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Subido porJaime Cruz
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
La glomerulonefritis rápidamente progresiva se caracteriza por una pérdida rápida de la filtración glomerular en un corto período de tiempo. Puede ser causada por depósitos de anticuerpos contra la membrana basal glomerular, depósitos de inmunocomplejos, o una vasculitis mediada por ANCA. El tratamiento incluye corticoides e inmunosupresores como ciclofosfamida o rituximab para inducir la remisión, seguido de un mantenimiento a largo plazo con azatioprina u
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- 2. Definición Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva Pérdidarápida y progresiva de la filtración glomerular, al menos 50% en un periodo de días hasta 3 meses Morfológicamente es típica la formación extensa de semilunas en 50% o más de los glomérulos (crecientes) Se conoce también como glomerulonefritis extracapilar, con semilunas o crecéntica
- 3. Crecientes celulares 2 omás capas de células en el espacio de Bowman Representan una respuesta no específica a lesiones severas
- 4. Crecientes celulares Entre Enerode 2012 y Mayo de 2015 en HRT se realizaron 100 biopsias renales eco-guiadas 16 % presentaban Crecientes Celulares
- 7. Etiología y Mecánismosde Daño en GNRP Clasificación 1 Depósitos de IgG anti-membrana basal glomerular 2 Depósitos granulares de inmunoglobulinas (mediado por complejos inmunes) 3 Pauci-inmune, mediado por ANCA 4 Combinación de tipos I y III 5 Vasculitis renal pauci-inmune ANCA negativo
- 8. Manifestaciones Clínicas Evaluación Diagnóstica Manifestaciones Extra-renales Síndrome Nefrítico Artralgias Pericarditis Derrame pleural Púrpurapalpable Dolor abdominal Rinitis Sinusitis Asma Hemorragia pulmonar Fiebre Anorexia Mialgias Inicio insidioso Hematuria macroscópica Disminución volumen urinario Hipertensión Edema
- 9. Evaluación diagnóstica Orina Cilindros eritrocitarios Eritrocitosdismórficos Proteinuria de grado variable que con poca frecuencia supera los 3 g/día
- 10. Evaluación diagnóstica Laboratorio general •Creatinina • Estimación de filtración glomerular • Hemograma • VHS • ASO • Factor reumatoide • Hemocultivos • Serología hepatitis • Ecografía abdominal Generalmente riñones de tamaño normal
- 11. Evaluación diagnóstica Evaluación dirigida •Anticuerpos Anti-MBG • ANCA-p • ANCA-c • Complemento • ANA • Anti-DNA • Crioglobulinas • Cuantificación de inmunoglobulinas
- 12. Evaluación diagnóstica Biopsia Renal Microscopíaóptica, Inmunofluorescencia, Microscopía electrónica Patrón lineal, patrón granular, Pauci-inmune
- 13. Mecanismos de daño glomerular GlomerulonefritisRápidamente progresiva
- 14. Tipo 1 Anticuerpos antimembrana basal glomerular Anticuerpos circulantes tipo IgG (pueden ser IgA o IgM), contra dominio NC1 de la cadena 3-α del colágeno IV en la membrana basal glomerular, también puede ser en membrana alveolar También pueden afectar NC1 de la cadena 5- α
- 15. Biopsia Tipo 1 (Anti-MBG) Crecientescelulares Cierto grado de atrofia tubular Inmunofluorescencia: IgG linear (patognomónico) Fijación de C3 en 75% de los casos
- 16. Anticuerpos Anti-MBG Síndrome deGoodpasture Hemorragia Pulmonar Origen de la enfermedad desconocido Enfermedad Anti-MBG Limitada al riñón Pueden tener la presencia concomitantes de p-ANCA, es más raro que tengan c-ANCA
- 17. Tipo 2 Mediada pordepósito de complejos inmunes 30-40% de GNRP Biopsia: Depende de enfermedad causante Inmunofluorescencia con patrón granular
- 18. Enfermedades por inmunocomplejos(tinción granular) Enfermedades Limitadas a Riñón Enfermedades sistémicas Glomerulonefritis post-streptocócica ASO +, C3 bajo Lupus Eritematoso Sistémico ANA +, Anti-DNA +, C3 y C4 bajos Glomerulonefritis membranoproliferativa C3 bajo Crioglobulinemia Criocrito +, FR +, VHC +, C3 y C4 bajos Glomerulonefritis fibrilar C3 normal Endocarditis Fiebre, hemocultivo +, C3 bajo Nefropatía por IgA C3 normal Vasculitis por IgA C3 normal
- 19. Tipo 3 Glomerulonefritis pauciinmune Ausenciade depósitos inmunes en glomérulo 50% de las GNRP
- 20. Biopsia Tipo 3 (ANCA) Necrosisfibrinoide segmentaria y esclerosis Infiltración leucocitaria Crecientes celulares epiteliales o fibrosas Granulomas necrotizantes Pauci-inmune
- 21. Glomerulonefritis Pauci-inmune Asociadaa ANCA Enfermedad Granulomas Renal Pulmonar Asma ANCA ANCA (+) Granulomatosis con Poliangeitis (Wegener) + 80% 90% ORL - C 90% Poliangeitis microscópica (PAM) - 90% 50% - P 70% Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Straus) + 45% 70% + P 50%
- 22. ANCA Por inmunofluorescencia directaes más sensible Por ELISA es más específica
- 23. Tipo 4 Combinación detipos 1 y 3 Con anticuerpos Anti-MBG y ANCA Predomina ANCA
- 24. Tipo 5 Vasculitis pauci-inmuneANCA (-) Se considera que son Vasculitis granulomatosas sin ANCA Suelen ser pacientes más jóvenes que los que tienen ANCA (+), con menos síntomas extra- renales Se tratan igual a las ANCA (+)
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- 28. Fármacos Corticoides Metilprednisolona 500 mgEV/día por 3 días Luego Prednisona 1 mg/Kg/día
- 29. Fármacos Ciclofosfamida Agente alquilante queactúa impidiendo la replicación y transcripción de ADN. Produce disfunción y muerte celular Vía oral o endovenosa Efectos adversos • Depresión medular • Toxicidad gonadal (Esterilidad, Amenorrea) • Aumento de susceptibilidad a infecciones: pneumocystis, hongos, TBC, Varicela Zoster • Cistitis hemorrágica • Alopecia • A largo plazo: riesgo de neoplasias (linfoma, leucemia, cáncer de piel y vejiga)
- 30. Fármacos Rituximab Anticuerpo monoclonal que seune al receptor CD20 de células B provocando una depleción de células B por citotoxicidad y apoptosis Efectos adversos: Reacciones relacionada a infusión y riesgo de infecciones
- 31. Fármacos Micofenolato Inhibe la proliferaciónde linfocitos T y B disminuyendo la producción de anticuerpos Efectos adversos • Gastrointestinales • Supresión medular • Infecciones: Herpes Zoster y CMV
- 32. Tratamiento Asociadas a anticuerposAnti-MBG Iniciar sin esperar confirmación histológica Sin terapia de mantención, reinducción si recaída Esto es debido a que las recaídas son infrecuentes Inducción 3-6 meses Corticoides Ciclofosfamida VO o EV Titular si GB<3500 Plasmaféresis
- 33. Tratamiento Asociada a complejosinmunes El tratamiento de este tipo de GNRP depende de la patología subyacente Corticoides + Ciclofosfamida
- 34. Tratamiento GNRP asociada aANCA Inducción de la remisión 3-4 semanas Mantenimiento 18 meses Ciclofosfamida VO o EV Ajustar según función renal y GB Azatioprina Corticoides Micofenolato Alternativa a Azatioprina Plasmaféresis Deterioro función renal, necesidad de diálisis, hemorragia pulmonar Metotrexato Última alternativa NO si VFG < 50 ml/min Rituximab Alternativa a CYC ¿Micofenolato? Efectividad
- 35. Rituximab vs Ciclofosfamida RITUXVAS Sindiferencias en remisión, muertes o número de efectos adversos Difícil obtener conclusiones por diseño RAVE-ITN Sin diferencias en remisión o efectos adversos Rituximab tiene menos recaídas Solo 2/3 con falla renal
- 36. Tratamiento Tipo 4 No hayestudios sobre el tratamiento de este tipo El tratamiento debe incluir corticoides, ciclofosfamida y plasmaféresis Azatioprina como mantenimiento
- 38.