INTRODUCCION PROTEINAS PLASMATICAS Y HEMOFILIA

1. JENNY MARCELA
MAHECHA PRADA

2. PROTEINAS
PLASMATICAS

3. PROTEINA - PLASMATICA
PROTEINA :
Del Francés protéine y del griego proteios ( de primera
calidad).
Son biomoleculas formadas por cadenas lineales de
aminoácidos.
PLASMATICA: Del plasma o relacionado con él. (parte
liquida de la sangre)

4. PROTEINA PLASMATICA
 Son un conjunto de moléculas formadas por la
unión de diversos aminoácidos.
 Se encuentran en el plasma sanguíneo.

5. FUNCIONES
 transporte y almacenamiento.
 Balance de fluidos ( agua y electrolitos).
 Regulación del equilibrio acido/base.
 Respuesta de fase aguda/ anticuerpos/ sitema
inmune/complemento.
 construcción y reparación de tejidos.
 Enzimas
 Hormonas
 Coagulación.

6. CLASIFICACION
ORIGEN ANIMAL ORIGEN VEGETAL ESTRUCTURA
ESCLEROPROTEINAS GLUTEINAS HOLOPROTEINAS
ESFEROPROTEINAS PROLAMINAS HETEROPROTEINAS
PROTAMINAS O
HISTONAS

7. TIPOS DE PROTEINAS PLASMATICAS
 ALBUMINA ( proporciona presión coloidosmotica
para evitar la salida de este )
 GLOBULINA (se encarga de la inmunidad natural )
 FIBRINOGENO (polimeriza en largos filamentos de
fibrina durante la coagulación)

8. ALBUMINA

10. GLOBULINA
Son principalmente producidas en el higado ( 80%) y en los linfocitos
(20%). Se conocen tres tipos: alfa, beta y gamma.

16. ENFERMEDADES
 Artritis reumatoide
 Anemia ferropénica
 Síndrome nefrotico
 Hepatopatía crónica
 Reacción de fase aguda

17. HEMOFILIA

18. HEMOFILIA esta formada por
raíces griegas que significan
“enfermedad hereditaria en la
cual la sangre no coagula
normalmente”
HEMA, HEMATOS: ( sangre)
PHILOS: (amor, afición)
Sufijo IA: (acción, cualidad)

19. ¿ QUE ES LA HEMOFILIA?
 Es un grupo de trastornos hemorrágicos (de sangrado)
por los cuales la sangre tarda mucho tiempo en
coagular.

22. Clasificación de la hemofilia
 Grave : en primeros dos años de vida, con hemorragias
espontaneas y reiterativas.
 Moderada: El individuo ya posee cierta protección.
 Leve: Las hemorragias no son de gran tamaño, se presenta
en adultos.
Nivel
Porcentaje de actividad
normal de factor en la
sangre
Número de unidades
internacionales
(UI) por mililitro (ml)
de sangre entera
Rango normal 50%-150% 0.50–1.5 IU
Hemofilia leve 5%-40% 0.05–0.40 IU
Hemofilia moderada 1%-5% 0.01–0.05 IU
Hemofilia severa por debajo del 1% por debajo del 0.01 IU

23. TIPOS DE HEMOFILIA
 Hemofilia A (hemofilia clásica, o deficiencia de factor
VIII)
 Hemofilia B (enfermedad de Christmas, o deficiencia
de factor IX)
 HEMOFILIA C (deficiencia de factor XI)

24. MANIFESTACIONES
 Presentándose de forma espontánea en los hemofílicos
severos y sólo después de traumatismos o
intervenciones quirúrgicas en los enfermos moderados
 Les hemorragias pueden aparecer a cualquier edad o
en cualquier parte del organismo. Su gravedad
dependerá del volumen de la hemorragia, de su
localización y de la capacidad de dejar secuelas o
lesiones irreversibles.

25. SINTOMAS
 Los signos de la hemofilia A y B son los mismos:
 hematomas extensos
 sangrado dentro de los músculos y las articulaciones
 sangrado espontáneo (sangrado repentino dentro del cuerpo sin que
haya un motivo claro)
 sangrado durante mucho tiempo tras cortarse, sacarse una muela o
someterse a una cirugía
 sangrado durante mucho tiempo tras sufrir un accidente,
particularmente luego de una lesión en la cabeza
-El sangrado dentro de una articulación o un músculo provoca:
 dolor o “una sensación extraña”
 hinchazón
 dolor y rigidez
 dificultad para utilizar una articulación o músculo

26. PRUEBAS Y EXAMENES
 Conteo de plaquetas o trombocitos
niveles normales: 150000 a 400000 por micro litro.
-Trombocitopenia o trombocitosis.
 PT: tiempo de Protrombina.
-Mide tiempo de coagulación. Se mide en segundo o IIN- índice
internacional normalizado.
- 11 a 13.5 seg o de 0,8 a 1,1 IIN
- niveles de factores en etapa II de coagulación.
 PTT: tiempo parcial de tromboplastina.
- Mide tiempo de coagulación y posible falla de sangrado.
Es de 25 a 35 seg.
- Examina proteínas y factores de la coagulación de la sangre y su
capacidad de coagulación.

27. TRATAMIENTO
Los concentrados de factor constituyen el tratamiento
preferido para la hemofilia. Pueden fabricarse a partir
de sangre humana (conocidos como productos
hemoderivados) o utilizando células genéticamente
diseñadas que portan un gene de factor humano
(llamados productos recombinantes)..

28.  El crioprecipitado es derivado de la sangre y contiene una
moderada concentración de factor VIII (pero no de factor
IX). Es eficaz para hemorragias articulares y musculares,
pero menos seguro que los concentrados en términos de
contaminación viral.
 El plasma fresco congelado (PFC), del que se han
eliminado los glóbulos rojos dejando las proteínas
sanguíneas y los factores de coagulación es menos eficaz
que el crioprecipitado para el tratamiento de la hemofilia A
porque el factor VIII está menos concentrado. Es necesario
transfundir grandes volúmenes de plasma.