El síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por episodios de trombosis arteriales o venosas y/o pérdidas fetales recurrentes asociadas a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos. Puede causar una variedad de manifestaciones trombóticas que afectan vasos sanguíneos, órganos y el sistema nervioso. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y de laboratorio, incluyendo la detección de anticuerpos antifosfolí

1. Síndrome
Antifosfolípido

2. Definición
• Estado de
hipercoagulabilidad
• Episodios de trombosis
arteriales o venosas
• Pérdidas fetales recurrentes
en presencia de
anticuerpos antifosfolípidos
(AAF)
Enfermedad
autoinmune
sistémica
crónica

3. Epidemiología
 Incidencia 5/100.000 habitantes año.
 Prevalencia 40/100.000 habitantes.
 Más frecuente en mujeres (80%) con una
relación 5:1
 Más habitual entre los 20 y 40 años.

4. Etiopatogenia
AAF interaccionan
con fosfolípidos de
membranas de
plaquetas y endotelio
Producen fenómenos
trombóticos.
Beta -2 glucoproteína
• Acción anticoagulante

5. Clasificación
 Puede ser primario o secundario a otra
enfermedad autoinmune sistémica (LES).

7. Clínica
Manifestaciones vasculares
Trombosis venosas profundas en extremidades
inferiores- TEP e Hipertensión pulmonar.
Trombosis arteriales cerebrales – EVC

8. Manifestaciones
obstétricas
Manifestaciones
Hematológicas
• 55% presentan
pérdidas fetales
(30% segundo y
tercer trimestre)
• Trombosis de
vasos placentarios
o fetales
• Trombocitopenia
(puede ser
manifestación
inicial)
• Anemia hemolítica
autoinmune

9. Manifestaciones neurológicas
Cefalea Migrañosa o no
migrañosa – Más
frecuente
Disfunción cognitiva-
Demencia multiinfarto,
pérdidas esporádicas
de la memoria.
Epilepsia de probable
origen isquémico y
resistente a tratamiento.
( 15% de epiléticos
presentan SAF)
Isquemia Cerebral-
Arteria cerebral media
Corea
Síntomas similares a
esclerosis múltiple
Hipertensión
intracraneal idiopática
Neuritis óptica, sordera
neurosensorial.
Sx de Guillain- Barré

10. Manifestaciones cutáneas
 Primera manifestación clínica de SAF
 Livedo reticularis – Mas frecuente (Veteado amoratado
que dibuja una red en cara anterior de piernas y brazos
)
Fisiológico
• Curtis morata
• Transitoria
• Desencadenada por el
frío
Primaria
• Curso fluctuante
• Relacionada con la
temperatura
Idiopática
• Persistente
• Precede en años en la
aparición de SAF

11. Otras manifestaciones
cutáneas…
 Úlceras, lesiones seudovasculares y
anetodermia.
 Livedo Racemosa
 Aspecto de circulos rotos e irrgulares
 Localización generalizada (extremidades y
tronco)

12. Manifestaciones digestivas
• Trombosis de la vena porta y de venas
suprahepáticas
• Isquemia intestinal
• Infartos hepáticos e hiperplasia nodular regenerativa
• Lesiones esplénicas, pancráticas y suprarrenales.
Manifestaciones Cardiacas
• Trombosis arteriales
• IAM
• Trombos intracaridácos
• Engrosamiento de valvas y vegetaciones (estenosis o
insuficiencia valvular)

13. • Artrlgias (más frecuente)
• Ostonecrosis – pacientes no
tratados con corticoides.
• Artritis – Dato clínico de sospecha
Manifestaciones
Reumatológicas
• Hallazgo frecuente
• Afección vascular renal
• Proteinuria, hematuria, hipertensión
arterial maligna, síndrome nefrótico
e insuficiencia renal.
Manifestaciones
Renales

15. Diagnóstico

17. Diagnóstico diferencial
 Purpura trombocitopenica trombótica
(Anticuerpo- antifosfolípidos positivos).
 Síndrome de Hellp
 Trombocitopenia inducida por heparina.
 Coagulación intravascular diseminada.

18. LABORATORIO
Biométria
hemática.
Perfil renal
Tiempos de
coagulación
VDRL
Anticuerpos
cardiolipina
Anticoagulante
lùpico
Anti B2 GPI
Evalúa funcionalidad del
anti-2BGPI, anticuerpo
antitrombina y otros ac del
sistema de coagulación
Mejor correlación con
procesos trombo
embóliticos.
Autoanticuerpo IgG2,
contra dominio I de
B2GPI. Se correlacionan
mejor con procesos de
autoinmunidad y
trombosis.
Inducibles por
infecciones (sifilis,
lepra, VIH, drogas).
Baja correlación a
trombosis venosa,
arterial y embarazo.
TPTA prologondo 6-10
segundos.
no se corrige al
agregar plasma
normal lo que hace
excluir el déficit de
factores

19. TratamientoA todos los pacientes
portadores
asintomáticos se deben
controlar los factores de
riesgo vascular(
obesidad, HTA, DM,
Dislipidemia,
tabaquismo,
sedentarismo).
Si ha presentando
trombosis en los
últimos 5 años
anticoagulantes orales
Heparina en episodios
agudos
Embarazo
AAS 100mg al día
antes y durante el
embarazo.
Criterios de
clasificación para
estratificar el
riesgo trombótico
de SAF.
La presencia de factores
de riesgo procoagulantes
tradicionales congénitos o
adquiridos.

20. Terapia antitrómbotica
 1ra opción (INR 2-3) Warfarina
 INR <3 ¿?

21. Anticoagulación en SAF y trombosis
venosa
 Confirmar TP basal
 Tratar estados protrombóticos (HTA,
hipercolesterolemia).
• Asa, clopidogrel
• Anticoagulación oral con INR
blanco 3.
• Duración: No establecido,
individualizar. (aprox 6-12
meses).
Inicial
• ASA + Warfarina
• Aumentar INR blanco 3.
Recurrentes

22. Terapia antitrombótica en SAF y
morbilidad obstétrica.
 1era meta para prevenir pérdidas obstetricas:
1.- Bajas dosis de aspirina
2.- Combinación ASA con dosis profilácticas de heparina no
fraccionada o de bajo peso molecular.
AUMENTA TASA DE NACIDOS VIVOS.

23. Manejo en SAF y
trombocitopenia
 Sin guías establecidas
 Iniciar tratamiento en caso de sangrado o plaquetas
<20000-3000z mm.
 Opciónes: esteroides, inmunosupresores (aztioprina,
ciclosfosfamida) Rutuximab.
 Casos reporte: Danazol, dapsona, cloroquina
 Iniciar tx anticoagulación/antiagregación con plaquetas
mayores a 30000-50000xmm.

24. Manejo de SAF y hemorragia
activa
Bajo anticoagulación:
Suspender Warfarina
o heparina, dar
Vitamina K o
protamina
Bajo antiagregación:
Suspender ASA
USO DE FACTOR
VII
RECOMBINANTE
PACIENTES CON
TROMBISIS Y
HEMORRAGIA TRATAR
PATOLOGIA
DOMINANTE.