3. embriologia y malformaciones congenitas del snc
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Revisiones de Tema del Postgrado de Neurologia Universidad del Sinu Cartagena. Neuropatologia
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- 1. EMBRIOLOGIA JOHNNY A. JULIO DE LA ROSA Residente de Neurologia Universidad del Sinu Cartagena Octubre 20 de 2020 Y MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SNC
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- 28. Embriologia del sistema nervioso Nervios espinales 4ta Semana Mielinización 4to mes
- 29. Embriologia del sistema nervioso cerebro Tallo Cerebral Igual conformación de la medula espinal Hemisferios Cerebrales y Cerebelo Acentuación de placas alares Regresión de placas basales
- 30. Embriologia del sistema nervioso Cerebro (Mielencéfalo) Placa Basal Núcleos motores 1. Eferente somático 2. Eferente Visceral especial 3. Eferente Visceral especial 6 Semanas Bulbo raquideo
- 31. Embriologia del sistema nervioso Cerebro (Metencéfalo) Placa Alar Origen al Cerebelo Placa Basal Origen al Puente
- 32. Embriologia del sistema nervioso cerebelo Placa Alar del metencéfalo
- 33. Embriologia del sistema nervioso cerebelo 12 Semanas
- 34. Embriologia del sistema nervioso MESENCEFALO
- 35. Embriologia del sistema nervioso - Desarrollo de la porción media del Prosencéfalo - Placa del Techo - Dos placas alares Cerebro (diencéfalo)
- 36. Embriologia del sistema nervioso - Orígenes Techo : Plexos coroideos del 3er ventrículo (Porción caudal) : Glándula Pineal Placa Alar : Paredes laterales del diencéfalo Surco hipotalámico Dorsal : Tálamo Ventral : Hipotálamo Hipófisis: 2 orígenes Evaginación Ectodérmica (bolsa del Rathke) Prolongación del Diencéfalo Cerebro (diencéfalo)
- 37. Embriologia del sistema nervioso - Hemisferios cerebrales - Porción Medial (Lamina terminal) - Corteza cerebral (a partir del Palio) Cerebro (telencéfalo)
- 38. Embriologia del sistema nervioso - Hemisferios cerebrales - Porción Medial (Lamina terminal) - Corteza cerebral (a partir del Palio) Paleo Corteza (Paleo palio) Arquicorteza (Arqueo palio) Neocorteza (Neopalio) 90% Cerebro (telencéfalo)
- 39. Embriologia del sistema nervioso - Origen Combinación de Mesodermo y células de la cresta neural (4ta y 5Ta Semana) Duramadre Piamadre Aracnoides Cerebro (meninges)
- 41. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias Clasificación Defectos cefálicos Defectos caudales Abiertos Cerrados 50 – 70%
- 42. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias PREVALENCIA Mediterráneo oriental (21,9 por cada 10.000 nacimientos) Sudeste de Asia (15,8 por cada 10.000 n) África (11,7 por cada 10.000 n) Zaganjor I, Sekkarie A, Tsang BL y col. Descripción de la prevalencia de defectos del tubo neural en todo el mundo: una revisión sistemática de la literatura. PLoS One 2016; 11: e0151586 América (11,5 por cada 10.000 nacimientos) Europa (9,0 por cada 10.000 n) Pacífico Occidental (6,9 por 10.000 n) En los Estados Unidos (5,5 por cada 10.000 n) entre 2009 y 2011
- 43. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias Clasificación Defectos cefálicos Defectos caudales Abiertos Cerrados • Son consecuencia del cierre anormal de los pliegues neurales, en el curso de la tercera y cuarta semanas del desarrollo. • Pueden afectar además las meninges, las vértebras, los músculos y la piel. • La frecuencia de defectos graves del tubo neural 1/1.000 nacimientos Son la segunda categoría más frecuente de anomalías congénitas después de las cardiopatías congénitas.
- 44. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias Clasificación Defectos cefálicos Defectos caudales Abiertos Cerrados • El defecto solo está cubierto por una membrana o, en raras ocasiones, nada • 80 % DTN • Se pueden asociar con ventriculomegalia cerebral Mielomeningocele (espina bífida) Meningocele Mielocele Encefalocele Anencefalia
- 45. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias Clasificación Defectos cefálicos Defectos caudales Abiertos Cerrados • El defecto está cubierto por la piel • Pueden estar asociados con un mechón de cabello, hoyuelos, marcas de nacimiento, bultos u otra anomalía cutánea en el sitio del defecto • Asociados a ventriculomegalia cerebral Lipomielomeningocele Lipomeningocele
- 46. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias
- 47. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias
- 48. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias
- 49. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Encefalomielodisrafias
- 50. Malformaciones del sistema nervioso Defectos hipofisiarios CRANIOFARINGIOMA Persistencia de la bolsa del Rathke Ubicación en la silla turca o tallo de la hipófisis Consecuencias Hidrocefalia Disfunción hipofisiaria (D.I. Bajo Crecimiento
- 51. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari
- 52. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Espectro de anomalías • Perdida de estructuras de la línea media • Malformaciones de Cerebro y cara • HPE Alobar (una sola vesícula telencefalica, ojos fusionados, una cavidad nasal etc.) • Otros : Agenesia del Cuerpo Calloso • Prevalencia : 1/15.000 N - 1/250 Embarazos con abortos • Sind Smith – Lemli – Opitz
- 53. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Espectro de anomalías • Perdida de estructuras de la línea media • Malformaciones de Cerebro y cara • HPE Alobar (una sola vesícula telencefalica, ojos fusionados, una cavidad nasal etc.) • Otros : Agenesia del Cuerpo Calloso • Prevalencia : 1/15.000 N - 1/250 Embarazos con abortos • Sind Smith – Lemli – Opitz
- 54. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Hendidura grande de los hemisferios cerebrales • Perdida de tejido cerebral • Mutaciones Genéticas
- 55. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Hendidura grande de los hemisferios cerebrales • Perdida de tejido cerebral • Mutaciones Genéticas
- 56. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Trastorno de la osificación craneal – Hueso Occipital
- 57. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Trastorno de la osificación craneal – Hueso Occipital
- 58. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Falta de cierre de la porción cefálica del tubo neural • No se forma la bóveda craneana • Exposición del cerebro mal formado • Anencefalia (cerebro) • Cráneo raquisquisis (tallo y medula)
- 59. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Falta de cierre de la porción cefálica del tubo neural • No se forma la bóveda craneana • Exposición del cerebro mal formado • Anencefalia (cerebro) • Cráneo raquisquisis (tallo y medula)
- 60. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Acumulación anómala de LCR en sistema ventricular • Obstrucción del acueducto de Silvio • Impide paso al 4to ventrículo • No se reabsorbe LCR • Aumento del Perímetro Cefálico
- 61. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Acumulación anómala de LCR en sistema ventricular • Obstrucción del acueducto de Silvio • Impide paso al 4to ventrículo • No se reabsorbe LCR • Aumento del Perímetro Cefálico
- 62. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Bóveda craneana de menor tamaño • Defecto del desarrollo cerebral • Discapacidad intelectual • Causas : Genéticas, Drogas, Infecciones (Toxoplasma, Zika)
- 63. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Bóveda craneana de menor tamaño • Defecto del desarrollo cerebral • Discapacidad intelectual • Causas : Genéticas, Drogas, Infecciones (Toxoplasma, Zika)
- 64. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • Anomalías del Cerebro, tronco encefálico, unión craneocervical • Desplazamiento hacia abajo del cerebelo y a veces medula espinal por el canal espinal
- 65. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • TIPO I : Anomalía cerebelosa por debajo del foramen mágnum
- 66. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • TIPO II : Malformación de Arnold Chiari • Desplazamiento del Vermis cerebeloso y amígdalas • Mielomeningocele espinal
- 67. Malformaciones del sistema nervioso DEFECTOS CRANEALES • Holoprosencefalia • Esquizencefalia • Meningocele, meningoencefalocele, meningohidroencefalocele • Exencefalia • Hidrocefalia • Microcefalia • Malformación de Chiari • TIPO III : Rara • Combina pequeña fosa posterior con encefalocele cervical u occipital alto • Desplazamiento del cerebelo
- 68. Gracias