El documento describe el fenómeno de Raynaud, un trastorno vasoespástico que afecta principalmente los dedos de las manos y los pies. Se caracteriza por episodios de palidez, cianosis y eritema de los dedos inducidos por el frío o estrés. Afecta al 3-5% de la población general y se clasifica en primario o secundario a otras enfermedades. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y se confirma mediante capilaroscopia. El tratamiento incluye medidas gener

1. FENÓMENO DE RAYNAUD
Mónica Delgado Sánchez
Reumatóloga
HUNSC
17/Febrero/2017

2. INTRODUCCIÓN
CONCEPTO:
• Fenómeno vasoespástico transitorio,
reversible, inducido por el frío o por el estrés
• Localización:
• Dedos manos y pies
• Menos frecuente: nariz, orejas y pezones
• Simétrico / Asimétrico
Maurice Raynaud

3. EPIDEMIOLOGÍA
• Distribución universal
• Afecta al 3-5% de la población
• Prevalencia: 4.1-5.8%
• Más frecuente en zonas más frías
• España (litoral Mediterráneo): 3.4-4.7%
• Incidencia: Anual: 0.25%
• Edad y sexo:
• Mujeres jóvenes (20-30%)
• Hombres mayores

4. ETIOLOGÍA

5. CLASIFICACIÓN (I)

6. CLASIFICACIÓN (II)

7. FISIOPATOLOGÍA
Factores vasculares:
FR1º: Alteración/Disfunción en el endotelio VC  Hiperactividad de los ST
vasoespásticos (alfa-2-adrenérgico, endotelina 1, tirosina quinasa,
angiotensina II y serotonina) + Hipoactividad ST VD (NO y prostaciclina)
FR2º: Vasculopatía estructural > Disfunción endotelial cambios
proliferativos de la íntima y en la fibrosis de la media
Factores neurógenos:
Disfunción del SNS, SNP y fibras sensitivas aferentes en la zona de la unión
neurovascular  < liberación de neuropéptidos VD  > VC
> respuesta vascular de los receptores alfa-2c-adrenérgicos frente a
estímulos adrenérgicos  > VC
Factores humorales:
Martillos neumáticos / tabaco / estrógenos

8. CLÍNICA
• Duración: 15-20 minutos
• Localización: afecta con frecuencia al dedo índice,
corazón y anular
• Síntomas/Clínica asociada:
Entumecimiento, parestesias, quemazón, dolor distal
Si fenómeno de isquemia es prolongado => úlceras
en pulpejo dedos => necrosis => mayor riesgo de
infección local (más típico FR2º)

9. DIAGNÓSTICO (I)
• Respuesta a 3 preguntas:
¿Sus dedos son especialmente sensibles al frío?
¿Cambian de color cuando se exponen al frío?
¿Se vuelven blancos o azules?
• Datos clínicos:
Número y duración ataques
Intensidad
Cuantificación úlceras en zonas de necrosis digital
Grado discapacidad

10. DIAGNÓSTICO (II)
• Historia clínica y EF dirigida
• Analítica: ANAs
• Capilaroscopia
 Normal: FR 1º
 Alterado: FR2º

11. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (I)
• Fenómeno de Raynaud Primario:

12. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (II)
• Fenómeno de Raynaud Primario:

13. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (III)
• Fenómeno de Raynaud Secundario:
• No hay consenso
• Inte rnatio nalCo nse nsus Crite ria o f the Diag no sis o f
Raynaud’s Phe no m e no n. Mave rakis e t all. JAuto im m un.
20 1 4; 0 : 6 0 -6 5 :
• Esclerodactilia, calcinosis, fibrosis, úlceras
• Capilaroscopia alterada
• (+) ANAs, anti-centrómero, anti-RNA-polimerasa

14. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Acrocianosis
• Eritromelalgia
• Livedo Reticularis

15. TRATAMIENTO (I)
• Medidas generales
Beta bloqueantes, INF,
sumatriptan, alcaloides, cocaína,
cafeína, nicotina

16. TRATAMIENTO (II)
• Calcioantagonistas
• Tratamiento de primera elección
• Eficaz en el tto del FR1º y 2º  disminuye el nº e intensidad
• Dihidropiridinas:
Nifedipino : dosis máxima 120 mg/24 h
Amlodipino: 5-20 mg/24 horas  mejor tolerancia
RRAA: edema, cefalea, rubor, mareo, TQ refleja

17. TRATAMIENTO (III)
• IECA: Losartán 12.5-50 mg/24 o Captopril 25 mg/8 horas
• Inhibidores endotelina 1: Bosentan:
•Úlceras digitales: previene la aparición de nuevas úlceras
•FR: disminuye el número, la duración y la gravedad de las crisis
• Inhibidores 5 fosfodiesterasa: Sildenafilo o Taladafilo:
•Mejora la frecuencia, duración y gravedad de los episodios de FR
secundario resistente a VD
•Puede ser efectivo en la curación de úlceras digitales

18. TRATAMIENTO (IV)
• Prostaglandinas
• Tratamiento de segunda línea
• FRgrave que no responde a tratamiento con calcio-antagonistas
•Iloprost (analágo de PGI2): es el más empleado. 0.5-2 ng/kg/min en
perfusión 6 horas diarias durante 5 días.
•Alpro stadil(PG E1): menor coste y menor tasa de RRAA. Perfusión 3-5
ng/kg/min durante 3-4 semanas
•Epo pro ste no l(prostacicilina I2)
•RRAA: cefalea, rubor facial, dolor mandibular, náuseas, vómitos, diarreas e
hipotensión

19. TRATAMIENTO (V)
• Analgésicos
• Antibióticos
• Nitratos tópicos de liberación sostenida  cefalea
• Antiagregación y Anticoagulación
• Se recomienda AAS a dosis bajas
• Anticoagulantes: en casos graves (isquemia crítica o refractaria)
• Cirugía: Simpatectomía cervical o torácica / Simpatectomía digital
• Antagonistas alfa adrenérgicos, antagonistas serotonina, inhibidores
recaptación serotonina: resultados discordantes

20. BIBLIOGRAFÍA
• Síndrome de Raynaud: etiología y manejo. Reumatol Clin.
2008;4(2):59-66
• El fenómeno de Raynaud. Med Clin (Barc). 2009;132(18):712-718
• Raynaud, úlceras digitales y calcinosis en esclerodermia. Reumatol
Clin. 2012;8(5):270-277
• International Consensus Criteria for the Diagnosis of Raynaud’s
Phenomenon. J Autoimmun. 2014;0:60-65
• Prevalence, risk factors and associations of primary Raynaud’s
phenomenon: systematic rewie and meta-analysis of observational
studies. BMJ Open 2015;5;e006389

21. GRACIA
S