Fenómeno de Raynaud
   Crisis reversible de isquemia periférica en
    partes acras (dedos, nariz, orejas, pezones),
    en 3 fases:
       Palidez bien delimitada
       Cianosis
       Rubeosis o fase hiperémica.
   Desencadenantes: frío, stress
Fenómeno de Raynaud
   Factores de riesgo:
       Sexo femenino (4:1) y cierta asociación familiar
        entre mujeres
       Factores hormonales (entre menarquia y
        menopausia)
       Vibración
       Stress
       Tabaco
       Alcohol
Clínica
   Empieza por 1-2 dedos de una mano y
    después se extiende a ambas manos de
    forma simétrica (el pulgar se afecta con
    menos frecuencia)
   Cuadros leves: 15-20 minutos (parestesias,
    entumecimiento y después quemazón)
   Si es más intenso, dolor y lesiones isquémicas
    (úlceras), incluso gangrena y amputación de
    falanges
Raynaud primario
   Mujeres jóvenes, inicio a edad media 14 a
    (27% a partir 4ª década), 26% AF de 1er
    grado con Raynaud. Puede desaparecer con
    el tiempo
   Crisis leves asociadas a frío o stress, con
    afectación bilateral, sin necrosis, sin clínica
    acompañante de causa secundaria, con
    capilaroscopia ungueal normal y ANA neg.
Raynaud primario
   12% acabarán siendo 2arios (73 a 98% enf.
    sistémica autoinmune, sobretodo
    esclerodermia): seguimiento clínico
    exhaustivo (anual).
Raynaud secundario
   Asociado a:
       Conectivopatías, principalmente, la esclerodermia
       Tromboangeítis obliterante (enf de Buerger),
        otras vasculitis sistémicas
       Fármacos (βbloqs, interferón, derivados
        ergotamínicos, metisergida, anfetaminas,
        cocaína, vinblastina, bleomicina, cisplatino…)
       Sd. del opérculo torácico, arteriosclerosis
Raynaud secundario
    Endocrinopatías: hipotiroidismo, feocromocitoma,
     sd. carcinoide, DM
    Martillo neumático, máquinas moledoras o
     pulidoras
    Policitemia vera, trombocitosis, MM, leucemias,
     linfomas, crioglobulinemia, macroglobulinemia…
    Neoplasias malignas (pulmón, ovario, etc.)
    Coagulopatía de consumo
    Parvovirus B19, Helicobacter pylori
    Síndrome del túnel carpiano
Diagnóstico diferencial
   Acrocianosis: frialdad y cianosis persistentes
    en zonas distales de EE, sin secuencia
    temporal.
   Lívedo reticularis: coloración rojo-azulada , en
    forma de retícula.
   Eritromelalgia: episodios paroxísticos de dolor
    y enrojecimiento que se agravan con el calor
    en pies, pero puede afectar a nariz y manos.
Diagnóstico diferencial
   Eritema pernio (sabañones): lesiones
    bilaterales, simétricas rojo-azuladas con
    prurito, escozor/ardor, en dorso manos y
    tercio inferior EEII. Resolución en unos días al
    desaparecer el frío. A veces
    hiperpigmentación residual. Pueden volverse
    crónicas, presentado vesículas y úlceras.
   Vasculitis cutánea: púrpura palpable.
Diagnóstico
   Historia clínica
   Exploración física, que debe incluir:
       Toma de TA en ambas EESS (diferencia mayor
        de 20 mmHg es valorable)
       Maniobras para descartar el Sd del desfiladero
        torácico:
         Maniobra  de Adson
         Test de hiperabducción
         Test de Allen patológico
Maniobra de Adson
   Palpamos el pulso con la mano en forma de
    guitarra mientras realizamos flexión y rotación
    de la cabeza en sentido opuesto al pulso
    explorado. El descenso o ausencia del pulso
    durante la maniobra implica compromiso.
Maniobra de Adson
Test de hiperabducción
   Paciente sentado, palpamos ambos pulsos
    radiales mientras el paciente realiza una
    hiperabducción bilateral.
Test de hiperabducción
Test de Allen
   Comprimir la arteria radial y la cubital.
    Esperamos a que la palma se vuelva pálida.
    Liberamos la compresión cubital y contamos
    el tiempo que tarda en restablecerse el color
    (8-14s, dudoso. Más de 14s, patológico);
    puede indicar, entre otras, enf. de Buerger.
Test de Allen
Diagnóstico
   No se recomienda hacer pruebas de
    provocación (inmersión manos en agua
    fría…).
Diagnóstico
   Analítica:
       Hemograma, VSG, FR, Complemento
       BQ general, TSH
       ANA (casi siempre + en LES, y con mucha
        frecuencia en esclerodermia y enf. mixta del
        tejido conectivo. VPN 93%, VPP 30%.
       Anticuerpos específicos: esclerodermia (Ac
        anticentrómero y antitopoisomerasa I), LES (Anti-
        Sm, anti ác. desoxirribonucleico bicatenario), anti-
        Ro, La…
Capilaroscopia
   Con una lupa y una luz fría se analiza el
    patrón de los capilares dérmicos
    periungueales.
   Capilaroscopia negativa: VPN 93%. Raynaud
    primario.
   Patrón alterado: posibilidad de Raynaud 2ario;
    47% prob de transición a enf. autoinmune
    sistémica.
   Esclerodermia: muy útil (90% tienen Raynaud,
    que es la 1ª manifestación de la enfermedad).
Capilaroscopia
Derivar al reumatólogo
   Siempre
   Hacer estudio inicial en Atención Primaria
   Si se sospecha Raynaud 2ario, sin claro factor
    desencadenante modificable, derivación
    PREFERENTE.
Tratamiento
   Evitar factores desencadenantes, reducir la
    duración e intensidad del fenómeno.
   Evitar tabaco, consumo excesivo de OH
    (consumo moderado parece beneficioso),
    cafeína, cocaína...
   Revisar fármacos que toma el paciente.
   Si hay stress, pueden ser útiles técnicas de
    relajación.
Tratamiento farmacológico
   Cuando hay síntomas rebeldes que interfieren
    en la vida diaria, o si son importantes.
   Es más eficaz en el primario que en el
    secundario.
Tratamiento farmacológico
   Antagonistas del calcio:
       De elección: Nifedipino. Disminuye nº (66%) e
        intensidad crisis (35%). Presentación retard,
        10mg/24h ó 20mg, hasta 120mg/24h.
        Amlodipino: inicio acción más lento. Nitrendipino
   Nitratos:
       En forma de parches.
       En forma de gel sobre zona afecta sin úlceras.
Tratamiento farmacológico
   Inhibidores del sistema renina-angiotensina:
       Si no se toleran antags Ca o no son eficaces.
        Usados si afectación renal o HTP.
       Los antagonistas de la angiotensina II son más
        eficaces que los IECA.
       Losartán 12,5-50 mg/24h.
   Análogos de las prostaglandinas:
       Iloprost y aldoprostadil en hospital para Raynaud
        grave.
Tratamiento farmacológico
   Antagonistas de los receptores de la
    endotelina:
       Bosentán: pacientes con úlceras por Raynaud en
        esclerosis sistémicas.
   Inhibidores de la fosfodiesterasa:
       Sildenafilo: reducción significativa de la
        frecuencia, duración e intensidad de las crisis.
Tratamiento farmacológico
   AAS a dosis bajas o heparina de bajo Pm: si
    isquemia refractaria a otros tratamientos.
   Mejoría en algunos pacientes seleccionados
    con ISRS como la fluoxetina.
   Tratar el dolor, y vigilar posibles infecciones
    de las úlceras.
Tratamiento quirúrgico
•   En casos seleccionados graves y refractarios
•   Simpatectomía cervical, abordaje selectivo digital,
    microcirugía revascularizadora de la mano, o
    reconstrucción de las arterias digitales

Fenómeno de Raynaud

  • 1.
    Fenómeno de Raynaud  Crisis reversible de isquemia periférica en partes acras (dedos, nariz, orejas, pezones), en 3 fases:  Palidez bien delimitada  Cianosis  Rubeosis o fase hiperémica.  Desencadenantes: frío, stress
  • 2.
    Fenómeno de Raynaud  Factores de riesgo:  Sexo femenino (4:1) y cierta asociación familiar entre mujeres  Factores hormonales (entre menarquia y menopausia)  Vibración  Stress  Tabaco  Alcohol
  • 3.
    Clínica  Empieza por 1-2 dedos de una mano y después se extiende a ambas manos de forma simétrica (el pulgar se afecta con menos frecuencia)  Cuadros leves: 15-20 minutos (parestesias, entumecimiento y después quemazón)  Si es más intenso, dolor y lesiones isquémicas (úlceras), incluso gangrena y amputación de falanges
  • 4.
    Raynaud primario  Mujeres jóvenes, inicio a edad media 14 a (27% a partir 4ª década), 26% AF de 1er grado con Raynaud. Puede desaparecer con el tiempo  Crisis leves asociadas a frío o stress, con afectación bilateral, sin necrosis, sin clínica acompañante de causa secundaria, con capilaroscopia ungueal normal y ANA neg.
  • 5.
    Raynaud primario  12% acabarán siendo 2arios (73 a 98% enf. sistémica autoinmune, sobretodo esclerodermia): seguimiento clínico exhaustivo (anual).
  • 6.
    Raynaud secundario  Asociado a:  Conectivopatías, principalmente, la esclerodermia  Tromboangeítis obliterante (enf de Buerger), otras vasculitis sistémicas  Fármacos (βbloqs, interferón, derivados ergotamínicos, metisergida, anfetaminas, cocaína, vinblastina, bleomicina, cisplatino…)  Sd. del opérculo torácico, arteriosclerosis
  • 7.
    Raynaud secundario  Endocrinopatías: hipotiroidismo, feocromocitoma, sd. carcinoide, DM  Martillo neumático, máquinas moledoras o pulidoras  Policitemia vera, trombocitosis, MM, leucemias, linfomas, crioglobulinemia, macroglobulinemia…  Neoplasias malignas (pulmón, ovario, etc.)  Coagulopatía de consumo  Parvovirus B19, Helicobacter pylori  Síndrome del túnel carpiano
  • 9.
    Diagnóstico diferencial  Acrocianosis: frialdad y cianosis persistentes en zonas distales de EE, sin secuencia temporal.  Lívedo reticularis: coloración rojo-azulada , en forma de retícula.  Eritromelalgia: episodios paroxísticos de dolor y enrojecimiento que se agravan con el calor en pies, pero puede afectar a nariz y manos.
  • 10.
    Diagnóstico diferencial  Eritema pernio (sabañones): lesiones bilaterales, simétricas rojo-azuladas con prurito, escozor/ardor, en dorso manos y tercio inferior EEII. Resolución en unos días al desaparecer el frío. A veces hiperpigmentación residual. Pueden volverse crónicas, presentado vesículas y úlceras.  Vasculitis cutánea: púrpura palpable.
  • 11.
    Diagnóstico  Historia clínica  Exploración física, que debe incluir:  Toma de TA en ambas EESS (diferencia mayor de 20 mmHg es valorable)  Maniobras para descartar el Sd del desfiladero torácico:  Maniobra de Adson  Test de hiperabducción  Test de Allen patológico
  • 12.
    Maniobra de Adson  Palpamos el pulso con la mano en forma de guitarra mientras realizamos flexión y rotación de la cabeza en sentido opuesto al pulso explorado. El descenso o ausencia del pulso durante la maniobra implica compromiso.
  • 13.
  • 14.
    Test de hiperabducción  Paciente sentado, palpamos ambos pulsos radiales mientras el paciente realiza una hiperabducción bilateral.
  • 15.
  • 16.
    Test de Allen  Comprimir la arteria radial y la cubital. Esperamos a que la palma se vuelva pálida. Liberamos la compresión cubital y contamos el tiempo que tarda en restablecerse el color (8-14s, dudoso. Más de 14s, patológico); puede indicar, entre otras, enf. de Buerger.
  • 17.
  • 18.
    Diagnóstico  No se recomienda hacer pruebas de provocación (inmersión manos en agua fría…).
  • 19.
    Diagnóstico  Analítica:  Hemograma, VSG, FR, Complemento  BQ general, TSH  ANA (casi siempre + en LES, y con mucha frecuencia en esclerodermia y enf. mixta del tejido conectivo. VPN 93%, VPP 30%.  Anticuerpos específicos: esclerodermia (Ac anticentrómero y antitopoisomerasa I), LES (Anti- Sm, anti ác. desoxirribonucleico bicatenario), anti- Ro, La…
  • 20.
    Capilaroscopia  Con una lupa y una luz fría se analiza el patrón de los capilares dérmicos periungueales.  Capilaroscopia negativa: VPN 93%. Raynaud primario.  Patrón alterado: posibilidad de Raynaud 2ario; 47% prob de transición a enf. autoinmune sistémica.  Esclerodermia: muy útil (90% tienen Raynaud, que es la 1ª manifestación de la enfermedad).
  • 21.
  • 22.
    Derivar al reumatólogo  Siempre  Hacer estudio inicial en Atención Primaria  Si se sospecha Raynaud 2ario, sin claro factor desencadenante modificable, derivación PREFERENTE.
  • 23.
    Tratamiento  Evitar factores desencadenantes, reducir la duración e intensidad del fenómeno.  Evitar tabaco, consumo excesivo de OH (consumo moderado parece beneficioso), cafeína, cocaína...  Revisar fármacos que toma el paciente.  Si hay stress, pueden ser útiles técnicas de relajación.
  • 24.
    Tratamiento farmacológico  Cuando hay síntomas rebeldes que interfieren en la vida diaria, o si son importantes.  Es más eficaz en el primario que en el secundario.
  • 25.
    Tratamiento farmacológico  Antagonistas del calcio:  De elección: Nifedipino. Disminuye nº (66%) e intensidad crisis (35%). Presentación retard, 10mg/24h ó 20mg, hasta 120mg/24h. Amlodipino: inicio acción más lento. Nitrendipino  Nitratos:  En forma de parches.  En forma de gel sobre zona afecta sin úlceras.
  • 26.
    Tratamiento farmacológico  Inhibidores del sistema renina-angiotensina:  Si no se toleran antags Ca o no son eficaces. Usados si afectación renal o HTP.  Los antagonistas de la angiotensina II son más eficaces que los IECA.  Losartán 12,5-50 mg/24h.  Análogos de las prostaglandinas:  Iloprost y aldoprostadil en hospital para Raynaud grave.
  • 27.
    Tratamiento farmacológico  Antagonistas de los receptores de la endotelina:  Bosentán: pacientes con úlceras por Raynaud en esclerosis sistémicas.  Inhibidores de la fosfodiesterasa:  Sildenafilo: reducción significativa de la frecuencia, duración e intensidad de las crisis.
  • 28.
    Tratamiento farmacológico  AAS a dosis bajas o heparina de bajo Pm: si isquemia refractaria a otros tratamientos.  Mejoría en algunos pacientes seleccionados con ISRS como la fluoxetina.  Tratar el dolor, y vigilar posibles infecciones de las úlceras.
  • 29.
    Tratamiento quirúrgico • En casos seleccionados graves y refractarios • Simpatectomía cervical, abordaje selectivo digital, microcirugía revascularizadora de la mano, o reconstrucción de las arterias digitales