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Enfermedad pulmonar intersticial en pediatria
- 1. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL EN PEDIATRÍA Dr. Francisco Cerda Vidal Residente imagenología
- 2. INTRODUCCIÓN: ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Grupo de enfermedades pulmonares raras y poco comprendidas Infrecuentes • Prevalencia de hasta 16,2/100.000 habitantes Mobilidad y mortalidad significativa Clasificación y abordaje distinto al adulto • Término inespecífico que se refiere a enfermedades que presentan remodelación del intersticio pulmonar y vía aérea distal • Con la resultante alteración del intercambio gaseoso.
- 4. ANTES DE DIAGNOSTICAR UNA EPD EN MENORES DE 2 AÑOS… Hay que descartar un grupo de enfermedades comunes que pueden causar compromiso pulmonar difuso: • Fibrosis quística • Inmunodeficiencia congénita o adquirida • Cardiopatías congénitas • Displasia broncopulmonar • Infección pulmonar • Disquinesia ciliar primaria con sdr. de distress respiratorio neonatal • Aspiración recurrente
- 5. Síndrome de enfermedad pulmonar difusa del lactante Tres de los 4 siguientes: S 91% Síntomas respiratorios •Tos •Taquipnea / disnea •Intolerancia al ejercicio Signos respiratorios •Taquipnea •Crepitaciones •Retracciones costales •Acropaquia •Falla en incremento pondoestatural •Insuficiencia respiratoria Hipoxemia Alteraciones difusas en Rx tórax o TCAR
- 6. IMAGENOLOGÍA EN EPD DEL LACTANTE Rx Tórax • Util para el diagnóstico de EPD • No sirve para evaluar respuesta a tto. TC-AR • Precisa extensión y distribución de las lesiones • Revela el patrón predominante • Si no lo revela… sirve para elegir sitios óptimos para biopsia • Util para control de respuesta terapéutica
- 7. OTROS MÉTODOS DE ESTUDIO Ecocardiograma • Descartar anomalías vasculares y estructurales cardíacas que puedan simular una EPI. • Descartar Hipertensión pulmonar Broncoscopía y Lavado broncoalveolar • Descartar infección • Citológico: descartar hemorragia alveolar • Biopsia: descartar disquinesia ciliar • Análisis molecular del surfactante Estudio genético • En cuadros severos • Antecedentes familiares de EPD • EPD + hipotiroidismo congénito e hipotonía Biopsia pulmonar • Cuando el estudio previo no es concluyente
- 9. ENFOQUE DIAGNÓSTICO Más prevalentes en la infancia Alteraciones difusas del desarrollo Trastornos del crecimiento pulmonar Condiciones específicas de etiología no precisada Deficiencia del surfactante por mutaciones y desórdenes relacionados No específicos de la infancia Enfs. en niño normal Enfs. relacionadas a enfermedad sistémica Enfs. relacionadas a inmunocompromiso Condiciones que enmascaran una EPD No clasificado
- 10. EPI Más prevalentes en la infancia Alteraciones difusas del desarrollo •Displasia acinar •Displasia alveolar congénita •Displasia alveolar capilar con malrotación de venas pulmonares Trastornos del crecimiento pulmonar •Hipoplasia pulmonar •Enf. pulmonar neonatal crónica •Displasia broncopulmonar •Enf. pulmonar crónica adquirida en RN de término •Cambios pulmonares estructurales con cromosomopatías •Trisomía 21 •Otras •Asociados con cardiopatías congénitas sin cromosomopatía Condiciones específicas de etiología no precisada •Glicogenosis pulmonar intersticial •Hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia Deficiencia del surfactante por mutaciones y desórdenes relacionados •Deficiencia de proteína SF-B •Deficiencia de proteína SF-C •Deficiencia proteína ACBA-3 •Otras con histología de disfunción del surfactante, sin causa genética aún conocida •Deficiencia TTF I
- 11. EPD no específicas a la infancia ENFERMEDADES DEL NIÑO “NORMAL” Procesos infecciosos y postinfecciosos Cuadros pulmonares eosinofílicos •Churg-Strauss •ABPA •Reacción a drogas CUADROS ASOCIADOS A ENFERMEDAD SISTÉMICA De origen inmune •G. Wegener Churg-Strauss •Enf. de Goodpasture LES •Sdr. de Heiner Enfermedades por depósito •Enf. Gaucher Sarcoidosis Histiocitosis de células de Langerhans CUADROS EN PCTE. INMUNODEPRIMIDO LIP / Bronquiolitis folicular Post trasplante/rechazo de órganos Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática
- 13. EMBRIOLOGÍA PULMONAR Etapa embriónica (Semanas 4-7) Etapa pseudoglandular (Semanas 5-17) Etapa canalicular (semanas 16-26) Etapa sacular (semana 24 a término) Alveolarización (semana 36 – 21 años)
- 15. ETAPA PSEUDOGLANDULAR Semanas 5-17 • Formación de primeras 17-20 generaciones de vías aéreas • Primeros conductos alveolares
- 16. ETAPA CANALICULAR Semanas 16-26 • Crecimiento de conductos alveolares • “Canalizan” el mesénquima adyacente • Se forman los bronquiolos respiratorios y unidades acinares • Aparecen las células epiteliales alveolares • Tipo I: Primera de las futuras interfases aire-sangre • Tipo II: Producción de surfactante
- 17. ETAPA SACULAR Semana 24 a término • Crecimiento de vía aérea terminal • Formación de sacos alveolares • Fusión de paredes de sacos adyacentes: Septos primarios • 2 redes capilares • Conectivo entremedio
- 18. ETAPA DE ALVEOLARIZACIÓN Semana 36 – 21 años • Desarrollo de septos secundarios • Finos: intercambio gaseoso más eficiente. • Proceso más acelerado los primeros 3 años de vida.
- 19. Alteraciones difusas del desarrollo Fase pseudoglandular / canalicular temprana Displasia acinar Fase canalicular tardía / sacular temprana Displasia alveolar congénita
- 20. Alteraciones difusas del desarrollo • Distress respiratorio severo al nacimiento o neonatal precoz. • Asociación con otras malformaciones (40-80%) • Cardiacas • Gastrointestinales • Genitourinarias • 1/3 presentan linfangiectasia pulmonar
- 21. Alteraciones difusas del desarrollo • Rx • Opacificación difusa (y variable) de ambos pulmones • Vías aéreas centrales permeables • Puede haber neumotórax / neumomediastino • TC • Aireación de VA central y algunas ramas periféricas • Vidrio esmerilado en ambos pulmones • Diagnóstico generalmente en biopsia / necropsia
- 22. Trastornos del crecimiento pulmonar Hipoplasia pulmonar Enf. pulmonar neonatal crónica • Displasia broncopulmonar • Enf. pulmonar crónica adquirida en RN de término Cambios pulmonares estructurales con cromosomopatías • Trisomía 21 • Otras Asociados con cardiopatías congénitas sin cromosomopatía
- 23. Hipoplasia pulmonar • Secundario a limitación intrauterina de espacio torácico • Hernia diafragmática congénita • Oligoamnios severo • Displasia esquelética severa • Displasia tanatofórica • Síndrome de Jeune
- 24. Displasia tanatofórica • Displasia “que lleva a la muerte”. • Por mutaciones del receptor del factor de crecimiento fibroblástico (FGFR-3 • 2 subtipos, autosómicos recesivos. • Hallazgos torácicos: • Tórax estrecho con costillas cortas • Escápulas pequeñas y cuadradas • Alteraciones craneales, de extremidades, vertebrales, escapulares y pelvianas.
- 25. Síndrome de Jeune • Distrofia torácica asfixiante. • La más frecuente de las displasias/hipoplasias costales. • Forma severa es letal. • Tórax estrecho con costillas cortas • Extremidades cortas (braquimelia) • Acetábulo en forma de tridente • Cambios metafisarios. • Polidactilia
- 26. Displasia pulmonar Ayer y hoy • Asociada a ventilación mecánica a alta presión y a altas concentraciones de oxígeno • Prematuros < 34 sem y < 2200 gr. • ERDOs generan daño epitelial alveolar • Inflamación >> daño cicatricial
- 28. Displasia pulmonar clásica • Hallazgos • Pulmones heterogéneos • Hiperinsuflados • Fenómenos de atrapamiento aéreo • Pequeñas opacidades radiolúcidas separadas por un infiltrado reticular • Opacidades en banda • Fenómenos de escape aéreo • Neumotórax • Neumatocele
- 29. Displasia pulmonar clásica • Hallazgos • Pulmones heterogéneos • Hiperinsuflados • Fenómenos de atrapamiento aéreo • Pequeñas opacidades radiolúcidas separadas por un infiltrado reticular • Opacidades en banda • Fenómenos de escape aéreo • Neumotórax • Neumatocele
- 30. Displasia pulmonar clásica • Hallazgos • Pulmones heterogéneos • Hiperinsuflados • Fenómenos de atrapamiento aéreo • Pequeñas opacidades radiolúcidas separadas por un infiltrado reticular • Opacidades en banda • Cambios quísticos / enfisermatosos
- 31. “Nueva” displasia pulmonar • Enfermedad pulmonar de prematuros < 32 sem. EG • Dependencia de 02 por más de 28 días • Fallo en retirar O2 a la semana 36 • Rx / TC • Casi normal • Opacidades difusas granulares de ambos hemitórax
- 32. Trisomía 21 y Enfermedad Pulmonar difusa • Disminución en el número de alvéolos y de la superficie alveolar • Quistes subpleurales
- 33. CONDICIONES ESPECÍFICAS DE ETIOLOGÍA NO PRECISADA
- 34. Glicogenosis intersticial pulmonar • Cuadro caracterizado por aumento en el número de células mesenquimáticas en las paredes alveolares • Primario • Asociado a alteraciones de la alveolarización • Hallazgos en TC • Distorsión de la arquitectura • Engrosamiento intersticial • Fenómenos de atrapamiento aéreo • Opacidades en vidrio esmerilado • Parchado • Más fcte. al lado de quistes o nódulos
- 35. Glicogenosis intersticial pulmonar • Cuadro caracterizado por aumento en el número de células mesenquimáticas en las paredes alveolares • Primario • Asociado a alteraciones de la alveolarización • Hallazgos en TC • Distorsión de la arquitectura • Engrosamiento intersticial • Fenómenos de atrapamiento aéreo • Opacidades en vidrio esmerilado • Parchado • Más fcte. al lado de quistes o nódulos
- 36. Hiperplasia neuroendocrina de la infancia • Aumento en el número de cuerpos neuroepiteliales en el epitelio de la vía aérea. • Se puede presentar desde el período neonatala hasta los 2 años
- 37. Hiperplasia neuroendocrina de la infancia • TC • Fenómenos de atrapamiento aéreo en lóbulos inferiores • Opacidades en vidrio esmerilado en língula y LM (signo del murciélago) S 78% / E 100%
- 38. Hiperplasia neuroendocrina de la infancia • Inmunohistoquímica (+) bombesina • Tratamiento de mantención • Mejoría gradual en meses/años • No se describe mortalidad
- 39. Deficiencia del surfactante por mutaciones y desórdenes relacionados
- 40. SURFACTANTE ALVEOLAR • Complejo de lípidos y proteínas que reduce la tensión superficial dentro de los alvéolos, evitando su colapso. • 80% de fosfolípidos, • 12% de proteínas, • 8% de lípidos neutros • Secretado por neumocitos II • Almacenamiento Retículo endoplásmico → cuerpos laminares ABCA-3 • Eliminado por macrófagos alveolares
- 41. SURFACTANTE ALVEOLAR • Apoproteínas • SP-A • SP-B • SP-C • SP-D Defensa contra patógenos inhalados Mejoran la extensión de los fosfolípidos del surfactante en los espacios aéreos
- 42. Deficiencia del surfactante por mutaciones y desórdenes relacionados Deficiencia de proteína SF-B Deficiencia de proteína SF-C Deficiencia proteína ACBA-3 Otras con histología de disfunción del surfactante, sin causa genética aún conocida Deficiencia TTF I
- 43. Mutaciones proteína SP-B • Gen SFTP-B • Autosómica recesiva • Distress respiratorio precoz • Proteinosis alveolar pulmonar • Manejo: • Sin ECMO y trasplante pulmonar: fatal en infancia menor
- 44. Mutaciones proteína SP-C • Gen SFTP-C • De novo / Autosómico dominante • Presentaciones clínicas • CPI: Neumomia intersticial crónica de la infancia • DIP • NSIP • Hallazgos predominantes en TC • Vidrio esmerilado 93% • Quistes pulmonares 40%
- 45. Mutaciones ABCA-3 • Severidad variable • Presentación similar a cualquiera de las otras formas de déficit de surfactante • Más frecuente: proteinosis alveolar.
- 46. Resumen • Conjunto de cuadros de etiopatogenia específica en neonatos y lactantes • Tienen sistema de clasificación propio • La Tomografía Computada es la modalidad standard para confirmar la presencia de EPI, caracterizarla o elegir lugar para biopsia. • Importante comprender la embriología pulmonar para caracterizar los cuadros más prevalentes en lactantes.
Notas del editor
- Prevalencia: se han reportado cifras tan bajas como 0,13/100.000 hab. No existen estudios randomizados de tratamiento, éste se basa en evidencia indirecta, reporte de casos y experiencia clínica.
- Clasificación de adultos (ATS 2013) contiene entidades no presentes en la población pediátrica (UIP!!!) Y no incluye entidades únicas a la poblaciòn pediátrica.
- Los genes del surfactante son SPFT-B y C
- Células epiteliales cuboidales altas, van disminuyendo en altura hacia la periferia. Aparecen las primeras células ciliadas, caliciliares y basales en VA proximal.
- En las imágenes, RN con distress respiratorio severo: displasia alveolar congénita. Rx: se observa permeabilidad de vía aérea central y de vía aérea del LM, pero opacidad completa de los pulmones TC: aireación de las vías aéreas grandes pero vidrio esmerilado en vía aérea distal. También engrosamiento de septos interlobulillares y derrame pleural (por linfangiectasia asociada)
- Estos cuadros son por alteraciones en los genes que inducen la diferenciación alveolar. FOXF1 (gen forkhead box F1) En las imágenes, RN con distress respiratorio severo: displasia alveolar congénita. Rx: se observa permeabilidad de vía aérea central y de vía aérea del LM, pero opacidad completa de los pulmones TC: aireación de las vías aéreas grandes pero vidrio esmerilado en vía aérea distal. También engrosamiento de septos interlobulillares y derrame pleural (por linfangiectasia asociada)
- Estos cuadros son por alteraciones en los genes que inducen la diferenciación alveolar. FOXF1 (gen forkhead box F1) En las imágenes, RN con distress respiratorio severo: displasia alveolar congénita. Rx: se observa permeabilidad de vía aérea central y de vía aérea del LM, pero opacidad completa de los pulmones TC: aireación de las vías aéreas grandes pero vidrio esmerilado en vía aérea distal. También engrosamiento de septos interlobulillares y derrame pleural (por linfangiectasia asociada)
- Oligaomnios severo x: malformaciones genitourinarias, displasia renal quìstica, rotura prolongada de membrana
- Craneales: Cráneo grande, con prominencia del hueso frontal. / Agujero magno pequeño / Base cráneo pequeña. Raro calota en forma de trèbol. EESS: Compromiso simétrico c/ ext. cortas, dedos pequeños en salchicha. Falanges cónicas. / Huegos largos arqueados / metáfisis en forma de copa EEII: Huesos largos arqueados >> fèmur en mango de telèfono. / Metáfisis en forma de copa / Peronés más cortos que las tibias / no osificación núcleos secundarios rodillas. Pelvis: Cuadrada y corta. / muesca ciática pequeña / espolones mediales Vértebras: cortas y aplanadas, espacio intervertebral amplio, no ensanchamiento canal espinal. Ambas variantes con mutación en gen FGFR-3 (receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos.
- Su patogenia es desconocida, se considera que el hecho primario es una alteración del sistema condrocitario presente en el cartílago de crecimiento de todos los huesos del organismo, salvo aquellos de osificación conjuntiva. Microscópicamente se han reconocido también alteraciones estructurales en otros órganos y sistemas como riñones, hígado, páncreas, corazón y retina Las formas más leves se les prefiere llamar displasia toraco-pélvica-falángica
- hows mild bilateral hyperexpansion with generally coarsened lung markings . There are patchy foci of hazy parenchymal opacity intermixed with foci of hyperlucency due to air trapping.
- AP chest radiograph shows hyperinflated lungs with coarse reticular opacities & smaller rounded lucent areas. Note bilateral lower lobe pneumatoceles
- hows mild bilateral hyperexpansion with generally coarsened lung markings . There are patchy foci of hazy parenchymal opacity intermixed with foci of hyperlucency due to air trapping.
- Que esté al lado de quistes o nódulos hace sospechar que esto sea una reacción proliferativa de células mesenquimáticas.
- Que esté al lado de quistes o nódulos hace sospechar que esto sea una reacción proliferativa de células mesenquimáticas.
- bombesina: participa en secreción de gastrina y CCK
- Los cuerpos lamelares son organelos ABCA-3: ATP-Binding cassete, subfamilia A, miembro 3.
- SFTP (surfactant protein) (fatal casi siempre)
- TC: - Crazy paving + quistes pulmonares.