pruebas de funcion pulmonar

1. PRUEBAS DE LA FUNCIÓN
PULMONAR

2.  Espirometría y volúmenes pulmonares
• La mayor parte de las ILD provoca un
defecto restrictivo con reducción de la CPT,
CRF y el VR. El FEV1 y la FVC están
reducidos, pero esos cambios son
consecuencia de la CPT reducida.
• La relación FEV1/FVC: N o
• Los volúmenes pulmonares disminuyen al
empeorar la rigidez del pulmón.
• Unos cuantos trastornos: comunes en la
esclerosis tuberosa y la
linfangioleiomiomatosis (LAM) originan
opacidades intersticiales en la RX y
obstrucción a la circulación de aire en las
pruebas de la FP.

3.  Capacidad de difusión
• La capacidad de difusión del monóxido de
carbono en el pulmón DLCO, es un hallazgo
común pero inespecífico.
• Esta reducción se debe a la desaparición
de los capilares alveolares pero, sobre
todo, al desequilibrio de V / Q.
• Las zonas pulmonares con menor
distensibilidad, por fibrosis o infiltración
celular, se encuentran mal ventiladas pero
poseen una circulación sanguínea
adecuada.

4.  Gases en sangre arterial
• Los gases arteriales en reposo pueden ser
normales o revelar hipoxemia y alcalosis
respiratoria.
• Una presión arterial de O2 normal en
reposo no excluye la posibilidad de
hipoxemia pronunciada durante el ejercicio
o el sueño.
• La retención de CO2 es poco frecuente.

5.  PRUEBAS CARDIOPULMONARES DE
ESFUERZO
• La presencia de desaturación del
oxigeno arterial, la imposibilidad para
reducir el espacio muerto con el
ejercicio y la taquipnea excesiva con
una menor incorporación del VC,
proporcionan información útil.
• La evaluación cronológica del
intercambio gaseoso en reposo y con
el ejercicio es un método excelente,
sobre todo en los pacientes con
fibrosis pulmonar idiopática.
• Cada vez se utiliza mas la prueba de la
marcha durante 6 min para evaluar de
manera global la capacidad submáxima
de ejercicio en los pacientes con
neumopatia intersticial.

6.  BRONCOSCOPIA DE FIBRA ÓPTICA Y
LAVADO BRONCOALVEOLAR (BAL)

7.  EXAMEN HÍSTICO Y CELULAR
• La biopsia pulmonar es el método mas eficaz
para confirmar el diagnostico y evaluar la
actividad de la enfermedad.
• Antes de iniciar el tratamiento.
• La broncoscopía de fibra óptica con muchas
biopsias transbronquiales suele ser el
procedimiento inicial mas adecuado, en
particular cuando se sospeche sarcoidosis,
linfangitis carcinomatosa, neumonía eosinofila,
síndrome de Goodpasture o infección.
• Cuando no se establece el diagnostico
especifico por biopsia transbronquial, esta
indicada la biopsia pulmonar quirúrgica con
cirugía asistida por video o toracotomía abierta.
Contraindicaciones relativas de la BP:
 enfermedad cardiovascular grave,
 configuración en “panal de abeja” y otras
pruebas radiográficas de enfermedad difusa
terminal, disfunción pulmonar grave u otros
riesgos quirúrgicos importantes.

8. TRATAMIENTO
• Dado que el tratamiento no invierte la fibrosis, sus
objetivos principales son eliminar la causa, cuando se
conoce, y su identificación precoz, así como la
supresión agresiva del proceso inflamatorio agudo y
crónico.
• Debe tratarse la hipoxemia (Pao2 <55 mm Hg) en
reposo o en ejercicio con oxigeno suplementario.
• La rehabilitación pulmonar mejora la calidad de vida en
los pacientes con ILD.

9.  TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
• Los glucocorticoides son la base del tratamiento para suprimir la
alveolitis presente en la ILD.
• Se recomienda el tratamiento con glucocorticoides para los
pacientes sintomaticos con ILD, neumonia intersticial idiopatica,
neumonia eosinofila, neumonía organizativa criptógena, enf. del
tej. conjuntivo, sarcoidosis, hipersensibilidad a la neumonitis,
exposiciones a polvo inorgánico, neumonitis de radiación aguda,
hemorragia alveolar difusa y ILD inducida por fármacos.

10. • Una dosis inicial frecuente de prednisona es 0.5 a 1 mg/kg por vía oral 1v/día.
• Se mantiene durante 4 a 12 semanas y entonces vuelve a evaluarse.
• Estable: se reduce la dosis a 0.25 a 0.5 mg/kg y se mantiene en ese nivel otras 4 a 12
semanas, dependiendo del curso de la enfermedad.
• Si la situación del paciente sigue empeorando, suele añadirse un segundo fármaco y
se rebaja la dosis de prednisona o se mantiene en 0.25 mg/kg/dia.
• En la FPI, la vasculitis, esclerosis sistémica progresiva y otras ILD: la ciclofosfamida y
la azatioprina (1 a 2 mg diarios/kg) con o sin glucocorticoides.
• En las situaciones en las que estos fármacos fracasan o no son tolerados, se han
probado otros como el metotrexato, la colchicina, la penicilamina y la ciclosporina.
• Muchos casos de ILD son crónicos e irreversibles a pesar del tratamiento --˃
trasplante de pulmón

11. FORMAS INDIVIDUALES
DE ILD

12. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

13.  Manifestaciones clínicas
Las pruebas de la función pulmonar suelen revelar una
configuración distintiva, reducción de la DLCO, e
hipoxemia arterial que aumenta o es desencadenada
por el ejercicio.

14.  Manifestaciones clínicas
La HRCT:
Opacidades reticulares subpleurales predominantemente basales, que
suelen acompañarse de bronquiectasias por tracción y patrón en panal de
abejas.

15.  Estudio histopatológico
• La confirmación de la pauta de neumonía intersticial ordinaria (UIP) en el examen
histológico es esencial para establecer este diagnostico.
• Biopsia quirúrgica
• La mejor indicación histológica y el principal criterio diagnostico de UIP es un aspecto
heterogéneo con poca ampliación y zonas alternadas de pulmón sano, inflamación
intersticial, fibrosis y cambios en panal. Estos cambios: periférico subpleural.
• La inflamación intersticial suele ser en forma de remiendos y consta de un infiltrado
linfoplasmocítico en el tabique alveolar acompañado de hiperplasia de neumocitos tipo
2.
• Las zonas fibróticas: colágeno denso.
• Las zonas con cambios en panal de abejas están compuestas por espacios aéreos
fibróticos quísticos revestidos frecuentemente por un epitelio bronquiolar y llenos de
mucina.

16.  Tratamiento: Aspectos del manejo en los pacientes
con FPI
• No existe tratamiento efectivo.
• Los pacientes con IPF y enfisema coexistente tienen mas
probabilidad de requerir oxigenoterapia a largo plazo y
desarrollar hipertensión pulmonar
• Los pacientes con IPF pueden presentar deterioro agudo
secundario a infecciones, embolia pulmonar o
neumotorax.
• La IC y la cardiopatía isquémica, generan casi una
tercera parte de las muertes.

17. • Exacerbaciones agudas de la IPF:
 intensificación de la disnea en el transcurso de algunos
días y hasta cuatro semanas,
 anomalía difusa nueva en vidrio molido,
 consolidación sobrepuesta a una pauta reticular o en
panal congruente con una configuración de UIP, o ambas,
 intensificación de la hipoxemia y
 ausencia de neumonía infecciosa, IC y sepsis.
• La frecuencia varia entre 10 y 57%.
• No se ha encontrado que algún tto resulte efectivo para el
control de las exacerbaciones agudas de la FPI.
• Es frecuente : ventilación mecánica.
• Trasplante de pulmón

18.  NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECÍFICA (NSIP)
• Es importante que muchos casos con este cuadro
histopatológico se presenten en el contexto de un trastorno
subyacente, como una ETC, una neumopatia intersticial
provocada por medicamentos o una neumonitis por
hipersensibilidad crónica.
• Los pacientes con NSIP idiopática tienen características
clínicas, serológicas, radiográficas y patológicas que sugieren
con intensidad una enfermedad autoinmunitaria.
• La NSIP idiopatica es un proceso restrictivo subagudo con una
presentación similar a la FPI pero por lo general a una edad mas
joven, (mujeres que nunca han fumado).
• Relaciona con una enfermedad febril.

19. La HRCT:
• Opacidades subpleurales bilaterales de aspecto de vidrio
esmerilado, que a menudo se acompañan de una perdida del
volumen del lóbulo inferior.
• Zonas de consolidación del espacio aéreo en placas y
anormalidades reticulares, pero es raro: panal de abeja.

20. Las características histopatológicas fundamentales de la neumonía
intersticial inespecífica son la uniformidad de la afección intersticial en el
corte de biopsia y esta puede ser predominantemente celular o fibrosante.
A diferencia de los pacientes con FPI (neumonía intersticial habitual), la
mayoría de los pacientes con neumonía intersticial inespecífica tiene un buen
pronostico y la mayoría muestra mejoría después del tratamiento con
glucocorticoides, que con frecuencia se utilizan en combinación con
azatioprina.

21.  NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (SÍNDROME DE
HAMMAN-RICH)
• La AIP es una forma rara y fulminante
caracterizada por lesiones alveolares difusas en
la biopsia pulmonar.
• Mas de 40 años.
• Cuadro clínico es similar al síndrome apneico o
de dificultad respiratoria aguda (ARDS)
• Antes de su manifestación a menudo es
precedida por un cuadro prodrómico que suele
durar 7 a 14 días.
• Fiebre, tos y disnea.

22. • En la RX: opacificación bilateral y difusa del espacio aéreo.
• Los predominante.
• Barridos de HRCT muestran
zonas bilaterales, irregulares y
simétricas en vidrio esmerilado.
• Áreas bilaterales de
consolidación así como una
distribución subpleural

23. • El diagnostico de AIP exige la presencia de un ARDS clínico
idiopático y la confirmación patológica: lesión alveolar difusa.
• La mayoría: tiene hipoxemia moderada o grave y presentan
insuficiencia respiratoria.
• Ventilación mecánica.
• Los índices de mortalidad son altos (>60%) y la mayoría de los
pacientes muere dentro de los primeros 6 meses después de
iniciado el cuadro.
• El tratamiento principal es de apoyo y no se ha definido si los
glucocorticoides son eficaces.