Síndrome de Brugada

1. XII Congreso Nacional de Cardiología
XXXIII Jornada SOLACI
SINDROME DE BRUGADA
PRESENTACION DE UN CASO
DIAGNOSTICADO FARMACOLOGICAMENTE
Dr. Daniel Rivas Bravo, Dr. José A. Montiel, Dr. Marco Arguello, Dr. Enrique Sánchez, Dr. Erwin Plata

2. Paciente de 43 años con episodios de síncopes, con
desencadenantes como dolor, emociones intensas, con
recuperación casi instantánea, sin convulsiones, ni
relajación de esfínteres ni confusión post-sincopal; sin
antecedentes de síncope o muerte súbita en la familia
Con una analítica de laboratorio que no mostró
alteraciones electrolíticas, se le realizó un estudio
ecocardiográfico que le indicó su médico tratante que
resultó normal.

3. Nos mostró un electrocardiograma en ritmo sinusal, destacando
un bloqueo incompleto de rama derecha, con discreta elevación
del ST, se sugirió a su médico tratante un Holter de Arritmias,
con colocación de V1-V2 en III Espacio para esternal. Tras
conocer sus resultados se le indicó la realización un test de
Flecaínida 200 mgs., VO, con ingreso en Unidad Coronaria.

6. Holter de
Arritmias
12
Derivaciones

12. El síndrome de Brugada (SB) fue descrito por primera vez en
1992 y se caracteriza por un patrón electrocardiográfico
característico en precordiales derechas.
El SB es debido a una alteración primaria de los canales iónicos
del miocardio pero que no se asocia con una cardiopatía
estructural. Brugada syndrome is una enfermedad cardíaca
hereditaria causada por inactivación de los canales del sodio en
el ventrículo derecho, que puede presenter TVP y Fibrilación
ventricular

13. Es un trastorno autosómico dominante en 50% de los
casos
Las Mutaciones Gen SCN5A(3p21) causantes de la
pérdida de la función de los canales del sodio (Ina)
- Identificado en 20% de pacientes afectados
- Se han identificado aproximadamente 300 mutaciones

14. En todos los casos estudiados se encontró reducción de las
corrientes transmembrana de sodio (INa), bien sea por una
reducción cuantitativa o por una disfunción cualitativa de los
canales.
A pesar de que el SCN5A es el gen que más frecuentemente se
asocia a SB, sólo en un 18-30% de los pacientes es posible
identificar una mutación causal en el mismo, lo que indica que la
enfermedad es genéticamente heterogénea, lo que se ha
confirmado tras el descubrimiento de 7 genes adicionales
asociados a SB.

15. El patrón de tipo I se caracteriza por una elevación
convexa y descendente del segmento ST ≥ 2 mm en
más de una derivación precordial derecha (V1-V3),
seguida de ondas T negativas (COVED)
En el patrón de tipo II es característica la
elevación del segmento ST ≥ 2 mm en
precordiales derechas seguida de ondas T
positivas o isobifásicas, lo que confiere al
electrocardiograma un aspecto de silla de
montar (SADDLE)
Tipo III se define como cualquiera de los dos
anteriores si la elevación del segmento ST es ≤ 1
mm.

21. Brugada syndrome, Brugada phenocopy or none?

24. • Repolarización precoz en un electrocardiograma es común pero
efectos eventos cardíacos adversos son raros
• Verdaderos Brugadas no son comunes
-Patrones Brugada-like /Brugada phenocopy/rsr´ son comunes y puede requerir evaluacion

26. MUCHAS GRACIAS