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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Definición
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Pérdida rápida y progresiva de la
filtración glomerular, al menos 50% en
un periodo de días hasta 3 meses
Morfológicamente es típica la
formación extensa de semilunas en
50% o más de los glomérulos
(crecientes)
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glomerulonefritis extracapilar, con
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Crecientes celulares
2 o más capas de células en el espacio de Bowman
Representan una respuesta no específica a lesiones
severas
Crecientes celulares
Entre Enero de 2012 y Mayo de 2015 en HRT se
realizaron 100 biopsias renales eco-guiadas
16 %
presentaban Crecientes Celulares
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Etiología y Mecánismos de Daño en GNRP
Clasificación
1 Depósitos de IgG
anti-membrana basal glomerular
2 Depósitos granulares de inmunoglobulinas
(mediado por complejos inmunes)
3 Pauci-inmune, mediado por ANCA
4 Combinación de tipos I y III
5 Vasculitis renal pauci-inmune
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Manifestaciones Clínicas
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Diagnóstica
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Extra-renales
Síndrome
Nefrítico
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Disminución volumen urinario
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• Crioglobulinas
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Biopsia Renal
Microscopía óptica, Inmunofluorescencia, Microscopía electrónica
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Glomerulonefritis Rápidamente progresiva
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Anticuerpos circulantes
tipo IgG (pueden ser IgA
o IgM), contra dominio
NC1 de la cadena 3-α
del colágeno IV en la
membrana basal
glomerular, también
puede ser en membrana
alveolar
También pueden afectar
NC1 de la cadena 5- α
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desconocido
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tengan c-ANCA
Tipo 2
Mediada por depósito de complejos inmunes
30-40% de GNRP
Biopsia: Depende de
enfermedad causante
Inmunofluorescencia
con patrón granular
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Enfermedades Limitadas a Riñón Enfermedades sistémicas
Glomerulonefritis post-streptocócica
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membranoproliferativa
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Glomerulonefritis pauciinmune
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Pronóstico
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depleción de células B
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linfocitos T y B
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de anticuerpos
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• Supresión medular
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Tratamiento
Asociadas a anticuerpos Anti-MBG
Iniciar sin esperar confirmación
histológica
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recaída
Esto es debido a que las recaídas son infrecuentes
Inducción
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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
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