Este documento proporciona información general sobre el fenómeno de Raynaud, incluyendo su definición, clasificación, características, fisiopatología, factores de riesgo, presentación clínica y tratamiento. Aborda temas como la diferencia entre los fenómenos primario y secundario, las enfermedades asociadas, los datos epidemiológicos y las medidas preventivas.

1. Dr. José Luis Charles González
Residente de Medicina Interna
Cd. Victoria, Tamaulipas, México
Diciembre 8, 2011

2. Objetivos
 Abordar las generalidades del tema
 Establecer diferencias entre fenómeno primario y secundario
 Revisar síndromes asociados con el fenómeno
 Observar los principales datos epidemiológicos
 Marcar la diferencias con patologías similares
 Comentar el tratamiento actual de la patología
 Medidas generales y preventivas

3. Definición
Vasoespasmo recurrente de los dedos de manos y pies,
usualmente en respuesta a estrés o exposición al frio.
Llamado así por Maurice Raynaud, que lo definió en 1862 como
“vasoespasmo episódico, simétrico y distal, caracterizado por
palidez, cianosis y sensación de llenado o entumecimiento, a
veces doloroso”.
Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud's
phenomenon: pathogenesis and management.
J Am Acad Dermatol. Oct 2008;59(4):633-53.

4. Clasificación
El fenómeno de Raynaud secundario debe distinguirse del primario
(Enfermedad de Raynaud).
En esta enfermedad ocurre únicamente vasoespasmo sin asociación a
otra enfermedad.
El fenómeno de Raynaud secundario, se relaciona a enfermedades
generalmente autoinmunes.
Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint Bone Spine.
Jan 2007;74(1):e1-8.

5. Características
Existen muchos criterios diagnósticos para el fenómeno de
Raynaud primario incluyendo:
 Ataques por la exposición al frio y/o al estrés
 Compromiso bilateral simétrico
 Ausencia de necrosis
 Sin causa subyacente detectable
 Hallazgos normales en la observación de capilares
 Hallazgos de laboratorio normales para inflamación
 Ausencia de factores antinucleares
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7. Generalidades
Las pacientes jóvenes con Raynaud solitario > 2 años, sin
manifestación adicional, tienen bajo riesgo de desarrollar
enfermedad autoinmune.
En pacientes mayores y masculinos con Raynaud, los síntomas
vasoespasticos pueden anteceder hasta 20 años una enfermedad
sistémica.
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8. Generalidades
La enfermedad autoinmune mas asociada es la esclerosis sistémica
progresiva (90% de casos de esclerodermia) y la enfermedad mixta del
tejido conjuntivo (prevalencia del 85%).
También ha sido descrito en LES y otras no clasificadas como
autoinmunes, incluyendo congelamiento, lesión por vibración,
exposición al cloruro de polivinilo (PVC) y crioglobulinemia.
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9. Fisiopatología
Una o más partes del cuerpo experimentan vasoespasmo intenso con
cambios de coloración asociados y subsecuente hiperemia.
Se describen 3 fases de cambios con un blanco inicial
(vasoconstricción), seguido por el azul (cianosis) y luego rojo (rápido
llenado sanguíneo).
Las partes afectadas son usualmente aquellas más susceptibles a la
lesión por frio. Existe una línea clara que delimita el área de isquemia y
el área sin afección.
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11. Afección
Estos efectos son reversibles, y deben distinguirse de causas
irreversibles de isquemia como la vasculitis o trombosis.
Esta afecta más comúnmente las yemas de los dedos pero puede
afectar a los ortejos, nariz y orejas.
Ocasionalmente incluso la lengua está comprometida.
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12. Patogénesis
El fenómeno de Raynaud primario se relaciona solamente a
alteraciones funcionales.
El secundario refleja anormalidades microvasculares estructurales.
Herrick (2005), reviso la patogénesis del fenómeno y describe los
mecanismos bajo 3 categorías: vascular, neural y anormalidades
intravasculares.
Herrick AL. Pathogenesis of Raynaud's phenomenon. Rheumatology (Oxford).
May 2005;44(5):587-96.

13. Anormalidades vasculares
Disfunción endotelial
 Deficiencia en los mediadores vasodilatadores (incluyendo oxido
nítrico)
 Niveles elevados de endotelina-1 (vasoconstrictor potente endotelial)
 Liberación de endotelina mediada por estímulos vasoactivos,
incluyendo angiotensina y vasopresina
 La angiotensina tiene efectos vasoconstrictores y profibroticos
 Un estudio revelo niveles elevados de angiotensina II en pacientes con
esclerosis sistémica cutánea difusa

15. Anormalidades vasculares
Anormalidades estructurales
 El fenómeno presente en la esclerosis sistémica, se
relaciona a proliferación fibrotica de las vasculatura que
condiciona flujo sanguíneo reducido a los dedos.
Herrick AL. Pathogenesis of Raynaud's phenomenon. Rheumatology (Oxford).
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16. Anormalidades neurales
Mecanismos centrales
 Los pacientes con fenómeno de Raynaud primario no se
habitúan al estimulo del estrés como en pacientes sanos.
 Habituarse consiste en la vasodilatación en músculos del
antebrazo y vasoconstricción de la circulación superficial de la
piel (como ocurre en sujetos sanos).
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17. Anormalidades neurales
Vasodilatación alterada
 Niveles elevados de neuropeptido Y (vasoconstrictor potente),
han sido encontrados en el fenómeno secundario a esclerosis
sistémica.
Vasoconstricción alterada
 La sobreactividad de receptores adrenérgicos alfa2, permite la
vasoconstricción inducida por frio de los vasos sanguíneos.
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18. Anormalidades intravasculares
 En el fenómeno primario y la esclerosis sistémica, hay incremento en la
activación y agregación plaquetarias, con aumento en la producción de
tromboxano A2 plaquetario (potente vasoconstrictor).
 En pacientes con esclerosis sistémica, se ha reportado fibrinólisis
alterada, contribuyendo a la obstrucción vascular.
 El estrés oxidativo por especies reactivas de oxigeno ha sido implicado
en la patogénesis.
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20. Frecuencia
 La prevalencia en los Estados Unidos es de 11% en mujeres y 8%
en hombres de raza blanca y la incidencia anual va de 2.2% en
mujeres y 1.5% de hombres.
 A nivel internacional la prevalencia del fenómeno de Raynaud
primario varia del 5-20% en mujeres y del 4-14% en hombres.
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21. Morbi-mortalidad
 En algunos casos raros del fenómeno de Raynaud primario, la
isquemia de la parte afectada puede progresar a necrosis.
 El fenómeno de Raynaud secundario es marcador para
enfermedades que implican mayor morbi-mortalidad como
esclerodermia (esclerosis sistémica progresiva), LES y síndromes
de hiperviscosidad.
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22. Edad
 El fenómeno de Raynaud primario usualmente ocurre en la
segunda o tercera década de la vida.
 El secundario depende de la enfermedad subyacente.
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23. Historia clínica
 Entumecimiento y dolor en el área afectada
 Cambios de coloración que denotan palidez, cianosis e
hiperemia, usualmente en ese orden, casi siempre reversibles pero, en
casos severos, lleva a isquemia local y ulceración.
 Cualquier historia de síntomas asociados puede elevar la sospecha de
una enfermedad de base.
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24. Historial ocupacional
 El fenómeno de Raynaud secundario ha sido asociado con el uso
frecuente de herramientas vibratorias como los rotomartillos y
las barredoras.
 Exposición industrial con el PVC ha sido implicada

26. Historial ocupacional
 Cualquier antecedente de lesión o congelamiento puede dejar la
extremidad afectada vulnerable al vasoespasmo.
 Puede estar asociado con trabajo de laboratorio, exposición a
solventes orgánicos como xileno, tolueno, acetona o solventes
clorinados.
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27. Síndromes asociados
Enfermedades autoinmunes
 Esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia) incluyendo la difusa y
la limitada (llamada antes síndrome de CREST)
 Enfermedad mixta del tejido conectivo (y síndromes de sobreposicion)
 Dermatomiositis y polimiositis
 AR y LES
 Síndrome de Sjogren
 Vasculitis
 Hipertensión pulmonar primaria

28. Síndromes asociados
Síndrome infecciosos
 Infecciones por Hepatitis B y C
(especialmente asociadas con
crioglobulinemia mixta o tipo 3)
 Infecciones por micoplasma (con aglutininas frías)

29. Síndromes asociados
Síndrome neoplasicos
 Linfoma
 Leucemia
 Mieloma
 Macroglubulinemia de Waldenstrom
 Policitemia
 Crioglobulinemia tipo 1 o monoclonal
 Adenocarcinoma de pulmón
 Otros trastornos paraneoplasicos
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30. Síndromes asociados
Asociaciones ambientales
 Lesiones por vibración
 Exposición al PVC
 Congelamiento
 Exposición al plomo
 Exposición al arsénico
 Exposición a solventes orgánicos
(xileno, tolueno, acetona, solventes clorinados)
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31. Síndromes asociados
Síndromes metabólicos / endocrinos
 Acromegalia
 Mixedema
 Diabetes mellitus
 Feocromocitoma
 Enfermedad de Fabry Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint Bone Spine.
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32. Síndromes asociados
Síndromes hematológicos
 Hemoglobinuria paroxística nocturna
 Policitemia
 Criofibrinogenemia
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33. Síndromes asociados
Al uso de medicamentos
 Anticonceptivos orales
 Ergotamina, metisergida
 Bromocriptina
 Betabloqueadores
 Antineoplásicos (alcaloides de la vinca, bleomicina, cisplatino)
 Ciclosporina
 Alfa-interferon

34. Síndromes que pueden confundirse
con Fenómeno de Raynaud
Anatómicos
 Síndrome del túnel del carpo
 Síndromes de distrofia simpática refleja
 Síndrome de salida torácica
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35. Síndromes que pueden confundirse
con Fenómeno de Raynaud
Circulatorios
 Aterosclerosis
 Tromboangitis obliterantes
 Vasculitis
 Enfermedad tromboembolica
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36. Síndromes que pueden confundirse
con Fenómeno de Raynaud
Vasoespasticos
 Livedo reticularis
 Acrocianosis
 Inflamación por frio

37. Examen Físico
 Examinar dedos de manera cuidadosa si se sospecha de Raynaud
primario o secundario:
 Buscar esclerodactilia, calcinosis o ulceras digitales.
 Examinar los capilares del lecho ungueal
 Una prueba de reto con frio, puede desencadenar fenómeno de
Raynaud en el consultorio, pero no es necesaria para el diagnostico
Herrick AL. Pathogenesis of Raynaud's phenomenon. Rheumatology (Oxford).
May 2005;44(5):587-96.

38. Examen Físico
 Para el diagnostico se requiere una marca notable en el borde
entre el área afectada y la no afectada.
 Muchos pacientes no tienen los cambios de color clásicos en
tres fases
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39. Examen Físico
Evaluar cualquier signo o síntoma de otros síndromes asociados
con Raynaud secundario:
 Dolor óseo puede sugerir síndrome para neoplasico asociado con un
síndrome de hiperviscosidad.
 La presencia de nefritis, eritema malar y artritis sugieres LES.
Herrick AL. Pathogenesis of Raynaud's phenomenon. Rheumatology (Oxford).
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40. Examen Físico
 Cianosis persistente o tejido necrótico distal sugiere un trastorno
subyacente o isquemia permanente.
 El livedo reticularis sugiere un trastorno autoinmune o anormalidad de
la coagulación.
 El síndrome del túnel del carpo ha sido asociado con un incremento en
la frecuencia del fenómeno de Raynaud.
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May 2005;44(5):587-96.

41. Diagnostico diferencial
 Síndrome antifosfolipido y embarazo
 Aterosclerosis
 Enfermedad de Buerger (Tromboangitis obliterante)
 Tumores carcinoides de pulmón
 Enfermedad de aglutininas frías
 Crioglobulinemias

42. Diagnostico diferencial
 Dermatomiositis
 Diabetes mellitus tipo 1 y 2
 Trauma vascular de una extremidad
 Congelamiento
 Hepatitis B y C
 Hipotermia

43. Diagnostico diferencial
 Cáncer de pulmón de células no pequeñas y pequeñas
 Uso de drogas intravenosas
 Linfoma de células B
 Mieloma Múltiple
 Feocromocitoma
 Enfermedad oclusiva arterial periférica
Lavery JP, Lisse JR. Raynaud's Phenomenon. In: Taylor RB, ed. Difficult Diagnosis. Vol 2.
Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1992:386-91.

44. Diagnostico diferencial
 Policitemia Vera
 Polimiositis
 Artritis reumatoide
 Esclerodermia

45. Diagnostico diferencial
 LES
 Toxicidad por arsénico
 Toxicidad por cocaína
 Toxicidad por cianuro
 Toxicidad por plomo
Lavery JP, Lisse JR. Raynaud's Phenomenon. In: Taylor RB, ed. Difficult Diagnosis. Vol 2.
Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1992:386-91.

46. Estudios de laboratorio
 BHC (policitemia, malignidades, trastornos autoinmunes)
 BUN (deshidratación o posible daño renal)
 Creatinina (posible daño renal)
 Glucosa (descartar diabetes)
 TSH (trastornos tiroideos)
 TP (evidenciar daño hepático)
 TPT (evidenciar anticuerpos antifosfolipidos) o daño hepático

47. Otros laboratorios opcionales
 ANA (positivos en trastornos autoinmunes)
 CPK (elevada en daño muscular como polimiositis y
dermatomiositis)
 Factor Reumatoide elevado en AR u otros trastornos autoinmunes,
como crioglobulinemia
 Panel viral de hepatitis B y C (positiva en muchos pacientes con
crioglobulinemia)
 Aglutininas frías (presentes en infecciones por micoplasma y
linfomas)

48. Otros laboratorios opcionales
 Monitoreo de metales pesados
(pacientes con dolor neuropatico por envenenamiento)
 Hormona de crecimiento (para descartar acromegalia)
 Acido vanililmandelico sérico, metanefrinas y catecolaminas
(para descartar feocromocitoma)
 Anticuerpos antifosfolipidos (incluyendo anticuerpos anticardiolipinas
y anti- beta1-glicoproteinas2)
 Electroforesis de proteínas séricas y urinarias
(evalúa paraproteinemias)

49. Estudios de Imagen
 Termografia, estudios de isotopos y arteriografía han sido
usados, pero ninguno es superior a la exploración clínica
 Una lesión cianótica, fija, no reversible requiere de mayor
evaluación de la vasculatura.

50. Manejo medico
 Medidas generales: Incluyen educación, calentamiento local de
la parte afectada y cese de agentes vasoconstrictores como la
nicotina.
 Terapia farmacológica: En un metanalisis no se encontró algo
mejor a los calcioantagonistas y al iloprost (análogo de
prostaciclina).
Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al.
Effectiveness of Interventions for Secondary Raynaud's Phenomenon: A Systematic Review.
Arch Phys Med Rehabil. Jul 2011;92(7):1166-80.

51. Manejo medico en el
Fenómeno de Raynaud primario
 Evitar factores precipitantes y usar guantes como se indica
 Usar calcioantagonistas que causan vasodilatación (nifedipino)
 Usar la dosis más baja de una preparación de liberación prolongada
y destetar según tolerancia
 Si se presentan efectos adversos, disminuir la dosis y usar otro
agente como nicardipino, amlodipino o diltiazem
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52. Manejo medico en el
Fenómeno de Raynaud primario
 Los ARA-II y las prostaglandinas intravenosas tienen algún
beneficio según estudios, lo mismo que la fluoxetina.
 La terapia con antiagregantes plaquetarios y la anticoagulacion no
están indicados.
 El losartan a 50mgs/día fue efectivo en pacientes con fenómeno de
Raynaud primario y esclerodermia.
 Nitroglicerina tópica al 1-2% ayuda si se aplica localmente.
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54. Manejo medico en el
Fenómeno de Raynaud secundario
 Debe dirigirse la terapia a la causa subyacente
 Si se asocia con exposición toxica u ocupacional, el paciente debe
evitar dichos ambientes.
 Pacientes con síndromes de hiperviscosidad y crioglobulinemia
mejoran con tratamientos que disminuyen la viscosidad y mejoran
las propiedades circulatorias de la sangre (plasmaferesis).
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55. Manejo medico en el
Fenómeno de Raynaud secundario
 Pacientes con problemas autoinmunes y fenómeno de Raynaud
asociado, no responden bien a la terapia.
 Deben descartarse infecciones por Hepatitis B y C, así como
micoplasmas.
 En pacientes mayores con fenómeno de Raynaud de Novo sin causa
subyacente aparente, debe considerarse malignidad.
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56. Manejo quirúrgico
 La simpatectomía cervical es controversial y ofrece alivio temporal
solamente.
 La simpatectomía de los dedos en enfermedad severa y con afección
tisular, con fenómeno de Raynaud primario o secundario, pero es más
necesario en las formas secundarias.
 La terapia con laser permite ataques menos frecuentes y severos
 La acupuntura no ha mostrado ser efectiva
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58. Interconsultas
 No son necesarias en el fenómeno de Raynaud primario.
 En el secundario, el reumatólogo y el hematólogo delinean los
síndromes asociados.
 Las lesiones establecidas fijas, no son fenómeno de Raynaud y pueden
requerir la referencia con el reumatólogo, cirujano vascular, ortopedista
y otros especialistas.
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59. Actividad
 La terapia no farmacológica puede ser lo único que se necesita en el
fenómeno de Raynaud primario. Estas incluyen las siguientes:
 Protección contra el frio y calentamiento local, incluyendo
dispositivos de calentamiento eléctricos y químicos
 Evitar el ambiente nocivo como contacto directo con alimentos
congelados o bebidas frías.
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60. Actividad
 Remover cualquier fármaco del régimen medico que pueda
provocar vasoespasmo
 Evitar el fumar
 Con el tiempo muchos pacientes aprenden a incorporar a su rutina
estas terapias
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62. Resumen de Medicamentos
 Los calcioantagonistas y los vasodilatadores, iloprost (oral e IV),
tienen evidencia clara de beneficio a través de estudios
controlados y aleatorizados.
 Deberían de ser usados para vasodilatar la circulación afectada
con atención a mantener la presión sanguínea sistémica.
Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al.
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63. Resumen de Medicamentos
 Calcioantagonistas
 Prostaglandinas
 Antagonistas de la Endotelina
 Antagonistas de los receptores de angiotensina II
 Inhibidores Selectivos de la Recaptura de Serotonina
 Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5
 Vasodilatadores

64. Manejo de urgencia
 Infiltración local con lidocaína o bupivacaina en la base de los dedos
afectados, disminuye el estimulo simpaticomimético, reduciendo dolor
isquémico y mejorando el flujo sanguíneo.
 Puede ser necesaria la terapia anticoagulante en tejidos con isquemia
que avanza rápidamente, aunque no existe nada escrito del manejo con
heparina.
Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al.
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66. Complicaciones
 Las más severas incluyen perdida del tejido de los pulpejos de las
falanges distales, ulceración y gangrena de los dedos.
 Raramente, ocurre ulceración de los dedos y pérdida de tejidos,
asociada a fenómeno de Raynaud primario.
 Las complicaciones asociadas con el fenómeno secundario se
relacionan a la causa subyacente.
Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al.
Effectiveness of Interventions for Secondary Raynaud's Phenomenon: A Systematic Review.
Arch Phys Med Rehabil. Jul 2011;92(7):1166-80.

67. Complicaciones
 La isquemia crítica de los dedos necesita manejo agresivo.
 Es una urgencia médica que requiere hospitalización.
 Temperatura cálida y reposo en cama son usados para disminuir el
trauma y la actividad y controlar el dolor.
Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al.
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Arch Phys Med Rehabil. Jul 2011;92(7):1166-80.

68. Pronostico
 En el caso del fenómeno de Raynaud primario es usualmente muy
bueno, sin mortalidad y pequeña morbilidad.
 En el secundario depende de la enfermedad de base, y depende de la
severidad de la isquemia y de la efectividad de las maniobras para
restablecer el flujo sanguíneo.
Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al.
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Arch Phys Med Rehabil. Jul 2011;92(7):1166-80.

69. Conclusiones
 Implica una situación de presentación frecuente pero que requiere de
diagnostico diferencial, a fin de utilizarlo como marcador diagnostico
de una patología secundaria
 El mejor tratamiento sigue siendo el preventivo y posteriormente el uso
de calcioantagonistas
 Una vez que recibe la educación adecuada, el paciente puede llegar a
vivir una vida relativamente normal

70. Referencias
 Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud's phenomenon: pathogenesis and management.
J Am Acad Dermatol. Oct 2008;59(4):633-53.
 Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint Bone Spine. Jan 2007;74(1):e1-8.
 Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's phenomenon. Rheum Dis Clin North Am. Nov 1996;22(4):765-81.
 Herrick AL. Pathogenesis of Raynaud's phenomenon. Rheumatology (Oxford). May 2005;44(5):587-96.
 Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al. Effectiveness of Interventions for Secondary Raynaud's
Phenomenon: A Systematic Review. Arch Phys Med Rehabil. Jul 2011;92(7):1166-80.
 Grader-Beck T, Wigley FM. Raynaud's phenomenon in mixed connective tissue disease.
Rheum Dis Clin North Am. Aug 2005;31(3):465-81, vi.
 Lavery JP, Lisse JR. Raynaud's Phenomenon. In: Taylor RB, ed. Difficult Diagnosis. Vol 2. Philadelphia, Pa: WB
Saunders Co; 1992:386-91.
 Sheiner NM, Small P. Isolated Raynaud's phenomenon--a benign disorder.
Ann Allergy. Feb 1987;58(2):114-7.
 Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's phenomenon. Rheum Dis Clin North Am. Nov 1996;22(4):765-81.