caso clinico de sindrome de franzt gruber

1. MD. DENISSE OCHOA C.
HVCM

2. ANAMNESIS
 EDAD: 17 AÑOS
 SEXO: FEMENINO
 ESTADO CIVIL: SOLTERA
 PROCEDENCIA: CUENCA
 RESIDENCIA: CUENCATARQUI
 OCUPACIÓN: ESTUDIANTE
 INSTRUCCIÓN: BASICA
 SEGURO DE SALUD: NINGUNO
 GRUPO SANGUINEO: O RH POSTIVO
 FECHA DE INGRESO: 05/06/2023

3. ANTECEDENTES
PERSONALES
 Dermatitis Numular diagnosticado en 2010 en
tratamiento que no especifica
 Tumor de Frantz – Gruber del páncreas
 Insuficiencia pancreática endocrina como exocrina
diabetes mellitus pos pancreatectomia desde el 2019
en tratamiento con insulina previamente usaba insulina
nph 12-0-8, no insulina prandial (mal apego al
tratamiento).
 Disminución de la agudeza visual no especificada

4. ANTECEDENTES
QUIRÚRGICOSYGOB
Antecedentes quirúrgicos:
 Pancreatectomía por tumor de frantz – gruber del
páncreas, en el 2019 Se realiza
pancreatoduodenectomia + anastomosis coledoco
yeyunal t-t pancreato yeyunal t-t + gastroyeyunal t-l
mas colecistectomia convencional + colocación de
drenes sangrado 400cc
 Hallazgos:Tumor pancreático que compromete
cabeza, cuello, parte del cuerpo 12*8*6 adherido a
estructuras vasculares (Tronco celiaco, porta arteria
esplénica mesentérica y gástrica.
 Antecedentes familiares: no refiere
 Antecedentes gineco-obstétricos: amenorrea desde
el 2019, G:00. Menarquia: 12 años. Pubarquia 14
años.

5. MOTIVO DE
CONSULTA
 Hiperglucemia, herida cortante en mentón,
caída de propia altura, perdida de peso.

6. ENFERMEDAD
ACTUAL
Familiar del paciente refiere que hace 8 horas
aproximadamente presenta caída desde su
propia altura con trauma a nivel de región
mandibular con corte de 3 cm aproximadamente
de manera lineal con abundante sangrado
motivo por el que acude a emergencia del
Hospital Vicente Corral Moscoso en donde es
valorada y se indica sutura a nivel de corte
posterior se realiza glucemia a paciente en
donde presenta glicemia capilar de 400 mg/dl
por lo que se realiza gasometría arterial en
donde se evidencia ph y bicarbonato en valores
normales descartando cuadro de cetoacidosis
diabética, para manejo de hiperglicemia,
diarrea, esteatorrea, perdida de peso se decide
su ingreso al área de medicina interna.

7. EXAMEN
FISICO
SIGNOSVITALES:
TA:90/60,FC:70,FR:20,T°:
36.7,SPO2:92,fio2:21%
PESO 39 KG.
TALLA 147cm
IMC: 18
 Piel y tegumentos: piel normo elástica sin alteración, aumento de
vellos corporales a nivel de espalda, brazos y extremidades inferiores.
 Cabeza: normocefálica
 Pupilas reactivas a la luz, agudeza visual disminuida
 Submandibular herida de 3 cm suturada
 Boca: mucosas orales semihúmedas.
 Cuello: móvil, simétrico no adenopatías palpables
 Tórax: simétrico, mamas adultas
 Pulmones: campos pulmonares ventilados
 Corazón: ruidos cardíacos normofonéticos, sincrónicos con el pulso,
no aparenta soplos.
 Abdomen: blando depresible doloroso a la palpación a nivel de
hipogastrio RHA: aumentados
- Extremidades: simétricas, edema grado 1 en miembros inferiores
- Neurológico: paciente orientado en tiempo espacio y persona, glasgow
15/15 fuerza muscular 5/5 reflejos: +++/++ no signos meníngeos

8. LISTADO DE
PROBLEMAS
 Hiperglicemia
 Disminución de la agudeza visual
 Herida en mentón resuelta
 Diabetes mal controlada
 Pérdida de peso, desnutrición
 Síndrome de mala absorción
 Diarrea con esteatorrea
 Amenorrea

9. EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
Examenes 05/06/2023
Leucocitos 4000
Neutrófilos 60.40%
Plaquetas 183000
HB 12.3
Hto 36
Glucosa 461
Urea 20.3
Creatinina 0.37
Sodio 134
Potasio 3.26
Cloro 101.8
EMO No
infeccioso
GSA normal
Examenes 06/06/2023
FSH 0.59
LH 0.30
PROGESTERONA 0.10
TSH 2.47
T3 LIBRE 0.6
T4 LIBRE 0.72
ESTRADIOL 5
HBA1C 18.2
TRIGLICERIDOS 163
HDL 27.9
COLESTEROL
TOTAL
82.4
TRANSFERRINA 158

10. 07/06/2023
ACTH 16.88
CALCIO 8.4
CORTISOL
AM
22.7
PTH 27.2
PROLACTIN
A
24.70

11. EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
Informe de histología 14/01/2019: los cortes
muestran neoplasia constituida por capsula de
tejido fibroconectivo bien diferenciado y con
células inflamatorias en su interior presenta
amplias áreas de hemorragia, necrosis y células
epiteliales con núcleos ovoides dispuestas en
un patrón pseudopapilar con estroma
perivascular hialinizado. Bordes quirúrgicos
libres de neoplasia

12. 07/6/23 Eco pélvica: UTERO:52X28X28 OD:
26ML OI 4.8ml
RNM silla turca: sin evidencia de tumoraciones
hipofisarias
IMÁGENES

13. DIAGNOSTICOS
 Insuficiencia pancreática
 Diabetes mellitus descompensada
 Hipogonadismo hipogonadotrófico:
Amenorrea hipotalámica
 Catarata metabólica
 Hipotiroidismo central
 Bajo peso
 Síndrome de mala absorción.

14. Evolución
 Paciente femenina de 17 años de edad que
acude con antecedentes mencionados por
cuadro de diabetes descompensada con
hiperglucemia con mal apego a tratamiento
durante su hospitalización se inicia insulina
NPH con dosis en aumento por mal control de
glucemias posteriormente se añade basal bolus
hasta conseguir adecuado control metabólico.
 Valorado por especialidades en conjunto con
endocrinología, gastroenterología, psicología,
psiquiatría y nutrición.
 Se decide alta medica 16/06/2023

15. Evolución
Interconsultas
06/06/2023
 ENDOCRINOLOGIA
 Paciente en seguimiento por consulta externa
endocrinología pediátrica, escasa adherencia a tratamiento.
Asiste unico control adultos y abandona previamente usaba
insulina nph 12-0-8, no insulina prandial no recuerda cuando
fue la ultima aplicación de insulina, aparentemente >5-
6meses no ha presentado cetoacidosis lo cual sugiere
reserva pancreática elementos de insulinopenia glicemias
hoy: 336-294-261 además amenorrea desde la cirugía, a
considerar en paciente componente hipotalámico por
desnutrición crónica.
Indicaciones: manejo multidisciplinario insulina basal. Con
monitoreo revalorar uso de insulina prandial.
OFTALMOLOGIA
Catarata metabólica bilateral

16. Evolución
Interconsultas
ENDOCRINOLOGIA
 Revaloración se evidencia perfil corticotropo, prolactina dentro de
normal paratohormona y calcio normales. Utero:52x28x28 od: 26ml oi
4.8ml rnm: sin evidencia de tumoraciones hipofisarias
 No se evidencia otros ejes que sugieran hipopituitarismo. En eco útero
diámetro limites inferiores.
 En contexto de paciente a considerar amenorrea hipotalámica por
mal control-mal nutrición crónica-descontrol glucémico crónico --mal
control, hiperglicemias. Se ajusta dosis de insulina.
GASTROENTEROLOGIA
 Paciente femenina de 17 años de edad, con resección pancreática por
hallazgo tumoral. Al momento asintomática digestiva, pero con bajo
peso, por lo que consideramos inicio de pancreatina en dosis bajas
como soporte a terapia nutricional de base.

17. REVISIÓN
BIBLIOGRAFICA

19. DIAGNÓSTICO
 INSUFICIENCIA PANCREATICA POST PANCREATECTOMIA
CLASIFICACION:
 ENDOCRINAY EXOCRINA

21. Tratamiento

22.  .

24. INSUFICIENCI
A
PANCREÁTIC
A
ENDOCRINA
 Se caracteriza por la aparición de una diabetes tras la
intervención quirúrgica.
 En función de la pérdida de tejido endocrino pancreático,
el paciente puede necesitar tratamiento con antidiabéticos
orales o incluso con insulina.
 Los pacientes con pancreatectomía total, van a presentar
un tipo especial de diabetes que se caracterizará no
solamente por la ausencia total de insulina, sino también por
la ausencia de otras hormonas contrarreguladoras (por
ejemplo, el glucagón). Este tipo de diabetes se caracteriza
por ser de muy difícil control y especialmente por la
presencia de frecuentes episodios de hipoglicemia.

25. GRACIAS