Este documento resume la epidemiología de las anomalías congénitas neuroquirúrgicas. Algunos de los puntos principales son que cada año aproximadamente 303,000 recién nacidos mueren debido a anomalías congénitas, y que las malformaciones más comunes son las cardíacas, defectos del tubo neural y síndrome de Down. Las anomalías pueden deberse a factores genéticos, infecciosos o ambientales, aunque en la mayoría de los casos es difícil identificar la causa. Algunas anomalías pueden prevenirse mediante vac

1. EPIDEMIOLOGÍA DE LAS
ANOMALÍAS
CONGÉNITAS
NEUROQUIRÚRGICAS
MR3 CARMEN ROSA GEORGINA YANQUE BACA

2.  Se calcula que cada año 303.000 recién nacidos fallecen durante las
primeras cuatro semanas de vida en el mundo debido a anomalías
congénitas.
 Las anomalías congénitas pueden ocasionar discapacidades crónicas con
gran impacto en los afectados, sus familias, los sistemas de salud y la
sociedad.
 Los trastornos congénitos graves más frecuentes son las malformaciones
cardíacas, los defectos del tubo neural y el síndrome de Down.
 Las anomalías congénitas pueden tener un origen genético, infeccioso o
ambiental, aunque en la mayoría de los casos resulta difícil identificar su
causa.
 Es posible prevenir algunas anomalías congénitas; por ejemplo hay
medidas de prevención fundamentales como la vacunación, la ingesta
suficiente de ácido fólico y yodo mediante el enriquecimiento de alimentos
básicos o el suministro de complementos, así como los cuidados prenatales
adecuados.

3.  SE ESTIMA QUE ENTRE 200 Y 4’00 CASOS POR 100 000 HABITANTES Y POR
AÑO
 10% DE LOS CUALES SON GRAVES

5. DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
 ENCEFALOCELE: El contenido cerebral hace protrusión y se hernia a través del
defecto craneal. Su incidencia de 1/2000 nacimientos y pueden representar hasta
un 10% de las malformaciones del Sistema Nervioso Central.

9. MENINGOENCEFALOCELE
ENCEFALOCELE

11. INIENCEFALIA

13. DISRAFIAS ESPINALES

16. ARNOLD‐CHIARI:
 Consiste en una elongación e introducción del cerebelo (amígdalas cerebelosas) en
el agujero magno y canal vertebral.
 En la actualidad se distinguen solamente 2 entidades: o
Chiari tipo I.‐ Se presenta clínicamente en la edad adulta. o
Chiari tipo II.‐ Se presenta en niños asociado con espina bífida e hidrocefalia

18. DANDY WALKER

20. HOLOPROSENCEFALIA,

24. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

26. LISENCEFALIA

27. PORENCEFALIA

28. HIDRANENCEFALIA

30. QUISTE ARACNOIDEO

32. QUISTES ARACNOIDEOS
CONGÉNITOS
MR3 CARMEN ROSA GEORGINA YANQUE BACA

34.  LOS QUISTES ARACNOIDEOS CONGÉNITOS (QUISTES LEPTOMENÍNGEOS)
 SE EXCLUYE A LOS QUISTES “ARACNOIDEOS”SECUNDARIOS
(POSTRAUMÁTICOS, INFECCIOSOS), RECUBIERTOS DE MEMBRANAS
ARACNOIDEAS ENFERMAS O INFLAMATORIAS, Y QUISTES
GLIOEPENDIMALES RECUBIERTOS DE TEJIDO GLIAL Y CÉLULAS
EPITELIALES.
 EN MAYOR FRECUENCIA SE ENCUENTRAN EN EL ESPACIO
SUPRATENTORIAL,
 Las indicaciones de tratamiento quirúrgico y el tipo de cirugía son controvertidas
 El papel de la endoscopía ha alcanzado un papel cada vez mas importante en este
contexto.

37.  Los signos de nistagmo pueden estar asociados en pacientes con quistes
hemisféricos cerebelosos.
 En adultos, el cuadro clínico de un quiste cerebeloso es el de una masa de fosa
posterior que se desarrolla lentamente, que generalmente tiene un curso
intermitente, lo que sugiere fluctuaciones periódicas del volumen de la lesión