1. La polineuropatía es un subgrupo de desórdenes de los nervios periféricos caracterizado por un proceso simétrico y diseminado que puede causar pérdida sensitiva, debilidad muscular o ambas. 2. Las causas incluyen afectación del cuerpo celular neuronal, alteraciones axonales o lesiones de la célula de Schwann. 3. Los síntomas incluyen déficit sensorial progresivo en las extremidades inferiores y dificultad para caminar sobre los talones.

1. POLINEUROPATIAS

2. DEFINICIÓN.
• es un subgrupo de desórdenes de nervios
periféricos que es típicamente caracterizado
por ser un proceso simétrico y diseminado,
habitualmente distal y gradual, que puede
presentar pérdida sensitiva, debilidad
muscular o una combinación de ambas.

3. CAUSAS
1. Afectación del cuerpo celular o neuronal.
2. Alteraciones axonales primitivas
3. Lesiones de la célula de Schwann o de la
mielina.

4. MANIFESTACIÓN CLÍNICA.
• Al agravarse el proceso hay
• Déficit sensorial progresivamente en dirección
centrípeta en forma de calcetín.
• Entumecimiento o acortamiento de los pies
• Dificultad para caminar sobre los talones
• Desaparece el reflejo rotuliano.
• Pie en péndulo.

5. MANIFESTACIÓN CLÍNICA
• El agravamiento de los síntomas es mas
intenso en las piernas que en los brazos.
• La debilidad motora suele ser mayor en los
músculos extensores que en los flexores.
• Las fibras nerviosas se afectan en relación con
la longitud del axón, del tronco nervioso.

6. MONONEUROPATIA.
• Se refiere a un compromiso de un único
nervio, y por lo tanto implica la existencia de
causas locales, como trauma directo,
compresión o atrapamiento. Ej. es el Sd del
Túnel Carpiano en que existe compresión del
Nervio Mediano.

7. MONONEUROPATIA MULTIPLE.
 Se refiere al compromiso simultáneo o
secuencial de troncos nerviosos no contiguos,
parcial o completamente, evolucionando en
días o años.
 Manifestación clínicas.
 A medida que progresa la enfermedad, el
déficit tiende a ser menos focal y en parche y se
hace más confluente y simétrico.
 Ej. típico corresponde al compromiso de los Vasa
Nervorun dentro de las Vasculitis Sistémicas.

8. Las causas de polineuropatía
• son múltiples siendo las más frecuentes la poli
neuropatía diabética
• tóxico-carenciales (alcohólicos).
Las causas que originan estos procesos son
muy numerosas, y en más del 50% de los
casos no es posible llegar a un diagnóstico
etiológico en el examen inicial, reduciéndose
este porcentaje al 20% tras estudios más
exhaustivos

9. CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LAS
POLINEUROPATIAS.
Carenciales
- Déficit de vitamina B1
- Déficit de vitamina B6
- Déficit de vitamina B12
Metabólicas
- Diabetes mellitus
- Insuficiencia Renal
- Hipo e hipertiroidismo
Infecciosas
- VIH
- Difteria
- Enfermedad de Lyme
- Virus de Varicela Zoster
Inflamatorias
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica
- Síndrome de Guillain Barré
Asociada a procesos malignos
mieloma múltiple, Paraneoplasicas (carcinoma
de pulmón de células pequeñas, linfoma)
 Enfermedades del tejido conectivo
 -Esclerodermia
 -Lupus eritematoso sistémico
 -Artritis reumatoide
 -Síndrome de Sjögren
 Panarteritis nudosa
 Hereditarias
 Secundarias a farmacos.
 Otras
 -Sarcoidosis
 -Amiloidosis.

10. Clasificación.
• AXONAL.
• Aguda.
Días o semanas.
• Subaguda.
Semanas o meses.
• Crónica.
Meses a años.
• DESMIELINIZANTE
• Aguda.
Días a semanas.
• Subaguda.
Semanas a meses.
• Crónica.
Meses a años.

11. Polineuropatía axonal
• AGUDA puede ser causada por intoxicaciones
masivas (arsénico, inhalantes, entre otros) .
• SUBAGUDA. es causada principalmente por
tóxicos o causas metabólicas
• CRONICA. es producida por causas toxicas,
metabólicas, hereditarias.

12. Clasificación de la neuropatía diabética
 SIMETRICA.
 Polineuropatía distal
predominantemente-
te sensorial.
 Neuropatía
autonómica.
 Neuropatía motora
proximal de evolución
crónica.
 ASIMETRICA.
 Neuropatía motora
proximal de evolución
crónica.
 Mononeuropatia
craneal.
 Neuropatía troncal.
 Neuropatía por
atrapamiento en las
extremidades.

13. PATOGÉNESIS
 1.- En la DM existiría un desbalance entre
factores que reparan y dañan los nervios dado
por alteraciones metabólicas, vasculares y tal vez
hormonales.
 2.- En pacientes con polineuropatía
principalmente desmielinizante, como el Sd de
Guillain-Barré, se han implicado factores
humorales y fenómenos inmunológicos mediado
por células, los que dañan la mielina o las células
de Schwann que forman la mielina.

14. Signos y síntomas.
FIBRAS PEQUEÑAS:
• Disminución de la
sensibilidad térmica y
pinchazos.
• Disestesias dolorosas.
• Sensación urente.
• Conservación de la
función motora,
equilibrio y reflejos
tendinosos
 FIBRAS DE GRAN
CALIBRE.
• Arreflexia.
• Ataxia sensorial.
• Déficit sensorial
cutáneo relativamente
leve.
• Disfunción motora
variable.

15. Examen físico
PACIENTE CON POLINEUROPATÍA AXONAL:
 Pérdida de la musculatura intrínseca de los
pies o extremidades inferioriores.
 Pérdida de sensibilidad distal a los
pinchazos, tacto superficial, vibración, frío.
 Los ROT pueden estar disminuidos o estar
ausentes a predominio distal.
POLINEUROPATÍA CON
DESMIELINIZACIÓN:
 En los casos mas fulminantes, la debilidad
es casi de regla.
 Los músculos distales son
predominantemente afectados, aunque la
debilidad también afecta músculos
proximales en algunos individuos.
 La sensibilidad está también reducida;
grandes fibras mielinizadas están dañadas,
lo que produce anormalidades al examen
vibratorio y de propiocepción sin proporción
con la perdida de Temperatura y
sensibilidad a los pinchazos.
 ROT están reducidos difusamente y a
menudo están ausentes.

16. DIAGNOSTICO.
• Historia clínica. (Procesos víricos, Ingesta de
farmacos, Herencia, Enfermedades
preexistentes).
• Examen físico.
• Palpacion de los troncos venosos.
• Electrodiagnostico.
• Biopsia.

17. DATOS DE LABORATORIO
• Recuento hemático completo.
• Velocidad de sedimentación eritrocitaria.
• Análisis de orina.
• Radiografía de tórax.
• TAC torácico.
• Glucemia pospandrial.
• Electroforesis de proteínas séricas.

18. ELECTRODIAGNOSTICO.
Electromiografía / estudio de conducción nerviosa (EMG/ECN):
deberían ser el punto inicial del estudio. Este tipo de estudio,
puede demostrar si una alteración es debida a desorden primario
del nervio (neuropatía), o un desorden muscular (miopatía).
También permite identificar si los síntomas son 2rio a una
polineuropatía o a otro desorden nervioso periférico (ej.
poliradiculopatía por estenosis lumbar ).
Por último, si se trata de una polineuropatía , permite establecer si
es de carácter axonal o desmielinizante (el examen clínico
generalmente no puede hacer esta diferencia

19. Estudio de Conducción Nerviosa
• Permite determinar la velocidad de
conducción nerviosa, siendo la velocidad
normal a nivel de extremidades superiores de
50-70 m/seg, y en las extremidades inferiores
de 40-60 m/seg.

20. RESULTADOS
Trastornos desmielinizante:
-Lenta velocidad de conducción.
-Dispersión de potenciales de acción evocados.
-Conducción en bloque.
-Marcada prolongación de latencia a distal. -
Trastornos axonales:
- Amplitud reducida de los potenciales
compuestos evocados.
-Velocidad de conducción relativamente
conservada.

21. LECTURA GRAFICA.

22. Biopsia

La biopsia de nervio ( y actualmente la de piel) es ocasionalmente útil
para establecer el diagnóstico de la causa subyacente de la
polineuropatía. La biopsia de nervio es de bajo rendimiento y debería
evitarse en pacientes con polineuropatías subagudas o crónicas distales
simétricas.
El nervio safeno externo en el tobillo es el sitio preferido para la biopsia
de nervio periféricos.
 Consideraciones diagnosticas:
• vasculitis.
• Amiloidosis.
• Lepra.
• Sarcoidosis.

23.  Es una polirradiculoneuropatia
aguda, frecuentemente grave y
de evolución fulminante de
origen inmunitario.

24. El riesgo es similar en hombres y
mujeres, y en los países occidentales
la enfermedad afecta a los adultos
mas a menudo que a los niños.

25. • Se manifiesta como un cuadro de
parálisis motora arreflexica de
evolución rápida, con o sin
alteraciones sensitivas.

26. • El patrón mas habitual es una parálisis
ascendente que al principio el paciente lo nota
como un acorchamiento de las piernas.

27. • Las piernas son afectadas con mayor
intensidad que los brazos y en 50% de los
pacientes se observa paresia facial
• Los reflejos osteotendinosos profundos
suelen desaparecer a los pocos días del
inicio.

28. Los déficit sensitivos cutáneos (como
perdida de la sensibilidad dolorosa y
térmica) suelen ser relativamente leves
Los reflejos tendinosos profundos y la
propiocepcion están alterados intensamente
A menudo ocurre perdida del control
vasomotor con fluctuaciones importantes en
presión arterial, hipotensión postural y
arritmias cardiacas.

29. • El dolor es otra característica común.
• Estos cuadros dolorosos se deben tratar
con analgésicos comunes.
• LA FIEBRE Y LOS SINTOMAS
GENERALES NO SON HABITUALES AL
PRINCIPIO DE LA ENFERMEDAD

30. ANTECEDENTES
• Alrededor del 70% de los casos son
precedidos en una a tres semanas
por un proceso infeccioso agudo,
generalmente respiratorio o
gastrointestinal.
• Campylobacter jejuni, virus del
herpes, citomegalovirus o virus de
Epstein Barr

31. • Se observa con mayor frecuencia en
pacientes con linfoma, incluida la
enfermedad de Hodgkin, en
pacientes seropositivos para el VIH y
en pacientes con Lupus Eritematoso
Diseminado.

32. SUB TIPOS
• Polineuropatia desmielinizante inflamatoria
aguda ( AIDP)
• Neuropatia axonica motora aguda
• Neuropatia axonica sencitivo motora aguda
(AMSAN)
• Sindrome de miller fisher (MSF)

33. FISIOPATOLOGIA
En las formas desmielinizantes del SGB, el
mecanismo fisiopatológico de la parálisis flácida
y de las alteraciones sensitivas es el bloqueo de
la conducción.
Esta observación, demostrable por medios
electrofisiológicos, implica que las conexiones
axonicas permanecen intactas.
Por tanto la recuperación puede tener lugar tan
pronto como se produzca la desmielinizacion.

34. • En casos graves de SGB desmielinizante se
suele producir degeneración axonica
secundaria; su intensidad se demuestra
electrofisiológicamente.
• La mayor intensidad de la degeneración
axonica secundaria se relaciona con mayor
lentitud en la recuperacion y con mayor grado
de discapacidad residual

35. • Cuando el estudio electrofisiológico indica un
modelo axonico primario, la explicación es
que los axones han sufrido degeneración y se
han desconectado de sus objetivos,
( específicamente de las uniones
neuromusculares) y por tanto deben
regenerarse para que ocurra la recuperación.

36. DATOS DE LABORATORIO
• Proteínas de 100 a 1000 mg/100ml
• Sin pleocitosis
• Latencias distales prolongadas, descenso
de velocidad de conducción, signos de
bloqueo de conducción.

37. Necesarios
• Debilidad progresiva en dos o mas
miembros por neuropatía
• Arreflexia
• Evolución de la enfermedad menor de 4
semanas
• Exclusión de otras enfermedades

38. De apoyo
Debilidad relativamente simétrica
• Afección sensitiva de grado leve
• Afección del nervio facial o de otros
pares craneales
• Ausencia de fiebre
• Perfil típico en el LCR (acelular,
aumento en el valor de proteínas)
• Signos electrofisiologicos de
desmielinizacion

39. DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
 Mielopatias agudas
 Botulismo
 Difteria
 Polirradiculitis de Lyme
 Parálisis trasmitida por garrapatas

40. TRATAMIENTO
El tratamiento debe iniciarse tan pronto
como se ha establecido el diagnostico
Cada día es importante.
La inmunoterapia ya no es eficaz a los 2
semanas de la aparicion de los síntomas
motores

41. • Dosis altas de inmunoglobulina
intravenosa
• Plasmaferesis

42. INMUNOGLOBULINA
• La IVIg suele ser el primer producto para
la terapeutica por su facilidad de
aplicación y seguridad corroborada
• 5 sesiones diarias de venoclisis hasta
alcanzar una dosis total de 2g/kg.

43. PLASMAFERESIS
• 40 a 50 ml de plasma/kg cuatro veces por
semana.
• En individuos tratados tempranamente en
la evolucion de la enfermedad y que
mejoran pueden observarse recidiva en la
2 o 3 semana.

44. • Los glucocorticoides no han sido eficaces en el
síndrome de Guillaim Barre.
• En la fase de empeoramiento de GBS algunos
enfermos necesitan ser vigilados en una
unidad de cuidados intensivos.

45. • Son medidas importantes los Cambios
frecuentes de posición, higiene, cuidados
minuciosos de la piel, ejercicios diarios de
arco de movimiento para evitar
contracturas articulares.

46. PRONOSTICO Y RECUPERACION
• Alrededor de 85% de los pacientes logra
la recuperacion funcional completa al cabo
de varios meses o un año.
• La tasa de mortalidad es menor del 5% en
el mejor de los contextos

47. PRONOSTICO Y
RECUPERACION
• El pronostico es peor en los pacientes
con lesión axonal proximal motora y
sensitiva grave.
• Otros factores que empeoran el
pronostico de recuperación son edad
avanzada, cuadros fulminantes o muy
graves y retraso en el inicio del
tratamiento

49. Comparte muchas características con el GBS
como:
Elevación de los valores de las proteínas en el
LCR y las alteraciones desmielinizantes
adquiridas.
La incidencia de la CIDP es menor que la GBS
pero debido a su evolución mas prolongada
su prevalencia es mayor
Se diferencia del Guillain barre por su
evolución crónica

50. • La CIDP es una enfermedad
potencialmente tratable y, aunque común,
es poco diagnosticada.
• Una observación que permite distinguir a
la CIDP clásica de otras polineuropatías
desmielinizantes adquiridas es su buena
respuesta al tratamiento con
corticoesteroides.

51. MANIFESTACIONES CLINICAS
• Inicio gradual
• Los síntomas son motores y sensitivos en
la mayor parte de los casos
• La debilidad de los miembros suele ser
simétrica
• El temblor se detecta en un 10% de los
casos

52. MANIFESTACIONES CLINICAS
• Una pequeña proporción presenta una
alteración de los pares craneales, como
oftalmoplejia externa
• En casos que reciben tratamiento la CIDP
suele reducir su intensidad con el transcurso
del tiempo.
• Alrededor de un 75% de los pacientes
presentan una recuperación funcional

53. • Trastorno motor y sensitivo progresivo en
mas de una extremidad, de instauración
en 2 o mas meses
• Hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa
• Afectación de fibras sensitivas
mielinizadas, de calibre mayor que las
amielinicas, con signos de mielinizacion y
remielinizacion.

54. • Edema peri o endoneural, infiltrado de
células mononucleares y formación de
“bulbos de cebolla”
• Menos de 10 células/mm³ en el LCR
• Reacciones serológicas en el suero para
VDRL y VIH negativas
• Proteinorraquia elevada

55. TRATAMIENTO
• Trastorno leve:
• Actitud expectante en espera de una remisión
espontánea.
En estudios controlados se ha demostrado
que la dosis elevada de IVIg, la plasmaferesis y
los glucocorticoides son mas eficaces que el
placebo.

56. La IVIg se administra en dosis de 0.4 g/kg de
peso corporal al día durante cinco días
La plasmaferesis se inicia con 2 o 3
tratamientos a la semana durante 6 semanas
Prednisona 60 a 80 mg al día durante uno o 2
meses seguidos de una reducción gradual de
la dosis de 10mg al mes.