El síndrome de Brugada es una patología eléctrica primaria genéticamente determinada caracterizada por alteraciones electrocardiográficas distintivas y un mayor riesgo de muerte súbita. Se transmite de forma autosómica dominante y está causado principalmente por mutaciones en el gen SCN5A que codifica el canal de sodio cardíaco. Los síntomas incluyen sincopes repetidas, arritmias ventriculares y muerte súbita, por lo que se recomienda la implantación de un desfibrilador automático como

1. DEFINICIÓN:
Patología eléctrica primaria, genéticamente determinada
que se caracteriza por alteraciones electrocardiográficas
distintivas con un riesgo incrementado de muerte súbita.
Berne, P., & Aguinaga, L. E. (2012). Síndrome de Brugada. Rev Fed Arg Cardiol, 41(4), 225-234.

2. Síndrome arritmógeno congénito que se distingue por un
patrón electrocardiográfico formado por:
Elevación del segmento ST de convexidad superior (2
mm).
Onda T negativa en las derivaciones precordiales
derechas V1 a V3.
Aumento del riesgo de muerte súbita por los episodios
de taquiarritmias ventriculares polimorfas.
Braunwald. (2012). Tratado de Cardiología, Vol 1. España.:Elsevier, 112

3. Berne, P., & Aguinaga, L. E. (2012). Síndrome de Brugada. Rev Fed Arg Cardiol, 41(4), 225-234.

4. EPIDEMIOLOGA:
La prevalencia mundial es aproximadamente 0.05% o 1 en
2000 individuos, presenta marcada variabilidad étnica y
geográfica. Endémico en el sureste asiático.
Es responsable del 4% de todas las MSC, y hasta el 20%
de las MSC que ocurren en pacientes sin cardiopatía
estructural.
Edad media de diagnóstico: 40 años
Prevalencia del sexo masculino, aproximadamente 80%
Berne, P., & Aguinaga, L. E. (2012). Síndrome de Brugada. Rev Fed Arg Cardiol, 41(4), 225-234.

5. ETIOLOGÍA:
El “síndrome de Brugada” es familiar, con un
patrón de herencia autosómico dominante y con
una penetrancia incompleta.
El único gen ligado al síndrome de Brugada en el del
canal de sodio cardíaco SCN%A . Los defectos incluyen
mutaciones que introducen o eliminan bases en la
secuencia que causa falla en la expresión del canal.
Valdivia, M. E. G. (2002). Sindrome de Brugada. Archivos de Cardiología de México, 72(2; SUPP),
80-85.

6. CUADRO CLÍNICO:
Pacientes asintomáticos
Cuadros de síncopes a repetición
Arritmias ventriculares
Muerte súbita por fibrilación
Durante el sueño
Cuadros febriles
Administración de bloqueadores de
canales de sodio
Jiménez, M. R. (2010). Manual de urgencias. Ed. Médica Panamericana.

7. FISIOPATOLOGÍA:
Desequilibrio de cargas positivas por alteración de las
corrientes iónicas de la fase 1 del potencial de acción a
nivel del epicardio del miocardiocito. Ya sea por
disminución de las corriente de entrada de Ca,
aumento de la corriente de salida de K, o por
disminución de la corriente de entrada de Na (
mutación gen SCN5A) . Con el consecuente perdida de
domo del potencial de acción(meseta).
Puesto que la densidad de Ito es mayor a nivel de
epicardio, se produce una dispersión trasnmural de la
repolarización y la refractariedad responsable de la
elevación de ST.

8. EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
Electrocardiografía:
ECG característico con bloqueo incompleto de rama
derecha, ascenso mayor de 2mm del punto J y el
segmento ST descendente y onda T negativa de V1-V3.
(tipo 1)
Tipo 2: Ascenso del ST superior a 2mm «en silla de
montar»
Tipo 3: no alcanza los 2 mm
GRUPO CTO. Manual CTO de cardiología y cirugía cardiovascular. 8va edición

10. Berne, P., & Aguinaga, L. E. (2012). Síndrome de Brugada. Rev Fed Arg Cardiol, 41(4), 225-234.

11. GRUPO CTO. Manual CTO de cardiología y cirugía cardiovascular. 8va edición

12. DIAGNÓSTICO:
Criterios de Gussak para el diagnóstico del síndrome de Brugada
Criterios mayores:
1. Patrón Brugada en el ECG en pacientes con corazón
estructuralmente normal.
2. Aparición del patrón Brugada con la inyección de bloqueadores
de los canales de Na +.
Criterios menores:
1. Historia familiar de muerte súbita.
2. Síncope de origen desconocido.
3. Episodio documentado de TV/FV.
4. Inducibilidad en el estudio electrofisiológico.
5. Positividad de los estudios genéticos
Giménez, N. I., Foglia, Y. C., Giménez, N. L., & Aguirre, A. (2006). Síndrome de Brugada:
revisión. Rev postgrado sexta Cátedra de Medicina, 154, 16-20.

13. TRATAMIENTO:

14. Un Desfibrilador Automático Implantable (DAI) es un
dispositivo parecido a un marcapasos que controla
continuamente el ritmo cardíaco. Si detecta un
problema del ritmo que no es demasiado grave, libera
una serie de impulsos eléctricos indoloros para
corregir el ritmo cardíaco. Si esto no da resultado, o se
detecta un problema más grave del ritmo cardíaco, el
CDI libera un pequeño choque eléctrico, conocido
como cardioversión.