Un hombre de 67 años es llevado a la clínica de neurología por su hija debido a que le había notado temblor en el brazo derecho. Al parecer, el temblor había comenzado unos 6 meses antes y estaba empeorando progresivamente. Al preguntarle, el paciente dijo haber notado que los músculos de los miembros se le ponían a veces rígidos, pero lo había atribuido a la vejez. Mientras hablaba, se observó que el paciente sonreía rara vez, y que le resultaba difícil hacerlo. También se notó una disminución de la frecuencia del parpadeo. El paciente tendía a hablar en voz baja, débil. Al pedirle que caminase, la postura y la marcha eran normales, aunque el paciente tendía a mantener flexionado el codo derecho. Mientras estaba sentado, los dedos de la mano derecha se contraían y relajaban alternativamente, y existía un temblor fino de la muñeca y el codo derechos. El temblor empeoraba cuando el brazo estaba en reposo. El temblor se detuvo momentáneamente al sostener un libro con la mano derecha, pero reapareció poco después de dejar el libro sobre la mesa. La hija dijo que el temblor cesaba de forma inmediata al quedarse dormido. La exploración reveló un aumento del tono, con cierta rigidez «en rueda dentada» a la movilización pasiva de la muñeca y el codo derechos. No existía pérdida sensitiva cutánea ni profunda, y los reflejos eran normales. Sobre la base de sus conocimientos de neuroanatomía, establezca el diagnóstico. ¿Qué regiones del encéfalo están afectadas?

1. UNIVERSIDAD NACIONAL DE CHIMBORAZO
CARRERA DE MEDICINA
CATEDRA ANATOMÍA III
DOCTOR. GUILLERMO GUALPA
ESTUDIANTE: Jahaira Nicole Lema Gavidia
FECHA: 26-08-2020
CURSO: 3ero
“C”
REFERENCIA
NEUROANATOMIA CLINICA SNELL, 7MA ED. CAPITULO 4 CASO N.- 12, PAGINA
178
Un hombre de 67 años es llevado a la clínica de neurología por su hija debido a que le había notado
temblor en el brazo derecho. Al parecer, el temblor había comenzado unos 6 meses antes y estaba
empeorando progresivamente. Al preguntarle, el paciente dijo haber notado que los músculos de los
miembros se le ponían a veces rígidos, pero lo había atribuido a la vejez. Mientras hablaba, se observó
que el paciente sonreía rara vez, y que le resultaba difícil hacerlo. También se notó una disminución
de la frecuencia del parpadeo. El paciente tendía a hablar en voz baja, débil. Al pedirle que caminase,
la postura y la marcha eran normales, aunque el paciente tendía a mantener flexionado el codo
derecho. Mientras estaba sentado, los dedos de la mano derecha se contraían y relajaban
alternativamente, y existía un temblor fino de la muñeca y el codo derechos. El temblor empeoraba
cuando el brazo estaba en reposo. El temblor se detuvo momentáneamente al sostener un libro con la
mano derecha, pero reapareció poco después de dejar el libro sobre la mesa. La hija dijo que el temblor
cesaba de forma inmediata al quedarse dormido. La exploración reveló un aumento del tono, con
cierta rigidez «en rueda dentada» a la movilización pasiva de la muñeca y el codo derechos. No existía
pérdida sensitiva cutánea ni profunda, y los reflejos eran normales. Sobre la base de sus
conocimientos de neuroanatomía, establezca el diagnóstico. ¿Qué regiones del encéfalo están
afectadas?

2. EXPLICACIÓN DEL CASO CLÍNICO
El temblor grueso característico de la mano derecha (contar monedas o pill-rolling) y del
brazo derecho, la cara de máscara inexpresiva con parpadeo escaso, y la rigidez «en rueda
dentada» de los músculos afectados aseguran el diagnóstico de enfermedad de Parkinson
(«parálisis agitante») temprana. Se producen lesiones degenerativas en la sustancia negra y
en otros núcleos subcorticales, entre ellos el núcleo lenticular. La pérdida de función normal
de esas áreas subcorticales y la falta de su influencia sobre las motoneuronas inferiores son
responsables de la hipertonía y el temblor. (Snell, R. 2014).
La enfermedad de Parkinson se asocia con degeneración neuronal en la sustancia negra y, en
menor cuantía, en el globo pálido, putamen y núcleo caudado. La degeneración de las fibras
negroestriadas inhibidoras conduce a la reducción de la liberación del neurotransmisor
dopamina dentro del cuerpo estriado. Esto origina hipersensibilidad de los receptores de la
dopamina en las neuronas postsinápticas del cuerpo estriado, que se convierten en
hiperactivas. Los signos característicos de la enfermedad comprenden temblor y rigidez «en
rueda dentada» (actividad hipercinética) y dificultad para iniciar los movimientos
voluntarios, que son lentos (actividad hipocinética). (Snell, R. 2014).
ANATOMÍA PATOLÓGICA
La lesión fundamental de la EP recae en la parte compacta de la sustancia negra(SN), que
forma parte de los ganglios basales (GB). Los GB están formados por el cuerpo estriado
(constituido por el caudado y putamen, que son contiguos), globo pálido (GP), sustancia
negra (SN), núcleo subtalámico de Luys (NST), y tálamo óptico (TO), que no se incluye
estrictamente como GB, pero tiene íntimas conexiones con estas estructuras. El GP y el
putamen forman el núcleo lenticular. La SN está situada en el mesencéfalo; su rasgo his
tológico distintivo y específico es la existencia de gránulos de pigmento (melanina)
esparcidos por el protoplasma de las grandes neuronas. La SN se compone de dos partes, una
posterior muy oscura, en la que las neuronas con melanina se encuentran en gran cantidad y
están juntas (pars compacta) y otra anterior, más clara, que ocupa mayor espacio y con
muchas menos neuronas (pars reticulada). En la EP se produce una desaparición progresiva
de la neurona dopaminérgica del sistema nigroestriado, con despigmentación y consecuente
gliosis, mientras que en las neuronas supervivientes se ven los cuerpos de Lewy (CL). La

3. degeneración axonal de las células nígricas en el estriado explica la disminución de la DA en
el estriado y el fallo de la transmisión dopaminérgica. Los GB tienen como función el
mantenimiento de la postura del cuerpo y de las extremidades, la producción de movimientos
espontáneos (como parpadeo) y automáticos que acompañan a un acto motor voluntario
(como el balanceo de brazos al andar). Se sabe que existen fibras de la corteza motora que
van a estos GB y fibras desde los GB a la corteza motora. (Martin, J. 2014).
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de la EP en países industrializados se estima del 0,3% de la población general
y del 3% al 10% de los mayores de 65 y 80 años, respectivamente. La incidencia anual se
estima alrededor de 13 casos/100.000 habitantes. La edad de inicio de los síntomas suele ser
entre los 40 y 70 años. Puede afectar a personas de todos los orígenes étnicos y los varones
son ligeramente más propensos. (Garrity, 2018).
ETIOLOGÍA
La EP se considera el producto de la conjunción de múltiples factores que actúan a la vez,
como el envejecimiento, la vulnerabilidad genética y las exposiciones ambientales.
Papel del envejecimiento
Anatomopatológicamente, el envejecimiento se asocia a una disminución de las neuronas
pigmentadas de la SN, un aumento de la detección de CL (hasta en un 16% de las necropsias
de ancianossanos), una disminución de la captación de F-DOPA (F-fluoro-L-Dopa)
evidenciada en algunos estudios de PET (tomografía con emisión de protones) y una
reducción de los transportadores de DA del estriado objetivada en estudios con SPECT
(Single Photon Emission Computed Tomography). A pesar de lo anterior y aunque la
incidencia de EP aumenta con la edad, se acepta que ésta no constituye simplemente una
aceleración del envejecimiento. (Sánchez, J. 2016).
Papel de la predisposición genética
La mayoría de los enfermos de EP no tienen antecedentes familiares. Un 15% de los pacientes
con EP tiene un familiar de primer grado afectado. Se han identificado nueve loci genéticos
asociados a un parkinsonismo autonómico dominante o recesivo. En ciertos casos familiares
se han encontrado mutaciones en alguno de los genes que codifican la α sinucleína (principal
componente de los CL), la parkina o la ubiquitina terminal C hidrolasa terminal L1. Sin

4. embargo, la vulnerabilidad genética desempeña un papel más importante en la enfermedad
de inicio juvenil que en la de inicio tardío. (Sánchez, J. 2016).
Papel de los factores ambientales
Cabe destacar el contacto con pesticidas y herbicidas, el entorno rural, el consumo de agua
de pozo y tóxicos como el MPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6- tetrahidropyridina). No
obstante, determinadas exposiciones ambientales pueden reducir el riesgo de EP, véase el
hábito del tabaquismo y el consumo de cafeína procedente del café y de otras fuentes. No
existe una explicación clara para esta relación inversa. (Sánchez, J. 2016).
CLÍNICA
La EP se caracteriza por la lenta aparición de modo asimétrico de cuatro elementos
principales: temblor de reposo, bradicinesia, rigidez, y alteración de los reflejos posturales.
Además, hay numerosas manifestaciones tanto motoras como cognitivas, autonómicas y
sensoriales. (Bayés A. 2008)
1. Temblor: presente a menudo en estadíos precoces de la enfermedad, es un temblor de
reposo asimétrico de las manos, grosero (4-6 Hz/s). El temblor, sin embargo, disminuye al
mantener una postura. Afecta principalmente a manos y pies, aunque también afecta con
frecuencia a la cara (labios, mueca de conejo), la mandíbula y los músculos de la lengua. El
temblor de las manos produce la característica ‘cuenta de monedas’ que se produce por la
postura de la mano, con la muñeca flexionada, dedos extendidos y pulgar aducido. Suele
comenzar por un brazo y posteriormente afectar al brazo contralateral o a la pierna.
2. Bradicinesia: es el componente más incapacitante de la enfermedad, afectando
principalmente a la cara y los músculos axiales, la cual, en combinación con el temblor y la
rigidez, hace que tareas simples como escribir, vestirse o abrocharse botones se conviertan
en imposibles. Se produce un enlentecimiento progresivo de los movimientos voluntarios,
particularmente en la iniciación de determinados movimientos como pasear, girarse en la
cama, y de la destreza manual, que conduce a la micrografía. Típicamente la marcha es ‘a
pequeños pasos’.
3. Rigidez (o hipertonía parkinsoniana): en la EP están rígidos todos los músculos de las
extremidades afectadas, produciendo aumento del tono a lo largo de todo el movimiento
pasivo de la extremidad, por lo que se ha comparado con la sensación que se tiene al doblar

5. una barra de plomo (rigidez plástica). En la mayoría de pacientes hay una disminución fásica
del tono, produciendo una rigidez en rueda dentada, que se nota mejor cuando se flexiona y
extiende pasivamente, o supinando y pronando la muñeca del paciente. (Bayés A. 2008)
4. Alteración de reflejos posturales: con la progresión de la enfermedad los pacientes se
sienten inestables, y se dan cuenta de los constantes ajustes posturales imperceptibles que
normalmente ocurren. Tienen dificultad para mantenerse de pie en posición recta, y cuando
intentan caminar hacia delante la cabeza y el tronco se mueven desacompasados con los pies,
que son incapaces de seguirlos para evitar la caída, que puede ser grave al caer los pacientes
a plomo al suelo. (García, 2009)
DIAGNOSTICO TOPOGRÁFICO
SISTEMA NERVIOSO; SISTEMA NERVIOSO CENTRAL; SUPERIOR AL AGUJERO
MAGNO; INFRATENTORIAL; ENCÉFALO; DIENCÉFALO; NÚCLEO
SUBTALÁMICO; ROMBOENCÉFALO; MESENCÉFALO; SUSTANCIA NEGRA;
GANGLIOS BASALES; NEOESTRIADO; GLOBO PÁLIDO;
SISTEMA NERVIOSO; SISTEMA NERVIOSO CENTRAL; INFERIOR AL AGUJERO
MAGNO; SUPRATENTORIAL; ENCÉFALO; PROSENCÉFALO; HEMISFERIOS
CEREBRALES; NÚCLEOS(GANGLIOS) BASALES; CUERPO ESTRIADO; NÚCLEO
AMIGDALINO; CLAUSTRO

6. TALAMO
CAUDADO
PUTAMEN
GPe
NT GPi
SNC
Via nigro-estriada
Imagen 1: Estructuras que integran los ganglios basales en el cerebro humano. La mayoría
de los componentes se hallan en el telencéfalo, aunque la sustancia negra se encuentra en el
mesencéfalo y el núcleo subtálamico está en el diencéfalo. Las proyecciones de la sustancia
negra llegan al estriado, principalmente al putamen. GPe: segmento externo del globo
palido; GPi: segmento interno del globo pálido; SNc: zona compacta de la sustancia negra;
NST: núcleo subtálamico. (Rouvier, 2005)

7. Corteza motora y premotora
PUTAMEN
GLOBO
PALIDO
DOPA
N, caudado
GABA Sustancia
P, Acetilcolina
Sustancia
negra
Imagen 2: Diagrama que muestra la degeneración de la vía inhibidora entre el cuerpo estriado y
la sustancia negra que se observa en la enfermedad de Huntington, y la reducción consiguiente
de la liberación de GABA, sustancia P y acetilcolina en la sustancia negra. (Snell, R. 2014).

8. BIBLIOGRAFÍA
 Snell, R. (2014). Neuroanatomía clínica. ISBN. Obtenido de Neuroanatomía clínica.
 Martin, J. (2014). Neuroanatomía Obtenido de
Neuroanatomía:https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1486
&sectionid=10207671 7&jumpsectionid=102076745.
 Garrity, J.(Mayo de 2018). Parkinson . Obtenido Parkinson :
https://www.msdmanuals.com/es-ec/hogar/trastornosoft%C3%A1lmicos/trastornos-
dela-funcion-motora -%C3%B3rbita/t-- Neurología .
 -Rouvier H, Delmas A (2005) Anatomía humana descriptiva topográfica y funcional.
 Sánchez, J., Díaz Rizo, B., & Rodríguez Rojas, C. (2016). Parkinson
(ENFERMEDAD DE PARKINSON) El In Ciencias Medicas. La Habana, Cuba:
Centro Internacional de Restauración Neurológica.
 BAYÉS A., BELMONTE, S.,DELGADO S. Enfermedad de Parkinson.
Orientaciones prácticas para el cuidador. Federación Española de Párkinson,
IMSERSO 2ª Edición 2008.
 LÓPEZ DEL VAL, L.J, GURUTZ LINAZASORO, C. Parkinson y Discinesias,
abordaje diagnóstico y terapéutico. Madrid: Editorial Médica Panamericana, 2012.
 GARCÍA RUIZ-ESPIGA, P.J, MARTÍNEZ CASTRILLO, J.C. Guías oficiales de la
Sociedad Española de Neurología Nº9. Barcelona: Sociedad Española de
Neurología, 2009.