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DERMATOSIS LIQUENOIDE
DRA KATHERIN SÁNCHEZ MURPHY
MÉDICO RESIDENTE DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
HOSPITAL LUIS N. SAENZ PNP - PERÚ
DERMATITIS
LIQUENOIDE
Liquen Plano
(PROTOTIPO)
Liquen Nítido
Queratosis
Liquenoide
Liquen
Estriado
Liquen
Escleroso y
Atrófico
Eritema
Discrómico
Perstans
LIQUEN PLANO
DEFINICIÓN:
El liquen plano es una dermatosis muy
frecuente de etiología desconocida que
se caracteriza por la aparición de pápulas
poligonales pruriginosas, de color violáceo
(purpúricas) y superficie brillante.
Tiene distribución mundial
Afecta a personas de cualquier edad, raza, y
sexo.
Predomina entre los 40 y 70 años de edad
Mujeres / Hombres (Relación 3:2)
En niños se observa en 2 a 3 por ciento.
EPIDEMIOLOGIA
ETIOLOGIA
Idiopático: Aspectos
genéticos, infecciosos, psicológicos, inmunológicos, m
ecánicos, irritativos,ambientales
Asociado a
fármacos o
químicos:
Antihipertensivos, antibioticos, AINES, antimaláricos, psi
cofármacos, neurolépticos, hipoglucemiantes, antimitó
ticos, metales pesados, sales de oro
Asociado a
otras
enfermedades
Colitis ulcerosa, alopecia areata, vitíligo, lupus
eritematoso discoide, miastenia gravis,
hipogammaglobulinemia, cirrosis biliar primaria,
hepatitis crónica activa autoinmune, colangitis
esclerosante primaria, enf. de Wilson, hemocromatosis,
déficit de alfa 1 antitripsina, urolitiasis e hipertiroidismo
Asociado a
neoplasias
En un pequeño porcentaje las neoplasias inducen la
aparición de liquen plano. Existen casos descritos en
timoma tumor de Castleman, linfoma, tumor
carcinoide yhepatocarcinoma.
ETIOPATOGENIA:
LOCALIZACIÓN:
• Superficie flexora de las muñecas, antebrazo, dorso de las
manos, cara anterior de pierna, región lumbar, glande del
pene, cuero cabelludo y boca.
• Puede afectar cuero cabelludo, uñas, mucosas.
VARIANTES CLÍNICAS
DE ACUERDO A LA CONFIGURACIÓN
1. Liquen Plano Anular
 Se manifiesta en forma de lesiones
anulares en cerca del 10% de los
pacientes con Liquen plano(LP), e
involucra las áreas intertriginosas
(axilas, ingles) y el bermellón de
los labios.
DE ACUERDO A LA CONFIGURACIÓN
2. Liquen Plano Lineal
 Pápulas liquenoides de color
púrpura que ocurren
espontáneamente a lo largo de las
líneas de Blaschko, y por lo general
se observan en pacientes a finales
de los 20 o principio de los 30
años.
Lineas de
Blaschko
CUADRO CLINICO DEACUERDOA LA
LOCALIZACIÓN
Liquen plano en mucosas
Afecta la mucosa oral y genital.
 Existen al menos 6 formas de LP oral,
entre ellas la más común es la Reticular.
• Se presenta en forma de estrías blancas
tipo encaje, que por lo general
involucran simétricamente la mucosa
bucal.
• El compromiso gingival es común
 Otras formas: Atrófico, papular, placa,
buloso, erosivo.
En la mucosa genital afecta
principalmente labios
mayores, menores,
prepucio, vestíbulo y
glande,
las lesiones vulvares se
presentan con una fina red
papulosa o bien como una
lesión erosiva y vaginitis
inflamatoria, descamativa,
de evoluciónvariable.
Se caracteriza por adelgazamiento, estrías longitudinales,
onicosquisis, onicorrexis, hiperqueratosis subungueal, pterigión
(crecimiento distal del eponiquio con adherencia de la placa
ungueal proximal) y en algunas ocasiones anoniquia. Se presenta
en el 10-15% de los pacientes con diagnóstico de liquen.
Liquen plano en uñas
El cuadro clínico se
caracteriza por presentar
pápulas foliculares,
queratósicas con eritema
perifolicular y tapones
queratósicos que dancomo
resultado placas alopécicas.
Liquen plano de piel cabelluda
También conocido como liquen plano-pilar, foliculitis decalvante
y atrófica o síndrome de Gram-Little entre otras.
Se observan pápulas
amarillentas, queratósicas
en las caras laterales de
los dedos y dorso de las
manos, el paciente refiere
presencia de callos por el
aspecto de las lesiones,
por lo que debemos de
hacer diagnóstico
diferencial con psoriasis,
verrugas, tilosis,
poroqueratosis, sífilis
secundaria entre otras.
Liquen plano palmoplantar
Ocupa sólo el 2%con
predominio de la forma
vesicoampollosa, es más
frecuente en niños con fototipo
I
I
Iy IV
, comúnmente sigue las
líneas de Blaschko, afecta en
menor porcentaje las mucosas
que en los adultos, se ha
relacionado con post
vacunación de hepatitis B
Liquen plano en niños
HISTOLOGÍA
 Hiperqueratosis compacta, sin
paraqueratosis.
 Hipergranulosis, a menudo en forma de
cuña.
 Infiltrado inflamatorio liquenoide con
dermatitis de interfase
 Crestas rete tipo “sierra dentada”
 Hipergranulosis en V
 Queratinocitos necróticos (Cuerpos de
Civatte)
OTRA VARIANTE
LIQUEN PLANO HIPERTRÓFICO
 También denominado Liquen Plano
Verrugoso.
 Usualmente se manifiestan como
lesiones simétricas en cara anterior de
pierna debido a una fricción crónica y
tiene un promedio de 6 años de
duración.
 Histopatológicamente se exhibe una
hiperplasia epidérmica prominente,
ortoqueratosis, hiperplasia
psoriasiforme frecuente en los
márgenes, “colágeno en rayas” y un
infiltrado inflamatorio liquenoide.
 En esta variantes puede presentarse un
carcinoma de célula escamosa.
DERMATITIS
LIQUENOIDE
Liquen Plano
(PROTOTIPO)
Liquen Nítido
Queratosis
Liquenoide
Liquen
Estriado
Liquen
Escleroso y
Atrófico
Eritema
Discrómico
Perstans
LIQUEN NÍTIDO
DEFINICION
• Rara dermatosis inflamatoria de etiología
desconocida y caracterizada por la
aparición de múltiples pápulas diminutas,
blanquecinas y de superficie brillante,
habitualmente asintomáticas.
ETIOLOGIA Etiopatogenia desconocida
CLINICA
• Pápulas diminutas, del tamaño de la cabeza
de un alfiler, con morfología hemisférica y
superficie plana y brillante en forma de
cúpulas monomórficas.
• Habitualmente el color de estas pápulas es
blanquecinas o múltiples pápulas discretas de
rojo a rosadas o color carne y suelen ser
asintomáticas.
• Localización: En áreas de flexión, parte
anterior tronco y genitales
HISTOPATOLOGIA
• La pápula está constituida por un denso
infiltrado inflamatorio linfohistiocítico
con crestas rete acantósicas y
epidermis atrófica.
• A menudo hay presencia de escamas
paraqueratósicas y la epidermis puede
mostrar una degeneración hidrópica de
células basales.
Infiltrados inflamatorios: forma de bola
Epidermis suprayacente atrofiada con
hiperqueratosis y paraqueratosis leve
TRATAMIENTO
• Habitualmente no es necesario realizar
ningún tratamiento, ya que las lesiones del
liquen nítido son asintomáticas y
autolimitadas
DERMATITIS
LIQUENOIDE
Liquen Plano
(PROTOTIPO)
Liquen Nítido
Queratosis
Liquenoide
Liquen
Estriado
Liquen
Escleroso y
Atrófico
Eritema
Discrómico
Perstans
QUERATOSIS
LIQUENOIDE
TERMINOLOGÍA
 Queratosis liquenoide benigna,
queratosis tipo liquen plano, placa
involutiva, liquen plano solitario.
 HC constituida por una sola lesión
(diferencia Liquen plano)
ASPECTOS CLÍNICOS
 En las extremidades superiores y
tronco.
 Pápula o placa circunscrita,
solitaria, de hasta 1 cm.
 Eritematosa o violácea, con o sin
descamación
 Sensación de prurito y/o
quemazón.
CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS
 Se caracteriza por una banda liquenoide densa con predominio de linfocitos e
histiocitos.
 Por lo general es acantósica, con queratinocitos apoptóticos dispersos.
 Cambio vacuolar en la interfase, cuerpos de Civatte e incontinencia
pigmentaria.
 Hiperqueratosis con ortoqueratosis o paraqueratosis
 Pueden observarse queratosis o lentigo discernibles al lado del infiltrado
inflamatorio
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Liquen plano
• Queratosis liquenoide actínica
• Erupción liquenoide por droga.
• Erupción fija por droga
• Eritema multiforme
HISTOPATOLÓGICO
• Liquen plano
• Queratosis seborreica
• Cáncer de piel no melanoma (carcinoma
de célula escamosa in situ o carcinoma
superficial de célula basal)
CLÍNICO
DERMATITIS
LIQUENOIDE
Liquen Plano
(PROTOTIPO)
Liquen Nítido
Queratosis
Liquenoide
Liquen
Estriado
Liquen
Escleroso y
Atrófico
Eritema
Discrómico
Perstans
LIQUEN
ESTRIADO
 Dermatosis lineal de la niñez
DEFINICIÓN
ASPECTOS CLÍNICOS
 Colección lineal asintomática de
pápulas rosadas o color carne que
erupcionan a lo largo de las líneas
de Blaschko.
 Usualmente afecta a niños
pequeños, desde los 9 meses hasta
los 9 años.
 Ocurre unilateralmente.
 Se resuelve espontáneamente al
cabo de meses o años.
Dermatosis papular lineal infrecuente, asintomática y
autolimitada, que de manera típica ocurre
unilateralmente en las extremidades o en el tronco de
niños pequeños, a lo largo de las líneas de Blaschko
CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS
 Patrón de reacción liquenoide:
- Compuesto de linfocitos, histiocitos y melanófagos.
- Puede involucrar folículos pilosos.
- Por lo general se extiende dentro de las glándulas ecrinas.
 Espongiosis y acantosis leve
 Pueden observarse hiperqueratosis y paraqueratosis ocasionales.
 No es infrecuente ver disqueratósicos en cualquier nivel
 La inmunofluorescencia directa es negativa
DERMATITIS
LIQUENOIDE
Liquen Plano
(PROTOTIPO)
Liquen Nítido
Queratosis
Liquenoide
Liquen
Estriado
Liquen
Escleroso y
Atrófico
Eritema
Discrómico
Perstans
LIQUEN ESCLEROSO Y
ATRÓFICO
 Liquen escleroso, balanitis xerótica obliterante
DEFINICIÓN
ASPECTOS CLÍNICOS
Dermatosis crónica que
generalmente afecta la
región anogenital
CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS
Lesiones
Tempranas
• Infiltrado liquenoide
de linfocitos
Lesiones bien
desarrolladas
• Cambio vacuolar en
las células basales,
zonas de hialinización
y/o edema en la
dermis superficial.
Hialinización
dérmica
Hialinización de la
dermis superficial
DERMATITIS
LIQUENOIDE
Liquen Plano
(PROTOTIPO)
Liquen Nítido
Queratosis
Liquenoide
Liquen
Estriado
Liquen
Escleroso y
Atrófico
Eritema
Discrómico
Perstans
ERITEMA
DISCRÓMICO
PERSISTENTE
TERMINOLOGÍA
 Dermatosis desfigurante adquirida,
asintomática, la cual afecta
primariamente a personas con
ascendencia latinoamericana o
asiática y se presenta en forma de
máculas hiperpigmentadas, de
color gris azulado a marrón,
asimismo asintomáticas y
lentamente progresivas
ASPECTOS CLÍNICOS
CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS
 Las lesiones activas pueden exhibir una reacción tisular liquenoide, con cambio
vacuolar basal que recuerda al liquen plano
Las lesiones inactivas
pueden tener desde un
aspecto normal hasta una
epidermis de apariencia
atrófica, con incontinencia
pigmentaria en la dermis
superficial
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Dermatitis vacuolar de interfase que
consiste en un infiltrado polimórfico con
eosinófilos y linfocitos.
• La etapa crónica presenta una fibrosis
papilar dérmica e incontinencia
pigmentaria
ERUPCIÓN FIJA A
DROGAS
• Aumento del pigmento de melanina en
la capa basal de la epidermis
• La incontinencia pigmentaria es rara
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  • 1. DERMATOSIS LIQUENOIDE DRA KATHERIN SÁNCHEZ MURPHY MÉDICO RESIDENTE DE ANATOMÍA PATOLÓGICA HOSPITAL LUIS N. SAENZ PNP - PERÚ
  • 4. DEFINICIÓN: El liquen plano es una dermatosis muy frecuente de etiología desconocida que se caracteriza por la aparición de pápulas poligonales pruriginosas, de color violáceo (purpúricas) y superficie brillante.
  • 5. Tiene distribución mundial Afecta a personas de cualquier edad, raza, y sexo. Predomina entre los 40 y 70 años de edad Mujeres / Hombres (Relación 3:2) En niños se observa en 2 a 3 por ciento. EPIDEMIOLOGIA
  • 6. ETIOLOGIA Idiopático: Aspectos genéticos, infecciosos, psicológicos, inmunológicos, m ecánicos, irritativos,ambientales Asociado a fármacos o químicos: Antihipertensivos, antibioticos, AINES, antimaláricos, psi cofármacos, neurolépticos, hipoglucemiantes, antimitó ticos, metales pesados, sales de oro Asociado a otras enfermedades Colitis ulcerosa, alopecia areata, vitíligo, lupus eritematoso discoide, miastenia gravis, hipogammaglobulinemia, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica activa autoinmune, colangitis esclerosante primaria, enf. de Wilson, hemocromatosis, déficit de alfa 1 antitripsina, urolitiasis e hipertiroidismo Asociado a neoplasias En un pequeño porcentaje las neoplasias inducen la aparición de liquen plano. Existen casos descritos en timoma tumor de Castleman, linfoma, tumor carcinoide yhepatocarcinoma. ETIOPATOGENIA:
  • 7. LOCALIZACIÓN: • Superficie flexora de las muñecas, antebrazo, dorso de las manos, cara anterior de pierna, región lumbar, glande del pene, cuero cabelludo y boca. • Puede afectar cuero cabelludo, uñas, mucosas.
  • 9. DE ACUERDO A LA CONFIGURACIÓN 1. Liquen Plano Anular  Se manifiesta en forma de lesiones anulares en cerca del 10% de los pacientes con Liquen plano(LP), e involucra las áreas intertriginosas (axilas, ingles) y el bermellón de los labios.
  • 10. DE ACUERDO A LA CONFIGURACIÓN 2. Liquen Plano Lineal  Pápulas liquenoides de color púrpura que ocurren espontáneamente a lo largo de las líneas de Blaschko, y por lo general se observan en pacientes a finales de los 20 o principio de los 30 años.
  • 12. CUADRO CLINICO DEACUERDOA LA LOCALIZACIÓN Liquen plano en mucosas Afecta la mucosa oral y genital.  Existen al menos 6 formas de LP oral, entre ellas la más común es la Reticular. • Se presenta en forma de estrías blancas tipo encaje, que por lo general involucran simétricamente la mucosa bucal. • El compromiso gingival es común  Otras formas: Atrófico, papular, placa, buloso, erosivo.
  • 13. En la mucosa genital afecta principalmente labios mayores, menores, prepucio, vestíbulo y glande, las lesiones vulvares se presentan con una fina red papulosa o bien como una lesión erosiva y vaginitis inflamatoria, descamativa, de evoluciónvariable.
  • 14. Se caracteriza por adelgazamiento, estrías longitudinales, onicosquisis, onicorrexis, hiperqueratosis subungueal, pterigión (crecimiento distal del eponiquio con adherencia de la placa ungueal proximal) y en algunas ocasiones anoniquia. Se presenta en el 10-15% de los pacientes con diagnóstico de liquen. Liquen plano en uñas
  • 15. El cuadro clínico se caracteriza por presentar pápulas foliculares, queratósicas con eritema perifolicular y tapones queratósicos que dancomo resultado placas alopécicas. Liquen plano de piel cabelluda También conocido como liquen plano-pilar, foliculitis decalvante y atrófica o síndrome de Gram-Little entre otras.
  • 16. Se observan pápulas amarillentas, queratósicas en las caras laterales de los dedos y dorso de las manos, el paciente refiere presencia de callos por el aspecto de las lesiones, por lo que debemos de hacer diagnóstico diferencial con psoriasis, verrugas, tilosis, poroqueratosis, sífilis secundaria entre otras. Liquen plano palmoplantar
  • 17. Ocupa sólo el 2%con predominio de la forma vesicoampollosa, es más frecuente en niños con fototipo I I Iy IV , comúnmente sigue las líneas de Blaschko, afecta en menor porcentaje las mucosas que en los adultos, se ha relacionado con post vacunación de hepatitis B Liquen plano en niños
  • 18. HISTOLOGÍA  Hiperqueratosis compacta, sin paraqueratosis.  Hipergranulosis, a menudo en forma de cuña.  Infiltrado inflamatorio liquenoide con dermatitis de interfase  Crestas rete tipo “sierra dentada”  Hipergranulosis en V  Queratinocitos necróticos (Cuerpos de Civatte)
  • 19.
  • 20.
  • 21. OTRA VARIANTE LIQUEN PLANO HIPERTRÓFICO  También denominado Liquen Plano Verrugoso.  Usualmente se manifiestan como lesiones simétricas en cara anterior de pierna debido a una fricción crónica y tiene un promedio de 6 años de duración.  Histopatológicamente se exhibe una hiperplasia epidérmica prominente, ortoqueratosis, hiperplasia psoriasiforme frecuente en los márgenes, “colágeno en rayas” y un infiltrado inflamatorio liquenoide.  En esta variantes puede presentarse un carcinoma de célula escamosa.
  • 22.
  • 25. DEFINICION • Rara dermatosis inflamatoria de etiología desconocida y caracterizada por la aparición de múltiples pápulas diminutas, blanquecinas y de superficie brillante, habitualmente asintomáticas. ETIOLOGIA Etiopatogenia desconocida
  • 26. CLINICA • Pápulas diminutas, del tamaño de la cabeza de un alfiler, con morfología hemisférica y superficie plana y brillante en forma de cúpulas monomórficas. • Habitualmente el color de estas pápulas es blanquecinas o múltiples pápulas discretas de rojo a rosadas o color carne y suelen ser asintomáticas. • Localización: En áreas de flexión, parte anterior tronco y genitales
  • 27.
  • 28.
  • 29. HISTOPATOLOGIA • La pápula está constituida por un denso infiltrado inflamatorio linfohistiocítico con crestas rete acantósicas y epidermis atrófica. • A menudo hay presencia de escamas paraqueratósicas y la epidermis puede mostrar una degeneración hidrópica de células basales.
  • 30. Infiltrados inflamatorios: forma de bola Epidermis suprayacente atrofiada con hiperqueratosis y paraqueratosis leve
  • 31. TRATAMIENTO • Habitualmente no es necesario realizar ningún tratamiento, ya que las lesiones del liquen nítido son asintomáticas y autolimitadas
  • 34. TERMINOLOGÍA  Queratosis liquenoide benigna, queratosis tipo liquen plano, placa involutiva, liquen plano solitario.  HC constituida por una sola lesión (diferencia Liquen plano) ASPECTOS CLÍNICOS  En las extremidades superiores y tronco.  Pápula o placa circunscrita, solitaria, de hasta 1 cm.  Eritematosa o violácea, con o sin descamación  Sensación de prurito y/o quemazón.
  • 35. CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS  Se caracteriza por una banda liquenoide densa con predominio de linfocitos e histiocitos.  Por lo general es acantósica, con queratinocitos apoptóticos dispersos.  Cambio vacuolar en la interfase, cuerpos de Civatte e incontinencia pigmentaria.  Hiperqueratosis con ortoqueratosis o paraqueratosis  Pueden observarse queratosis o lentigo discernibles al lado del infiltrado inflamatorio
  • 36.
  • 37. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Liquen plano • Queratosis liquenoide actínica • Erupción liquenoide por droga. • Erupción fija por droga • Eritema multiforme HISTOPATOLÓGICO • Liquen plano • Queratosis seborreica • Cáncer de piel no melanoma (carcinoma de célula escamosa in situ o carcinoma superficial de célula basal) CLÍNICO
  • 40. DEFINICIÓN ASPECTOS CLÍNICOS  Colección lineal asintomática de pápulas rosadas o color carne que erupcionan a lo largo de las líneas de Blaschko.  Usualmente afecta a niños pequeños, desde los 9 meses hasta los 9 años.  Ocurre unilateralmente.  Se resuelve espontáneamente al cabo de meses o años. Dermatosis papular lineal infrecuente, asintomática y autolimitada, que de manera típica ocurre unilateralmente en las extremidades o en el tronco de niños pequeños, a lo largo de las líneas de Blaschko
  • 41. CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS  Patrón de reacción liquenoide: - Compuesto de linfocitos, histiocitos y melanófagos. - Puede involucrar folículos pilosos. - Por lo general se extiende dentro de las glándulas ecrinas.  Espongiosis y acantosis leve  Pueden observarse hiperqueratosis y paraqueratosis ocasionales.  No es infrecuente ver disqueratósicos en cualquier nivel  La inmunofluorescencia directa es negativa
  • 42.
  • 44. LIQUEN ESCLEROSO Y ATRÓFICO  Liquen escleroso, balanitis xerótica obliterante
  • 45. DEFINICIÓN ASPECTOS CLÍNICOS Dermatosis crónica que generalmente afecta la región anogenital
  • 46. CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS Lesiones Tempranas • Infiltrado liquenoide de linfocitos Lesiones bien desarrolladas • Cambio vacuolar en las células basales, zonas de hialinización y/o edema en la dermis superficial. Hialinización dérmica
  • 50. TERMINOLOGÍA  Dermatosis desfigurante adquirida, asintomática, la cual afecta primariamente a personas con ascendencia latinoamericana o asiática y se presenta en forma de máculas hiperpigmentadas, de color gris azulado a marrón, asimismo asintomáticas y lentamente progresivas ASPECTOS CLÍNICOS
  • 51. CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS  Las lesiones activas pueden exhibir una reacción tisular liquenoide, con cambio vacuolar basal que recuerda al liquen plano Las lesiones inactivas pueden tener desde un aspecto normal hasta una epidermis de apariencia atrófica, con incontinencia pigmentaria en la dermis superficial
  • 52. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Dermatitis vacuolar de interfase que consiste en un infiltrado polimórfico con eosinófilos y linfocitos. • La etapa crónica presenta una fibrosis papilar dérmica e incontinencia pigmentaria ERUPCIÓN FIJA A DROGAS • Aumento del pigmento de melanina en la capa basal de la epidermis • La incontinencia pigmentaria es rara • Pueden verse linfocitos en la dermis HIPERPIGMENTACION POSINFLAMATORIA