Calcifilaxia es una condición de hipersensibilidad en la que factores sistémicos como la insuficiencia renal crónica, la diabetes, la hipercalcemia y la hiperparatiroidismo pueden causar una calcificación aguda de los vasos sanguíneos pequeños, seguida de inflamación y necrosis de la piel. Esto generalmente ocurre en pacientes con enfermedad renal en etapa terminal y se manifiesta como máculas dolorosas que evolucionan a úlceras necróticas. El tratamiento se enfoca en reducir

1. CALCIFILAXISAlejandro Dalisay

2. DEFINICIONCondición de hipersensibilidad en el que, especialmente durante un periodo crítico, después de ser sensibilizado por factores sistémicos de calcificación (vitamina D, paratiroides, nefrectomía) tratamiento tópico con ciertos desafíos (huevo, sales metálicos) causa una calcinosis aguda seguida por inflamación y esclerosis.

3. AntecedentesCalcificación vascular y necrosis de la pielBryant y White reportaron asociación con uremia en 18981962, Selye, mediante experimentos, precipitó calcificación sistémica en ratones con nefrectromía, usó el término calcifilaxis.

4. FRECUENCIAAfecta 1-4% de la población con ESRD. Ha incrementado en la última década probablemente: uso de vit.D parenteral.Mortalidad es de 60-80%. Mortalidad alcanza el 95% en pacientes con historial de sangrado tubo digestivo.Causa líder de muerte es Sepsis por infección de las lesiones necróticas.Mas común en mujeres 3:1Edad media de 48 años

5. ETIOLOGIAPermanece oscuraIRC, anomalidades en la homeostasis de calcio-fosfato, hiperparatiroidismoReportes existen de calcifilaxis en hiperparatiroidismo primario, cirrosis, AR sin IRC.La función de la PTH es incierta puesto que la calcifilaxis ocurre en pacientes con paratiroidectomía.

6. FISIOPATOLOGIAProbable resultado de múltiples factores comorbidos:Insuficiencia renal crónicaObesidadDiabetes mellitusHipercalcemiaHiperfosfatemiaProductos elevados de fosfato-calcioHiperparatiroidismo secundarioFactores moleculares y citoquimicos han sido identificados en el metabolismo del huesoRANK, RANK ligand y osteoprotegerinaRegulan la mineralización esqueleto y plasmáticoLa uremia induce defectos en estos sistemasInflamación crónica reduce niveles séricos de fetuin-A, un inhibidor importante de calcificación producida en el hígado.

10. CLINICAAparición súbita de máculas violáceas muy dolorosasEvolución a úlceras necróticas y escara de bordes violáceos e induración leñosa.

12. Pulsos están conservados (distalmente al área de necrosis)Radiología puede demostrar calcificación de vasos menores de 0.5mm.Hipotensión, fiebre, demencia e infartos viscerales

13. ANATOMIA PATOLOGICACalcificación en la capa media de los vasos arteriales del tejido dérmico e hipodérmicoHiperplasia de la capa íntima.Trombos de fibrina en los vasos subcutáneos y de la dermis superficial, mientras que la epidermis presenta necrosis isquémica

14. DIAGNOSTICOLaboratoriosNiveles séricos de creatininaCalcio, fosfato, niveles de albuminaPTHFactores de coagulación Antineutrophilicantibody (ANA) para excluir vasculitis.GABINETERadiografía simple: calcificación vascular en la dermis y tejido subcutáneo BoneScintigraphy (Scan de hueso): osteopontin (proteína en la matrix tejido óseo) se ha demostrado en lesiones por calcifilaxis.

15. TRATAMIENTOReducirnivelessericos de calcio y fosfatoTerapiaconservativa: dieta, aumentar la frecuencia de dialisis.Calcimimeticos (cinacalcet) en casos de hiperparatiroidismo.Bifosfonatos (pamidronato, etridronato) incrementaosteopreotegerina y inhibe la calcificacion arterial.Paratiroidectomia.

16. Oxigenohiperbarico: promuevetejido de granulacion.Medicamentospara el dolor y desbridacion

17. BibliografiaFauci, Braunwald, Kasper. “Harrison’s principles of Internal medicine 17th edition, 2008. pgs 330-335, 1765.Website: http://emedicine.medscape.com/article/1094481Articulo: Raymond C, Wazny L: “Calcipylaxis with Arterial calcification” 2008, NEJM.