INFLUENCIA DE LA DIETA EN LA FORMACIÓN DEL GLUCÓGENO HEPÁTICO Y MUSCULAR. IMPORTANCIA BIOMÉDICA

1. UNIVERSIDAD NACIONAL JOSÉ FAUSTINO SÁNCHEZ CARRIÓN
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE MEDICINA
HUMANA
BIOQUÍMICA
INFLUENCIA DE LA DIETA EN LA FORMACIÓN DEL GLUCÓGENO
HEPÁTICO Y MUSCULAR. IMPORTANCIA BIOMÉDICA
• GALVÁN COBEÑAS, DIANA CAROLINA
• GARCIA MARÍN, ROGER DICKMAN
• GOMERO PEÑA, ASLLEY KATTICSA
• GUEVARA CANALES, LISSETE JHOANA
• JAMANCA BLAS, FRANK RICHARD
• JUNCO VASQUEZ, FATIMA LISSETH
• LA ROSA CHÚ, LOURDES VICTORIA
PONENTES
• Dr. LLAÑEZ BUSTAMANTE, SOLEDAD
• Dr. HONORIO DURAND, ZOILA
DOCENTES:

2. REQUERIMIENTO DE
NUTRIENTES EN 24 HORAS
Aproximadamente el 45-65% de las necesidades energéticas
se obtienen de los carbohidratos.
Las grasas y los lípidos constituyen aproximadamente el 30-
34% de la energía de la dieta humana.
Aproximadamente el 10-15% de la ingesta energética total se
obtiene de proteínas.
Los macrominerales son necesarios ≥ 100 mg/día y los
microminerales u oligoelementos son necesarios < 15 mg/día.

3. GLUCÓGEN
O
• Se moviliza con facilidad.
• Se almacena hidratado con
agua lo que hace que sea
una molécula grande y
voluminosa, poco
adecuada para el
almacenamiento de energía
a largo plazo.
.

10. IMPORTANCIA MÉDICA DE LA
GLUCOGENOGÉNESIS
• La función del glucógeno muscular es actuar como fuente de fácil
disponibilidad de unidades de hexosas para la glucolisis del propio
músculo.
• El glucógeno hepático sirve para exportara grandes unidades de
hexosa para la conservación de la glucosa sanguínea.
• Después de 12 a 18h de ayuno el glucógeno hepático esta agotado
casi a su totalidad.
• Puede inducirse un almacenaje mayor de glucógeno aumentando
carbohidratos en la dieta (deportistas).

11. TIPO NOMBRE DEFICIENCIA
ENZIMÁTICA
ESTRUCTURA Y CANTIDAD
DEL GLUCÓGENO
TEJIDOS AFECTADOS
I Enfermedad de
von Gierke
Glucosa-6-fosfatasa Estructura normal, cantidad El hígado y el riñón están cargados de
glucógeno; hipoglucemia
II Enfermedad de
Pompe
-1,4-glucosidasa
lisosómica
Estructura normal, cantidad Acumulación del glucógeno en los
lisosomas de todos los órganos;
Miocardiopatía prominente
III Enfermedad de
Cori
Amilo-1,6-
glucosidasa
Las cadenas exteriores se
pierden o son muy cortas,
cantidad
Acumulación de polisacáridos
ramificados en hígado y músculo; como
el tipo I pero mas leve
IV Enfermedad de
Andersen
Enzima ramificante Cadenas muy largas sin
ramificar, cantidad normal
Fallecimiento por insuficiencia hepática
en el primer año de vida
V Enfermedad de
McArdle
Glucógeno
fosforilasa
Estructura normal, cantidad Músculo con contenido de glucógeno
anormalmente alto (2,5-4,1%), disminuye
tolerancia al ejercicio.
VI Enfermedad de
Hers
Glucógeno
fosforilasa
Estructura normal, cantidad  Glucógeno hepático, tendencia a la
hipoglucemia.
VII Enfermedad de
Tauri
fosfofructocinasa Estructura normal, cantidad Músculo como en el tipo V.
ENFERMEDADES DE DEPÓSITO DE
GLUCÓGENO

12. • Tamaño de los depósitos
• Control hormonal
Aprox.
10%
Aprox. 1-
2%
Glucagón
Adrenalin
a
Insulina
HEPÁTICO MUSCULAR

13. Hígado y Riñón: GLUCOSA 6 FOSFATASA ( GLUCOSA
6 P )
Músculos:
En caso de inanición , dieta rica en grasas o
desequilibrios hormonales:
 Lactato
 Glicerol procedente de la hidrólisis de los
triglicéridos
 Aminoácidos generados por el catabolismo
proteico.
LUCONEOGÉNESIS
GLUCOSA

15. EL LACTATO ES UN SUSTRATO DE
LA GLUCONEOGENESIS
El lactato proviene de la
glucólisis anaerobia en
glóbulos rojos y en el
músculo esquelético
activo.

16. LA FRUCTOSA Y GALACTOSA COMO
POTENCIALES FORMADORAS DE
GLUCÓGENO

19. CASO CLÍNICO Nº01
• A.G., una niña que parecía normal al nacimiento, desarrolló
síntomas de disfunción hepática y debilidad muscular a los 3
meses de edad. Su hígado aumentó de tamaño, tenía periodos
de hipoglucemia, especialmente al despertar; presenta
hiperlipidemia y cetoacidosis en ayunas. Su pH sanguíneo era de
7,25 y el CO2 total de 12mM. Las transaminasas séricas ALT y
AST estaban significativamente elevadas. Una biopsia hepática
reveló un aumento del contenido del glucógeno (6% del peso
húmedo), pero ausencia de la enzima desramificante. La biopsia
muscular demostró hallazgos similares.
• Dos hermanos de A.G. presentaron la misma enfermedad. sus
padres eran primos segundos.

20. La enfermedad por almacenamiento de glucógeno
asociada con una deficiencia de la enzima
desramificante se identifica como tipo III.
Dextrinosis límite o enfermedad de cori.

21. CASO CLÍNICO Nº02
• R. J., un niño lactante de 9 meses de nacimiento no prematuro,
en su control mensual es detectado con hipotonía muscular y una
talla no adecuada para su edad (según OMS) de 65cm e
hiporreflexia, tenía problemas al respirar y ligera distrofia
muscular.
• Al examen clínico se detectó esplenomegalia, hepatomegalia
ligera y arritmia cardiaca. Presentaba una glucemia normal. Una
ultrasonografía posterior reveló hepatomegalia progresiva con un
desarrollo posterior de cirrosis hepática. Una biopsia hepática
reveló cantidades normales de glucógeno, transaminasas
moderadamente elevadas.
• Luego de 4 meses de la primera manifestación clínica muere de
insuficiencia hepática y cardiopatía.

22. La enfermedad se identifica como tipo IV.
Enfermedad de Andersen.