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MANEJO DEL ENFERMO CON
 FENÓMENO DE RAYNAUD




Lucio Pallarés Ferreres
Eva Esteban Marcos
Javier Rascón Risco
Unitat Malaltes Autoimunes Sistèmiques (UMAS)
Medicina Interna
Hospital Universitari Son Espases
husd.umas@ssib.es
Fenómeno de Raynaud
     1) Fase pálida          2) Fase cianótica   3) Fase hiperémica

    Isquemia por              Hipoxia tisular     Hiperemia por
  vasoconstricción                                vasodilatación




3 fases 45%
2 fases 55% ( 92% con fase pálida)
Fenómeno de Raynaud
Preguntas

       1. ¿Tienen sus dedos una especial sensibilidad al frío?

       2. ¿Le cambia el color de los dedos con el frío?

       3. ¿Le cambia el color a blanco, azulado o a ambos?



Fenómeno de Raynaud                                       Fenómeno de Raynaud

SI                                                        NO
Respuestas 1, 2 y 3                                       Respuestas 2 y 3
AFIRMATIVAS                                               NEGATIVAS
Fenómeno de Raynaud
Preguntas


 ¿Le cambia el color de los dedos con el frío?


 No, o tiene dudas             No sugiere problema


 Si, moteado azul, rojizo      Acrocianosis, Lívedo Reticularis


 Si, rojos y dolorosos         ¿Eritromelalgia?


 Si, blancos como la cera      Fenómeno de Raynaud
Fenómeno de Raynaud
Preguntas


 ¿Le cambia el color de los dedos con el frío?
Fenómeno de Raynaud
Diagnóstico diferencial

     Acrocianosis             Livedo reticularis          Eritromelalgia
. Cianosis, hipotermia     . Moteado azul rojizo,    . Rubicundez, hipertermia
  sudoración, simetría       enrejado, EEII>EESS       dolor urente (crisis)
. Persistente-invierno     . Persistente, con fre-   . Empeora con calor
. Empeora con frío, dolor      cuencia               . Mejor: frío, elevar, AAS
. No palidez ni ulceración . Causas: multiples       . Idiop, PV, trombocitosis
Fenómeno de Raynaud
Diagnóstico diferencial

                              1



1. ACROCIANOSIS                   2




2. LIVEDO RETICULARIS
3. ERITROMELALGIA         3


4. ERITEMA PERNIO                     4




5. VASCULITIS CUTÁNEA
                          5
Fenómeno de Raynaud
Prevalencia


Lugar                MUJERES   VARONES
Barcelona             4,3%       3,2%
Valencia              3,4%       2,8%
Charleston            5,7%       4,7%
Tarentaise (-0,4º)    20,1%     13,5%
Fenómeno de Raynaud
¿Es Importante su clasificación?




                                           Framinham Heart Study
                                           1.358 FRaynaud 1º

                                           . No interfiere actividad
                                           . FR persistente: 36%
                                           . FR remitente: 64%
                  88-91%           9-12%




            IMPORTANCIA PRONÓSTICA
Fenómeno de Raynaud
Clasificación




    Primario     Secundario
Fenómeno de Raynaud



                      80-95%



        9-12%

                        5-20%




                  E.A.S.: Enfermedad autoinmune sistémica
Fenómeno de Raynaud                                                      E.A.S.

Clasificación

                                               FR 2º:       F. Raynaud:
                                               incidencia   síntoma inicial
                                               de E.A.S.

   . Esclerodermia...................                       ..........     85%
                                                   65%
   . E.M.T.C………………….                               10%      .........      29%

   . S. Sjögren..........................           7%      .........      40%

   . LES ...................................        5%      .........      25%
   . Polimiositis …………......                        2%      .........      10%
   . AR ....................................        2%      .........       1%
Fenómeno de Raynaud
¿Es Importante su clasificación?:




                                        80-95%



               9-12%

                                          5-20%




                                    E.A.S.: Enfermedad autoinmune sistémica
Fenómeno de Raynaud
Vasculitis 1ª          Oclusión arterial      Endocrinas
                                                                           5-20%
 Takayasu, Buerger       Aterosclerosis        Feocromocitoma
 Arteritis de Horton     Costilla cervical     Hipotiroidismo
                                               Carcinoide

Hematológicas           Infecciones           Neoplasias          Fármacos
 Crioglobulinemia,      Parvovirus B19                            B bloq, coca, IFN
                                              Adenocarcinoma
 Policitemia Vera,      Helicobacter pylori                       Ergotamín., CyA
                                              Linfoma             Bleomic./vinblast.
 Disproteinemia

Microtraumas           Vasoespásticas         Neurológicas        Otros
Martillo neumático                            Tunel carpiano
                       Angina de prinzmetal                       Síndrome del
Secretarias                                   Sindrome doloroso
                       Migraña                                    aceite tóxico
                                              regional, polio
Fenómeno de Raynaud
Clasificación




                          80-95%



                9-12%

                            5-20%




                        E.A.S.: Enfermedad autoinmune sistémica
Fenómeno de Raynaud
Clasificación: parámetros de ayuda

                    F. de Raynaud 1º        F. de Raynaud 2º
 Edad de inicio           < 30 a                  > 30 a
    Isquemia      Simétrica, parestesias     Asimetria, dolor
   Gravedad               Leves            Lesiones frecuentes
    Etiologia          No evidente          Suele ser evidente
  Exploración        No concluyente        Suele ser orientativa
    Analítica            Normal            VSG, ANA, Scl-70, ACA,
                                            Hemo/proteinograma
 Capilaroscopia          Normal             Anormal si E.A.S.
CAPILAROSCOPIA

       Técnica
         Simple-incruenta
         Microscopio óptico
         50 – 200 aumentos
         Luz fría

       Método
         Estudio cualitativo
         Estudio cuantitativo
         Tejido peripapilar
         Tejido subpapilar
         Estudio funcional
CAPILAROSCOPIA




Microcirculación cutánea
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CAPILAROSCOPIA

                          Patrón normal




CAPILAROSCOPIA

  Morfologia capilar

   Densidad capilar

 Organización capilar

    Tamaño capilar
                          a. arteriola aferente
Plexo venoso subpapilar   b. arteriola eferente
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CAPILAROSCOPIA. Semiología




Estasis
                   Pérdida capilar
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CAPILAROSCOPIA y ENFERMEDAD
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       Acrosíndromes vasculares
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CAPILAROSCOPIA
Aplicación clínica

Utilidad en el diagnóstico:
• Fenómeno de Raynaud 1º-2º
• Esclerodermia
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   LES


Utilidad en el pronóstico
• Fenómeno de Raynaud
• Esclerodermia
Capilaroscopia
Fenómeno de Raynaud 1º   Fenómeno de Raynaud 2º

                         Dilatación




                                           Megacapilares




                         Pérdida capilar
CAPILAROSCOPIA
Utilidad pronóstica

                 Patrón esclerodermiforme   Lento       Activo
                 Dilatación capilar            ++           +
                 Megacapilares                +++          +/-

                 Hemorragia capilar            ++          +/-

                 Desorganización capilar        +          +++

                 Pérdida de capilares          +/-         +++

                 Áreas avasculares              -          +++

                 Ramificaciones complejas      +/-         ++

                                            SSc-local   SSc-difusa
Fenómeno de Raynaud
Evaluación:
                     Edad, Sexo, Profesión, Fármacos, HTA
Historia clínica     Arteriopatia periférica, Anamnesis
                     de E.A.S. (Esclero >> EMTC, LES, SSj,…)


                     Pulsos y soplos arteriales,
Exploración física   costilla cervical, telangiectasias,
                     esclerosis cutánea, pitting, Tinell, otros


                     Rx Tórax
Pruebas              Capilaroscopia
complementarias      Analítica (ANA, antitopoisomerasa, anticentrómero,
                                 VSG, F.R., Hemograma/Proteinograma)
Raynaud
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Raynaud

  • 1. MANEJO DEL ENFERMO CON FENÓMENO DE RAYNAUD Lucio Pallarés Ferreres Eva Esteban Marcos Javier Rascón Risco Unitat Malaltes Autoimunes Sistèmiques (UMAS) Medicina Interna Hospital Universitari Son Espases husd.umas@ssib.es
  • 2. Fenómeno de Raynaud 1) Fase pálida 2) Fase cianótica 3) Fase hiperémica Isquemia por Hipoxia tisular Hiperemia por vasoconstricción vasodilatación 3 fases 45% 2 fases 55% ( 92% con fase pálida)
  • 3. Fenómeno de Raynaud Preguntas 1. ¿Tienen sus dedos una especial sensibilidad al frío? 2. ¿Le cambia el color de los dedos con el frío? 3. ¿Le cambia el color a blanco, azulado o a ambos? Fenómeno de Raynaud Fenómeno de Raynaud SI NO Respuestas 1, 2 y 3 Respuestas 2 y 3 AFIRMATIVAS NEGATIVAS
  • 4. Fenómeno de Raynaud Preguntas ¿Le cambia el color de los dedos con el frío? No, o tiene dudas No sugiere problema Si, moteado azul, rojizo Acrocianosis, Lívedo Reticularis Si, rojos y dolorosos ¿Eritromelalgia? Si, blancos como la cera Fenómeno de Raynaud
  • 5. Fenómeno de Raynaud Preguntas ¿Le cambia el color de los dedos con el frío?
  • 6. Fenómeno de Raynaud Diagnóstico diferencial Acrocianosis Livedo reticularis Eritromelalgia . Cianosis, hipotermia . Moteado azul rojizo, . Rubicundez, hipertermia sudoración, simetría enrejado, EEII>EESS dolor urente (crisis) . Persistente-invierno . Persistente, con fre- . Empeora con calor . Empeora con frío, dolor cuencia . Mejor: frío, elevar, AAS . No palidez ni ulceración . Causas: multiples . Idiop, PV, trombocitosis
  • 7. Fenómeno de Raynaud Diagnóstico diferencial 1 1. ACROCIANOSIS 2 2. LIVEDO RETICULARIS 3. ERITROMELALGIA 3 4. ERITEMA PERNIO 4 5. VASCULITIS CUTÁNEA 5
  • 8. Fenómeno de Raynaud Prevalencia Lugar MUJERES VARONES Barcelona 4,3% 3,2% Valencia 3,4% 2,8% Charleston 5,7% 4,7% Tarentaise (-0,4º) 20,1% 13,5%
  • 9. Fenómeno de Raynaud ¿Es Importante su clasificación? Framinham Heart Study 1.358 FRaynaud 1º . No interfiere actividad . FR persistente: 36% . FR remitente: 64% 88-91% 9-12% IMPORTANCIA PRONÓSTICA
  • 10. Fenómeno de Raynaud Clasificación Primario Secundario
  • 11. Fenómeno de Raynaud 80-95% 9-12% 5-20% E.A.S.: Enfermedad autoinmune sistémica
  • 12. Fenómeno de Raynaud E.A.S. Clasificación FR 2º: F. Raynaud: incidencia síntoma inicial de E.A.S. . Esclerodermia................... .......... 85% 65% . E.M.T.C…………………. 10% ......... 29% . S. Sjögren.......................... 7% ......... 40% . LES ................................... 5% ......... 25% . Polimiositis …………...... 2% ......... 10% . AR .................................... 2% ......... 1%
  • 13. Fenómeno de Raynaud ¿Es Importante su clasificación?: 80-95% 9-12% 5-20% E.A.S.: Enfermedad autoinmune sistémica
  • 14. Fenómeno de Raynaud Vasculitis 1ª Oclusión arterial Endocrinas 5-20% Takayasu, Buerger Aterosclerosis Feocromocitoma Arteritis de Horton Costilla cervical Hipotiroidismo Carcinoide Hematológicas Infecciones Neoplasias Fármacos Crioglobulinemia, Parvovirus B19 B bloq, coca, IFN Adenocarcinoma Policitemia Vera, Helicobacter pylori Ergotamín., CyA Linfoma Bleomic./vinblast. Disproteinemia Microtraumas Vasoespásticas Neurológicas Otros Martillo neumático Tunel carpiano Angina de prinzmetal Síndrome del Secretarias Sindrome doloroso Migraña aceite tóxico regional, polio
  • 15. Fenómeno de Raynaud Clasificación 80-95% 9-12% 5-20% E.A.S.: Enfermedad autoinmune sistémica
  • 16. Fenómeno de Raynaud Clasificación: parámetros de ayuda F. de Raynaud 1º F. de Raynaud 2º Edad de inicio < 30 a > 30 a Isquemia Simétrica, parestesias Asimetria, dolor Gravedad Leves Lesiones frecuentes Etiologia No evidente Suele ser evidente Exploración No concluyente Suele ser orientativa Analítica Normal VSG, ANA, Scl-70, ACA, Hemo/proteinograma Capilaroscopia Normal Anormal si E.A.S.
  • 17. CAPILAROSCOPIA Técnica Simple-incruenta Microscopio óptico 50 – 200 aumentos Luz fría Método Estudio cualitativo Estudio cuantitativo Tejido peripapilar Tejido subpapilar Estudio funcional
  • 19. CAPILAROSCOPIA Patrón normal CAPILAROSCOPIA Morfologia capilar Densidad capilar Organización capilar Tamaño capilar a. arteriola aferente Plexo venoso subpapilar b. arteriola eferente Área pericapilar c. plexo venoso
  • 20. CAPILAROSCOPIA. Semiología Estasis Pérdida capilar Hemorragia Banco de peces Telangiectasias
  • 21. CAPILAROSCOPIA. Semiología Sinuosidades Ramificaciones Dilataciones
  • 22. CAPILAROSCOPIA. Semiología Dilatación+Hemorragia Dilatación+Ramificación Dilatación+Tortuosidad Pérdida+Dilatación Pérdida+Ramificación Pérdida+Tortuosidad
  • 23. CAPILAROSCOPIA y ENFERMEDAD Diagnóstico - Pronóstico  Acrosíndromes vasculares  Conectivopatías Arteriopatías Enfermedades cutáneas Enfermedades hematológicas Enfermedades neuropsiquiátricas
  • 24. CAPILAROSCOPIA Aplicación clínica Utilidad en el diagnóstico: • Fenómeno de Raynaud 1º-2º • Esclerodermia Dermatomiositis EMTC LES Utilidad en el pronóstico • Fenómeno de Raynaud • Esclerodermia
  • 25. Capilaroscopia Fenómeno de Raynaud 1º Fenómeno de Raynaud 2º Dilatación Megacapilares Pérdida capilar
  • 26. CAPILAROSCOPIA Utilidad pronóstica Patrón esclerodermiforme Lento Activo Dilatación capilar ++ + Megacapilares +++ +/- Hemorragia capilar ++ +/- Desorganización capilar + +++ Pérdida de capilares +/- +++ Áreas avasculares - +++ Ramificaciones complejas +/- ++ SSc-local SSc-difusa
  • 27. Fenómeno de Raynaud Evaluación: Edad, Sexo, Profesión, Fármacos, HTA Historia clínica Arteriopatia periférica, Anamnesis de E.A.S. (Esclero >> EMTC, LES, SSj,…) Pulsos y soplos arteriales, Exploración física costilla cervical, telangiectasias, esclerosis cutánea, pitting, Tinell, otros Rx Tórax Pruebas Capilaroscopia complementarias Analítica (ANA, antitopoisomerasa, anticentrómero, VSG, F.R., Hemograma/Proteinograma)