Manifestaciones torácicas en las enfermedades sistémicas en pediatria
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Manifestaciones torácicas en las enfermedades sistémicas en pediatria
- 1. MANIFESTACIONES TORÁCICAS EN ENF. SISTÉMICAS EN PEDIATRÍA DR F. JIMÉNEZ FERNÁNDEZ
- 2. • Las enfermedades sistémicas pueden tener manifestaciones torácicas como componente primario o secundario en los pacientes pediátricos. • Enfermedades vasculares del colágeno • Inmunodeficiencias • Enfermedades de depósito lisosomal • Enfermedades Granulomatosas sistémicas • Vasculitis • Miscelánea: FQ,enf. Células falciformes, Histiocitosis Langerhans. Esclerosis Tuberosa. Manifestaciones Torácicas
- 3. MANIFESTACIONES TORÁCICAS • Enf. Colágeno vasculares: • Artritis idiopática juvenil • Dermatomiositis juvenil • Esclerosis sistémica juvenil • Lupus Eritematoso sistémico
- 4. ENF. COLÁGENO VASCULARES: . Enf. Tejido conectivo autoinmunes con in- flamación o fragilidad del tejido conectivo. Neumonía intersticial inespecífica Hiperplasia Linfoidea pulmonar Neumonía Organizada Hemorragia pulmonar Bronquiolitis
- 5. ENF. COLÁGENO VASCULARES • Bronquiectasias • Hipertensión pulmonar • Fibrosis pulmonar
- 6. ENF. COLÁGENO VASCULARES • Hallazgos Radiográficos y CT Tórax: • Nódulos pulmonares • Opacidades vidrio deslustrado difuso • Opacidades parénquima alveolar difuso • Efusiones pleurales • Efusiones pericárdicas
- 8. ENF. COLÁGENO VASCULARES Anormalidades pulmonares específicas asociadas A enf. vasculares del colágeno: Neumonía Lipoidea (deposición granulomas coles- terol en el intersticio y alveolo): Artritis I. Juvenil Hemorragia alveolar, disminución Hcto,. LES Shrinking lung síndrome: disminución progresiva Volumen pulmonar, restricción pleural, fibrosis pulmonar progresiva, debilidad diafragmas.
- 11. INMUNODEFICIENCIAS: • 1) Detectar imágenes de ID específicas • 2) Evaluar infecciones • 3) Detectar enfermedades tumorales
- 12. INMUNODEFICIENCIAS: • Deficiencias predominantemente Acs: • Déficit de IgA • Agammaglobulinemia ligada al X • IDF Variable común • Síndrome de HiperIgM
- 13. INMUNODEFICIENCIAS: • Déficit de IgA: la más frecuente, asociada a infecciones • sinopulmonares. • Agammaglobulinemia ligada al X : infecciones pulmona-- res recurrentes, Neumococo, H.influenzae y Mycoplasma • Bronquiectasias en lóbulos inferiores • Disminución del tejido adenoideo en Rx Lateral cavum • Mutación gen ligado al X, que codifica la tirosina Kinasa de Bruton
- 14. INMUNODEFICIENCIAS: • Inmunodeficiencia variable común: fallo en la diferencia ción de las células B a células plasmáticas, resultando • una hipo-gammaglobulinemia. El 75% de los pacientes afectados desarrolla enfermedad pulmonar. Caracteriza- da por: bronquiectasias,engrosamiento pared bronquial y tapones de moco endobronquiales que simulan fibro- sis quística. • Esplenomegalia en el 25 %. Citopenias, enf linfoprolife –rativa. • Linfoma y cáncer gástrico.
- 15. INMUNODEFICIENCIAS: • Los pacientes con IDFV Común pueden desarrollar • Una enfermedad pulmonar linfocíticointersticial granu lomatosa (EPLIG). Nódulos pulmonares, consolidación y opacidades reticulares o en vidrio deslustrado. • Síndrome HiperIgM: Infecciones respiratorias recurren • tes y gastrointestinales, por gérmenes encapsulados, virus, hongos y parásitos. Aumento riesgo neumonía por • Pneumocystis jirovecii y Ca hepatocelular.
- 17. INMUNODEFICIENCIAS: • Inmunodeficiencias combinadas Células T y B: • Inmunodeficiencia Combinada Severa • Inmunodeficiencia Combinada • Infecciones oportunistas por mycobacterias, virus, por • Pneumocystis. • Diárrea crónica, fracaso en el crecimiento. Sin trans---- plante Stem Cell, terapia genética o reemplazamiento enzimático, es fatal en los dos primeros años de vida. • Neumonitis intersticial linfocítica.
- 18. INMUNODEFICIENCIAS: • Inmunodeficiencias asociadas con síndromes bien de finidos: • 1) Síndrome de Di George • 2) Síndrome de Wiskott-Aldrich • 3) Síndrome de HiperIgE • 4) Disqueratosis congénita • 5) Ataxia-Telangiectasia
- 19. INMUNODEFICIENCIAS: • Síndrome de DiGeorge: o síndrome velocardiofacial, alte- ración en el desarrollo de la 3ª y 4ª bolsa faringea, hiper- telorismo, filtrum corto, pabellones inserción -baja, pala- dar hendido y malformaciones conotruncales, con hipo-- plasia tímica e hipoplasia paratiroidea. • Timo pequeño, silueta cardiaca anormal e infecciones pul monares recurrentes. • Traqueobronquiomalacia. Y anomalías óseas, costillas y vértebras.
- 20. INMUNODEFICIENCIAS: • Síndrome de Wiskott-Aldrich: infecciones pulmonares • Por gérmenes encapsulados, neumococo y pneumocys • tis. • Síndrome de HiperIgE: neumonías recurrentes, linfade • nopatía, neumatoceles y bronquiectasias. • Disqueratosis congénita: fibrosis pulmonar progresiva • Tras transplante de Stem Cell hematopoyéticas. • Ataxia Telangiectasia: susceptibilidad radiaciones, linfo mas, leucemias y leiomiosarcomas.
- 21. INMUNODEFICIENCIAS: • Defectos congénitos número o función de los Fago- • citos: • Enf. Granulomatosa Crónica: granulomas y formación • De abscesos por gérmenes catalasa +, Staphylococo, y mycobacterias atípicas. El pulmón es el lugar más co- • mún de localización de la infección. Nódulos, consoli- • dación, opacidad vidrio deslustrado, engrosamiento sep- • tal y quistes. En fases tardías: fibrosis pulmonar e hiper-- tensión pulmonar.
- 22. INMUNODEFICIENCIAS: • Inmunodeficiencias Adquiridas: • VIH • Neutropenia por quimioterapia • Transplante de Stem Cell hematopoyeticas • Infección pulmonar por pneumocystis, patrón reticulo- • Nodular o parcheado en vidrio deslustrado, quistes pul monares, neumotórax, neumomediastino y Neumonitis • Intersticial Linfocitica forma de Hiperplasia Linfoidea • Del niño con HIV mayor de 2 años de edad.
- 23. INMUNODEFICIENCIAS: • Neutropenia adquirida: signo del halo o signo del aire creciente, es un halo de hemorragia alveolar alrededor de un nódulo o un foco de consolidación por un infarto pulmonar por invasión vascular fúngica y trombosis, • fuertemente sugestivo de enfermedad fúngica invasiva. • Transplante Stem Cell: Bronquiolitis obliterante, edema y hemorragia pulmonar, enfermedad injerto contra hués ped y enfermedad linfoproliferativa.
- 26. ENF. DE DEPÓSITO LISOSOMAL: • Acúmulo de Lípidos, glicolproteinas o mucopolisacári dos. • Enf de Gaucher • Enf. De Niemann-Pick • Mucopolisacaridosis • Enf. De Gaucher: déficit Beta-Glucocerebrosidasa, acú mulo de macrófagos cargados de glucocerebrósidos, en distintos órganos: higado,bazo, M.ósea, pulmón.
- 27. ENF. DE DEPÓSITO LISOSOMAL: • Enf. Gaucher: sólo en el 2% afectación pulmonar, cuan- do está presente: nódulos pequeños, opacidades en vi- drio deslustrado, engrosamiento septal. • Enf de Niemann-Pick: deficiencia de esfingomielinasa, • Acúmulo de Macrófagos grasos, engrosamiento inters- ticial, opacidades en vidrio deslustrado. • Mucopolisacaridosis: acúmulo de glicosaminoglicanos e n paredes vía aérea, traqueobroncomalacia, deformida- des pared, y estrechamiento del lumen.
- 28. ENF DE DEPÓSITO LISOSOMAL:
- 29. ENF. GRANULOMATOSAS SISTÉMICAS • SARCOIDOSIS • ENF. DE CROHN • SARCOIDOSIS: múltiples granulomas sin necrosis locali zados en sistema linfático. 4 estadios: • 1) linfadenopatía aislada 2) linfadenopatía con enf. Pul monar 3) enf. Pulmonar aislada 4) fibrosis pulmonar. • Enf. De Crohn: neumonía eosinofílica, neumonía orga- nizada, neumonitis intersticial, bronquiolitis obliteran-- te, • Bronquiectasias.
- 31. VASCULITIS: • Enfermedades inflamatorias de las paredes de los vasos • 1) vasos grandes: arteritis de Takayasu, arteritis tempo- ral y polimialgia reumática. • 2) vasos medianos: enf. De Kawasaki, Poliarteritis Nodo sa • Enf de Buerger y vasculitis cutáneas. • 3) vasos pequeños: granulomatosis con poliangiitis, vas culitis de Schonlein Henoch, síndrome de Behcet y sin-- drome de Churg-Strauss.
- 32. VASCULITIS: • La Granulomatosis con Poliangiitis, formalmente cono cida como Granulomatosis de Wegener, es la vasculitis sistémica necrotizante que más frecuentemente se aso cia con manifestaciones torácicas. • Múltiples nódulos pulmonares desde 2 mm hasta cm. En nódulos >2 cm puede asociarse cavitación. Hemo-- rragia pulmonar y necrosis isquémica pueden estar --- presentes. Estenosis traqueobronquial.Bronquiectasias.
- 33. VASCULITIS:
- 34. VASCULITIS:
- 35. ENFERMEDADES MISCELÁNEAS: • FIBROSIS QUÍSTICA:mutación del gen que codifica el CFTR, incidencia 1/2500 caucásicos, fracaso crecimiento , ileo meconial, síndrome malabsortivo, infección respi ratoria crónica. Diagnóstico durante screening neona-- tal, ionotest, estudio genético. • Manifestaciones torácicas : hiperinsuflación leve-mode rada, obstrucción de vía aérea, mucosidad viscosa, en-- grosamiento pared bronquial. Bronquiectasias • Lóbulos superiores, opacidades nodulares.
- 36. ENFERMEDADES MISCELÁNEAS: • El CT alta resolución, es la modalidad diagnóstica • Más sensible para el seguimiento de los cambios • Morfológicos de la enf. Pulmonar en la FQ. • Score CT se correlaciona bien con FVC/FEV1. • Disminuir la radiación, MRI, secuencias rápidas, alta resolución con gas hiperpolarizado. • Antibióticos, transplante pulmonar, terapia génica.
- 40. ENFERMEDADES MISCELÁNEAS: • ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES: • Anormalidad en la mólecula de Hb, los hematíes adop tan una forma de hoz, falciforme. Anemia, infarto de • Médula ósea. • Sindrome Torácico agudo • Neumonía • Opacidad Rx tórax, dolor torácico y sindrome respira- torio.
- 41. ENFERMEDADES MISCELÁNEAS: • Etiología del STA: Infección, Infarto pulmonar y embo • Lismo con crisis vasooclusiva afectando a la médula ó sea. • Imagen cardiovascular: cardiomegalia y plétora vascu -lar pulmonar. Cambios óseos por infartos. Síndrome mano pie, inflamación dolorosa manos y pies. Nueva formación de hueso perióstica. • Asplenia funcional: aumento susceptibilidad infeccion es bacterias con polisacáridos capsulares.
- 43. ENFERMEDADES MISCELÁNEAS: • Histiocitosis Células de Langerhans: • Proliferación clonal e infiltración de tejidos por • células originadas en M.ósea. En un estudio de 420 pacientes pediátricos un 24 % tenía afectación pul • Monar. • Tos, disnea, taquipnea, y dolor tórácico. • Opacidades nodulares reticulares con o sin quistes
- 44. ENFERMEDADES MISCELÁNEAS: • Histiocitosis Células Langerhans puede afectar: timo • con calcificación, hepatomegalia y esplenomegalia • En fases avanzadas: Fibrosis pulmonar • En fases tempranas: opacidades reticulonodulares, • Quistes, neumotórax espontáneo.
- 46. ENFERMEDADES MISCELÁNEAS: • ESCLEROSIS TUBEROSA: • Enfermedad genética multisistémica resultado de la • Mutación de dos genes, TSC1 y TSC2 que codifican la Hamartina y la Tuberina. Estas dos proteinas actúan como supresoras de crecimiento tumorales regu- • lando la proliferación y diferenciación celular. • Triada típica: retraso mental, convulsiones y adenoma sebaceo.
- 47. ENFERMEDADES MISCELÁNEAS: • Las manifestaciones pulmonares características son: • Linfangioleiomiomatosis. • Hiperplasia neumocítica micronodular • Disnea, neumotórax espontáneo, es la presentación clínica usual. Múltiples quistes pulmonares. • HNM: Proliferación de neumocitos tipo II que relle • nan los espacios alveolares. Puede requerirse la biop sia pulmonar para realizar el diagnóstico.
- 48. ENFERMEDADES MISCELÁNEAS: • Los pacientes pediátricos con Esclerosis Tuberosa • Pueden presentar: Astrocitoma células gigantes, • Tuberomas corticales, Nódulos subependimarios • Cerebrales, rabdomiomas cardiacos, y angiomiolipo • mas en higado y rinón.