Fibrosarcoma infantil

1. HOSPITAL ONCOLÓGICO JULIO VILLACRESES COLMONT
EXPOSITORA: DRA. HELGA CORONEL

2.  DATOS DE FILIACION:
NOMBRE: LUIS MATIAS DE LA CRUZ OSTAIZA
FECHA Y LUGAR DE NACIMIENTO:9 /01/15
PORTOVIEJO- MANABÍ
EDAD: 11 MESES PESO 9,2KG MSC: 0,4
LUGAR DE RESIDENCIA: PARROQUIA CALDERÒN-
CALLE RAFAEL MARÍA MENDOZA
FECHA DE LLEGADA: 26/11/15

3.  Producto de la tercera gesta de embarazo gemelar,
obtenido por cesárea a las 38 sg en clinica particular,
apgar 9/10
 APP: cuadros gripales, no alergias
 Psicomotricidad normal, lactancia mixta, inicio de
alimentación complementaria a los 6 mese de edad
 APF: primo paterno Osteosarcoma

4.  LACTANTE DE 9 MESE DE EDAD QUE LLEGA A
CONSULTA MÈDICA TRANSFERIDO DEL ÀREA DE
CIRUGÌA PEDIÁTRICA DEL H.V.C.B POR PRESENTAR
CUADRO CLÍNICO DE 6 MESES DE EVOLUCIÓN
CARACTERIZADO POR LA PRESENCIA DE MASA DE PIE
DERECHO CON AUMENTO PROGRESIVO DE TAMAÑO,
CON ECO PREVIA DE DIÁGNOSTICO DE IMAGEN
QUÍSTICA , MADRE CONSULTA EN CENTRO
PARTICULAR DONDE REALIZAN BIOPSIA DE LESIÓN
CUYO RESULTADO HISTOPATOLÓGICO ES DE
NEOPLASIA MALIGNA POCO DIFERENCIADA DE
ORIGEN MESENQUIMAL

5.  CABEZA: normocéfalo, fontanela
presente
 CUELLO: no masa, no
adenopatías
 TÓRAX: CSPS: claros y
ventilados, RSCS ritmicos,
normofónicos
 ABDOMEN: blando, depresible,
no megalias
 REGIÓN INGUINAL: normal
 GENITALES: masculinos
normales, testículos descendidos
 EXTREMIIDADES SUPERIORES:
NORMALES
 EXTREMIDADES INFERIORES:
pie izquierdo normal, pie
derecho con tumoración que
deforma planta de pie y lateral
externo

6.  ESTUDIO DE INMUNOHISTOQUÍMICA
 RMN DE PIE DERECHO
 TAC DE TÓRAX
 HEMOGRAMA: (26/11/15) GB 13010, NEUT ABS 3630,
SEG 27,9, LINF 62,2, MON 6,5, EOS 2,8, BAS 0,6, HB
11,2, PLAQ 365000, U 10, CR 0,40, AC URICO 3,1 TGO
28, TGP 33, GAMMA GT 11, FOSF ALC 189, LDH 235,
BT 0,20, BD 0,1, BI 0,1
SOLOLOGÍAS: NEGATIVAS

7.  MICROSCOPÍA: NEOPLASIA MALIGNA
MESENQUIMAL COMPUESTA POR GRANDES
MANTOS DE CÉLULAS CON NÚCLEOS
OVALES O DISCRETAMENTE FUSIFORMES,
VESICULOSOS, LIMITES CELULARES NO
DEFINIDOS, NUMEROSA MITOSIS,
ABUNDANTE TRAMA VASCULAR.ALGUNOS
FOCOS DE INFILTRADOLINFOCITARIO
MONONUCLEAR
 INMUNOHISTOQUÍMICA: VIMENTINA
POSITIVA, ACTINA MUSCULAR ESPECÍFICA
POSITIVA.ACTINA DE MÚSCULO LISO
FOCALMENTE POSITIVA. DESMINA
NEGATIVA S100. CITOQUERATINA NEGATIVA
CD34 NEGATIVA

8.  NO SE PRESENTAN
IMÁGENES DE
LESIONES
PLEUROPULMONARES
NI DEL ÁREA DEL
MEDIASTINO

9. RMN: IMAGEN DE LESIÓN OCUPATIVA DE 52X27X25mm HIPERINTENSA EN T2 E
ISO EN T1, NO CAPTA CONTRASTE, CON CAMBIOS DE LA INTENSIDAD DE ZONA
EPIFISIARIA DE LOS HUESOS DEL PIE

10.  SE APRECIA IMAGEN
HIPOECOICA
HETEROGÉNEA, DE
BORDES PARCIALMENTE
LOBULADOS, CON ECO
COPPLER COLOR SE
APRECIA FLUJO DE ALTA
RESISTENCIA, MIDE
29X52MM, NO SE
EVIDENCIA LESIÓN ÓSEA
 ID: LESIÓN HETEROGÉNEA
EN PIE DERECHO EN
RELACIÓN CON EL DG
HISTOPATOLÓGICO DE
FIBROSARCOMA

11. PROTOCOLO EPSG NRSTS 2005 CON VCR+ACT
SEMANAL
1RA SEMANA
 VINCRISTINA 0,4MG
 ACTINOMICINA 0,4MG
 2DA SEMANA (22/12/15)
 VINCRISTINA
 3Ra semana (29/12/15)
 Vincristina

12.  4ta semana (06/01/16): disminución del tamaño
tumoral, hemograma sin citopenias
 Recibe QMT VA
 Semana 5 y 6 descanco
 Acude a control 27/1/16>>2do ciclo

13.  ES UN TUMOR DE TEJIDOS BLANDOS CON BUEN
PRONÓSTICO PARA LA SUPERVIVENCIA
 El DG ES HISTOLÓGICO AYUDADO POR LA
TRASLOCACIÓN T(12;15).
 ES HISTOLÓGICAMENTE SIMILAR FIBROSARCOMA
DEL ADULTO.
Giammarco Surico, MD, Sezione di Onco-Ematologia
Pediatrica-II Clinica Pediatrica, Policlinico, Piazza Giulio Cesare, 70124-
Bari-Italy. E-mail: n.rigillo@pediatria2.uniba.it

14.  > LOS PRIMEROS 6 MESES DE VIDA
 LA TERCERA PARTE DE LOS CASOS ESTÁ PRESENTE AL
NACER
 AFECTAEXTREMIDADES 71%
 TASAS DE RECURRENCIA LOCAL POST OPERATORIA
17 AL 43%
 METÁSTASIS INFRECUENTE (1 AL 13%)
Hays DM, Mirabal VQ, Karlan MS, et al. Fibrosarcomas in
infants and children. J Pediatr Surg 1970;5:176–183

15.  QUIRÚRGICO
 QUIMIOTERAPIA >>CIRUGÍA CONSERVADORA
 VINCRISTINA (V), ACTINOMICINA D(A)
 <3 meses)>>evaluar una posible regresión
espontánea, en caso de progresión, se requiere
empezar quimioterapia VA.
 ·> 3 meses >> ser tratados con quimioterapia VA se
continuará hasta la cirugía;
 Si la respuesta no es suficiente para permitir una
cirugía conservativa se podría añadir IFO-DOXO.
Kynaston JA, Malcolm AJ, Craft AW, et al. Chemotherapy in the
management of infantile fibrosarcoma. Med Pediatr Oncol 1993;
21:488–493

16. Dosis de Vincristina y actinomicina-D:
Edad 1-3 meses o peso < 5 kg 25 μg/kg que aumentan a 50
μg/kg si es bien tolerado
Edad 3-6 meses o peso > 5 kg 50 μg/kg
Edad 6-12 meses o peso < 10 kg 50 μg/kg
Edad > 12 meses o peso > 10 kg 1.5 mg/kg
Protocolo EpSSG NRSTS 2005

17. IFOSFAMIDA: no agente alquilante antes de 1 mes
 1-3 meses o con peso < 5 kg : 66 mg/kg x 3 días
 > 3 meses y > 5 kg :100 mg/kg x 3 días,luego 3 g/m2 x 3
días
DOXORUBICINA: no más antraciclina que 2 mg/kg
antes de 3 meses (hasta 1 año, luego dosis completa de
75 mg/m2).