Calcifilaxia es una condición de hipersensibilidad en la que factores sistémicos como la insuficiencia renal crónica, la diabetes, la hipercalcemia y la hiperparatiroidismo pueden causar una calcificación aguda de los vasos sanguíneos pequeños, seguida de inflamación y necrosis de la piel. Esto generalmente ocurre en pacientes con enfermedad renal en etapa terminal y se manifiesta como máculas dolorosas que evolucionan a úlceras necróticas. El tratamiento se enfoca en reducir

1. CALCIFILAXIS Alejandro Dalisay

2. DEFINICION Condición de hipersensibilidad en el que, especialmente durante un periodo crítico, después de ser sensibilizado por factores sistémicos de calcificación (vitamina D, paratiroides, nefrectomía) tratamiento tópico con ciertos desafíos (huevo, sales metálicos) causa una calcinosis aguda seguida por inflamación y esclerosis.

3. Antecedentes Calcificación vascular y necrosis de la piel Bryant y White reportaron asociación con uremia en 1898 1962, Selye, mediante experimentos, precipitó calcificación sistémica en ratones con nefrectromía, usó el término calcifilaxis.

4. FRECUENCIA Afecta 1-4% de la población con ESRD. Ha incrementado en la última década probablemente: uso de vit.D parenteral. Mortalidad es de 60-80%. Mortalidad alcanza el 95% en pacientes con historial de sangrado tubo digestivo. Causa líder de muerte es Sepsis por infección de las lesiones necróticas. Mas común en mujeres 3:1 Edad media de 48 años

5. ETIOLOGIA Permanece oscura IRC, anomalidades en la homeostasis de calcio-fosfato, hiperparatiroidismo Reportes existen de calcifilaxis en hiperparatiroidismo primario, cirrosis, AR sin IRC. La función de la PTH es incierta puesto que la calcifilaxis ocurre en pacientes con paratiroidectomía.

6. FISIOPATOLOGIA Probable resultado de múltiples factores comorbidos: Insuficiencia renal crónica Obesidad Diabetes mellitus Hipercalcemia Hiperfosfatemia Productos elevados de fosfato-calcio Hiperparatiroidismo secundario Factores moleculares y citoquimicos han sido identificados en el metabolismo del hueso RANK, RANK ligand y osteoprotegerina Regulan la mineralización esqueleto y plasmático La uremia induce defectos en estos sistemas Inflamación crónica reduce niveles séricos de fetuin-A, un inhibidor importante de calcificación producida en el hígado.

10. CLINICA Aparición súbita de máculas violáceas muy dolorosas Evolución a úlceras necróticas y escara de bordes violáceos e induración leñosa.

12. Pulsos están conservados (distalmente al área de necrosis) Radiología puede demostrar calcificación de vasos menores de 0.5mm. Hipotensión, fiebre, demencia e infartos viscerales

13. ANATOMIA PATOLOGICA Calcificación en la capa media de los vasos arteriales del tejido dérmico e hipodérmico Hiperplasia de la capa íntima. Trombos de fibrina en los vasos subcutáneos y de la dermis superficial, mientras que la epidermis presenta necrosis isquémica

14. DIAGNOSTICO Laboratorios Niveles séricos de creatinina Calcio, fosfato, niveles de albumina PTH Factores de coagulación Antineutrophilicantibody (ANA) para excluir vasculitis. GABINETE Radiografía simple: calcificación vascular en la dermis y tejido subcutáneo BoneScintigraphy (Scan de hueso): osteopontin (proteína en la matrix tejido óseo) se ha demostrado en lesiones por calcifilaxis.

15. TRATAMIENTO Reducirnivelessericos de calcio y fosfato Terapiaconservativa: dieta, aumentar la frecuencia de dialisis. Calcimimeticos (cinacalcet) en casos de hiperparatiroidismo. Bifosfonatos (pamidronato, etridronato) incrementaosteopreotegerina y inhibe la calcificacion arterial. Paratiroidectomia.

16. Oxigenohiperbarico: promuevetejido de granulacion. Medicamentospara el dolor y desbridacion

17. Bibliografia Fauci, Braunwald, Kasper. “Harrison’s principles of Internal medicine 17th edition, 2008. pgs 330-335, 1765. Website: http://emedicine.medscape.com/article/1094481 Articulo: Raymond C, Wazny L: “Calcipylaxis with Arterial calcification” 2008, NEJM.