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INTRODUCCIÓN
El factor de Von Willebrand (vWf):
Primer desencadenante, junto con la
p-selectina, del proceso de coagulación.
Coagulación:
Proceso hematológico fundamental para la
vida.
 Sangrado periodico intermitente
 Insuficiencia de hemostasia
 Concentración baja de 1,56lU/ml
 Glicoproteína endotelial
 Portador del factor de coagulación VIII
 Comunicación: fibrinógeno y trombina
 Coágulo sanguíneo
 Procesos inflamatorios e infecciosos
DESARROLLO
vWf NORMAL vWf ALTERADO
Rasgos genéticos
Clasificación
Tipo Alteración FVW: Ag FVW: RCo FVIII Multímeros
1
Deficiencia cuantitativa parcial
del FVW
↓ ↓ ↓ Normal
2ª
Disminución de la adhesión
plaquetar dependiente del
FVW y ausencia de los MAPM
↓ ↓↓ ↓
↓ MAPM y
MPMI
2B
Aumento de la función del
FVW dependiente de la GPIb
plaquetar
↓ ↓↓ ↓ ↓ MAPM
2M
Disminución de la adhesión
plaquetar dependiente del
FVW
Normal ↓↓ Normal Normal
2N
Disminución de la afinidad del
FVW por el FVIII
↓ ↓ ↓↓ Normal
3 Deficiencia completa del FVW ↓↓↓ ↓↓↓ ↓↓↓ Ausentes
CONCLUSIONES
• Anormalidad cualitativa y cuantitativa
• Ocasiona paro hemorrágico
• Presenta tres subtipos
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Enfermedad de Von Willebrand

  • 1.
  • 2. INTRODUCCIÓN El factor de Von Willebrand (vWf): Primer desencadenante, junto con la p-selectina, del proceso de coagulación. Coagulación: Proceso hematológico fundamental para la vida.
  • 3.  Sangrado periodico intermitente  Insuficiencia de hemostasia  Concentración baja de 1,56lU/ml  Glicoproteína endotelial  Portador del factor de coagulación VIII  Comunicación: fibrinógeno y trombina  Coágulo sanguíneo  Procesos inflamatorios e infecciosos DESARROLLO vWf NORMAL vWf ALTERADO
  • 4.
  • 6. Clasificación Tipo Alteración FVW: Ag FVW: RCo FVIII Multímeros 1 Deficiencia cuantitativa parcial del FVW ↓ ↓ ↓ Normal 2ª Disminución de la adhesión plaquetar dependiente del FVW y ausencia de los MAPM ↓ ↓↓ ↓ ↓ MAPM y MPMI 2B Aumento de la función del FVW dependiente de la GPIb plaquetar ↓ ↓↓ ↓ ↓ MAPM 2M Disminución de la adhesión plaquetar dependiente del FVW Normal ↓↓ Normal Normal 2N Disminución de la afinidad del FVW por el FVIII ↓ ↓ ↓↓ Normal 3 Deficiencia completa del FVW ↓↓↓ ↓↓↓ ↓↓↓ Ausentes
  • 7. CONCLUSIONES • Anormalidad cualitativa y cuantitativa • Ocasiona paro hemorrágico • Presenta tres subtipos • Puede ser mortal