Presentacion

1. Enfermedades
de la
Glandula
Hipofisis
Medicina Interna
III

3. HIPOPITUITARISMO
La producción inadecuada de hormonas de la
adenohipófisis origina los signos y síntomas del
hipopituitarismo.
La disminución de la producción de una o más de
las hormonas tróficas de la adenohipófisis es
consecuencia de trastornos hereditarios.

4. Causas:
Propias del Desarrollo: Geneticas:
Sd. de Kallmann
Sd. de Bardet-Biedl
Sd. de Prader-Willi
Mutaciones del Factor Histo
Específico
Pit-1
Prop-1
Varones:
-Retraso de la pubertad
-Microfalo
-Infertilidad
Mujeres:
-Amenorrea primaria
-Insuficiencia del desarrollo
sexual secundario
Retraso Psiquico
Alteraciones Renales
Obesidad
Hexadactilia
Braquidactilia
Hipogonadismo hipogonadotrópico
Hiperfagia - Obesidad
Hipotonia muscular cronica
Retraso mental
Diabetes mellitus del adulto

5. Hipopituitarismo Adquirido

6. Tratamiento:
La administración de hormonas
como procedimiento de reposición,
entre otras, glucocorticoides,
hormona tiroidea, esteroides
sexuales, GH y vasopresina, por
lo común es inocua y sin
complicaciones

7. Deficiencia de Gh en el Adulto
El trastorno en cuestión suele producirse por daño
adquirido de células somatotropas de hipófisis o
células hipotalámicas
GH FSH/LH TSH ACTH
ORDEN SERIADO DE PÉRDIDA DE HORMONAS

8. Cuadro Inicial y
Diagnóstico

9. Tratamiento
CONTRAINDICACIONES:
Neoplasia activa
Hipertension intracraneal
Diabetes no controlada

10. Deficiencia de ACTH
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Fatiga
Nauseas
Debilidad
Vómito
Anorexia
Hipoglucemia
DX:
Las concentraciones inadecuadamente bajas
de ACTH con concentraciones de cortisol
pequeñas son características de la
disminución de la reserva de ACTH.
TX:
Hidrocortisona
Prednisona

11. Síndromes de tumores hipofisarios
Masas en hipotalamo, hipófisis y otros sitios de la silla turca
Efectos locales compresivos: Las cefaleas son manifestaciones frecuentes de los
tumores intraselares pequeños. La extensión supraselar origina pérdida de la vista por
diferentes mecanismos, y de ellos, el más frecuente es la compresión del quiasma
óptico.
La invasión lateral puede comprimir el seno cavernoso y también su contenido
nervioso, lo cual originará parálisis de los pares craneales III, IV y VI, además de
efectos en las ramas oftálmicas y maxilares superiores del V par craneal.

13. Valoracion

14. Tratamiento
Cirugía
transesfenoidal
Radiacion
Medidas
medicas

15. Masas de la Silla Turca
Lesiones hipotalámicas
Craniofaringiomas
Cordomas de la
silla turca
Meningiomas
Histiocitocis X
Hamartomas y
gangliocitomas
hipotalámicos
Tumores de las
células
germinativas
encefalicas

16. Adenomas hipofisarios y síndromes de
secreción

17. Etiologia: sd hipofisario más común en
mujeres y hombres. Los adenomas
hipofisiarios secretores PRL >200ug/L de
dicha hormona.
Cuadro clinico y diagnostico: En mujeres la
amenorrea, galactorrea e infertilidad son
signos característicos.
En varones los síntomas iniciales son:
disminución del deseo sexual, infertilidad y
pérdida de visión.
El diagnóstico de hiperprolactinemia
idiopática se establece por exclusión.
Hiperprolactinemia

18. El tratamiento de la hiperprolactinemia
depende de la causa del aumento de las
concentraciones de prolactina.orientarán a
normalizar los niveles de PRL para aliviar los
efectos supresores en la función gonadal,
detener la galactorrea y conservar la
densidad mineral ósea. Los agonistas
de dopamina son eficaces en casi todos los
casos de hiperprolactinemia.
Tratamiento

19. Prolactinoma
Componen cerca de la mitad de todos los tumores hipofisiarios funcionales, su prevalencia
en varones 10 casos/100,000 y 30 casos/1000,000 en mujeres.
Los microadenomas se clasifican como < 1 cm de diámetro y por lo común no invaden
la región paraselar.
Los macroadenomas tienen > 1 cm de diámetro y pueden mostrar invasión local y
comprimir estructuras vecinas. los valores >250 μg/L por lo común se observan en el caso
de los macroadenomas.

20. Los fármacos básicos para tratar a pacientes
con microprolactinomas o
macroprolactinomas son los agonistas de
dopamina orales ( cabergolina y
bromocriptina). Dichos agonistas suprimen la
secreción y la síntesis de PRL y también la
proliferación de células lactotropas.
Cirugia: Sólo está indicada en la resistencia o
intolerancia a la dopamina y la presencia de
un macroadenoma invasor con deterioro de la
vista que no mejora después de la
farmacoterapia.
Tratamiento

21. Cuadro inicial y diagnostico: La proliferación
excesiva de huesos en zonas distales origina
abombamiento frontal, mayor tamaño de
manos y pies, agrandamiento mandibular
con prognatismo y mayor espacio entre los
incisivos inferiores. La turgencia de tejidos
blandos hace que aumente el espesor del
cojincillo del talón, se utilicen zapatos y
guantes de una talla más grande, los anillos
aprieten, y se adviertan los rasgos gruesos
de la cara y una nariz grande y carnosa.
Acromegalia

22. Tratamiento

23. Etiología y prevalencia: Los adenomas
hipofisarios corticotropos afectan cerca del
70% de los pacientes que tienen síndrome
de cushing de causas endógenas.
Sin embargo, hay que destacar que el
hipercortisolismo yatrógeno es la causa más
frecuente del cuadro cushingoide. Entre las
otras causas están producción de ACTH por
un tumor ectópico, adenomas
suprarrenales productores de cortisol,
carcinoma suprarrenal e hiperplasia
suprarrenal.
Sindrome de Cushing

25. Los adenomas hipofisarios no funcionales
son los que secretan pocas hormonas
hipofisarias o no las secretan, así como
los tumores que generan muy poca hormona
como para originar las manifestaciones
clínicas reconocibles. Constituyen el tipo
más frecuente de
adenoma hipofisario y suelen ser
macroadenomas al momento del
diagnóstico, porque no se manifiestan los
signos clínicos hasta que se producen
los efectos evidentes de la masa tumoral.
Cuadro inicial y diagnóstico: En contadas
ocasiones, se observan irregularidades
menstruales o hiperestimulación ovárica en
mujeres con tumores grandes que producen
FSH y LH. Más a menudo, la compresión que
ejerce el adenoma en el infundíbulo o tejido
hipofisario circundante hace que disminuya
el nivel de LH y también surjan signos de
hipogonadismo. Se observa
un aumento leve de las concentraciones de
PRL por la compresión del infundíbulo.
ADENOMAS HIPOFISARIOS NO FUNCIONALES
Y PRODUCTORES DE GONADOTROPINA

27. TRASTORNOS DE LA NEUROHIPÓFISIS
La neurohipófisis, o pituitaria posterior, está formada por
axones que provienen de un gran cuerpo celular o pericarion en
los núcleos supraópticos y paraventriculares del hipotálamo.
Produce dos
hormonas:
Oxitocina
Arginina
vasopresina

28. VASOPRESINA
Sintesis:
Se sintetiza por medio de un
precursor polipéptido que
incluye AVP, neurofisina y
copeptina, todos codificados
por un solo gen del
cromosoma 20.
La secreción de
vasopresina:
es regulada, sobre todo, por
la presión osmótica" efectiva"
de los líquidos corporales.
Este control es mediado por
células hipotalámicas
especializadas conocidas
como osmorreceptores

29. DEFICIENCIA DE LA SECRECIÓN Y
ACCIÓN DE AVP
Diabetes
Insipida
La disminución de 75% o más de la secreción o la acción de AVP
suele culminar en diabetes insípida
La poliuria ocasiona manifestaciones como polaquiuria, enuresis o
nicturia

30. Etiologia
La deficiencia primaria de la secreción de AVP suele ser
consecuencia de agenesia o destrucción irreversible de la
neurohipófisis.
La deficiencia de AVP y la DI casi nunca están presentes en el
nacimiento, sino que aparecen de forma gradual en un lapso de
varios meses o años, y evolucionan de las formas parciales a las
graves a diferentes velocidades, según la mutación.

31. DI gestacional
Las deficiencias
secundarias de la
secreción de AVP
DI dipsogena
Polidipsia
psicogena
Polidipsia
yatrogena
DI nefrogena

33. Fisiopatologia
En la DI hipofisaria, gestacional o nefrógena, la poliuria origina
una disminución pequeña (1 a 2%) del agua corporal y un
aumento proporcional de la osmolaridad y el sodio plasmáticos,
que estimula la sed e induce un aumento compensador del
consumo de agua.
Diagnostico diferencial
Cuando hay manifestaciones como polaquiuria, enuresis, nicturia
o sed persistente, y no hay glucosuria

34. TRATAMIENTO
Diabetes insipida
Los signos y los síntomas de la DI hipofisaria no complicada se
eliminan con el tratamiento con desmopresina.
En adultos, van de 1 a 2 µg diarios o c/12 h por inyección; 10 a 20 µg c/12
h o c/8 h por nebulización nasal; o 100 a 400 µg c/12 h o c/8 h por VO.

35. HIPERNATREMIA HIPODIPSICA
El aumento de la osmolaridad/ sodio plasmático por arriba de
los límites normales (hipernatremia hipertónica) se origina por
disminución del agua corporal total o aumento del sodio
corporal total.
La causa más frecuente del aumento del sodio corporal total
es el hiperaldosteronismo primario

36. MANIFESTACIONES CLINICAS
La hipernatremia hipodípsica es un síndrome caracterizado por
deshidratación hipertónica crónica o recidivante.
La gravedad de la hipernatremia varía mucho y casi siempre
se acompaña de signos de hipovolemia

37. Etiologia
La hipodipsia suele deberse a hipogenesia o a la destrucción de los
osmorreceptores en la adenohipófisis, que regulan la sed.
Fisiopatologia
La hipodipsia hace que la persona no ingiere suficiente agua para
reponer las pérdidas renales o extrarrenales obligadas.

38. Diagnostico
diferencial
La hipernatremia hipodípsica casi siempre puede diferenciarse
de otras causas de consumo insuficiente de líquidos
Tratamiento
La hipernatremia hipodípsica debe tratarse con la ingestión de
agua si la persona está alerta y colabora, o con la infusión de
soluciones hipotónicas

39. HIPONATREMIA POR ANTIDIURESIS
INAPROPIADA
La disminución de la osmolaridad y sodio séricos por debajo de
límites normales (hiponatremia hipotónica) proviene de tres tipos
de desequilibrio de sodio y agua:
1) aumento del agua corporal total que rebasa el aumento del sodio
corporal total (hiponatremia hipervolémica)
2) disminución del sodio corporal en grado mayor que la
disminución del agua corporal (hiponatremia hipovolémica)
3) aumento del agua corporal con cambios mínimos o nulos en el
sodio orgánico (hiponatremia euvolémica)