Este caso clínico describe una paciente de 51 años que acude a urgencias por disnea progresiva. Tras varias pruebas diagnósticas, se descubre que tiene hipertensión pulmonar severa causada por microtromboembolia tumoral metastásica de un cáncer de mama previo. El examen histológico post mortem confirma la presencia de émbolos tumorales generalizados en los pulmones como causa de la hipertensión pulmonar.

1. CASO CLÍNICO
Daniela Morales Requena
R4 Medicina Familiar y
Comunitaria
CAP Canet de Mar
Mayo - 2012

2. CASO CLÍNICO
 Mujer 51 años acude a urgencias por disnea de
esfuerzo rápidamente progresiva.
 Deportista: maratón hace 2 meses.
 Desde entonces deterioro progresivo con
dificultad para subir escaleras.
 Recibió tratamiento con azitromicina sin cambios
en la clínica.
 Niega dolor torácico, edemas EEII, fiebre,
escalofríos o tos.

3. ANTECEDENTES
 AdenoCa mama izquierda estadio II, tratada con
éxito hace 2 años. QT. RT mama izquierda.
Mastectomía bilateral.
 Medicación habitual: antihistaminico
 No factores de riesgo cardiovascular ni historia de
cardiopatía previa.
 Tóxicos: Exfumadora: 10-paquete-año (1paq/dia/
10años)
 No historia familiar de enfermedad cardiovascular

4. EXAMEN FÍSICO
 Taquipneica. FR 22 x’. FC 100 x’. Tº 36.6ºC ax. TA 112/73
 Sat O2 94% con GN 5 litros/minuto
 AC: RC taquicardicos, R2 acentuado y un soplo sistólico 2/6
en el borde esternal inferior izquierdo con irradiación al
borde superior. Impulso paraesternal izquierdo.
 AR: MV disminuido en ambas bases
 Hepatomegalia de 1 cm debajo del reborde costal, hígado
levemente pulsátil. Dolor abdominal en cuadrante superior
derecho.
 Edemas EEII . IY.

5. EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
 Leucocitos 13 000/L ( N 82%). Hematocrito 46%.
 Plaquetas 31 000/L.
 Creatinina 1,15 mg/dl, Urea 28 mg/dl, Electrolitos séricos: N
 AST 88 U / L (VN 16 - 41) . ALT 117 U / L (VN: 11 – 54)
 Bilirrubina total 1,8 mg / dl (VN: 0,3 - 1,9)
 FA 116 UI / L (VN: 20 - 140). LDH 425 UI / L (VN: 91 -
185).
 Péptido natriurético 430 pg / ml (VN:< 73)
 Troponina < 0,02 g / L.
 TTP 29 segundos. INR 1,3.

6. Silueta cardiaca y parenquima pulmonar normales.
Engrosamiento arteria pulmonar

7. Complejos QRS de bajo voltaje, ondas Q en cara anteroseptal , depresiones
segmento ST . Ondas T invertidas difusas.

8. ECO CARDIOGRAMA
I pequeño. FE 70%. Dilatación AD severa
D aumentado de tamaño, función sistólica reducida severamente.
nsuficiencia tricúspide severa.
resión sistólica de arteria pulmonar 75 mm de Hg.

9.  TAC : No signos de embolia pulmonar, nódulos, masas o
adenopatía significativas. Arteria pulmonar dilatada.
Pequeños derrames bilaterales y fibrosis pulmonar
mínima en relación a RT previa.
 Gammagrafía (V / Q) pulmonar: probabilidad intermedia
de tromboembolia pulmonar crónica sobre la base de una
ventilación normal y patrón atípico de perfusión.
 Ecografía Doppler EEII: sin trombosis venosa profunda.
 Ac antinucleares y factor reumatoide: negativo.
 Serologías para VIH y hepatitis B y C : negativas

10.  Cateterismo cardíaco derecho que demostró una
presión sistólica del VD elevada de 75 mm Hg.
 Presión de la AP 75/37 mmHg (media de 49 mm
Hg).
 Arterias coronarias angiográficamente normales.
 La presión sistólica y diastólica eran normales.
 No habia evidencia de shunt

11. DISNEA
SENSACION SUBJETIVA DE FALTA DE AIRE
1. Obstrucción difusa de vias aéreas: Asma, bronquitis, enfisema, fibrosis, bronquiolitis,
bronquiectasias.
2. Obstrucción localizada de la via aerea: cuerpo extraño, patologia laringea, estenosis o
tumor traqueal, compresión traqueal extrínseca.
3. Neumopatía intersticial difusa: neumonitis, fibrosis, sarcoidosis, infección.
4. Patología alveolar difusa: neumonía, SDRA, hemorragia.
5. Patología circulatoria pulmonar: HTP
6. Edema pulmonar cardiogénico: valvulopatías, cardiomiopatía, cardiopatia isquémica.
7. Edema pulmonar no cardiogénico: IR, post toracocentesis, sobrecarga de líquidos
8. Patología pleural: derrame, neumotórax, fibrosis pleural, mesotelioma.
9. Patología mecánica: fracturas caja torácica, tórax inestable, cifoescoliosis severa.
10. SN: Patología medular, parálisis diafragmática, miopatias
11. Metabolismo: hipoxemia, tirotoxicosis, anemia severa
12. Otros: psicógena, gastrointestinal (RGE, cirrosis), sedentarismo, obesidad, embarazo.

12. POSIBILIDADES
DIAGNÓSTICAS
1. TEP
2. Insuficiencia cardiaca
3. Hipertensión pulmonar
?
4. IAM
5. Pericarditis

13. NECROPSIA
 Dilatación severa AI y VD. El corazón izquierdo anatómicamente
normal al igual que todas las válvulas.
 El parénquima pulmonar era anatómicamente normal, y no había
tromboembolia macrovasculares o una obstrucción grave de los
vasos.
 El examen microscópico de los pulmones reveló tromboembolia
metastásica a nivel de arteriolas y vasos linfáticos sin afectación
parenquimatosa.
 La embolia tumoral era histológicamente compatible con cáncer de
mama primario. También se encontraron el la pituitaria y médula
ósea.
 No se identificaron tumores metastásicos en otras partes.

14. HIPERTENSIÓN PULMONAR
 Enfermedad grave y progresiva.
 Aumento de la presión AP > 25mmHg en reposo y >30
mmHg en ejercicio
Clasificación OMS:
1. Hipertensión Arterial Pulmonar
• Idiopática
• Familiar
• Asociada a conectivopatías, cardiopatías congénitas, hipertensión portal,
infección VIH, fármacos y toxinas, otros
• HAP con alteración significativa venosa/capilar
• HAP persistente del recién nacido
2. Hipertensión pulmonar con enfermedad del corazón izquierdo
• Enfermedad cardiaca de la aurícula o ventrículo
• Enfermedad valvular

15. Clasificación OMS:
3. Hipertensión pulmonar con enfermedad pulmonar y/o hipoxemia
• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
• Enfermedad pulmonar intersticial
• Trastornos del sueño, hipoventilación alveolar, exposición a elevadas
altitudes
• Anomalías del desarrollo
4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad trombótica y/o embólica
• Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales
• Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales
• Embolismo pulmonar (tumor, parásitos, material extraño)
5. Miscelánea
• Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de los vasos
pulmonares (adenopatías y tumores, mediastinitis fibrosante)

16. Manifestaciones Clínicas:
 El síntoma inicial más frecuente es la disnea de esfuerzo,
que empeorará conforme progrese la enfermedad. El
síncope o pre-síncope y el dolor torácico son también
manifestaciones habituales, e indican una limitación más
importante del gasto cardiaco.
 Signos clínicos: impulso paraesternal izquierdo, aumento
del componente pulmonar del R2 , soplo sistólico de
regurgitación tricúspide, soplo diastólico de insuficiencia
pulmonar.
 La presencia de astenia y edemas periféricos se relacionan
con la presencia de fallo cardiaco derecho, que aparece en
fases más avanzadas.
 Junto a estos síntomas inespecíficos pueden existir otros en
relación con enfermedades asociadas (conectivopatías,
cardiopatías congénitas, infección VIH, etc.)

17. Diagnóstico:
 El diagnóstico de la HAP se basa en la realización escalonada de
pruebas diagnósticas que permitan determinar su causa y estimar su
severidad.

 La ecocardiografía transtorácica permite hacer un cálculo aproximado
de la presión pulmonar sistólica, siendo el procedimiento habitual para
la detección pre coz.
 El cateterismo cardiaco derecho nos permite confirmar definitivamente
el diagnóstico.
 Prueba vasodilatadora con calcioantagonistas que identificará a
aquellos pacientes “respondedores”
 Prueba funcional pulmonar. Gammagrafía V/P
 TAC. Angiografía pulmonar
 Estudios inmunológicos. VIH.

18. Tratamiento
 Se distinguen dos aspectos del tratamiento: medidas generales
para el control de las manifestaciones clínicas y el tratamiento de
la propia alteración vasculopática.
 La anticoagulación está recomendada siempre que no exista
contraindicación.
 Tratamiento con calcioantagonistas en pacientes “respondedores”
en la prueba vasodilatadora.
 Para el resto de pacientes disponemos en la actualidad de 3
grupos de fármacos aprobados para su utilización: los derivados
de las prostaglandinas, los antagonistas de receptores de la
endotelina (selectivos y no selectivos) y los inhibidores de la
fosfodiesterasa.
 La cirugía y el transplante se reservan para los casos que no
responden o que empeoran a pesar del tratamiento farmacológico.

19. MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICOA
TUMORAL PULMONAR
 Es una rara entidad clínico-patológica que causa
hipertensión pulmonar grave.
 Se diagnostica en un 0.9 - 3,3% de las autopsias de
pacientes con cáncer metastático, la mayoría afectos por
adenocarcinoma gástrico.
 Se trata de una obstrucción de arterias de pequeño y
mediano calibre a expensas de una proliferación
fibrointimal que ocasiona hipertensión pulmonar, fallo
cardiaco derecho y posteriormente la muerte.
 En la histología se pueden observar émbolos tumorales
generalizados en las pequeñas arterias y arteriolas del
pulmón, asociado con la formación de trombos y fibrosis.