La estenosis pulmonar puede ser valvular, subvalvular o supravalvular. Se trata mediante valvuloplastia percutánea o cirugía, dependiendo de la gravedad y tipo de estenosis. El pronóstico a largo plazo es favorable después del tratamiento.

1. ESTENOSIS
PULMONAR
ANA JACKZEL MARTINEZ
CORDERO R2 PEDIATRIA
ASESOR: DRA CECILIA MARTINEZ

2. Obstrucción al flujo de salida del VD.
Aislada 8-12%
• Tetralogía de Fallot
• Ventrículo único
Asociada a otras cardiopatías
congénitas
Redondo Blázquez et al..(2018) “Cuidados críticos del niño con patología cardiaca”. Cap. 14. Patología de la válvula pulmonar. Sánchez Yañez, Yun Castilla, Rosa Camacho. Pp 135-144

3. Estenosis
valvular
La válvula pulmonar está engrosada, con
fusión o ausencia de las comisuras y un orificio
pequeño (1-2 mm)
Aunque el VD suele ser de tamaño normal, es
hipoplásico en los lactantes con EP crítica (con
una válvula casi atrésica).
Las válvulas displásicas (consistentes en tejido
engrosado, irregular, inmóvil y un anillo valvular
pulmonar pequeño, de tamaño variable) se
observan a menudo en el síndrome de Noonan.
Redondo Blázquez et al..(2018) “Cuidados críticos del niño con patología cardiaca”. Cap. 14. Patología de la válvula pulmonar. Sánchez Yañez, Yun Castilla, Rosa Camacho. Pp 135-144

4. • Aislada es infrecuente
1. VD bicameral
- Banda muscular hipertrófica
- División de VD en dos
porciones: una de entrada y otra
de salida
Estenosis pulmonar
subvalvular
2. Estenosis infundibular del VD
- Engrosamiento fibromuscular
- Debajo de la VP o el tracto de
salida del VD
Redondo Blázquez et al..(2018) “Cuidados críticos del niño con patología cardiaca”. Cap. 14. Patología de la válvula pulmonar. Sánchez Yañez, Yun Castilla, Rosa Camacho. Pp 135-144

5. • 2-3% de los pacientes con CC.
• Única: arteria pulmonar (AP) principal o a
cualquiera de sus ramas
• Múltiple: AP principal y a varias de sus ramas
periféricas de menor tamaño.
• Defectos asociados: CIV y TF
• Estenosis periférica de la AP: síndrome de
Williams, síndrome de Noonan, el síndrome de
Alagille, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de
Silver-Russell o el síndrome de rubéola congénita.
Estenosis pulmonar
supravalvular
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6. Fisiopatología
Las lesiones obstructivas congénitas
producen tres alteraciones
fisiopatológicas:
1. Un soplo sistólico de eyección
2. Hipertrofia del ventrículo
3. Dilatación postestenótica (se observa
en las radiografías de tórax o en las
imágenes ecocardiográficas) 🡪 NO en
la estenosis subvalvular
Park, K Myung. Lesiones obstructivas. En: Myung K Park, Cardiología pediátrica, 6ª ed. España Elsevier, 2015, , Pp 184 -189

7. Manifestaciones
clínicas
Anamnesis
• EP leve: asintomáticos.
• Moderadamente intensa: disnea de
esfuerzo, cansancio
• Graves: insuficiencia cardíaca
congestiva ( sincope, dolor precordial,
arritmias, muerte subita)
**RN con EP critica 🡪 rechazo
del alimento, taquipnea y
cianosis.
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8. Manifestaciones
clínicas
Frémito sistólico en la zona
superior del borde esternal
izquierdo
Clic de eyección y soplo sistólico
de eyección (grado 2-5/6) en la
zona superior del borde esternal
izquierdo 🡪 irradia a la espalda
Desdoblamiento del segundo ruido.
Park, K Myung. Lesiones obstructivas. En: Myung K Park, Cardiología pediátrica, 6ª ed. España Elsevier, 2015, , Pp 184 -189

9. Manifestaciones
clínicas
Estenosis periférica de la AP: soplo
mesosistólico en el área de la
válvula pulmonar se irradia a las
axilas y a la espalda.
Soplo continuo sobre el campo
pulmonar correspondiente.
EP crítica: cianosis (cortocircuito D-
I auricular) y signos de ICC con
hepatomegalia y vasoconstricción
periférica.
Park, K Myung. Lesiones obstructivas. En: Myung K Park, Cardiología pediátrica, 6ª ed. España Elsevier, 2015, , Pp 184 -189

10. Electrocardiografía
• Normal en casos leves.
• EP moderada: desviación del eje a la derecha e hipertrofia ventricular derecha (HVD)
• EP intensa: hipertrofia auricular derecha (HAD) e HVD por sobrecarga.
• RN con EP crítica: hipertrofia ventricular izquierda (HVI)
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11. Radiografía
• Tamaño cardíaco normal
• Segmento de la AP principal prominente en la estenosis valvular.
• Cardiomegalia sólo si se desarrolla ICC.
• Vascularización pulmonar suele ser normal, pero puede disminuir con la
EP intensa.
• RN con EP crítica, los campos pulmonares están oligohémicos con un
grado variable de cardiomegalia.
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13. Ecocardiografía
• Las válvulas displásicas se caracterizan por unas valvas muy engrosadas e inmóviles,
con hipoplasia del anillo valvular pulmonar.
• La AP principal suele estar dilatada (dilatación postestenótica).
• En los recién nacidos, el gradiente de presión Doppler puede subestimar la intensidad
de la EP porque la presión en la AP puede ser mayor que la normal, sobre todo en caso
de DAP con cortocircuito izquierda-derecha.
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14. Ecocardiografía
• Estudio Doppler: estima el gradiente de presión a través de la válvula
estenótica.
o Leve: gradiente de presión menor de 35-40 mmHg (o presión sistólica del
VD <50% de la presión del VI).
o Moderada: gradiente de presión valvular de 40-70 mmHg (o presión
sistólica del VD del 50-75% de la presión del VI).
o Grave: gradiente de presión mayor de 70 mmHg (o presión del VD >75%
de la presión del VI).
Park, K Myung. Lesiones obstructivas. En: Myung K Park, Cardiología pediátrica, 6ª ed. España Elsevier, 2015, , Pp 184 -189

15. Tratamiento
Cateterismo intervencionista:
- Valvuloplastia percutanea con balon : tx eleccion
- Indicado en EP moderada-severa con gradiente pico-pico >40 mmHg
- Efectivo cuando el gradiente es <25 mmHg
Intervención quirúrgica:
- En válvulas displásicas resistentes a la dilatación percutánea
- Valvulotomía 🡪 incisión AP hasta el anillo / cierre con parche
EP valvular
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16. Tratamiento
Neonatos con EP
crítica:
• Prostaglandinas para
mantener un flujo pulmonar
adecuado
• Tx de elección: valvuloplastia
percutanea con balon
• Dilatacion secuencial
• Intervención qx 🡪 fístula
sistémico- pulmonar
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17. Tratamiento EP supravalvular
SI:
- Hipertension VD
- Alteraciones en la distribución del
flujo pulmonar
- Hipertensión pulonar segmentaria de
los vasos no afectos.
Arterioplastia quirurgica
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18. Tratamiento EP subvalvular
Tx de elección: quirúrgico
- Infundibular fibromuscular:
ampliacion del infundibulo
mediante parche
- VD bicameral: liberar la
obstrucción muscular y reparar
defectos intracardiacos
existentes
Redondo Blázquez et al..(2018) “Cuidados críticos del niño con patología cardiaca”. Cap. 14. Patología de la válvula pulmonar. Sánchez Yañez, Yun Castilla, Rosa Camacho. Pp 135-144

19. Manejo
postintervención
Cateterismo intervencionista:
Complicaciones 0.3%
• Disrupcion del anillo pulmonar
• Daño de la arteria pulmonar, valvula
tricuspide o VD
• Bloquo AV completo transitorio
• Bradicardia
• Insuficiencia valvular (10-40%)
Mortalidad 0.25%
Park, K Myung. Lesiones obstructivas. En: Myung K Park, Cardiología pediátrica, 6ª ed. España Elsevier, 2015, , Pp 184 -189

20. Manejo postintervención
Reparación
quirúrgica:
Complicaciones:
• Obstrucción residual
• Insuficiencia valvular
pulmonar (80-90%)
Park, K Myung. Lesiones obstructivas. En: Myung K Park, Cardiología pediátrica, 6ª ed. España Elsevier, 2015, , Pp 184 -189

21. Pronóstico
❖ Favorable a largo plazo
❖ Tx médico no necesario
❖ Monitorización con Holter para detección de arritmias
❖ Recurrencia de estenosis pulmonar baja
❖ Insuficiencia pulmonar no significativa
Park, K Myung. Lesiones obstructivas. En: Myung K Park, Cardiología pediátrica, 6ª ed. España Elsevier, 2015, , Pp 184 -189

22. Historia
natural de la
enfermedad
La gravedad de la estenosis
no suele ser progresiva en la
EP leve. La mayoría de los
pacientes <35 mmHg
evolucionan bien sin
intervención.
En la EP moderada o grave, la
gravedad tiende a progresar
con la edad.
Los pacientes con estenosis
intensa pueden desarrollar
una ICC. Puede producirse la
muerte súbita de los pacientes
con estenosis intensa durante
la actividad física intensa.
Sin el tratamiento adecuado,
la mayoría de los recién
nacidos con EP crítica fallecen
Park, K Myung. Lesiones obstructivas. En: Myung K Park, Cardiología pediátrica, 6ª ed. España Elsevier, 2015, , Pp 184 -189