1. Carcinoma de la Ampolla de Vater.<br />Anatomía:<br />La 2da porción del duodeno recibe al conducto colédoco, el conducto de Wirsung y el conducto pancreático accesorio. El conducto colédoco y el conducto pancreático principal generalmente desembocan juntos en la carúncula mayor o papila duodenal mayor, esta se encuentra aproximadamente a 7cms del píloro y el conducto de Santorini desemboca en por medio de la carúncula menor.<br />La ampolla de Vater es la parte del duodeno que se forma cuando el conducto colédoco y el pancreático común se entrelazan para desembocar por medio de la carúncula mayor su contenido en la luz duodenal.<br />Irrigación e Inervación: Dada su ubicación anatómica la irrigación de la ampolla de Vater está dada por los arcos pancreatoduodenales anterior y posterior. Estos arcos están formados por las anastomosis de las arterias gastroduodenal, hepática propia, gástrica derecha y mesentérica superior, todas estas provenientes de ramas del tronco celiaco a excepción de la mesentérica superior que es rama directa de la aorta abdominal. Esta inervada por nervios provenientes del plexo celiaco.<br />Función:<br />La ampolla de váter consta de varios esfínteres de músculo liso que regulan el flujo de bilis y jugo pancreático a través de la ampolla:<br />El esfínter del conducto pancreático.<br />El esfínter del colédoco.<br />El esfínter coledocopancreático, que envuelve la parte final del canal común formado por el conducto pancreático y el colédoco. <br />Todos ellos forman en conjunto el Esfínter de Oddi.<br />El esfinter de Oddi controla la introducción de bilis y jugos pancreáticos al duodeno, así como prevenir la entrada retrógrada de contenido duodenal a través de la ampolla.<br />Ampuloma:<br />Se denomina ampuloma al tumor maligno de la zona de la ampolla de Vater, en la zona terminal del colédoco cuando, desemboca en la pared duodenal.<br />Hay que tomar en cuenta que la ampolla de váter puede resultar afectada por la extensión de un tumor surgido en otros sitios del duodeno, o ser ella misma el lugar de origen de un sarcoma, un tumor carcinoide o un adenocarcinoma.<br />Este carcinoma tiende a dar manifestaciones tempranas a consecuencia de la obstrucción biliar.<br />Epidemiologia:<br />Aparecen con mayor frecuencia entre la 5ta y la 7ma década de la vida. No hay prevalencia por el sexo. Este comprende aproximadamente el 7% de los tumores periampulares y alrededor del 2% de todos los carcinomas del tracto gastrointestinal.<br />La incidencia por millón de personas en EE.UU es de 5,7 casos por año. Pólipos periampulares y duodenales son hallados, aproximadamente, en el 80% de los pacientes con poliposis adenomatosa familiar. <br />Dejando de lado el colon, la región periampular es la región de malignización más frecuente en estos pacientes, con una incidencia 250 veces superior de ampulomas que la población general.Casi el 100% de los pacientes con síndrome de Gardner presenta adenomas de la papila de Vater, que pueden progresar hasta convertirse en carcinomas. (Sindrome de Garner: variedad clínica de la PAF, se trata de un proceso premaligno; se caracteriza por poliposis generalizada en el colon y tubo digestivo, ostemoas y nódulos subcutáneos).<br />Etiología:<br />La etiología de este carcinoma es pobremente conocida. <br />Se cree que existen diferentes factores predisponentes:<br />Los Px con antecedentes o con Poliposis Adenomatosa familiar tienen un riesgo elevado de contraer cualquier tipo de tumor de la ampolla, es decir, benigno o maligno.<br />Anomalías génicas.<br />Mutación del gen K-ras y de la P53.<br />Anatomía patológica:<br />El tipo más frecuente de este carcinoma es el Adenocarcinoma de la ampolla de váter, correspondiendo esto al 90% de los casos de neoplasias en la ampolla. Existen otros tipos como son el tumor neuroendocrino, sarcomas, tumores carcinoides. La región más afectada es la región periampular en la mayoría de los casos.<br />Su origen puede ser tanto de las células del epitelio ductal como de la superficie del duodeno.<br />Manifestaciones clínicas:<br />Ictericia fluctuante:<br />Síntoma más común.<br />Es fluctuante debido a necrosis central y desprendimiento del tejido muerto que permite el paso del contenido de los conductos momentáneamente.<br />Anemia, por el sangrado crónica que a veces se presenta.<br />Prurito.<br />Pérdida de apetito.<br />Dispepsia y vomito, esto se puede presentar si la luz del duodeno se ve comprometida.<br />Pérdida progresiva de peso.<br />Dolor:<br />En epigastrio o hipocondrio derecho.<br />Dolor sordo.<br />El Dolor en la espalda usualmente es signo de un estado avanzado.<br />Diarrea:<br />Esta puede ocurrir debido a la ausencia de la lipasa por la obstrucción del conducto pancreático.<br />Hematemesis (vómitos con sangre), melena, hematoquecia son muy inusuales.<br />Signo de Courvoisier:<br />Vesícula biliar palpable e indolora debido a la obstrucción del conducto colédoco por el tumor.<br />Signo de Bard y Pick: <br />Palpación de la vesícula biliar distendida, no dolorosa. Se acompaña de ictericia progresiva y su origen es neoplásico según la ley de Courvoisier Terrier.<br />Fiebre:<br />Puede ocurrir cuando se está asentando una colangitis (infección del colédoco debido a la obstrucción).<br />Hepatomegalia.<br />Rara vez se presenta pancreatitis aguda y tromboflebitis migratoria.<br />Masas palpables en epigastrio y nódulos supraclaviculares son signos de enfermedad avanzada e inoperable.<br />Diagnostico:<br />Estudios de laboratorio:<br />Hemograma:<br />Anemia, por el sangrado del tumor.<br />Niveles de bilirrubina, especialmente la conjugada o directa.<br />Metabolismo de la bilirrubina: La bilirrubina es producto del catabolismo del grupo hem. El heme es convertido a biliverdina por acción de la heme oxigenasa y la biliverdina da origen a la bilirrubina mediante la biliverdina reductasa. La bilirrubina es transportada hacia el hígado por la sangre. En el hígado la bilirrubina es conjugada con ácido glucurónico. Este paso origina la llamada bilirrubina conjugada (también llamada quot;
directaquot;
), que es soluble, no tóxica y que se excreta fácilmente a través de la bilis.<br />Niveles de bilirrubina:<br />Directa: 0-0.3 mg/dL.<br />Indirecta: 0.3-1.9 mg/dL.<br />Fosfatasa alcalina:<br />Niveles:<br />En adultos40 a 140 U/LEn niños menores de 2 años85-235 U/LEn niños entre 2 y 8 años65-120 U/LEn niños entre 9 y 15 años60- 300 U/LEn adolescentes entre 16 y 21 años30- 200 U/L<br />ALT, AST (aminotransferasas).<br />ALT: alanino aminotransferasas.<br />AST: aspartato aminotransferasas.<br />Heces:<br />Sangre oculta en heces.<br />Coloración: heces pálidas o blancas. Acolia por la obstrucción.<br />Orina:<br />Presencia de pigmentos biliares.<br />Urobilinogeno en orina, porque si hay ausencia significa que hay obstrucción completa.<br />Marcadores tumorales:<br />No existen marcadores tumorales específicos o sensibles para este carcinoma.<br />CA 19-9 Ca pancreático.<br />Imágenes:<br />Ultrasonografia: obstrucción y dilatación biliar.<br />TAC: nos delimita el tumor y nos muestra su relación con el páncreas, con los conductos, con el duodeno, nos muestra su resecabilidad y si se ha extendido a estructuras adyacentes.<br />ERCP o CPRE:<br />Ventajas:<br />Detecta el tumor en un 75%.<br />Nos sirve como método de Dx y como método terapéutico.<br />Nos da detalle de la anatomía ductal, el nivel y la naturaleza de la obstruccion.<br />Podemos realizar esfinterectomia o la colocación de stent.<br />Se puede tomar muestras de bilis, jugo pancreático y biopsia y cepillado.<br />Excision endoscópica de tomores periampulares pequeños.<br />Desventajas:<br />Tumores – de 1cm pueden no visulaizarse.<br />Pancretitis o colangitis.<br />Perforacion y hemorragia.<br />Estatificación:<br />Se hace mediante el TNM:<br />T (Tumor primario).<br />TX: No se puede evaluar el tumor primario. <br />T0: No existen signos de tumor primario. <br />Tis: Carcinoma in situ. <br />T1: Tumor limitado a la ampolla de Vater o esfínter de Oddi. <br />T2: Tumor que invade la pared duodenal. <br />T3: Tumor que invade el páncreas con una extensión menor o igual a 2 cm. <br />T4: Tumor que invade el páncreas con una extensión mayor de 2 cm y/u otros órganos adyacentes.<br />N (ganglios linfáticos regionales).<br />NX: No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales. <br />N0: No se demuestran metástasis ganglionares regionales. <br />N1: Metástasis en los ganglios linfáticos regionales.<br />M (metástasis).<br />MX: metástasis a distancia no evaluables.<br />M0: sin metástasis a distancia.<br />M1: metástasis a distancia.<br />Estadios:<br />Estadio I: T1, N0, M0.<br />Estadio II: T2, N0, M0/ T3, N0, M0.<br />Estadio III: T1, N1, M0/ T2, N1, M0/ T3, N1, M0.<br />Estadio IV: T4, cualquier N y M/ cualquier T y N, M1.<br />Existe otra clasificación propuesta por Martin:<br />Estadio I: tumor vegetativo limitado al epitelio, sin involucrar el esfínter de Oddi.<br />Estadio II: tumor localizado en la submucosa duodenal sin que la muscular propia está afectada pero con posible afectación del esfínter de Oddi.<br />Estadio III: tumor que involucra toda la muscular propia del duodeno.<br />Estadio IV: tumor que involucra toda el área periduodenal o el páncreas con afectación proximal o distal de ganglios linfáticos.<br />Tratamiento:<br />El Ca de la ampolla de váter en su mayoría se reseca quirúrgicamente.<br />Cuando este mide menos de 2 cm se recomienda la realización de una recesión local de Halstead.<br />Cuando el tumor mide entre 2-5cms se realiza entonces la operación de Whipple o duodenopancreatectomia radical.<br />Cuando el tumor mide más de 5cms se realiza un by-pass paliativo porque el tumor es irresecable y buscamos mejorar la calidad de vida del paciente aunque no aumente la sobrevida.<br />Hay que tomar en cuenta que en un paciente con un tumor irresecable la sobrevida es menos de un año.<br />Se ha usado luego de la cirugía curativa la radioterapia y la quimioterapia pero estas no han demostrado que aumenta la sobrevida de los pacientes.<br />Factores pronósticos:<br />Grado de diferenciación celular.<br />Invasión venosa y linfática.<br />Compromiso del esfínter de Oddi.<br />Tamaño del tumor.<br />Metástasis.<br />Pronóstico:<br />La mayoría de los pacientes con Ca de la ampolla de Vater muere de enfermedad recurrente. El Tx fracasa en casi unas ¾ de los pacientes con mal pronóstico.<br />Prevención:<br />Informar a la población, específicamente a los Px con antecedentes de FAP y exhortarles la utilización de estudios videoendoscopicos cada 6 meses.<br />