2. Complicación que se presenta en las
cardiopatías congénitas cianóticas con flujo
pulmonar disminuido.
Historia natural de tetralogía de Fallot
Crisis hiper cianótica
Crisis cianótica
3. DEFINICIONES
Ataques con
profundización de la Accesos de incremento de
cianosis, hiperventilación la cianosis de
y disminución del tono base, acompañados de
muscular que con otras manifestaciones
frecuencia disminuyen el generales y que se
nivel de presentan ante
conciencia, desviación de situaciones que aumenten
la mirada pudiendo llegar el consumo de oxígeno.
a síncope y convulsiones.
4. DEFINICIONES
Episodios sincopales
durante los cuales el
lactante presenta inquietud
e irritabilidad, habitualmente Complejo sindrómico
por las mañanas, poco fugaz, con pródromos o sin
después de despertar, y que ellos, que aparece entre los
se deben a que el niño tres meses y dos años de
comienza a tener edad.
movimientos musculare y
con ello aumento del
consumo de oxígeno.
5. Lactantes (2-4
meses)
Instalación súbita
Matutina
Consumo de O2
Aumento de la
cianosis
Hiperventilación
Síncope
6. ETIOLOGÍA
DEVD con
Tetralogía de
estenosis
Fallot
subpulmonar
TGV+CIV+EP AT+CIV+EP
subvalvular infundibular
7. FACTORES
PRECIPITANTES
Estados de
hipovolemia
Infecciones
Anemias respiratorias altas
ferroprivas o diarreicas
agudas
Cateterismo Ansiedad
Defecación Ejercicio
8. FÁRMACOS QUE AUMENTAN
CORTOCIRCUITO DERECHA
IZQUIERDA
Por disminución
de la TA sistérmica
o RVP
• Inotrópicos digitálicos
• Anestésicos
• Sedantes
• Basbitúricos
• Clorpromacina
• IECAS
9. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Crisis hipoxémicas
• Cuadro similar
• Cardiopatías cianóticas con
oligohemia pulmonar
• Atresia pulmonar
• Ductus dependientes
• NO por espasmo infundibular.
• Cuadros de hipoxemia severa
agudizada
• No propanolol
• Prostaglandinas E1
11. FISIOPATOLOGÍA
Desequilibrio
entre el gasto
Aumento de aórtico pulmonar
actividad ya existente se
muscular acentúa
Aumento del Aumenta
gasto cardíaco y Cortocircuito
demanda de O2 venoarterial (aorta
por el cabalgada)
organismo
gasto pulmonar
limitado por la
estenosis
pulmonar
13. Receptores Catecolaminas Aumento
adrenérgicos espasmo indirecto de
Músculo infundíbulo Reducción del FP ingreso de
infundibular del pulmonar sangre venosa
VD síncope de VD a la aorta.
14. Contracción infundibular
Disminución FP y presión arterial pulmonar
Aumento del cortocircuito venoarterial de la
aorta cabalgante
Disminución saturación arterial de O2
Aumento CO2 arterial
Disminución del PH
Acidosis metabólica
síncope
15. CUADRO CLÍNICO
Comienzo súbito matutino
Duración: minutos-horas
Ansiedad, mirada de pánico, irritabilidad, gritos, inconsolable.
Disminución de TA piel pálida ceniza característica
Profundización de cianosis
Taquicardia, taquipnea.
Disminución del tono muscular
Disminución del nivel de conciencia
Desviación de la mirada
Grave: síncope y convulsiones.
16. Exploración física:
• Taquicardia
• Taquipnea
• Irritabilidad
• Palidez
• Soplo preexistente (EP) se debilita, acorta
o desaparece.
ECG
• Onda R alta en V1 con empastamiento
inicial y T negativa
• Cambio brusco a rS y T positva en V2
17. TRATAMIENTO
Disminuir el estrés
• Cargado por su madre
• O2 al 100% puntas nasales
• Diacepam 0.2-0.3 mg/kg/ dosis vía rectal
• Propanolol 1 mg/kg/día en 2-3 dosis VO
Una vez disminuida la cianosis
• Canalizar y pasar solución
• Propanolol IV
• 0,01-0.15 mg/kg/dosis
• 0,05–0,1 mg/kg
• Inhibe el espasmo infundibular
• Cronotropismo e inotropismo negativo,
• Disminuye la presión ventricular sistólica y la presión
arterial
• aumenta la vasoconstricción, el retorno venoso y el gasto
cardiaco
• Bicarbonato 1 mg/kg/dosis
18. BH completa
• Diferenciar de neumonía
• Hb 15 gr cardiopatía acianógena
• Hb 12 gr cardiopatía cianógena
• Transfundir 10-15 cc/kg en 3 horas
• Hb 20 gr y Hto >60% poliglobulia
• Tetralogía de Fallot
• Salinoféresis 10% de su peso.
Realizar Ecocardiograma para especificar cardiopatía.
Cirugía cardiovascular