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Cardiopatía Reumática
     Dr. Edgar F. Hernández Paz
             Cardiólogo
Fiebre Reumática

Complicación tardía, no supurativa de una infección faríngea
con estreptococo del grupo A.
Después de la faringitis inicial, período latente de 2 a 3
semanas antes del aparecimiento de la fiebre reumática.


               Rammelkamp, CH, Stolzer, BL. The latent period before the onset of rheumatic fever. Yale J Biol Med 1961; 34:386.
Epidemiología

A nivel mundial, hay 470,000 nuevos casos y 233,000
muertes atribuídas a la fiebre reumática cada año
La mayoría de casos ocurren en países en desarrollo
Más de 15,000,000 de personas en el tercer mundo viven
con cardiopatía reumática
                                   Carapetis JR et al. Lancet Infect Dis 2005 Nov;5(11):685-94.
                                       Carapetis JR. N Engl J Med. 2007 Aug 2;357(5):439-41.
Epidemiología




                World Health Organization. WHO Tech Rep Ser 2001; 923.
Manifestaciones Clínicas
La fiebre reumática aguda ocurre predominantemente en niños, de 2 a 9 años.

Enfermedad febril aguda que puede manifestarse con:

    Artritis migratorias

    Carditis y valvulitis

    Afección del sistema nervioso central - corea de Sydenham

    Erythema marginatum

    Nódulos subcutáneos
Fisiopatología

La proteína M estreptocócica y la N-acetyl-beta-D-
glucosamina comparten epítopos con la miosina cardíaca




                           Parte de la estructura de la miosina
Johnson DR et al. J Infect Dis 1992 Aug;166(2):374-82.
Fisiopatología


No todas las cepas de estreptococo grupo A son
reumatogénicas
Cepas reumatogénicas: Tipos 3, 5, 6, 14, 18, 19, y 29



                                       Johnson DR et al. J Infect Dis 1992 Aug;166(2):374-82.
Diagnóstico (Criterios de Jones)

Manifestaciones           Manifestaciones
Mayores                   Menores
   Carditis                  Artralgias

   Poliartritis              Fiebre

   Corea                     Reactivos de fase aguda
                             elevados (VS, PCR)
   Erythema Marginatum
                             PR prolongado
   Nódulos Subcutáneos
                                      JAMA 1992 Oct 21;268(15):2069-73.
Diagnóstico (Criterios de Jones)


2 manifestaciones mayores o 1 mayor y 2 menores
Evidencia de infección previa por estreptococo del grupo A
   Cultivo o prueba rápida positiva para estreptococo A
   ASO elevadas


                                            JAMA 1992 Oct 21;268(15):2069-73.
Manifestaciones Clínicas




                      © 2008 UpToDate, Inc. All rights reserved. 
Manifestaciones Clínicas




                      © 2008 UpToDate, Inc. All rights reserved. 
Carditis Aguda


Pancarditis: afecta
pericardio, miocardio y
endocardio
Carditis Aguda

                 Síntomas:
                  Incomodidad torácica

                  Dolor torácico
                  pleurítico

                  Síntomas de
                  Insuficiencia Cardíaca
Carditis Aguda
Signos:
  Frote pericárdico
  Soplos nuevos o cambiantes
  Insuficiencia mitral lo más común
  Insuficiencia aórtica y lesiones estenóticas poco comunes
  durante la fase aguda
Carditis Aguda
ECG: Bloqueos A-V de cualquier grado
Radiografías: Cardiomegalia
Ecocardiograma: Casi todos los pacientes tienen algún
signo de carditis aguda*
Scintigrafía anti-miosina: 80% de sensibilidad
para carditis aguda (pero no es específica)**
                                        * Minich LL, et al. Clin Cardiol 1997 Nov;20(11):924-6.
                                ** Narula J, et al. Am J Cardiol 1999 Oct 15;84(8):946-50, A7.
Scintigrafía con anticuerpos monoclonales anti-miosina
R11D10-Fab-DPTA marcados con Indio-111

                                       Kühl U et al. J Am Coll Cardiol, 1998; 32:1371-1376
Tratamiento - Fase Aguda
Anti-inflamatorios
  Aspirina - 80 to 100 mg/kg por día en niños y 4 to 8 g/
  día en adultos
Carditis Severa
  Tratamiento estándar para insuficiencia cardíaca
 ¿ Corticosteroides ?
Tratamiento - Fase Aguda

Corticosteroides
  Varios estudios muestran resultados conflictivos sobre el
  uso de esteroides para carditis reumática
  Meta-análisis publicado en el 2003: no hay diferencia
  entre tratamiento con aspirina vs. esteroides

                               Cilliers AM, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2003;(2):CD003176.
Tratamiento - Fase Aguda
Antibióticos
  Penicilina V 250 mg 2-3 veces al día en niños

  Penicilina V 500 mg 2-3 veces al día en adultos

  Penicilina G 600,000 U IM en niños <27 Kg

  Penicilina G 1,200,000 U IM en niños > 27 Kg o en adultos

  Eritromicina 40 mg/Kg/día (max. 1000 mg)
Profilaxis
Recurrencia de fiebre reumática aguda más común en los primeros dos años

Penicilina V 250 mg PO bid

Sulfadiazina 500 mg PO qd en niños, 1000 mg PO qd en adultos (o niños >
27 Kg)

Penicilina G 1,200,000 U IM c/mes

Eritromicina 250 mg PO bid
Profilaxis
¿Duración?
  Pacientes con carditis comprobada: al menos 5 años de
  profilaxis o hasta los 18 años
  Pacientes con Insuficiencia Mitral leve: al menos 10 años
  de profilaxis o hasta los 25 años
  Valvulopatía severa ó post-cirugía valvular: profilaxis de
  por vida
                                   World Health Organization. WHO Tech Rep Ser 2001; 923.
Cardiopatía Reumática
       Crónica
Cardiopatía Reumática Crónica


Aproximadamente 50% de los pacientes con evidencia de
carditis desarrollan valvulopatía
Hasta 75% de pacientes con FR recurrente desarrollan
alguna forma de valvulopatía a los 45 años de seguimiento
Estenosis Mitral


Valvulopatía crónica más frecuente relacionada con fiebre
reumática
Historia natural diferente según región geográfica
Estenosis Mitral

El desarrollo de síntomas se debe ya sea al aumento del
gradiente de presión transmitral ó a la disminución del
período de llenado diastólico ventricular izquierdo
Aumento de la presión atrial izquierda y presiones venosas
pulmonares
Estenosis Mitral


Rheumatic mitral stenosis. There are severe valvular changes, including
marked fibrosis and calcification of the mitral valve leaflets and severe
chordal thickening and fusion into pillars of fibrous tissue. (From
Becker AE, Anderson RH [eds]: Cardiac Pathology: An Integrated Text
and Colour Atlas. New York, Raven Press, 1983, p 4.3.)
Estenosis Mitral

Manifestaciones Clínicas:
  Disnea progresiva
  Edema Pulmonar “Flash”
  Fibrilación Atrial
Estenosis Mitral

Hallazgos Auscultatorios:
  S1 acentuado
  Click de apertura
  Retumbo diastólico
Estenosis Mitral

Área valvular mitral normal: 4 - 6      cm2


Estenosis leve: 1.5 - 2.0   cm2


Estenosis moderada: 1.0 - 1.5     cm2


Estenosis severa: < 1.0     cm2
Válvula Normal   Valvulopatía reumática




                           Feigenbaum’s Echocardiography DVD Atlas. 2005.
Válvula Normal   Valvulopatía reumática




                           Feigenbaum’s Echocardiography DVD Atlas. 2005.
Valvulopatía reumática




                         Feigenbaum’s Echocardiography DVD Atlas. 2005.
Estenosis Mitral
Tratamiento Médico
  Ningún tratamiento médico resuelve o mejora la
  obstrucción
  Diuréticos
  Beta-bloqueadores o calcio-antagonistas
  Anticoagulación
Estenosis Mitral
Tratamiento Intervencionista
  Valvuloplastía con balón - si BVR score menor o igual a 8,
  sin insuficiencia importante
Tratamiento Quirúrgico
  Reemplazo valvular mitral
  Comisurotomía cerrada
Insuficiencia Mitral

Generalmente asociada a algún grado de estenosis
Predominio de insuficiencia:
   Sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo
   Dilatación del ventrículo izquierdo
Insuficiencia Mitral


Hallazgos Auscultatorios:
  Soplo holosistólico en ápex.
Insuficiencia Mitral

Tratamiento Médico:
  Tratamiento de insuficiencia cardíaca
  Vasodilatadores: nitroprusiato, hidralazina - limitada
  utilidad en cardiopatía reumática
  Anticoagulación
Insuficiencia Mitral
Tratamiento Quirúrgico:
  Reparación valvular vs. reemplazo valvular
  Indicaciones para intervención:
          Presencia de síntomas

          Pacientes asintomáticos: FEVI ≤ 60% ó diámentro telesistólico ≥40 mm

          Hipertensión pulmonar

          FA de nueva aparición
Estenosis Aórtica

Síntomas Clásicos:
  Angina
  Síncope
  Insuficiencia cardíaca
Estenosis Aórtica

Hallazgos Auscultatorios/Físicos:
  Soplo mesosistólico romboidal en la base, irradiado a
  cuello y/o ápex (fenómeno de Gallavardin)
  Componente aórtico de S2 atenuado/ausente
  Pulsus tardus et parvus
Estenosis Aórtica

Área valvular Aórtica normal: 2 - 4     cm2


Estenosis leve: 1.5 - 2.0   cm2


Estenosis moderada: 1.0 - 1.5     cm2


Estenosis severa: < 1.0     cm2
Válvula Normal   Estenosis Aórtica




                         Feigenbaum’s Echocardiography DVD Atlas. 2005.
Estenosis Aórtica




                    Feigenbaum’s Echocardiography DVD Atlas. 2005.
Estenosis Aórtica

Tratamiento:
  Ningún tratamiento médico reduce la obstrucción
  Reemplazo valvular aórtico
  Implantación de válvula percutánea (experimental)
Insuficiencia Aórtica


Fase compensada larga
Aumento progresivo del volumen telediastólico del ventrículo
izquierdo, con dilatación progresiva del VI
Insuficiencia Mitral
Hallazgos Auscultatorios:
  Soplo diastólico de alta frecuencia.
Hallazgos Físicos:
  Pulsos amplios
  Presión del pulso elevada
Insuficiencia Aórtica
Tratamiento Médico:
  Vasodilatadores: Calcio-antagonistas, IECAs
  Reemplazo ó Reparación valvular
     FEVI < 50%
     Diámetro telesistólico > 55 mm
     Diámetro telediastólico > 75 mm
Enfermedad Multivalvular

En muchos pacientes con enfermedad reumática crónica, las
válvulas mitral y aórtica pueden estar afectadas
simultáneamente, e incluso con lesiones mixtas en ambas
válvulas
La enfermedad proximal puede atenuar los signos de la
enfermedad distal
Enfermedad Multivalvular


Manejo guiado por la(s) lesión(es) predominante(s)
Profilaxis para Endocarditis
Profilaxis para Endocarditis
www.wulffmorgenthaler.com




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Cardiopatia Reumatica

  • 1. Cardiopatía Reumática Dr. Edgar F. Hernández Paz Cardiólogo
  • 2. Fiebre Reumática Complicación tardía, no supurativa de una infección faríngea con estreptococo del grupo A. Después de la faringitis inicial, período latente de 2 a 3 semanas antes del aparecimiento de la fiebre reumática. Rammelkamp, CH, Stolzer, BL. The latent period before the onset of rheumatic fever. Yale J Biol Med 1961; 34:386.
  • 3. Epidemiología A nivel mundial, hay 470,000 nuevos casos y 233,000 muertes atribuídas a la fiebre reumática cada año La mayoría de casos ocurren en países en desarrollo Más de 15,000,000 de personas en el tercer mundo viven con cardiopatía reumática Carapetis JR et al. Lancet Infect Dis 2005 Nov;5(11):685-94. Carapetis JR. N Engl J Med. 2007 Aug 2;357(5):439-41.
  • 4. Epidemiología World Health Organization. WHO Tech Rep Ser 2001; 923.
  • 5. Manifestaciones Clínicas La fiebre reumática aguda ocurre predominantemente en niños, de 2 a 9 años. Enfermedad febril aguda que puede manifestarse con: Artritis migratorias Carditis y valvulitis Afección del sistema nervioso central - corea de Sydenham Erythema marginatum Nódulos subcutáneos
  • 6. Fisiopatología La proteína M estreptocócica y la N-acetyl-beta-D- glucosamina comparten epítopos con la miosina cardíaca Parte de la estructura de la miosina
  • 7. Johnson DR et al. J Infect Dis 1992 Aug;166(2):374-82.
  • 8. Fisiopatología No todas las cepas de estreptococo grupo A son reumatogénicas Cepas reumatogénicas: Tipos 3, 5, 6, 14, 18, 19, y 29 Johnson DR et al. J Infect Dis 1992 Aug;166(2):374-82.
  • 9. Diagnóstico (Criterios de Jones) Manifestaciones Manifestaciones Mayores Menores Carditis Artralgias Poliartritis Fiebre Corea Reactivos de fase aguda elevados (VS, PCR) Erythema Marginatum PR prolongado Nódulos Subcutáneos JAMA 1992 Oct 21;268(15):2069-73.
  • 10. Diagnóstico (Criterios de Jones) 2 manifestaciones mayores o 1 mayor y 2 menores Evidencia de infección previa por estreptococo del grupo A Cultivo o prueba rápida positiva para estreptococo A ASO elevadas JAMA 1992 Oct 21;268(15):2069-73.
  • 11. Manifestaciones Clínicas © 2008 UpToDate, Inc. All rights reserved. 
  • 12. Manifestaciones Clínicas © 2008 UpToDate, Inc. All rights reserved. 
  • 14. Carditis Aguda Síntomas: Incomodidad torácica Dolor torácico pleurítico Síntomas de Insuficiencia Cardíaca
  • 15. Carditis Aguda Signos: Frote pericárdico Soplos nuevos o cambiantes Insuficiencia mitral lo más común Insuficiencia aórtica y lesiones estenóticas poco comunes durante la fase aguda
  • 16. Carditis Aguda ECG: Bloqueos A-V de cualquier grado Radiografías: Cardiomegalia Ecocardiograma: Casi todos los pacientes tienen algún signo de carditis aguda* Scintigrafía anti-miosina: 80% de sensibilidad para carditis aguda (pero no es específica)** * Minich LL, et al. Clin Cardiol 1997 Nov;20(11):924-6. ** Narula J, et al. Am J Cardiol 1999 Oct 15;84(8):946-50, A7.
  • 17. Scintigrafía con anticuerpos monoclonales anti-miosina R11D10-Fab-DPTA marcados con Indio-111 Kühl U et al. J Am Coll Cardiol, 1998; 32:1371-1376
  • 18. Tratamiento - Fase Aguda Anti-inflamatorios Aspirina - 80 to 100 mg/kg por día en niños y 4 to 8 g/ día en adultos Carditis Severa Tratamiento estándar para insuficiencia cardíaca ¿ Corticosteroides ?
  • 19. Tratamiento - Fase Aguda Corticosteroides Varios estudios muestran resultados conflictivos sobre el uso de esteroides para carditis reumática Meta-análisis publicado en el 2003: no hay diferencia entre tratamiento con aspirina vs. esteroides Cilliers AM, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2003;(2):CD003176.
  • 20. Tratamiento - Fase Aguda Antibióticos Penicilina V 250 mg 2-3 veces al día en niños Penicilina V 500 mg 2-3 veces al día en adultos Penicilina G 600,000 U IM en niños <27 Kg Penicilina G 1,200,000 U IM en niños > 27 Kg o en adultos Eritromicina 40 mg/Kg/día (max. 1000 mg)
  • 21. Profilaxis Recurrencia de fiebre reumática aguda más común en los primeros dos años Penicilina V 250 mg PO bid Sulfadiazina 500 mg PO qd en niños, 1000 mg PO qd en adultos (o niños > 27 Kg) Penicilina G 1,200,000 U IM c/mes Eritromicina 250 mg PO bid
  • 22. Profilaxis ¿Duración? Pacientes con carditis comprobada: al menos 5 años de profilaxis o hasta los 18 años Pacientes con Insuficiencia Mitral leve: al menos 10 años de profilaxis o hasta los 25 años Valvulopatía severa ó post-cirugía valvular: profilaxis de por vida World Health Organization. WHO Tech Rep Ser 2001; 923.
  • 24. Cardiopatía Reumática Crónica Aproximadamente 50% de los pacientes con evidencia de carditis desarrollan valvulopatía Hasta 75% de pacientes con FR recurrente desarrollan alguna forma de valvulopatía a los 45 años de seguimiento
  • 25. Estenosis Mitral Valvulopatía crónica más frecuente relacionada con fiebre reumática Historia natural diferente según región geográfica
  • 26. Estenosis Mitral El desarrollo de síntomas se debe ya sea al aumento del gradiente de presión transmitral ó a la disminución del período de llenado diastólico ventricular izquierdo Aumento de la presión atrial izquierda y presiones venosas pulmonares
  • 27. Estenosis Mitral Rheumatic mitral stenosis. There are severe valvular changes, including marked fibrosis and calcification of the mitral valve leaflets and severe chordal thickening and fusion into pillars of fibrous tissue. (From Becker AE, Anderson RH [eds]: Cardiac Pathology: An Integrated Text and Colour Atlas. New York, Raven Press, 1983, p 4.3.)
  • 28. Estenosis Mitral Manifestaciones Clínicas: Disnea progresiva Edema Pulmonar “Flash” Fibrilación Atrial
  • 29. Estenosis Mitral Hallazgos Auscultatorios: S1 acentuado Click de apertura Retumbo diastólico
  • 30. Estenosis Mitral Área valvular mitral normal: 4 - 6 cm2 Estenosis leve: 1.5 - 2.0 cm2 Estenosis moderada: 1.0 - 1.5 cm2 Estenosis severa: < 1.0 cm2
  • 31. Válvula Normal Valvulopatía reumática Feigenbaum’s Echocardiography DVD Atlas. 2005.
  • 32. Válvula Normal Valvulopatía reumática Feigenbaum’s Echocardiography DVD Atlas. 2005.
  • 33. Valvulopatía reumática Feigenbaum’s Echocardiography DVD Atlas. 2005.
  • 34. Estenosis Mitral Tratamiento Médico Ningún tratamiento médico resuelve o mejora la obstrucción Diuréticos Beta-bloqueadores o calcio-antagonistas Anticoagulación
  • 35. Estenosis Mitral Tratamiento Intervencionista Valvuloplastía con balón - si BVR score menor o igual a 8, sin insuficiencia importante Tratamiento Quirúrgico Reemplazo valvular mitral Comisurotomía cerrada
  • 36. Insuficiencia Mitral Generalmente asociada a algún grado de estenosis Predominio de insuficiencia: Sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo Dilatación del ventrículo izquierdo
  • 37. Insuficiencia Mitral Hallazgos Auscultatorios: Soplo holosistólico en ápex.
  • 38. Insuficiencia Mitral Tratamiento Médico: Tratamiento de insuficiencia cardíaca Vasodilatadores: nitroprusiato, hidralazina - limitada utilidad en cardiopatía reumática Anticoagulación
  • 39. Insuficiencia Mitral Tratamiento Quirúrgico: Reparación valvular vs. reemplazo valvular Indicaciones para intervención: Presencia de síntomas Pacientes asintomáticos: FEVI ≤ 60% ó diámentro telesistólico ≥40 mm Hipertensión pulmonar FA de nueva aparición
  • 40. Estenosis Aórtica Síntomas Clásicos: Angina Síncope Insuficiencia cardíaca
  • 41. Estenosis Aórtica Hallazgos Auscultatorios/Físicos: Soplo mesosistólico romboidal en la base, irradiado a cuello y/o ápex (fenómeno de Gallavardin) Componente aórtico de S2 atenuado/ausente Pulsus tardus et parvus
  • 42. Estenosis Aórtica Área valvular Aórtica normal: 2 - 4 cm2 Estenosis leve: 1.5 - 2.0 cm2 Estenosis moderada: 1.0 - 1.5 cm2 Estenosis severa: < 1.0 cm2
  • 43. Válvula Normal Estenosis Aórtica Feigenbaum’s Echocardiography DVD Atlas. 2005.
  • 44. Estenosis Aórtica Feigenbaum’s Echocardiography DVD Atlas. 2005.
  • 45. Estenosis Aórtica Tratamiento: Ningún tratamiento médico reduce la obstrucción Reemplazo valvular aórtico Implantación de válvula percutánea (experimental)
  • 46. Insuficiencia Aórtica Fase compensada larga Aumento progresivo del volumen telediastólico del ventrículo izquierdo, con dilatación progresiva del VI
  • 47. Insuficiencia Mitral Hallazgos Auscultatorios: Soplo diastólico de alta frecuencia. Hallazgos Físicos: Pulsos amplios Presión del pulso elevada
  • 48. Insuficiencia Aórtica Tratamiento Médico: Vasodilatadores: Calcio-antagonistas, IECAs Reemplazo ó Reparación valvular FEVI < 50% Diámetro telesistólico > 55 mm Diámetro telediastólico > 75 mm
  • 49. Enfermedad Multivalvular En muchos pacientes con enfermedad reumática crónica, las válvulas mitral y aórtica pueden estar afectadas simultáneamente, e incluso con lesiones mixtas en ambas válvulas La enfermedad proximal puede atenuar los signos de la enfermedad distal
  • 50. Enfermedad Multivalvular Manejo guiado por la(s) lesión(es) predominante(s)