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Síndrome de Sobreposición. Hepatitis Autoinmune, Cirrosis Biliar Primaria, Colangitis Esclerosante
Este documento describe los síndromes de superposición en los que pacientes presentan dos enfermedades hepáticas distintas al mismo tiempo, como cirrosis biliar primaria (CBP) e hepatitis autoinmune (HAI), o colangitis esclerosante primaria (CEP) e HAI. Explica los criterios de diagnóstico, características histológicas y bioquímicas de cada enfermedad, así como las consideraciones para el diagnóstico diferencial y las opciones de tratamiento cuando se presentan de forma superpuesta.
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Síndrome de Sobreposición. Hepatitis Autoinmune, Cirrosis Biliar Primaria, Colangitis Esclerosante
- 1. Javier Humberto RiverosVega Fellow de Gastroenterología Universidad Nacional de Colombia Síndromes de Sobreposición
- 3. Introducción Dos enfermedades distintasen un solo paciente Cirrosis Biliar Primaria + HAI En adultos Colangitis Esclerosante Primaria + HAI En niños Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
- 4. Espectro de laEnfermedad
- 5. Cirrosis Biliar Primaria •Enfermedad Hepática Colestásica • Ductos de mediano y pequeño tamaño son destruidos por inflamación • Edad media 52 años • 90% mujeres • 15 – 20% CREST Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
- 6. Cirrosis Biliar Primaria:Laboratorio • Elevación de la FA sobre la ALT • Salvo en CBP temprana • ALT > 500 es muy rara • AMA: 95% de individuos • Ig M elevada Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
- 7. Cirrosis Biliar Primaria:Criterios Dx • EASL: 2 de 3 criterios hacen el dx Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938 1.FA > 2 veces el límite superior o GGT > 5 veces 2.AMA positivos 3.Biopsia Hepática con lesión ductal florida
- 8. Cirrosis Biliar Primaria:Histología • No es necesaria si clínica y bioquímicamente es claro • Colangitis destructiva no supurativa • La biopsia debe tener por lo menos 10 triadas porta • 30% tienen hepatitis de interface • Debe haber hepatitis de interface en el overlap EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51(2):237–67
- 9. Cirrosis Biliar Primaria:Histología Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938
- 10. Hepatitis Autoinmune • Laprevalencia actual es desconocida • Boberg el al en Noruega incidencia 1,9 casos por 100.000 personas / año • Prevalencia de 16,9 casos por 100.000 • España incidencia de 0,83 casos por 100.000 • Mujer / Hombre 3,6/1 • Afecta todas las edades Boberg A. Scand J Gastroenterol 1998;33:99-103
- 11. Elevación de transaminasas conFA normal Interfaz Porta- hepática Aumento de niveles de Ig G ASMA (+) Hepatitis Autoinmune: Diagnóstico Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
- 12. •ANAS •ASMA Tipo I •Anti LKM– 1 •Anti LC - 1 Tipo II Hepatitis Autoinmune: Anticuerpos Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
- 13. Hepatitis Autoinmune: Histología VerganiD. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
- 14. Pre tto >15 definitivo 10 -15 probable Post tto > 17 definitivo 12 – 17 probable Hepatitis Autoinmune: Criterios de Hennes Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
- 15. 6 -7 Probable >7 definitivo Hepatitis Autoinmune: Criterios Simplificados Hennes E. Hepatology. 2008; 48: 169 - 176
- 16. Colangitis Esclerosante Primaria •Cuarta década de la vida • 60 – 70% son hombres • EII se presenta en el 75% • Colestasis: elevación de FA y GGT • Elevación de Ig G • Diferenciar de colangiopatía autoinmune Ig G4 Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
- 17. • Colangio RMo CPRE • Acortamiento y estenosis biliar multifocal con segmentos normales de la vía biliar intra y extrahepática • Apariencia en cuentas • Intrahepática 27%, extrahepática 6% • ColangioRM S 85 – 88%; E 92 – 97% CEP: Colangiografía Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
- 18. CEP: CPRE Mayo M.Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
- 19. • Imágenes encorte de cebolla CEP: Histología Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
- 20. Epidemiología • 7 a13% de pacientes con HAI tienen CPB • 6 a 11% de pacientes con HAI tienen CEP Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
- 21.
- 22. Hennes EM. Hepatology2008;48(1):169–76. Chazouilleres O. Hepatology 1998;28(2):296–301 S 92% E 97% CBP en Sobreposición con HAI 2 – 19% de CBP
- 23. • CEP 33%tienen criterios de HAI probable y 2% definitivo • Clínica Mayo 19 -2 % respectivamente • HAI se realiza colangiografía prevalencia 10% de CEP • Presencia de colestasis en un pacientes con HAI • En niños se puede considerar la colangiografía rutinaria para dx CEP en Sobreposición con HAI Boberg KM. Hepatology 1996;23(6):1369–76 Kaya M. J Hepatol 2000; 33(4):537–42 Lewin M. Hepatology 2009;50(2):528–37
- 24. Síndrome de Overlap:Criterios Dx Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
- 25. Dx Diferencial: Enfermedadpor Ig G4 • Causa desconocida • Colangitis esclerosante y hepatitis • Infiltración linfoplasmocitaria reactiva a Ig G4 con fibrosis de órganos • Ducto biliar distal • Adultos ancianos • Manejo con Corticosteroides y rituximab Naitoh I. J Gastroenterol 2011;46(2):269–76 Khosroshahi A. Arthritis Rheum 2010;62(6):1755–62
- 26. • ANAS positivos •Colangitis • Predominancia femenina • Hepatitis de Interface • Alfa metil dopa, nitrofurantoina, minociclina, hidralazina Dx Diferencial: Enf. Hepática Inducida por Drogas Ozorio G. Med J Aust 2007;187(9):524–6
- 27.
- 28. • HAI laterapia principal son esteroides • CPB el tto es UDCA • Respuesta a corticosteroides: FA < 2 veces • Progresión más rápida a fibrosos • Los estudios no son conclusivos CBP en Sobreposición con HAI EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
- 30. Respuesta Bioquímica Zhang Y.Gastro Res and Pract; 2013:1-9
- 31. Progresión Histológica Zhang Y.Gastro Res and Pract; 2013:1-9
- 32. No mejoría en •Prurito • Mortalidad • Mortalidad post trasplante • Eventos adversos Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1-9
- 33. HAI – CBP Criteriosde Paris Fosfatasa alcalina > 2 Esteroides + UDCA Mejora FA y ALT Previene progresión a fibrosis Fosfatasa alcalina < 2 Corticosteroides ALT < 5 y FA > 2 UDCA 3 meses Elevación de ALT Corticosteroides Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423 EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
- 34. CEP en Sobreposicióncon HAI • Mejoría con corticoides + UDCA + AZA en algunos reportes • Mayor respuesta en niños EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267
- 36. Conclusiones 1. El S.Overlap es una interposición entre CPB o CEP con HAI 2. Se debe sospechar en pacientes con HAI y colestasis 3. El dx se hace a través de los criterios Paris 4. Se debe hacer dx diferencial con enfermedad por IgG4 y enfermedad por drogas 5. El tratamiento se da de acuerdo al trastorno predominanate
- 37.