1. CASO CLINICO
PRESENTA: RAFAEL ROBERTO CRUZ RAMIREZ R1 DE MEDICINA INTERNA.
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
HOSPITAL GENERAL DE ZONA NUMERO 11
2. ENFERMEDAD ACTUAL
2meses 1 sem
edema
palpebral y de
miembros
pélvicos,
refiriendo orina
con espuma
Astenia y
Palidez
Sexo: Masculino
Procedencia: xalapa
Edad: 33años
EDEMATIZADO
1 mes
cefalea, acufenos en
el contexto de cifras
tensionales
elevadas; 140 /100
mmhg. Manejado
en urgencias y dado
de alta
actualmente.
la disnea; de medianos esfuerzos
y con control de cifras
tensionales con Nifedipino.
Edeam facial, escrotlal , En
extremidades superiores. E
inferiores
alzas térmicas no cuantificadas de predominio nocturno, artralgias; en ambos tobillos y en articulaciones interfalangicas,
dolor lumbar intensidad 2/10 que no se exacerba con movimientos de extensión, flexión, abducción o aducción ,
sin alteraciones de la marcha, palidez tegumentaria +
3. • Preguntados y negados
Antecedentes
de
enfermedades
cronicas
• Consumo de alcohol: positivo: lo refiere ocasional
sin llegar a la embriaguez iniciado a los 18 años
hasta la actualidad. Niega consumo de tabaco,
Niega uso fármacos así como de productos
naturistas. Antecedentes infectocontagiosos:
preguntado y negados.
Hábitos:
ANTECEDENTES
4. • Alergia: No refiere
OTROS
• Hospitalizaciones previas: en una ocasión
por emergencia hipertensiva. Hace 2
meses Dado de alta en el servicio de
Urgencias con ARA II no se refiere mas
datos en la nota de alta
HOSPITALIZACIONES
• Omeprazol 20 mg día
FARMACOS:
ANTECEDENTES
5. EXAMEN FÍSICO
Signos vitales: Tension arterial 130/80 Frecuencia cardiaca
80 frecuencia respiratoria 17 tem: 36.5oC
Glucometria capilar: 108 mg/dl Saturación de oxigeno por
oximetría de pulso 99%
Piel y Mucosas: Pálidas +
Peso: 65 kilos talla 1.70.
Pulmonar:
respiración eupneica con murmullo
vesicular audible en hemitórax izquierdo,
hemitórax derecho con disminución de la
transmisión de la voz, matidez a la
percusión, murmullo vesicular
disminuido, con estertores subcrepitantes
Abdomen: , no masas, matidez,
no circulación colateral, no
visceromegalias, peristalsis
audible
CV: Ruidos cardiacos de buen
tono ritmo e intensidad con S3
Extremidades: Edema (++++)
llenado capilar menor a 2
segundos.
SNC: Glasgow 15, sin signos de
focalizacion
Cabeza y cuello: edema facial + no hirsutismo,
Reflejo fotomotor presente pupilas isometricas,
mucosa oral humeda, ingurgitacion yugular grado i,
no linfadenopatias
8. FACTOR REUMATOIDE: positivo 1:20
ANTIESTREPTOLISINAS: no reportada.
VRDL: NEGATIVO.
VSG: 32 mm/hora.
COOMBS DIRECTO ; NEGATIVO.
PROTEINA C REACTIVA 22MG/L
14/01/15:
15/01/15: ( INGRESO A M.I) 16/01/15:
TORCH: Toxoplasma igG
17.0 positivo igM
negativo; Rubeola igG
449.0 positivo, igM
negativo Citomegalovirus
160 positivo
USG: ambos riñones aumentados de tamaño
y ecogenicidad aumentada, derrame pleural derecho
RADIOGRAFIA TORAX:
ECOCARDIOGRAMA: Fraccion de eyección 64%
colesterol total 201,
colesterol de alta densidad 15 miligramos/dl, colesterol
de baja densidad 111miligramos/decilitro.
VLDL 72
trigliceridos 370 mg/dl bilirrubinas totales 0.10,
proteínas totales 5.3 g/dl globulina 3.5 g/dl albumina
1.8g/dl alaninaminotransferasa 8,
aspartatoaminotransferasa 11
Fosfatasa alcalina 75 UI/L
deshidrogeasa láctica 278
alfafetoproteina: 2.43 atigenocarcinoembrionario 0.96 CA 19-9
Examen general de orina: densidad 1.030 ph 5.5
leucocitos negativo, nitritos negativo , proteínas >300mg/dl
glucosa negativo cetonas negativo, urobilinogeno 0.2,
eritrocitos 80 eri/ul, color amarillo.
SEDIMENTO: cilinros hialinos 1-2 por campo , uratos
amorfos cilindros granulosos, leucocitos 20- por campo
eritrocitos.
GASOMETRIA ARTERIAL: tomada con Fio2 al 21% . pH 7.34 PC02 23mmhg
p02 76mmhg , HCO3 11.9 EB-12 Sat 95% A-aD02 46mmhg
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES 2.76 ,
ANTICUERPO ANTIDOBLE CADENA 2115
UI/ML ,
CH50 96.0
C-3 40MG/DL
COMPLEMENTO C4. 2.0MG/DL
IGM 133.7MG/DL
IGA 241MG/DL
IGG 1993.4MG/DL
19/01/15:
9.
10. INDICACIONES AL INGRESO : 15/01/15
• INDICACIONES
a.- Dieta de 2000 kcal con 50 gramos de proteínas + 2.5 gramos de sal
b.-signos vitales por turno
c.-tarjeta roja
d.-balance de ingresos y egresos
1.- catéter heparinizado
2.-telmisartan tabletas 40 miligramos via oral cada 12 horas
3.-furosemida 40 miligramos via oral cada 12 horas
4.-pravastatina 20 miligramos via oral cada 12 horas
5.-espironolactina 25 miligramos via oral cada 24 horas
6.-enoxaparina 60 miligramos via subcutánea cada 24 horas
7.-metilprednisolona 125 miligramos intravenosos cada 24 horas.
•
I.- citometria hemática completa, tiempos de coagulación, pruebas de
funcionamiento hepático, electrolitos sericos
II.- inicia protocolo para hemodiálisis
11. EL CASO CLINICO ES
COMPATIBLE CON
GLOMERULONEFRITIS
POSTESTRPTOCCOCICA…?
13. -Glomerulonefritis posestreptocócicacomún en las
comunidades rurales e indígenas con bajo nivel
socioeconómico, poco frecuente en los países
industrializados
-En el mundo en desarrollo, los niños de edades 6-10 años
los más afectados
en el mundo desarrollado, los adultos más afectados
-Los varones afectados 2-3 veces más a menudo que las
mujeres
reciente infección por estreptococos (GAS) beta-hemolítico.
GNPE ocurre generalmente 1-4 semanas después de :
infección faríngea
infección de la piel
escarlatina
-a menudo asintomática
-síndrome nefrítico agudo, incluyendo
hematuria (orina "ahumado")
oliguria o anuria
edema
pueden presentarse síntomas de hipertensión, incluyendo:
dolores de cabeza
confusión
distrés respiratorio
sintomas generales, incluyendo anorexia, náuseas, vómitos y
malestar general
El análisis de orina en pacientes con GNPE revela hematuria
(algunos de los glóbulos rojos son típicamente dismórfico)
con o sin glóbulos rojos arroja, diversos grados de
proteinuria , ya menudo piuria. Proteinuria en rango
nefrótico es poco común y se presenta en aproximadamente
5 por ciento de los casos en la presentación
La insufiencia renal permanente es rara : 1% -5%
En el 90 por ciento de los pacientes, C3 y CH50 (actividad
total del complemento) se deprimen significativamente en
las dos primeras semanas del curso de la enfermedad
El C3 y CH50 retorno a la normalidad dentro de cuatro a
ocho semanas después de la presentación.
Anticuerpos antiestreptolisisnas elevadas
La resolución de la GNPE comienza típicamente dentro de
una semana de presentación.
Rodríguez-Iturbe B, Musser JM. El estado actual de la glomerulonefritis posestreptocócica. J Am Soc Nephrol 2008; 19: 1855.
14. -Glomerulonefritis posestreptocócicacomún en las
comunidades rurales e indígenas con bajo nivel
socioeconómico, poco frecuente en los países
industrializados
-En el mundo en desarrollo, los niños de edades 6-10 años
los más afectados
en el mundo desarrollado, los adultos más afectados
-Los varones afectados 2-3 veces más a menudo que las
mujeres
reciente infección por estreptococos (GAS) beta-hemolítico.
GNPE ocurre generalmente 1-4 semanas después de :
infección faríngea
infección de la piel
escarlatina
-a menudo asintomática
-síndrome nefrítico agudo, incluyendo
hematuria (orina "ahumado")
oliguria o anuria
edema
pueden presentarse síntomas de hipertensión, incluyendo:
dolores de cabeza
confusión
distrés respiratorio
sintomas generales, incluyendo anorexia, náuseas, vómitos y
malestar general
El análisis de orina en pacientes con GNPE revela hematuria
(algunos de los glóbulos rojos son típicamente dismórfico)
con o sin glóbulos rojos arroja, diversos grados de
proteinuria , ya menudo piuria. Proteinuria en rango
nefrótico es poco común y se presenta en aproximadamente
5 por ciento de los casos en la presentación
La insufiencia renal permanente es rara : 1% -5%
En el 90 por ciento de los pacientes, C3 y CH50 (actividad
total del complemento) se deprimen significativamente en
las dos primeras semanas del curso de la enfermedad
El C3 y CH50 retorno a la normalidad dentro de cuatro a
ocho semanas después de la presentación.
Anticuerpos antiestreptolisisnas elevadas; nose
La resolución de la GNPE comienza típicamente dentro de
una semana de presentación.
Rodríguez-Iturbe B, Musser JM. El estado actual de la glomerulonefritis posestreptocócica. J Am Soc Nephrol 2008; 19: 1855.
Dato contra
Dato a favor
21. LN Mínimo mesangial (clase I) - Los pacientes afectados suelen tener un análisis de orina normal y
concentración de creatinina sérica.
LN mesangial proliferativa (clase II) -. Los pacientes con enfermedad típicamente se presentan con
hematuria microscópica de clase II y / o proteinuria; hipertensión es poco común y el síndrome nefrótico e
insuficiencia renal son prácticamente nunca visto a menos que el paciente progresa a una enfermedad más
avanzada.
Focal proliferativa LN (clase III) - . La presentación clínica variable puede reflejar en parte una
incapacidad para determinar con precisión el porcentaje de glomérulos que se trate (y por lo tanto distinguir
entre focal y difusa enfermedad proliferativa), debido a la posibilidad de error de muestreo inducida por el
relativamente pequeño número de glomérulos que normalmente se obtienen con biopsia renal percutánea.
NL proliferativa difusa (clase IV) - Hematuria y proteinuria se ven en casi todos los pacientes con
enfermedad activa de clase IV, y el síndrome nefrótico, hipertensión, e insuficiencia renal son comunes.Estos
pacientes suelen tener hipocomplementemia significativos y los niveles de anti-ADN elevados,
especialmente en pacientes con enfermedad activa.
Membranosa LN (clase V) - Los pacientes con LN membranosa pura típicamente se presentan con signos
de síndrome nefrótico, similar a la de la nefropatía membranosa idiopática. La hematuria microscópica y la
hipertensión también se pueden ver en la presentación, y la concentración de creatinina sérica suele ser
normal o sólo ligeramente elevada. (III y V y IV y V )
LN avanzada esclerosante (clase VI) - En la enfermedad de la clase VI, más del 90 por ciento de los
glomérulos están globalmente esclerosados.
Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Colegio Americano de Reumatología directrices para la detección, el tratamiento y la gestión de la nefritis lúpica. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012; 64: 797.
22. LN Mínimo mesangial (clase I) - Los pacientes afectados suelen tener un análisis de orina normal y
concentración de creatinina sérica.
LN mesangial proliferativa (clase II) -. Los pacientes con enfermedad típicamente se presentan con
hematuria microscópica de clase II y / o proteinuria; hipertensión es poco común y el síndrome nefrótico e
insuficiencia renal son prácticamente nunca visto a menos que el paciente progresa a una enfermedad más
avanzada.
Focal proliferativa LN (clase III) - . La presentación clínica variable puede reflejar en parte una
incapacidad para determinar con precisión el porcentaje de glomérulos que se trate (y por lo tanto distinguir
entre focal y difusa enfermedad proliferativa), debido a la posibilidad de error de muestreo inducida por el
relativamente pequeño número de glomérulos que normalmente se obtienen con biopsia renal percutánea.
NL proliferativa difusa (clase IV) - Hematuria y proteinuria se ven en casi todos los pacientes con
enfermedad activa de clase IV, y el síndrome nefrótico, hipertensión, e insuficiencia renal son comunes.Estos
pacientes suelen tener hipocomplementemia significativos y los niveles de anti-ADN elevados,
especialmente en pacientes con enfermedad activa.
Membranosa LN (clase V) - Los pacientes con LN membranosa pura típicamente se presentan con signos
de síndrome nefrótico, similar a la de la nefropatía membranosa idiopática. La hematuria microscópica y la
hipertensión también se pueden ver en la presentación, y la concentración de creatinina sérica suele ser
normal o sólo ligeramente elevada. (III y V y IV y V )
LN avanzada esclerosante (clase VI) - En la enfermedad de la clase VI, más del 90 por ciento de los
glomérulos están globalmente esclerosados.
Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Colegio Americano de Reumatología directrices para la detección, el tratamiento y la gestión de la nefritis lúpica. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012; 64: 797.
23. EL CASO CLINICO ES
COMPATIBLE CON
GLOMERULONEFRITIS POR
IgA…?
25. La primera causa de glomérulonefritis primaria en el
mundo
Es más frecuente en hombres que en mujeres con relación 6:1 a 10:1 y se presenta,
principalmente, entre los 16 a los 40 años
Hematuria (95%) macroscópica (54%) [asociada a IVR] o microscópica (78%). De pocos dias. Proteinuria generalmente
de 1gramo en 24hrs, 5% con proteinuria grave. sindrome nefrotico es raro. los pacientes a menudo asintomática febrícula
y dolor lumbar pueden estar presentando síntomas
Historia de la enfermedad actual (HPI):
preguntar acerca de hematuria recurrente hematuria macroscópica con o sin dolor lumbar puede coincidir con la
infección del tracto respiratorio superior, sobre todo en pacientes <40 años
En adultos la forma mas comun es la :hematuria microscópica asintomaica.
edema puede estar presente
hipertensión puede ocurrir como enfermedad
(15%) asociada o no a deterioro de la TFG
La proteinuria en rango nefrótico es poco común y la
Insuficiencia Renal Aguda (IRA) ocurre en un 5% de
los casos
Esta patología suele tener una evolución
lenta y progresiva que conduce en el 50%
de los casos a diálisis en un plazo de 20-
25 años
Puede esta asociado a Cirrosis, enfermedad celíaca, y la infección por VIH
1. Tomino Y, Sakai H, Special Study Group (IgA Nephropathy) on Progressive Glomerular Disease. Clinical
guidelines for immunoglobulin A (IgA) nephropathy in Japan, second version. Clin Exp Nephrol. 2003 Jun;7(2):93-7
26. La primera causa de glomérulonefritis primaria en el
mundo
Es más frecuente en hombres que en mujeres con relación 6:1 a 10:1 y se presenta,
principalmente, entre los 16 a los 40 años
Hematuria (95%) macroscópica (54%) [asociada a IVR] o microscópica (78%). De pocos dias.
Proteinuria generalmente de 1gramo en 24hrs, 5% con proteinuria grave. sindrome nefrotico es raro. los
pacientes a menudo asintomática febrícula y dolor lumbar pueden estar presentando síntomas
Historia de la enfermedad actual (HPI):
preguntar acerca de hematuria recurrente hematuria macroscópica con o sin dolor lumbar puede coincidir
con la infección del tracto respiratorio superior, sobre todo en pacientes <40 años
En adultos la forma mas comun es la :hematuria microscópica asintomaica.
edema puede estar presente
hipertensión puede ocurrir como
enfermedad (15%) asociada o no a deterioro
de la TFG
La proteinuria en rango nefrótico es poco común y la
Insuficiencia Renal Aguda (IRA) ocurre en un 5% de
los casos
Esta patología suele tener una evolución
lenta y progresiva que conduce en el 45%
de los casos a diálisis en un plazo de 20-
25 años
Puede esta asociado a Cirrosis, enfermedad celíaca, y la infección por VIH
Dato a favor Dato en contra
1. Tomino Y, Sakai H, Special Study Group (IgA Nephropathy) on Progressive Glomerular Disease. Clinical
guidelines for immunoglobulin A (IgA) nephropathy in Japan, second version. Clin Exp Nephrol. 2003 Jun;7(2):93-7
33. La biopsia renal - Renal biopsia es el procedimiento estándar para
determinar la causa de la proteinuria. La mayoría de los nefrólogos sin
embargo, sienten que la biopsia está indicada cuando la etiología de la
persistente proteinuria en rango nefrótico está en duda con el fin de determinar
las decisiones de gestión.
JUSTIFICACIÓN DE BIOPSIA RENAL - Una biopsia renal se realiza en casi
todos los pacientes con lupus que tienen evidencia clínica o de laboratorio de
afectación renal (por ejemplo, la proteinuria anormal, sedimento urinario activo,
creatinina sérica elevada y / o disminución de la TFG) para determinar el subtipo
histológico de lupus nefritis (LN). Como se señaló anteriormente, los diferentes
subtipos tienen un pronóstico diferente y pueden ser tratados de manera diferente
La biopsia renal es necesario en pacientes con lupus y evidencia de enfermedad
renal debido a que la presentación clínica puede no reflejar con precisión los
hallazgos histológicos
Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome 02 de julio 2014. UPTODATE
34. • ●Los pacientes con síndrome nefrótico y un sedimento soso es probable que tengan
LN membranosa pero también pueden tener evidencia en la biopsia de una
glomerulonefritis proliferativa.
• ●Los pacientes con un sedimento activo, no o proteinuria de bajo grado, una
creatinina sérica normal, y una presión arterial normal es probable que tengan
mesangial mínima o NL proliferativa focal, pero pueden tener la enfermedad
proliferativa difusa.
• ●Los pacientes con una elevación de la creatinina sérica, un sedimento activo orina
(glóbulos rojos, glóbulos blancos y cilindros celulares), y proteinuria en rango
nefrótico es casi seguro que tienen NL proliferativa difusa, pero también pudo haber
marcado la formación de media luna, lo que podría alterar la selección de y /
orespuesta a la terapia.
35. FUE UNA MEDIDAS OMITIDA
EN ESTE PACIENTE EL INICIO
DE LA DIALISIS
PERITONEAL…?
37. Comienzan de forma urgente cuando se producen equilibrio en peligro
la vida los cambios en el líquido, electrolitos y ácido-base
• Oliguria
• Anuria
• Hiperpotasemia > 6.5
• Acidosis Grave
• BUN>85
• Clinica de Uremia:enceflopatia uremica, Neuropatia uremica,
pericarditis uremica
• Edema agudo pulmonar
• Disnatremias
• Hiperfosfatemia
Lameire. Acute renal failure. Lancet 2005; 365: 417–30
38. • el control de las complicaciones urémicas son elementos que
influyen en el pronóstico general de la ERCA
• la diálisis peritoneal sea ofrecida a pacientes con nefritis
lúpica clase VI que no presenten actividad importante ni
necesidad de tratamiento inmunosupresor intenso.
• la hemodiálisis en casos con gran actividad lúpica y
necesidad de tratamiento inmunosupresor
Palevsky PM. Modalidad de diálisis y estrategia de dosificación en la insuficiencia
renal aguda. Semin Dial 2006; 19: 165.
39. FUE UNA MEDIDAS OMITIDA
EN ESTE PACIENTE LA
ADMINISTRACION DE
CICLOSPORINA…?
41. Las principales causas del síndrome nefrótico idiopático:
Nefropatía membranosa idiopática y La glomeruloesclerosis focal y segmentari
primaria y "Tratamiento de la enfermedad por cambios mínimos en adultos"
El sindrome Nefrotico en los adultos, son causados principalemente por la
glomerulonefritis membranosa (30-40%)
Seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%)
Membranoproliferativa
La enfermedad de cambios mínimos (20%)
KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis KDIGO 2012 Jun
42. • Nefropatía diabética
• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la
inmunosupresion.
• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón.
• Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar
el riñón.
• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones
dañándolos.
• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los
glomérulos, causando su inflamación.
• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que
altera la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una
prueba negativa
• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos
modifica la forma y función de los mismos.
• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.
• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y
compromete al riñón.
• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede
•
Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o
menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes
con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.
GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR
SINDROME NEFROTICO
Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.
43. • Nefropatía diabética
• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la
inmunosupresion.
• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón.
• Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar
el riñón.
• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones
dañándolos.
• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los
glomérulos, causando su inflamación.
• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que
altera la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una
prueba negativa
• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos
modifica la forma y función de los mismos.
• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.
• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y
compromete al riñón.
• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede
•
Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o
menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes
con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.
GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR
SINDROME NEFROTICO
Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.
44. Indicaciones - tratamiento inmunosupresor agresivo está indicado en pacientes con
NL proliferativa que están en alto riesgo de insuficiencia renal progresiva. Esto
incluye prácticamente todos los pacientes con glomerulonefritis proliferativa difusa
y la mayoría de los pacientes con glomerulonefritis proliferativa focal
pacientes con clase ISN / RPS III y IV lupus nefritis deberían haber terapia de
inducción seguida de terapia de mantenimientola terapia de inducción con
corticoides en combinación con ciclofosfamida
en pacientes con clase ISN / RPS IV o IV / V lupus nefritis plus medias lunas
celulares, iniciar glucocorticoides de dosis impulsos de alta IV (seguido por los
glucocorticoides orales en 1 mg / kg / día) junto con ciclofosfamida o micofenolato
de mofetilo
EN ESTE PACIENTE NO HAY DIAGNOSTICO DE CERTEZA
Kodner C. nefrótico síndrome en adultos :. diagnóstico y manejo Am Fam Physician. 2009 15 de noviembre; 80 (10): 1129-1134 de texto completo
47. ARTÍCULO DE REVISIÓN Actualidad en el tratamiento Actualidad en el tratamiento de la nefritis lúpica proliferativa de la nefritis lúpica
proliferativa Update on the treatment of proliferative lupus nephritis Update on the treatment of proliferative lupus nephritis Luis Alonso González1,
VOL. 16 No. 1, Marzo 2009, pp. 76-96
48. FUE UNA MEDIDAS OMITIDA
EN ESTE PACIENTE LA
ADMINISTRACION DE
ALBUMINA…?
50. La hipoalbuminemia es una situación clínica en la cual existe, una disminución
del nivel sérico de albúmina por debajo de 3,5g/dL. Algunos autores la
clasifican como «severa» cuando es menor de 2,2g/dL otros como menor a
2g/dL
En los pacientes con síndrome nefrótico, el efecto natriurético de la furosemida
(FU) se ve disminuida. El efecto de la coadministración de FU y albúmina
humana (HA) se ha mantenido controvertido
CONCLUSIONES: La administración conjunta de HA potencia la acción de la FU
en pacientes con síndrome nefrótico, pero sólo modestamente. Este efecto es
mediado por cambios en la hemodinámica renal.
te tratamiento se debe reservar para los pacientes con anasarca que tienen
compromiso respiratorio debido a la ascitis y/o derrame pleural, edema escrotal
severo, peritonitis, o rotura tisular severa. Además, debe asociarse a otras medidas,
como restricción de sal y de líquidos, para evitar la reacumulación de líquido.
Coadministration of albumin and furosemide in patients with the nephrotic syndrome./
Treatment of refractory edema in adults UPTODATE 2015
54. Las principales causas del síndrome nefrótico idiopático:
Nefropatía membranosa idiopática y La glomeruloesclerosis focal y segmentari
primaria y "Tratamiento de la enfermedad por cambios mínimos en adultos"
El sindrome Nefrotico en los adultos, son causados principalemente por la
glomerulonefritis membranosa (30-40%)
Seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%)
Membranoproliferativa
La enfermedad de cambios mínimos (20%)
KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis KDIGO 2012 Jun
55. • Nefropatía diabética
• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la
inmunosupresion.
• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón.
• Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar
el riñón.
• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones
dañándolos.
• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los
glomérulos, causando su inflamación.
• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que
altera la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una
prueba negativa
• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos
modifica la forma y función de los mismos.
• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.
• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y
compromete al riñón.
• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede
•
Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o
menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes
con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.
GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR
SINDROME NEFROTICO
Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.
56. • Nefropatía diabética
• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la
inmunosupresion.
• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón.
• Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar
el riñón.
• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones
dañándolos.
• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los
glomérulos, causando su inflamación.
• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que
altera la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una
prueba negativa
• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos
modifica la forma y función de los mismos.
• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.
• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y
compromete al riñón.
• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede
•
Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o
menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes
con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.
GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR
SINDROME NEFROTICO
Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.
57. Indicaciones - tratamiento inmunosupresor agresivo está indicado en pacientes con
NL proliferativa que están en alto riesgo de insuficiencia renal progresiva. Esto
incluye prácticamente todos los pacientes con glomerulonefritis proliferativa difusa
y la mayoría de los pacientes con glomerulonefritis proliferativa focal
pacientes con clase ISN / RPS III y IV lupus nefritis deberían haber terapia de
inducción seguida de terapia de mantenimientola terapia de inducción con
corticoides en combinación con ciclofosfamida
en pacientes con clase ISN / RPS IV o IV / V lupus nefritis plus medias lunas
celulares, iniciar glucocorticoides de dosis impulsos de alta IV (seguido por los
glucocorticoides orales en 1 mg / kg / día) junto con ciclofosfamida o micofenolato
de mofetilo
EN ESTE PACIENTE NO HAY DIAGNOSTICO DE CERTEZA
Kodner C. nefrótico síndrome en adultos :. diagnóstico y manejo Am Fam Physician. 2009 15 de noviembre; 80 (10): 1129-1134 de texto completo
58. • El tratamiento inmunosupresor para la nefritis lúpica proliferativa (LN) se
compone de las fases de inducción y mantenimiento:
• Pacientes con clase ISN / RPS III y IV lupus nefritis deberian Haber terapia de
inducción Seguida de terapia de mantenimiento la terapia de inducción con
corticoides en Combinación con ciclofosfamida o micofenolato mofetil 2-3 g /
día Por vía orales DURANTE 6 meses
• glucocorticoides de dosis Que Deben utilizarse con la terapia inmunosupresora
metilprednisolona Iniciar 500-1,000 mg Durante al Día IV 3 dosis
• ( Nivel AACR , KDIGO Nivel 1, Grado B )
• El paciente tenia dosis de 125 mg cada 24 horas = 375 mg / dia .para una
enfermedad activa, con rapida progresion y deterior de la funcion renal; con
clinica compatible ( ya que no hay biopsia ) con ISN/ RPS II y IV o una V
combinada con III y/o IV
Kidney International Supplements (2012) 2, 143–153
61. • Infección - Los pacientes con el síndrome nefrótico son susceptibles a la
infección,
• Las infecciones neumocócicas, son particularmente comunes, y todos los
pacientes deben recibir las vacunas neumocócicas.
• El mecanismo de la deficiencia de los mecanismos normales de defensa no se
entiende bien; bajos niveles de inmunoglobulina G debido a la pérdida urinaria
pueden jugar un papel
• La infección se ha descrito hasta en un 20% de los pacientes adultos con
síndrome nefrótico. 22 Los pacientes tienen una mayor susceptibilidad a la
infección debido a bajas concentraciones de IgG en suero, reducción de la
actividad del complemento, y la depresión de la función de células T. 23 una
variedad de complicaciones infecciosas, en particular infecciones bacterianas,
tales como celulitis, pueden ocurrir.Puntos de vista sobre el uso de la profilaxis
con antibióticos y vacunas son contradictorios
BMJ. 2008 24 de mayo; 336 (7654): 1185-1189. doi: 10.1136 / bmj.39576.709711.80
64. • Líquidos y electrolitos:
• considerar la restricción de líquidos a alrededor de 1,5 L /
día
1. Hull RP, Goldsmith DJ. Nephrotic syndrome in adults . BMJ. BMJ. 2008 Mayo 24;
336 (7654): 1185-9
65. ES EL GENERO MASCULINO
UN FACTOR DE RIESGO
PARA ENFERMEDAD
AUNTOINMUNE…?
67. Interacciones gen-sexo
El riesgo genético acumulado para el lupus es mayor en los hombres que en las mujeres .
Importantes interacciones entre genes y sexo fueron vistos en el HLA región y en IRF5 para los hombres,
El efecto genético asociado con KIAA1542 fue visto exclusivamente en mujeres. Los datos sugieren que los
hombres requieren un aumento de la herencia de alelos de riesgo para desarrollar la enfermedad.
Los avances en la genética del lupus Current Opinion in Rheumatology Problema:
Volume 25 (5), septiembre de 2013, p 561-568
PHRF1 / KIAA1542 es una proteína de
función prácticamente desconocido .
PHRF1 ha sido identificado como
quinasas importantes que modulan la
respuesta celular al daño del ADN.
Se postula que esta proteína es una
ubiquitina ligasa E3 y puede desempeñar
un papel en la respuesta al daño del ADN
IRF5 es un miembro de la factor
regulador de interferón familia
