La aversión a la comida como desafío para los padres de bebés y niños con Hiperinsulinismo Congénito. Lic. Elizabeth Malament

1. Hiperinsulinismo Congénito
Aversión a la alimentación en pacientes con HIC
Lic. Elizabeth Malament
Dr. Eduardo R. Guzmán

2. Aversión a la comida en pacientes con Hipoglucemia
Hiperinsulinémica Persistente de la Infancia
(Extraido de publicación de Saud Al-Shanafey, Hussain AlKhudur.
Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 895-897)
El Hiperinsulinismo Congénito (HIC) se caracteriza porque las células beta del
páncreas secretan inadecuadamente la insulina debido a distintos trastornos
genéticos.
La incidencia se estima en 1/50.000 nacidos vivos, pero puede ser más elevada
en países donde hay mayor cosanguineidad (1/2.500).
Los episodios recurrentes de hipoglucemia aumentan el riesgo de daño
neurológico.
Las hipoglucemias son diagnosticadas como un hallazgo debido a:
convulsiones, desmayos u otros síntomas neurológicos, en el período neonatal o
posterior, pero por lo general, dentro de los dos primeros años de vida.
El tratamiento médico es fundamental para prevenir las complicaciones
neurológicas

3.  Además de la terapia farmacológica(Diazoxide, Octreotide), la alimentación
frecuente es uno de los aspectos más importantes en el manejo del HIC para
prevenir la hipoglucemia.
En este artículo (Food aversion among patients with persistent
hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy) se revisa la experiencia durante 15
años (desde enero de 1994 a diciembre de 2008) en King Faisal Specialist
Hospital and Research Center (Arabia Saudita) con respecto a la prevalencia de
anormalidades alimentarias en pacientes con HIC.
También se trata de explicar la relación entre la aversión a la comida y el retraso
en el desarrollo neurológico como consecuencia de la enfermedad primaria, como
así también la relación de la aversión a la comida entre pacientes tratados
médicamente y quirúrgicamente.

4. Prevalencia de la aversión a la comida en pacientes con Hiperinsulinisulinismo
Congénito tratados médicamente y quirúrgicamente, y el resultado en ambos
grupos
Número total de pacientes:
42
Grupo tratado
Grupo tratado
médicamente:
quirúrgicamente:
9
33
15 18 4 5
presentaron son presentaron son
aversión a la normales aversión a la normales
comida comida
7 8 2
2
persiste la se volvieron se
persiste la
aversión normales volvieron
aversión
normales

5. La aversión a la comida representa un desafío en el manejo de pacientes con HIC.
La aversión a la comida se define como una sensación de extrema repugnancia
acompañada por la evasión o el rechazo a los alimentos .
Un estudio sugiere que la alimentación forzada puede provocar un
comportamiento de rechazo a la comida (Palladino AA, Stanley CA. A specialized
team approach to diagnosis and medical versus surgical treatment of infants with
congenital hyperinsulinism. Semin Pediatr Surg 2011; 20:32-7)
Los datos muestran que el modo de tratamiento (médico vs quirúrgico) no
influye en el desarrollo de la aversión a la comida, y no existe relación entre la
presencia de retraso del neurodesarrollo y la prevalencia de aversión a la
alimentación. Sin embargo, el 70% de pacientes con un neurodesarrollo normal
respondieron favorablemente al manejo de la aversión a la comida con respecto a
los pacientes con retraso en el neurodesarrollo (el 33 % de estos pacientes
tuvieron respuesta favorable al manejo para la aversión a la comida). Es posible
que los pacientes con retraso en el neurodesarrollo responden menos
favorablemente a tratar la aversión a la comida, debido a una menor comprensión y
menor capacidad cognitiva.

6. Observaciones y conclusiones de los datos obtenidos:
Los datos muestran que la aversión al alimento es significativamente
frecuente en niños con HIC. De cuarenta y dos pacientes evaluados, 19 pacientes
presentaron aversión a la comida, lo que representa un 45% de la muestra.
De estos diecinueve pacientes que presentaron aversión a la comida, en 9 de
ellos persistió la aversión a la comida (47%) y 10 pacientes pudieron resolverla
(53%).
 Por otro lado, de estos diecinueve pacientes con aversión a la comida, 14
presentaron un comportamiento aversivo sensorial, y retraso en las habilidades
para alimentarse. Además, 4 presentaron deglución faríngea disfuncional, y 5
presentaron evaluaciones normales.
De los cuarenta y dos pacientes observados, 17 pacientes (40%) presentaron
retraso en el neurodesarrollo. Nueve de estos 17 pacientes (es decir, el 22%)
presentaron aversión a la comida. Mientras que de los veinticinco pacientes con
desarrollo neurológico normal, 10 de ellos (es decir, el 40%) presentaron
aversión a la comida.

7. Tres de los 9 pacientes con aversión la comida y retraso en el
neurodesarrollo, mejoraron y se alimentan con normalidad. Mientras que, siete
de los 10 pacientes con neurodesarrollo normal y aversión a la comida, han
mejorado.
De los diecinueve pacientes con aversión a la alimentación, 10 fueron tratados
con múltiples sesiones diarias de alimentación por boca por un terapista oral.
Cuatro pacientes presentaban reflujo gastroesofágico severo y estaban tratados
quirúrgicamente con la Técnica de Funduplicatura de Nissen y alimentación por
gastrostomía. Cinco pacientes eran alimentados por vía oral, pero
complementaban la alimentación a través de sonda nasogástrica.
Finalmente, diez de los 19 pacientes con aversión a la comida, fueron capaces de
comer normalmente (53%).
La aversión a la comida parece ser independiente del retraso en el
neurodesarrollo, y también del modo de tratamiento (médico vs
quirúrgico).
Las medidas agresivas para tratar la aversión a la comida pueden
ayudar a los pacientes con Hiperinsulinismo Congénito, y evitar
complicaciones mayores.