3. Hipotálamo:
colabora al mantenimiento
de la homeostasis :
Controla la PA
Temperatura corporal
Balance hídrico y
electrolítico
Peso corporal
Unidad Hipotálamo-Hipófisis
8. HORMONAS HIPOTALÁMICAS
2. Sintetizadas en el hipotálamo
y secretadas al plexo venoso
porta H-H que las lleva a la
adenohipófisis
- G RH - estimula GH
- SOMATOSTATINA - inhibe GH
- DOPAMINA - inhibe PRL
- GHRH - estimula LH, FSH
- TRH - estimula TSH, PRL
- CRH - estimula ACTH
14. Tumores hipotalámicos supraselares
• Extremadamente infrecuentes
• Pueden causar hipo o hiperfunción de la pituitaria
anterior, diabetes insípida,o combinaciones de ambas
• Con mayor frecuencia gliomas y craneofaringiomas
(derivados de la bolsa de Rathke, pueden crecer dentro de
la silla turca, pero la mayoría son supraselares y
representan aproximadamente el 5 % de todas las
neoplasias intracraneales)
18. PATOLOGIAS FRECUENTES DEL EJE
HIPOTALAMO -HIPOFISIARIO
• GIGANTISMO
• ACROMEGALIA
• ENANISMO
• SIND. GALACTORREA-
AMENORREA.
• PANHIPOPITUITARISMO
19. HIPERPITITUARISMO
• 10% de las neoplasias intracraneales
• Incidental hasta en el 25% de las neoplasias
sistemicas
• Microadenomas : menores de 1 cm
• Macroadenomas: tumores grandes y
expansivos mayores de 1cm(erosionan la silla
turca y comprimen las estructuras vecinas)
• Pueden ser afuncionales o funcionales
20. ADENOMAS HIPOFISIARIOS
TIPO FRECUENCIA
Adenoma productores de
prolactina
20-30%
Adenoma productores de HG 5%
Adenomas mixtos 5%
Adenoma productores de
ACTH
10-15%
Adenoma productores de
Gonadotróficas
10-15%
Adenoma productores de
TSH
1%
Adenoma no productores 20%
20
21. ADENOMA HIPOFISIARIO
• Compresion de las fibras decusantes del quiasma
optico;anomalias del campo visual
• Compresion del nervio optico; vision borrosa o
doble,
• Hipertension endocraneana
• Convulsiones
• Hidrocefalia obstructiva
• Hemorragia aguda del adenoma; apoplejia
hipofisiaria(paralisis nerviosa aguda,cefalea y
sintomas sistemicos por deficiencia de AACTH)
28. PROLACTINOMA
• Adenoma más frecuente.
• Formado por células cromófobas.
• Inmunohistoquímica prolactina en el citoplasma celular.
• La hiperprolactinemia inhibe la secrecion pulsatil de LH, que
es esencial para la ovulacion normal en la mujer
• Amenorrea(ausencia de mentruacion), galactorrea(secrecion
espontanea de leche no relacionada con el
embarazo),infecundidad, pérdida de la líbido
• 20-40 años mujeres.
30. EFECTOS DE LA HIPERPROLACTINEMIA
• LACTOGENESIS
• AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA
INSULINA
• DISMINUYE LA DENSIDAD OSEA
• CONTRACTURA UTERINA
• DISMINUYE LA ESTEREOIDOGENESIS
OVARICA
31. Hiperprolactinemia
Efectos clínicos
• Inhibición de GnRH Anovulación
• Anovulación Trastornos menstruales :
hipermenorrea, polimenorrea,
oligomenorrea, amenorrea
• Si hay mama preparada : galactorrea
• Hiperprolactinemia persistente :
amenorrea - galactorrea
42. GIGANTISMO
• Los excesos de hormona de
crecimiento que aparecen
en la pubertad y la fusion
de las episisis de los huesos
largos
• Los adenomas
somatotropos
• Las concentraciones
elevadads de IGF-1
estimulan el crecimiento
esqueletico excesivo
43. HIPERPRODUCCIÓN DE GH.
ALTERACIONES METABOLICAS
Metabolismo Fisiopatología Alt.Biolog.
P/Ca absorción.
intestinal calcio
normocalcemia
reab.tubular
P
hiperfosfemia
reab.tubular
Ca
hipercalciuria
Glucídico Antagonismo.
con Insulina
Resistencia
Insulínica
gluconeogénes Int. H de C
44. Hiperproducción de GH.
Alteraciones Metabólicas
Metabolismo Fisiopatología Alt. Biologica
lipídico Lipólisis:mobiliz
ación AGL de
tej.adiposo
AGL
circulantes
proteico Anabolismo:
ingreso de aac. a
tejidos
Balance
nitrogenado +
Hidro-
electrolítico
reab. Tubular
de Na
LEC con
hipervolemia
46. ACROMEGALIA
• Cuando el exceso de
hormona del
crecimiento se da en
la edad adulta o
despues de que las
epifisis de los huesos
largos se han
fusionado
• Palabra
giega;acros;porcion
terminal y
megalos;grande
47. ETIOLOGÍA
En más del 98% de los casos, la acromegalia
está causada por adenomas
hipofisarios productores de GH.
Más raramente puede ser debida a:
secreción ectópica de GH, a tumores
productores de GHRH, o a adenomas
asociados a NEM (neoplasia endocrina
múltiple).
51. Acromegalia.
Cuadro Clínico
• Manifestaciones < frecuentes (10-30 %)
Hirsutismo
Bocio
Acanthosis nigricans
Hipertensión arterial
Cardiomegalia
ateroesclerosis acelerada(muerte prematura)
Litiasis renal
los dientes se separan y probocan problemas de mordida
las estructuras cartilaginosas de la laringe y el bronquio
aumentan(voz profunda y bronquitis)
sindrome de apnea del sueño(90% de los pacientes)
52. Acromegalia
Cuadro Clínico
• Alteración de otras funciones endocrinas:
%
hiperinsulinemia con IR 70
intolerancia a carbohidratos 50
oligoamenorrea/amenorrea 60
líbido-impotencia 46
hipotiroidismo 13
galactorrea 13
53. HIPOPITUITARISMO
•Es la deficiencia de una o mas
hormonas hipofisarias.
•Si la deficiencia es total y completa se
designa como panhipopituitarismo.
•El 70% AL 90% de la hipofisis anterior
debe estar destruido antes que el
hipopituitarismo sea clinicamente
evidente
•Las causas pueden ser múltiples, por
ejemplo, el síndrome de Sheehan.
54. HIPOPITUITARISMO
• La perdida hormonal de hipofisis anterior suele
ser gradual
• Tiende a seguir un curso tipico:
Al principio con perdida de la secrecion de GH,LH
Y FSH
Seguida por deficiencia de TSH Y despues ACTH
Y finalmente prolactina
57. Se sospecha hipopituitarismo cuando hay una
falla simultánea de mas de una glándula
endocrina
Habitualmente se compromete primero la
secreción de hormona de crecimiento y de
gonadotrofinas, y después la ACTH y la TSH
En el niño el signo mas habitual es el retardo del
crecimiento y la pubertad retardada
58. PANHIPOPITUITARISMO.
MANIFESTACIONES
• Déficit de GNS: - amenorrea e infertilidad
- líbido e impotencia
- de la barba.
• Déficit de GH: - retardo de crec. en niños
- adultos: fatiga
• Déficit de PRL: - agalactia
59. PANHIPOPITUITARISMO
MANIFESTACIONES
• Déficit de TSH: Hipotiroidismo
• Déficit de ACTH: Fatigabilidad - anorexia
pigmentación piel y areóla.
vello axilar y pubiano – hipoglicemia.
• Déficit de ADH: menos frecuente: diabetes
insipida.
• Deficit de FSH : Atrofia gonadal
• Deficit de LH y FSH : Perdida de la libido
60. ENANISMO
Son niños de estatura corta que puede deberse a
deficiencia de GRH, deficiencia de GH, secreción
deficiente de IGF-1, u otras causas.
Frecuentemente, la sola deficiencia de GH se debe a
deficiencia de GRH, y en estos casos es normal la
respuesta de la GH a la GRH. No obstante, algunos
pacientes que solo presentan deficiencia de GH, tienen
anormalidades en las células secretoras de esta
hormona (agenesia o tumores con ausencia de
somatotropos)
61. ENANISMO
En otro grupo de niños con enanismo la concentración
plasmática de GH es normal o mayor, pero hay
anormalidades congénitas en el receptor para la GH
como resultado de supresión en el gen o de una
mutación puntual.
El trastorno resultante se conoce como insensibilidad a
la hormona del crecimiento o enanismo de LARON.se
debe a anomalia del receptor de la hormona del
crecimiento( personas obesas y muestran
concentraciones altas de GH y bajas de IGF-I )(Judios
sefardies y pigmeos africanos)
63. ENANISMO
Tanto durante la gestación como en la lactancia,
durante el primer año de vida, el niño no muestra
características especiales.
La certificación del déficit de hormona de
crecimiento es habitual que se realice entre los
cuatro y los 10 años.
Las proporciones corporales y los rasgos faciales
permanecen inmaduros y en general está presente la
obesidad, sobre todo con gran depósito graso en
abdomen y crestas ilíacas.
64. ENANISMO
Mientras la inteligencia de estos niños permanece
normal, es habitual cierto grado de conducta
infantil.
La talla, finalizado el crecimiento, no supera el metro
o el metro y medio.
65. ENANISMO
La deficiencia de la hormona del crecimeitno puede
estar asociada con deficiencias de otras hormonas,
entre las cuales están:
Tirotropina.
Vasopresina.
Gonadotropinas.
ACTH
Los defectos físicos de la cara y del cráneo pueden
igualmente estar asociados con las anomalías de la
glándula pituitaria o de su función. Un pequeño
porcentaje de bebés con labio leporino y paladar
hendido pueden presentar disminución de los niveles
de la hormona del crecimiento.
66. ENANISMO
Otras manifestaciones
Ausencia o retardo del aumento de la estatura
Crecimiento lento antes de los 5 años.
Estatura baja (niños por debajo del percentil 5 de
la tabla estándar de crecimiento y adultos de
menos de 1, 50 m ó 5 pies)
Ausencia o retardo del desarrollo sexual en
adolescentes
Dolores de cabeza
Sed excesiva acompañada de micción excesiva
Incremento del volumen de orina
67. DEFICIENCIA DE HORMONA DEL
CRECIMIENTO EN LA VIDA ADULTA
• Dos categorias de deficiencia de GH en los
adultos
1. Deficiencia de GH presente en la infancia
2. Deficiencia desarrollada en la edad adulta
hipopituitarismo secundario a un tumor
hipofisiario o su tratamiento)
envejecimiento; somatopausia
68.
69. HIPÓFISIS POSTERIOR:
NEUROHIPÓFISIS
hormonas;
OCITOCINA (NO SE HAN IDENTIFICADO SINDROMES)
HORMONA ANTIDIURÉTICA (VASOPRESINA)
Sindromes
DEFICIENCIA DE VASOPRESINA:
DIABETES INSÍPIDA
EXCESO DE VASOPRESINA:
S.SECRECIÓN INADECUADA DE VASOPRESINA
70. Sindromes pituitarios posteriores
(neurohipófisis)
• Extremadamente raros
• La mayoría se debe a lesiones hipotalámicas supraselares.
• Deficiencia o liberación inapropiada de ADH:
• Diabetes insípida neurogena o central
perdida del 80 al 90% de las neuronas secretoras de ADH
para que la poliuria se manifieste
71. DIABETES INSIPIDA
NEUROGENICA O CENTRAL
– Compromiso neoplásico o inflamatorio del eje
hipotálamo-hipofisiario (adenomas pituitarios,
metástasis, abscesos, meningitis, TBC,
sarcoidosis)
– Daño quirúrgico o por radiación del eje
hipotálamo-hipofisiario (hipofisectomía
quirúrgica o por irradiación)
– TEC severos
– Idiopáticos
72. DIABETES INSIPIDA
• Incapaces de concentrar la orina durante
periodos de restriccion de agua y excretan
grandes volumenes de orina de 3 a 20 litros al dia
• Sed excesiva
• Consumo insuficiente de liquidos;incremento de
la osmolaridad serica y deshidratacion
hipertonica(hipernatremia)
• Diabetes insipida nefrogenica; por
perdida genetica del receptor para la
ADH,deficiencia de potasio,hipercalcemia cronica
73. SINDROME DE SECRECION INADECUADA
DE HORMONA ANTIDIURETICA
SIADH
• La causa más frecuente de secreción inapropiada de ADH es
elaboración paraneoplásica por tumores no endocrinos,
especialmente carcinoma broncogénico de células pequeñas
(4/5 de los casos).
Otras etiologías: timoma, carcinoma de páncreas,carcinoma
de prostata linfoma, desórdenes del SNC como hemorragia
subaracnoidea o trombosis, hematoma subdural e
infecciones(meningitis y encefalitis),tumores,hidrocefalia.
• Patologías pulmonares como neumonia o TBC han sido
asociadas a secreción inadecuada de ADH.
• Infeciones con el virus de la inmunodeficiencia humana(VIH)
74. SIADH
• RETENCION DE AGUA E HIPONATREMIA POR
DILUCION
• DISMINUCION DEL GASTO URINARIO
• OSMOLARIDAD URINARIA ES ALTA Y LA
PLASMATICA ES BAJA
• EXPANSIÓN DEL VOLUMEN DEL LEC
• LA GRAVEDAD DE LOS SINTOMAS SE RELACIONAN
CON LA MAGNITUD DE LA DEFICIENCIA DE SODIO
Y LA INTOXICACION CON AGUA
