El documento describe la esclerodermia, una enfermedad del tejido conjuntivo que causa endurecimiento de la piel. Se divide en esclerodermia localizada y sistémica progresiva. La localizada afecta zonas limitadas, mientras que la sistémica progresiva afecta la piel, articulaciones, músculos y órganos internos de forma generalizada y progresiva, pudiendo causar minusvalía y muerte. Describe los síntomas, manifestaciones, complicaciones, exámenes de laboratorio e histopatología característicos

1. ESCLERODERMIA Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolución crónica

2. ESCLERODERMIA LOCALIZADA Clasificación: Localizada (morfea) Generalizada (esclerosis sistémica progresiva)

3. ESCLERODERMIA LOCALIZADA Clasificación Gotas, pecho, cuello lineal-trayecto sartorio frontoparietal – golpe de sable anular o ainhum congénita diseminada 4.5 – 5.4% sistémica

16. ESCLERODERMIA LOCALIZADA Diagnóstico diferencial Esclerosis sistémica progresiva, liquen escleroso y atrófico, atrodermia idiopática de pasini, lepra

19. Histología: Atrofia de la epidermis, engrosamiento de haces de colágeno atrofía de anexos y vasos, infiltrado linfocitario ESCLERODERMIA LOCALIZADA

20. Tratamiento lubricación local diaminofenilsulfona vitamina E colquicina calcipotriol (vit. D) ESCLERODERMIA LOCALIZADA

21. ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA DEFINICIÓN: (generalizada) enf. Del tejido conjuntivo que afecta piel articulaciónes músculos y organos internos tubo digestivo pulmón evol. Crónica, minusvalidez y muerte

22. ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA Frecuencia predomina mujeres 4 – 1 edad 30 – 40 años 90% inicia edad adulta

23. ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA Clasificación 1- Acroesclerosis 2- Síndrome de Crest (calcinosis) Reynaud, fibrosis esofágica, Esclerodactilia, telangiectasia 3- Esclerosis sistémica difusa

24. Cuadro clínico Fenomeno raynaud artralgias Rigidez articular (anquilosis) Garra esclerodermica ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA Esclerosis acral Disfagia Fiebre Astenia Pérdida peso Alt. pulmonares

27. ESCLERODERMIA SISTÉMICA Cuadro clínico Fenomeno de Raynaud Artralgias Rigidez articular, (garra esclerodermica) Calcinosis cutis Borramiento de pliegues

35. ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Pasa por 3 fases edematosa, esclerosa y atrófica hiperpigmentación difusa, telangiectasias, esclerodactilia, úlceras y calcinosis

37. ESCLERODERMIA SISTÉMICA La Rx de dientes revela engrosamiento alveolo dental Serie esofagogastroduodenal muestra dificultad en la onda peristaltica, en esofago Retraso vaciamiento gástrico

38. ESCLERODERMIA SISTÉMICA Laboratorio ( cont) en daño musc. aldosa creatinina en 24 hrs.

39. ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA Complicaciones: Sdr. Sjogren Dermatomositis Síndrome superposición Artritis reumatoide Lupus eritematoso Daño renal causa de muerte

40. LABORATORIO Anticuerpos antiuracilo RNA ScL 70 positivos en 10 a 60% Aca son muy especificos RNA ESCLERODERMIA SISTÉMICA

41. LABORATORIO: Anemia Eosinofilia Vsg Céluas L.E. Fac. reumatoide ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA Anticuerpos antinucleares Ac. Antiuracilo (anticuerpo S.C.L. 70) Aldosa CPK Ácido anti. rna

42. Histología: Piel, hialinización y fibrosis en dermis y grasa subcutanea, esofago infiltrados inflamatorios, atrofia muscular ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA

43. Tratamiento: Dieta fraccionada Cabecera elevada Guantes fisioterapia ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA Antiácidos Vasodilatadores Glucocorticoides Cloroquina D:D.S. D. penicilamina