UNIVERSIDAD DE ORIENTEESCUELA DE MEDICINAPEDIATRIA IIIESTATUS EPILÉPTICODrIndriagoBarcelona-Abril-2011
OBJETIVOS DEL SEMINARIOConocer los tipos  y causas deL  ESTATUS EPILEPTICO.Valoración de la gravedad de las crisisMonitorización y soporte vitalRealizar pruebas complementariasConocer las normas generales en la utilización de drogas anticonvulsivantesConocer y evitar en lo posible las complicaciones
Luis FlorentinCalmeil :quien adoptó el términoétat de mal en 1874. Él escribió en su tesis que:“Hay momentos que en cuanto una crisis termina, otra empieza, una siguiendo a la otra en  sucesión, de tal forma que uno puede contar hasta 40 ó 60 crisis sin interrupción: los pacientes llaman a esto état de mal, el peligro es inminente, muchos  pacientes mueren”(1).
Estatus epilépticoDefiniciones:Según la OMS: 	Asume el estatus epiléptico como:   una condición caracterizada por crisis epilépticas  tan frecuentemente repetidas o prolongadas como para crear una condición fija y duradera, estas pueden durar al menos 30 minutos o ser  convulsiones repetitivas sin recuperación de la conciencia entre cada una con una duración mayor o igual a 30 minutosEn 1980 en el SIMPOSIUM DE SANTA MONICA fue cuando se añadió: una duración mínima de 30 min.En un artículo de revisión en 1991, Bleck: definió al estado epiléptico como crisis continuas o  repetidas que duran más de 20 min.Estudios posteriores ( Walton, et al 1998): utilizan una duración de 10 minutos de crisis epilépticas continuas como criterio de definición del estado de mal epiléptico
Estatus epilépticoDefiniciones:La Comisión de Epidemiologia y Pronostico de La Liga Internacional contra la Epilepsia Establece una definición operacional mas amplia considerándolo como “una crisis que no muestra signos clínicos de detención después de una duración que va mas allá del promedio de tiempo para las crisis de su tipo en la mayoría de los pacientes, o crisis recurrentes sin recuperación de la función basal interictal del sistema nervioso central “ (Blum 1998)Otros autores como Engel (2001-2006) 	Propusieron una definición que no estuviera basada en el tiempo si no, por la falla de los mecanismos que normalmente hacen que terminen las crisis.
Estatus epilépticoDefiniciones:La Comisión de Epidemiologia y Pronostico de La Liga Internacional contra la Epilepsia  (2008-2009)	Actualmente se considera una nueva definición en la cual se plantea el estatus epiléptico como una crisis con duración de mas de 5 min o dos crisis continua sin recuperación completa del estado de conciencia. Esta nueva definición se fundamenta: en el hecho que usualmente una crisis epiléptica y en especial una crisis tónico clónica generalmente no tiene una duración mayor a 2 min y a que en la medida que una  crisis epiléptica se haga mas prolongada, su control se torna mas difícil.
Estatus epilépticoEpidemiologia:40 millones de individuos en el mundoPrevalencia en Venezuela: 17.5 % ( # casos x 1000hab 2009)Frecuencia: 102,000-152,000 casos/año Frecuente en niños menores 5 años y ancianos5% de las convulsiones febriles hacen estatus epilépticoMortalidad  que va del 3 al 15 % y morbilidad hasta  del 50% PREVALENCIA X 1000 HABITANTES PROTOCOLO OMS
Estatus epilépticoEtiología:Idiopáticas: No se puede demostrar una injuria actual o pasada.Febriles: Son convulsiones febriles que se prolongan sin injuria previa demostrable.Sintomáticas agudas: Desencadenadas por una injuria instalada en la última semana.Sintomáticas remotas: Secundaria a una causa pre-existente.
Estatus epilépticoEtiología:Causas mas frecuentes de SE de acuerdo al grupo etario.Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos 2ª edición (2005). Ed.Publimed. (Avalado por SECIP y SLACIP).
Estatus epilépticoFactores Precipitantes:
Estatus epiléptico23. RONA S, ROSENOW F, ARNOLD S, ET AL. A  semiological classification of status epilepticus. Epileptic Disord 2005; 7: 5-12.
Estatus epilépticoClasificación 2006 (ENGEL)24. ENGEL J. Report of the ILAE Classification  Core Group. Epilepsia, 2006;47:1558–1568.
Estatus epilépticoClassification :Lancet Neurology,  Marzo 2006Se Clasifica en1- Estado Epiléptico Incipiente o Temprano2- Estado Epiléptico Establecido3- Estado Epiléptico Sutil (Treiman) Estado Epiléptico RefractarioEstatus epilépticoFISIOPATOLOGIA:Los elementos claves del desarrollo del estatus epileptico incluyen:Desequilibrio del sistema inhibitorio mediado por el GABA.
Desequilibrio de los mecanismos excitatorios sinápticos mediados por glutamato y Ach.
Aumento de descargas neuronales endógenas (por aumento de Ca++ o Na+ dependiente de voltaje)
Estimulación eléctrica
Hipersincronia de poblaciones neuronales.Estatus epilépticoFISIOPATOLOGIA:HIPOXIA, FIEBRE, INFECCIONES, HIPOGLUCEMIADescargas sincronizada, rítmica y repetitivos de muchas neuronas en la corteza cerebral.Neuronas del foco epiléptico despolarizadaPotencial de acción            K+ Extracelular                                                    Ca++  ExtracelularHiperdespolarizaciónHipersincronia Neural GrandeCONVULSIÓN PARCIAL O GENERALIZADA
FISIOPATOLOGIA:Estatus epilépticoGABADeficit Glutamato DescarboxilasaGlutamatoAcetilcolinaSensibilidad Receptores NMDADefecto en Canales[ Na +][ Ca ++]DespolarizaciónPotencial de MembranaContacto con NeuronasFrecuenciaCRISIS CONVULSIVAS
Estatus epilépticoFISIOPATOLOGIA:Tráfico de receptores: GABAA,AMPA,NMDACambios en la expresión de neuropéptidosDaño y muerte neuronal
Estatus epilépticoGABAAFISIOPATOLOGIA:Movimiento de los GABAA de la membrana sináptica al citoplasmaEndocitosis y disminución de los receptores  GABAA en la membrana postsináptica (Hipocampo)Fármacoresistencia a BZD
Estatus epilépticoNMDAFISIOPATOLOGIA:Movimiento de los AMPA, NMDA hacia la membrana postsináptica y forman receptores excitatorios adicionales.Aumenta la excitabilidad en el medio de convulsiones desinhibidas
Estatus epilépticoFISIOPATOLOGIA:Cambios en la expresión de neuropéptidosDisminución de los péptidos inhibitorios o anticonvulsivos endogenos (Hipocampo): galanina, peptidosopioceos.
Aumento de péptidos proconvulsivantes: Taquiquinas, sustancia P y neuroquininas.Daño y muerte neuronalMuerte neuronal por “Necrosis programada”
Liberación mitocondrial de proteínas de muerte que activan las caspasas  a su vez la APOPTOSIS( Cerebros inmaduros)Estatus epiléptico
Estatus epilépticoValoración Clínica en Estatus EpilépticoHISTORIA CLÍNICA•Eventos similares.•Familiares.•Tumores.•Crisis febriles.•Inmunocompromiso.•Medicación actual.CONDICIONES QUE LO PROVOCAN•Deprivación de sueño.•Infección sistémica.•Ambiente.Howell. J. M. Emergency Medicine 1998; 780-9.PADECIMIENTO ACTUAL•Descripción del evento.•Síntomas Iniciales.•¿Actividad motora? (¿focal?, ¿generalizada?)•Alt. del nivel de conciencia.•Duración.•Periodo post-ictal.•Incontinencia.
Estatus epiléptico•Signos vitales.•Evidencia de traumatismo.•Examen ocular (Reactividad, tamaño, Fundoscopia) desviación y nistagmos.•Examen oral (lesiones).•Examen cuello (rigidez, trauma).•Examen neurológico ( conciencia, Act. Motora, focalización, Hiperreflexia).•Examen tegumentario.EXAMEN FISICO
Estatus epilépticoCLÍNICA:Crisis tónico–clónicas generalizadas persistentes o recurrentes sin recuperación de la conciencia.Signos de lateralización -> desviación de la mirada, giro de la cabeza, clonia unilateral.Déficit motor postcrítico.1. STATUS TÓNICO – CLÓNICO:Fase Avanzada, sacudidas rítmicas de los dedos, musculatura facial y/o parpadeo.     de la Conciencia.    Síntomas neurovegetativos -> taquicardia, hipertensión, midriasis,  salivación, hipersecreción bronquial.Fase de coma, el diagnóstico se realiza con ayuda del EEG.
Estatus epiléptico2. STATUS TÓNICO:Contracciones musculares tónicas que afectan las extremidades o se limitan al tronco, cuello o musc. Cara.Repite durante horas incluso días.Acompaña de trastornos vegetativos.Contracciones musculares clónicas. Se repiten de forma arrítmica y asimétrica.3. STATUS CLÓNICO:
Estatus epiléptico4. STATUS MIOCLÓNICO:Contracciones de inicio brusco y duración breve.Generalizadas, multifocales, sincrónicas o asincrónicas.Irregulares o seudorrítmicas y repiten incesantemente. Desencadenadas con el despertar, deprivación del sueño, estimulación lumínica.No afectan la conciencia.Asociado a enfermedades degenerativas familiares que cursan con demencia.
Estatus epiléptico5. ESPASMOS INFANTILES:	√ Contracciones musculares breves bruscas.	√ Pueden afectar a todos los musc. Del cuerpo.Fluctuaciones del nivel de conciencia de severidad	   variable. Acompañado de mioclonias.Automatismo y/o crisis tónico-clónicas generalizadas.Prolonga durante horas y durante días.Nivel de conciencia normal -> cambio de comportamiento, confuso, desorientado, lento en respuestas y en la ejecución de órdenes sencillas.Capaz de solo realizar actos ordinarios6. STATUS DE AUSENCIA:En casos graves -> estupuroso, catatónico,  incontinente.Manifestado a cualquier edad, especialmente en pacientes con epilepsia.
7. STATUS ATÓNICO:	√ Inmovilidad total.	√ Con o sin perdida del tono musc. Y de la afectación de la conciencia.	√ Síntomas propios de las crisis epilépticas parciales (motores, sensoriales, neurovegetativos, psíquicos).	√ Somatomotor-> sucesión de crisis tónico – clónicas focales o marcha Jacksoniana, déficit motor     poscrítico.	√ Crisis versivas-> desviación ocular o giro de la cabeza, posturales, afásicas, fonatorias.	√ Duración horas o días.8. STATUS PARCIAL SIMPLE:
      √ Automatismos orofaringeos, de orientación,        repetición de gestos.	√ Síntomas Vegetativos.	√ A cualquier edad.	√ Pacientes con o sin epilepsia previa.	√ Precipitado por una lesión aguda.	√ Contracciones tónicas o clónicas rítmicas.	√ Afectan al hemicuerpo.9. STATUS PARCIAL COMPLEJO:10. STATUS UNILATERALES:
Objetivos del tratamiento.
Manejo del Status EpilépticoEstabilización del paciente:
Posición de la cabeza.
Aspiración de las secreciones.
Evaluar las necesidades de apoyo ventilatorio (invasiva o no).
Cateterización de una vía venosa segura.
Colocación de una SNG.
Monitoreo de la presión arterial.
Exámenes de laboratorio.Manejo del Status EpilépticoTratamiento pre-hospitalario.
Diazepam
IV 0,2 mg/Kg.
Rectal 0,6 mg/Kg.

Estatus epileptico pediatria 2011

  • 1.
    UNIVERSIDAD DE ORIENTEESCUELADE MEDICINAPEDIATRIA IIIESTATUS EPILÉPTICODrIndriagoBarcelona-Abril-2011
  • 2.
    OBJETIVOS DEL SEMINARIOConocerlos tipos  y causas deL ESTATUS EPILEPTICO.Valoración de la gravedad de las crisisMonitorización y soporte vitalRealizar pruebas complementariasConocer las normas generales en la utilización de drogas anticonvulsivantesConocer y evitar en lo posible las complicaciones
  • 3.
    Luis FlorentinCalmeil :quienadoptó el términoétat de mal en 1874. Él escribió en su tesis que:“Hay momentos que en cuanto una crisis termina, otra empieza, una siguiendo a la otra en sucesión, de tal forma que uno puede contar hasta 40 ó 60 crisis sin interrupción: los pacientes llaman a esto état de mal, el peligro es inminente, muchos pacientes mueren”(1).
  • 4.
    Estatus epilépticoDefiniciones:Según laOMS: Asume el estatus epiléptico como: una condición caracterizada por crisis epilépticas tan frecuentemente repetidas o prolongadas como para crear una condición fija y duradera, estas pueden durar al menos 30 minutos o ser convulsiones repetitivas sin recuperación de la conciencia entre cada una con una duración mayor o igual a 30 minutosEn 1980 en el SIMPOSIUM DE SANTA MONICA fue cuando se añadió: una duración mínima de 30 min.En un artículo de revisión en 1991, Bleck: definió al estado epiléptico como crisis continuas o repetidas que duran más de 20 min.Estudios posteriores ( Walton, et al 1998): utilizan una duración de 10 minutos de crisis epilépticas continuas como criterio de definición del estado de mal epiléptico
  • 5.
    Estatus epilépticoDefiniciones:La Comisiónde Epidemiologia y Pronostico de La Liga Internacional contra la Epilepsia Establece una definición operacional mas amplia considerándolo como “una crisis que no muestra signos clínicos de detención después de una duración que va mas allá del promedio de tiempo para las crisis de su tipo en la mayoría de los pacientes, o crisis recurrentes sin recuperación de la función basal interictal del sistema nervioso central “ (Blum 1998)Otros autores como Engel (2001-2006) Propusieron una definición que no estuviera basada en el tiempo si no, por la falla de los mecanismos que normalmente hacen que terminen las crisis.
  • 6.
    Estatus epilépticoDefiniciones:La Comisiónde Epidemiologia y Pronostico de La Liga Internacional contra la Epilepsia (2008-2009) Actualmente se considera una nueva definición en la cual se plantea el estatus epiléptico como una crisis con duración de mas de 5 min o dos crisis continua sin recuperación completa del estado de conciencia. Esta nueva definición se fundamenta: en el hecho que usualmente una crisis epiléptica y en especial una crisis tónico clónica generalmente no tiene una duración mayor a 2 min y a que en la medida que una crisis epiléptica se haga mas prolongada, su control se torna mas difícil.
  • 7.
    Estatus epilépticoEpidemiologia:40 millonesde individuos en el mundoPrevalencia en Venezuela: 17.5 % ( # casos x 1000hab 2009)Frecuencia: 102,000-152,000 casos/año Frecuente en niños menores 5 años y ancianos5% de las convulsiones febriles hacen estatus epilépticoMortalidad que va del 3 al 15 % y morbilidad hasta del 50% PREVALENCIA X 1000 HABITANTES PROTOCOLO OMS
  • 8.
    Estatus epilépticoEtiología:Idiopáticas: Nose puede demostrar una injuria actual o pasada.Febriles: Son convulsiones febriles que se prolongan sin injuria previa demostrable.Sintomáticas agudas: Desencadenadas por una injuria instalada en la última semana.Sintomáticas remotas: Secundaria a una causa pre-existente.
  • 9.
    Estatus epilépticoEtiología:Causas masfrecuentes de SE de acuerdo al grupo etario.Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos 2ª edición (2005). Ed.Publimed. (Avalado por SECIP y SLACIP).
  • 10.
  • 11.
    Estatus epiléptico23. RONAS, ROSENOW F, ARNOLD S, ET AL. A semiological classification of status epilepticus. Epileptic Disord 2005; 7: 5-12.
  • 12.
    Estatus epilépticoClasificación 2006(ENGEL)24. ENGEL J. Report of the ILAE Classification Core Group. Epilepsia, 2006;47:1558–1568.
  • 13.
    Estatus epilépticoClassification :LancetNeurology, Marzo 2006Se Clasifica en1- Estado Epiléptico Incipiente o Temprano2- Estado Epiléptico Establecido3- Estado Epiléptico Sutil (Treiman) Estado Epiléptico RefractarioEstatus epilépticoFISIOPATOLOGIA:Los elementos claves del desarrollo del estatus epileptico incluyen:Desequilibrio del sistema inhibitorio mediado por el GABA.
  • 14.
    Desequilibrio de losmecanismos excitatorios sinápticos mediados por glutamato y Ach.
  • 15.
    Aumento de descargasneuronales endógenas (por aumento de Ca++ o Na+ dependiente de voltaje)
  • 16.
  • 17.
    Hipersincronia de poblacionesneuronales.Estatus epilépticoFISIOPATOLOGIA:HIPOXIA, FIEBRE, INFECCIONES, HIPOGLUCEMIADescargas sincronizada, rítmica y repetitivos de muchas neuronas en la corteza cerebral.Neuronas del foco epiléptico despolarizadaPotencial de acción K+ Extracelular Ca++ ExtracelularHiperdespolarizaciónHipersincronia Neural GrandeCONVULSIÓN PARCIAL O GENERALIZADA
  • 18.
    FISIOPATOLOGIA:Estatus epilépticoGABADeficit GlutamatoDescarboxilasaGlutamatoAcetilcolinaSensibilidad Receptores NMDADefecto en Canales[ Na +][ Ca ++]DespolarizaciónPotencial de MembranaContacto con NeuronasFrecuenciaCRISIS CONVULSIVAS
  • 19.
    Estatus epilépticoFISIOPATOLOGIA:Tráfico dereceptores: GABAA,AMPA,NMDACambios en la expresión de neuropéptidosDaño y muerte neuronal
  • 20.
    Estatus epilépticoGABAAFISIOPATOLOGIA:Movimiento delos GABAA de la membrana sináptica al citoplasmaEndocitosis y disminución de los receptores GABAA en la membrana postsináptica (Hipocampo)Fármacoresistencia a BZD
  • 21.
    Estatus epilépticoNMDAFISIOPATOLOGIA:Movimiento delos AMPA, NMDA hacia la membrana postsináptica y forman receptores excitatorios adicionales.Aumenta la excitabilidad en el medio de convulsiones desinhibidas
  • 22.
    Estatus epilépticoFISIOPATOLOGIA:Cambios enla expresión de neuropéptidosDisminución de los péptidos inhibitorios o anticonvulsivos endogenos (Hipocampo): galanina, peptidosopioceos.
  • 23.
    Aumento de péptidosproconvulsivantes: Taquiquinas, sustancia P y neuroquininas.Daño y muerte neuronalMuerte neuronal por “Necrosis programada”
  • 24.
    Liberación mitocondrial deproteínas de muerte que activan las caspasas a su vez la APOPTOSIS( Cerebros inmaduros)Estatus epiléptico
  • 25.
    Estatus epilépticoValoración Clínicaen Estatus EpilépticoHISTORIA CLÍNICA•Eventos similares.•Familiares.•Tumores.•Crisis febriles.•Inmunocompromiso.•Medicación actual.CONDICIONES QUE LO PROVOCAN•Deprivación de sueño.•Infección sistémica.•Ambiente.Howell. J. M. Emergency Medicine 1998; 780-9.PADECIMIENTO ACTUAL•Descripción del evento.•Síntomas Iniciales.•¿Actividad motora? (¿focal?, ¿generalizada?)•Alt. del nivel de conciencia.•Duración.•Periodo post-ictal.•Incontinencia.
  • 26.
    Estatus epiléptico•Signos vitales.•Evidenciade traumatismo.•Examen ocular (Reactividad, tamaño, Fundoscopia) desviación y nistagmos.•Examen oral (lesiones).•Examen cuello (rigidez, trauma).•Examen neurológico ( conciencia, Act. Motora, focalización, Hiperreflexia).•Examen tegumentario.EXAMEN FISICO
  • 27.
    Estatus epilépticoCLÍNICA:Crisis tónico–clónicasgeneralizadas persistentes o recurrentes sin recuperación de la conciencia.Signos de lateralización -> desviación de la mirada, giro de la cabeza, clonia unilateral.Déficit motor postcrítico.1. STATUS TÓNICO – CLÓNICO:Fase Avanzada, sacudidas rítmicas de los dedos, musculatura facial y/o parpadeo. de la Conciencia. Síntomas neurovegetativos -> taquicardia, hipertensión, midriasis, salivación, hipersecreción bronquial.Fase de coma, el diagnóstico se realiza con ayuda del EEG.
  • 28.
    Estatus epiléptico2. STATUSTÓNICO:Contracciones musculares tónicas que afectan las extremidades o se limitan al tronco, cuello o musc. Cara.Repite durante horas incluso días.Acompaña de trastornos vegetativos.Contracciones musculares clónicas. Se repiten de forma arrítmica y asimétrica.3. STATUS CLÓNICO:
  • 29.
    Estatus epiléptico4. STATUSMIOCLÓNICO:Contracciones de inicio brusco y duración breve.Generalizadas, multifocales, sincrónicas o asincrónicas.Irregulares o seudorrítmicas y repiten incesantemente. Desencadenadas con el despertar, deprivación del sueño, estimulación lumínica.No afectan la conciencia.Asociado a enfermedades degenerativas familiares que cursan con demencia.
  • 30.
    Estatus epiléptico5. ESPASMOSINFANTILES: √ Contracciones musculares breves bruscas. √ Pueden afectar a todos los musc. Del cuerpo.Fluctuaciones del nivel de conciencia de severidad variable. Acompañado de mioclonias.Automatismo y/o crisis tónico-clónicas generalizadas.Prolonga durante horas y durante días.Nivel de conciencia normal -> cambio de comportamiento, confuso, desorientado, lento en respuestas y en la ejecución de órdenes sencillas.Capaz de solo realizar actos ordinarios6. STATUS DE AUSENCIA:En casos graves -> estupuroso, catatónico, incontinente.Manifestado a cualquier edad, especialmente en pacientes con epilepsia.
  • 31.
    7. STATUS ATÓNICO: √Inmovilidad total. √ Con o sin perdida del tono musc. Y de la afectación de la conciencia. √ Síntomas propios de las crisis epilépticas parciales (motores, sensoriales, neurovegetativos, psíquicos). √ Somatomotor-> sucesión de crisis tónico – clónicas focales o marcha Jacksoniana, déficit motor poscrítico. √ Crisis versivas-> desviación ocular o giro de la cabeza, posturales, afásicas, fonatorias. √ Duración horas o días.8. STATUS PARCIAL SIMPLE:
  • 32.
    √ Automatismos orofaringeos, de orientación, repetición de gestos. √ Síntomas Vegetativos. √ A cualquier edad. √ Pacientes con o sin epilepsia previa. √ Precipitado por una lesión aguda. √ Contracciones tónicas o clónicas rítmicas. √ Afectan al hemicuerpo.9. STATUS PARCIAL COMPLEJO:10. STATUS UNILATERALES:
  • 33.
  • 34.
    Manejo del StatusEpilépticoEstabilización del paciente:
  • 35.
  • 36.
    Aspiración de lassecreciones.
  • 37.
    Evaluar las necesidadesde apoyo ventilatorio (invasiva o no).
  • 38.
    Cateterización de unavía venosa segura.
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    Monitoreo de lapresión arterial.
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    Exámenes de laboratorio.Manejodel Status EpilépticoTratamiento pre-hospitalario.
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