatía
de Wernicke.
• Sindromes bulbares o protuberanciales:
trastornos sensitivos y de pares craneales.

21. ATAXIA
LABERINTICA
• Lateropulsa hacia el lado afectado.
• Romberg laberintico. Al cerrar los ojos
mayor lateropulsión.
• Al rotar la cabeza, la lateropulsión se realiza
en el eje anteroposterior.
• Signo de la estrella.
• Trastornos auditivos.
• Normalidad de reflejos profundos.

22. ATAXIA POR
LESIONES
BULBO-PONTO-
PEDUNCULARES
Se observan alteraciones
sensitivo motoras.
Alteraciones en pares
craneales.
Generalmente por
causas vasculares.

23. ATAXIA
TALAMICA
Ataxia contralateral a la lesión, hemiataxia.
Hemiparesia.
Hemianestesia global.
Dolor.
Afasia.
Trastornos pupilares y oculomotores.
Se observa por la oclusión de las arterias perforantes del territorio
inferolateral.

24. ATAXIA
CORTICAL
• Compromiso frontal o parietal.
• Ataxias con síndromes sensitivos o
paréticos.
• Apraxia oculomotora.
• Asociada a síntomas piramidales.

25. ATAXIA
• CONGENITA
• Malformaciones cerebelosas.
• Generalmente no progresivas.
• ADQUIRIDA

26. ATAXIA ADQUIRIDA
AGUDA EPISODICA CRONICA

27. ATAXIAS ADQUIRIDAS
Presentación dentro de la 72 hs de evolución.
80 %: ataxia cerebelosa aguda (postinfecciosa o infecciosa), tóxicos y síndrome de Guillain Barre.
AGUDAS
Eventos paroxísticos.
Causas tóxicas, metabólicas. Migraña, epilepsia, Esclerosis múltiple.
Vertigo paroxístico a tener en cuenta.
EPISODICAS
Raras de ver en pediatría.
Injurias. (hipóxico isquemia, traumatismos, ACV.
Genéticas o metabólicas.
CRONICAS

28. ATAXIAS EPISODICAS
• Trastornos del ciclo de la urea.
• Trastornos mitocondriales
• Aminoacidopatias
• Acidurias orgánicas.
ECM
• Ataxias episódicas. Tipo 1 a 6.
• Ataxias espinocerebelosas.
• Ataxia telangectasia.
Genéticas

29. ATAXIA
CEREBELOSA
AGUDA
• 30 a 50 % de los casos.
• Niños entre 3 a 5 años más comúnmente.
• Se autolimita.
• Varicela el virus más común en el 25 % de los casos.
• Puede presentarse 1 a 3 semanas posterior al
proceso infeccioso.
• Síndrome cerebeloso.
• Sintomatología no asociada a ACA: disfunción
sistémica, convulsiones, fiebre o alteración del
sensorio.
• Síntomas cerebelosos pueden durar 2 a 3 meses.

30. SINDROME
DE GUILLAIN
BARRE
Debilidad a
predominio de
miembros
inferiores.
Arreflexia.
Ataxia medular.
MILLER FISHER
• Ataxia cerebelosa.
• Arreflexia.
• Oftalmoplejia:
dificultad con los
movimientos
verticales.

31. ATAXIA INDUCIDA POR TOXICOS
▪ Alcohol
▪ Benzodiacepinas
▪ Monóxido de carbono
▪ Drogas de abuso
▪ Anticonvulsivantes
• Sintomatología: letargia, confusión, alteraciones del habla y alteración en el
estado de conciencia.
• Resolución rápida.

32. ADEM
• Generalmente sigue una infección viral.
• Alteración de la conciencia, convulsiones o
signos neurológicos multifocales
(alteraciones de pares craneales,
hemiparesia, déficits sensitivos o mielitis
transversa).
• Se confirma por RM.
• Recuperación completa en el 89 % de los
pacientes.
• Generalmente es monofasico.

33. ROMBENCEFALITIS
• Asociado a parálisis de nervios craneales,
hemiparesia, alteración del nivel de
conciencia, convulsiones y trastornos
respiratorios.
• Listeria es una de las causas comunes.
• Varios virus o bacterias pueden generarlo.
• Dx: PL Y RM.

34. Síndromes
paraneoplasicos
Síndrome opsclonus
– mioclonus – ataxia.
Tumores de la cresta
neural:
• Neuroblastoma
• Ganglioneuroblastoma

35. Laberintitis
Alteración de la marcha
Sintomatología autonómica.
Antecedentes de OMA.
Signo de la estrella.

36. Tumores
• 50 % de los tumores del SNC son en fosa posterior.
• Pueden haber síntomas de hipertensión endocraneana.
Abscesos cerebelares
• Cefalea, mareos y vomitos.
• Nistagmo y ataxia del lado afectado.
• Foco por continuidad: OMA o mastoiditis

37. ACV
• Disección de la arteria vertebro basilar.
Hemorragia intracraneal
• TEC o MAV
• Ataxia aguda
• Cefalea en trueno