Este documento clasifica y describe las principales malformaciones craneofaciales, incluyendo fisuras labiales y de paladar, craneosinostosis, síndrome de Apert y Treacher Collins. También cubre las manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de condiciones como laringomalacia, epiglotitis y apnea del sueño.

1. 
SINDROMES CRANEOFACIALES

2. 
INTRODUCCION
 Es el resultado de un
conjunto de procesos
embrionarios que dan origen
a estructuras óseas conectivas
y musculares que forman el
macizo craneofacial.
 Alteraciones simples: Una
pieza anatómica o parte de
ella.
 Alteraciones complejas: Sd.
De alteraciones del desarrollo.

3. 
 1.- Malformaciones Congenitas del Craneo y Cara:
 Fisura del labio y del paladar.
 2.- Malformaciones Craneo-Faciales:
 Fisuras faciales.
 Craneosinostosis.
 Disostosis Craneofacial.
 Sd. De Treacher Collins.
 3.- Malformaciones de la Orbita:
 Hipo e Hipertelorismo.
 Distopia Orbitaria
 4.- Malformaciones del maxilar y mandibulas.
CLASIFICACION

4. 
 Defecto de fusión del mesénquima de 2 yemas
laterales; que deben de unirse a una yema central
para originar el labio, la punta nasal.
 Antes de la semana 12 la lengua desciende y las
conchas palatinas ascienden y se fusionan para
formar el paladar, esta falla es la responsable de los
problemas del lenguaje.
Malformaciones Congenitas del Craneo y
Cara: Fisura del labio y paladar.

5.  Tener una simple uvula bifida hasta un paladar oseo
y blando ampliamente separado y una gran
comunicación de la cavidad orofaringe

6.  Cierre prematuro de una o varias suturas craneales.
 El craneo deja de crecer en la zona sinostosada y
crece mas en las zonas donde las suturas aun no
estan osificadas.
Malformaciones Craneo-Faciales:
Craneosinosotosis

7. 
 Soldadura precoz de las suturas coronarias, sagital y
lamboidea asi como la base del craneo.
 Exoftalmos, hipertelorismo, estrabismo
 Maxilar hipoplasico, paladar profundo, protusion
mandibular y menton pequeño.
 Hipertension intracraneal (rara vez)
 SAOS
 Retardo de la erupcion dental, edentulia, uvula
bifida y retraso mental.
Enfermedad de Crouzon

8. 

9. 
 Enfermedad similar a la de Crouzon.
 Compromiso de la sutura coronal
 Frente amplia, fontanelas grandes y cierre tardio.
 Facies hipoplasicas, exoftalmos, paralisis de los
musculos oculares, hipertelorismo, estrabismo.
 Prognatismo mandibular, nariz pequeña, pabellon
auricular anormal, fisura palatina o uvula bifida.
 Erupcion dentaria retardada.
SINDROME DE APERT

10. 

11. 
 Llamado tambien disostosis mandibulofacial
 Alteraciones de simetria bilateral de las estructuras dentro de
los arcos branquiales 1er. Y 2do. Y la placoda nasal.
 Combinacion de las fisuras faciales orbito-malar.
 Mandibula hipoplasica, malformacion auricular, fisuras
palpebrables con inclinacion anterior de los parpados.
 SAOS
 Cardipatia congenita
 Facies parecidad a un pajaro o pez.
SD. DE TREACHER COLLINS

12. 

13. 
MALFORMACIONES DEL MAXILAR
Y MANDIBULA
Sd. Pierre Robin:
 Micrognatia y
retrognatia congenita,
se asocia a fisura del
paladar y a macroglosia
 Presentan problemas
respiratorios por
obstruccion de la via
aerea superior.
 SAOS

14. 

15. 
Otros Sindromes relacionados con el desarrollo
craneo-facial
Sd. De Down:
 Cara plana con fontanela
anterior grande.
 Boca abierta y lengua fisurada
 Ojos oblicuos y pequeños
 Macroglosia con prognatismo
y paladar estrecho.
 Retardo en la erupcion dental
 Uvula bufida y labio fisurado.

16. 

17. Sd. Hallerman-Streiff
 Hipoplasia mandibular
(aspecto de pájaro)
 Escaso desarrollo malar
 Nariz pequeña y picuda con
boca pequeña
 Paladar arqueado y
macroglosia.
 Traqueomalacia
 Alteraciones dentales.
 Cor pulmonare

18. 

19. 
 Sindromatico
 Record anestesico
 SAOS
 Numero de suturas a intervenir
 Signos de hipertension intracraneal (vision, nausea y
vomito, cefalea).
 Manejo de la Via Area
 Infecciones respitarorias.
VALORACION PREANESTESICA

20. 
 Laboratorios
 Premedicacion
 Control de la temperatura
 Grado de comprension de la familia.
 Severidad de la deformidad.
 Presencia de sindromes congenitos.
 Edad

21. 
 Valoracion por cardiologia.
 Alteracion Cardiacas Asociadas:
 Cuando son sindromaticas incidencia de 21.4%
 No son sindromaticas 8.5%
 CIA, CIV, Prolapso de valvula mitral
 Profilaxis contra endocarditis
 Monitoreo Adecuado
 Hemoderivados
 Radiografia lateral de cuello

22. 
 Intubacion en pacientes despiertos es poco comun.
 Mayoria se realizan con AG o sedacion profunda.
 Utilizacion de fibroscopio o intubacion retrograda.

23. 
LARINGOMALACIA
 Causa mas frecuente de
estridor congenito
 Colapso de estructuras
supragloticas durante la
inspiracion.
Tres tipos:
 Tipo I: Aritenoides laxos
 Tipo II: Repliegue
aritenoepligloticos
redundantes
 Tipo III: Epliglotis laxa

24. 
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Estridor inspiratorio
intermitente, agudo y
de un tono alto.
 Suele aparecer a la 2
semana de vida aunque
puede estar presente
desde el nacimiento.
 El pico máximo suele
aparecer entre los 6 y 12
meses.

25. 
 Empeora con el llanto
 Supino
 Esfuerzo fisico
 Asocia a RGE 70-80%
 Se resuelve
espontaneamente antes
de los 2 años de edad.

26. 
DIAGNOSTICO
 Historia clinica
 Rinofibrolaringoscopia
flexible.
 Polisomnografia.
 Phmetria esofagica y
laringea.

27. 
TRATAMIENTO MEDICO
 Medicamentos
antirreflujo:
 Antagonista H2
 Inhibidores de la
bomba de protones.
 Procineticos.

28. 
TRATAMIENTO QUIRURGICO
 Solo del 10 al 15%
requieren cirugia.
 El objetivo es la
reduccion del exceso de
la mucosa redundante
en la laringe.
 Indicaciones:
 Periodos de apnea o
cianosis.
 Cor pulmonare
 Bradicardia.
 Retardo en el
crecimiento.

29. 
 La mas aceptada (éxito hasta 95%)
 Casos severos de laringomalacia
SUPRAGLOTOPLASTIA CON LASER
DE CO2

30. 
 EPLIGLOTOPEXIA
 EPLIGLOTECTOMIA
 TRAQUEOSTOMIA

31. 
EPIGLOTITIS
 Proceso inflamatorio que involucra la epiglotis y
estructuras adyacentes como superficie lingual
posterior, tejidos blandos contiguos y pliegues
aritenoidepigloticos.
 Infección grave de las vía aérea supraglotica por lo
que se considera una urgencia medica.
 Edad de aparición 2-6 años

32. 
ETIOLOGIA
 Haemophilus Influenza
tipo B (>90%)
 S. Pneumonie
 S. Aureus
 S. beta hemolítico
grupo A, B, C
 K. Pneumonie
 E. Coli

33. 

34. 

35. 
TRATAMIENTO
 Hospitalización
 Asegurar vía aérea
 No usar espejos
faríngeos
 Medidas de soporte
(hidratación y oxigeno)
 Intubación electiva es el
tto de elección (2-3 dias)
 UCIP

36. 
 Administracion de
antibioticos:
 Ceftriaxona 50-100
mg/kg/dia (max. 2 gr
al dia) + clindamicina
30-40mg/kg/dia en 3
dosis (max. 2.7 gr al
dia)

37. 

38. 
ASMA
 Es una enfermedad
inflamatoria cronica de las
vias respiratorias que da a
lugar a una obstruccion
episodica del flujo de aire.
 Esta inflamacion cronica
subraya la colapsabilidad
que tienen las vias
respiratorias,
hiperractividad bronquial
ante estimulos
provocadores.

39. 
EPIDEMIOLOGIA
 Prevalencia a nivel
mundial de 1-35% de la
poblacion con mas de
300 millones afectados.
 Poblacion mas afectada
niños y jovenes.
 Principal causa de
ausentismo escolar.

40. 
PATOGENIA
Produciendo 3 fenomenos en el
arbol bronquial:
 Contraccion muscular
bronquial.
 Edema e infiltracion celular
de la mucosa bronquial
(inflamacion).
 Incremento de la secrecion
bronquial.
 Infecciones virales, humo de
tabaco, alergenos, ejercicio,
humedad ambiental,
estress, medicamentos.

41. 

42. 
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Episodios de
sibilancias
 Taquicadia
 Disnea
 Tos irritativa y de
predominio nocturno
 Sensación de opresión
torácica
 Tiraje intercostal
 Diaforesis

43. 
ASMA LEVE
 Caracteristicas:
 Sintomas intermitentes
y breves <1 a 2 veces
por semana.
 Sintomas de asma
nocturna < 1 a 2 veces.
 Asintomatico entre las
crisis veces por mes.
 Tratamiento:
 Agonista B2 inhalados
PRN.
 Cromoglicato de sodio
(2 inhalaciones 4 veces
al dia durante 3 meses
y evaluar respuesta).

44. 
ASMA MODERADO
 Caracteristicas:
 Crisis aparecen 1 a 2
veces por semana.
 Necesidad de
tratamiento urgente es
< a 3 veces por año.
 Asma nocturna 2 a 3
veces por semana.
 Tolerancia al ejercicio
esta disminuido.
 Tratamiento:
 Antiinflamatorio de
base acompañado de
broncodilatadores en
las crisis asmaticas.
 En casos graves se
acompaña de
corticoides sistemicos.

45. 
ASMA GRAVE
 Crisis muy frecuentes.
 Insuficiencia resp. y
respiracion asistida
 Sibilancias a diario.
 Tratamiento medico
urgente > 3 veces al año
 Muy mala tolerancia al
ejercicio.
 Interrupcion del sueño
a diario.
 Tratamiento continuo
 Broncodilatadores +
corticoides sistemicos o
inhalados a dosis
elevadas + leucotriones.

46. 

47. 

48. 

49. 

50. 
 Monitoreo de rutina de los sintomas y funcion
pulmonar.
 Educacion del paciente.
 Controlar los factores ambientales.
 Terapia farmacologica.
COMPONENTES MANEJO DEL ASMA

51.  AGONISTAS BETA INHALADOS:
 Accion corta: Salbutamol, albuterol, fenoterol
 Accion larga: Salbuterol, salmeterol
 ANTICOLINERGICOS INHALADOS:
 Accion corta: Bromuro de ipatropio.
 Accion larga: Tiotropio
 ESTEROIDES INHALADOS O SISTEMICOS:
 Inhalados: Fluticasona, budesonida.
 Sistemicos: Metilprednisolona, prednisona
 SULFATO DE MAGNESIO:
 Exacerbaciones graves con FEM < 40%
 Actividad broncodilatadora en el asma aguda.
 CI en pacientes con IR e hipermagnesemia
Tratamiento Farmacologico

52. 

53. 

54. 

55. 

56. 
SAHOS
 Prevalencia 2-4%
 Niños de 2 a 6 años
 Afectación calidad de
vida del niño y de la
familia
 Diagnostico y
tratamiento precoz.

57. 
FACTORES DE RIESGO
 Hipertrofia amigdalar y
adenoidea.
 Obesidad
 Reflujo gastroesofágico.
 Malformaciones
craneofaciales.
 Enfermedades
Neurológicas y
neuromusculares.

58. 
CARACTERISTICAS CLINICAS
 Síntomas Diurnos:
 Cefaleas matutinas
 Hipersomnia
 Cansancio
 Retraso del desarrollo
 Bajo rendimiento
escolar
 Déficit de atención
 Síntomas Nocturnos:
 Ronquidos
 Respiración ruidosa
 Pausas respiratorias
 Sueño intranquilo
 Respiración bucal
 Enuresis
 Diaforesis profusa

59. 
DIAGNOSTICO
 Polimsonografia
nocturna para
documentar la
presencia y severidad
del trastorno.
 Electroencefalograma
 Electromiografia del
menton.
 Espirometria.
 Ecocardiograma
 Rx lateral del cuello

60. 
 Hipertrofia amigdalar
 PSQ (Pediatric sleep questionnaire) 2-18 años.
 2 a 5 años (las primeras 16 preguntas)
• Positivo con 6 o mas respuestas afirmativas.
 6 años en adelante ( las 22 preguntas)
• Positivo con 8 o mas respuestas afirmativas.
• SENSIBILIDAD 78% ESPECIFICIDAD 72%
DIAGNOSTICO

61. 

62. 

63. 
POLISOMNOGRAFIA
 Detecta los distintos
estadios del sueño y los
cambios asociados con
la respiración.
 Detecta arritmias.
 Valora severidad y
distribución de las
apneas.

64. 

65. 
 Aplica para niños sometidos a cirugia electiva
 Hay disminucion del vaciamento gastrico como en
situaciones de trauma, obstruccion intestinal, uso de
opioides, ASA >3
 El riesgo de neumonitis en niños esta incrementado
con un volumen gastrico >8 ml/kg y un ph <2.5
 Beneficios de ayuno corto: < hipoglucemia,
hipotension, irratibilidad.
AYUNO

66. 
 Volumen permitido
 15 ml/kg en <3 años con maximo 200 ml
 10 ml/kg en >4 años con un maximo de 200 ml

67. 
 Nelson. Tratado de pediatría: , 20 edition Kliegman, Stanton, St.
Geme & Schor
 Anestesia de Smith para Niños y Adolescentes 8va. Edicion Peter J.
Davis - Franklyn P. Cladis Etsuro K. Motoyama
 Coté, Lerman, Todres: A practice of anesthesia for infants and
children. 4th. Edition. Saunders, 2009
 PALS study Guide, 4th Ed 2017
 Anestesia Pediatrica, Miguel Paladino, 1era. Edicion 2008