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- 3. SISTEMA RETICULO ENDOTELIAL HEMO CO BILIVERDINA FE+ HEMO- OXIGENASA +TRANSFERRINA Transporta ERITROPOYESIS MÉDULA ÓSEA Circulación 120 Días BILIVERDINA- REDUCTASA BILIRRUBINA no conjugada (Insoluble) + ALBÚMINA BILIRRUBINA No conjugada FE+3 FERRITINA: Almacena UDP-GLUCORONIL TRANSFERASA BILIRRUBINA conjugada ESTERCOBILINA UROBILINÓGENO ACCION BACTERIANA 80% OXIDACIÓN Pigmento de las heces 18% circulación hepática 2% UROBILINA CONJUGACIÓN 80% Ácido Glucurónico 10% Ácido Sulfúrico 10% Otras Moléculas { Pigmento de la orina GLOBINA AMINOÁCIDOS
- 5. *Policitemia *Hipoalbuminemia *Procesos hemolíticos *Defecto de la UGT (Crigler- Najaar y Gilbert) *Aumento de circulación enterohepática *Hepatitis *Atresia de vías biliares Infección por TORCH *Quiste del colédoco *síndrome de Rotor *Síndrome de Dubin Johnson AUMENTO DE BILIRRUBINA INDIRECTA AUMENTO BILIRRUBINA DIRECTA
- 6. INDIRECTA DIRECTA <1DIA >1DIA MENOS DE 2 SEMANAS MAS DE 2 SEMANAS Incompatibilidad de grupo ABO <1SEMANA >1SEMAN A Hepatitis viral Atresia de vias biliares Incompatibilidad de factor RH Fisiologica Excesiva lactancia Infeccion por TORCH Quiste del coledoco Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Sx de crigler najaar Sx Gilbert Defectos intrínsecos de los hematíes Aumento de circulacion enterohepatica Hemoglobinopatías Poca lactancia Policitemia
- 7. Fisiológica • Monosintomática • Inicio después de 24H • Fugaz • No supera 12 en RNTM y 15 en RNPT Patológica • Inicia durante las primeras 24H • Otros síntomas además de ictericia • Sobrepasa limites fisiológicos • BbD sup a 2mg/gL
- 8. I INFECCION C CEFALOHEMATOMA T TRASTORNO DE LA UGT E ENFERMEDAD HEMOLITICA R ASCENDENCIA ASIATICA I INSUFICIENTE SUCCION C COLOR AMARILLO ANTES DE LAS 24h A ANTECEDENTE DE HERMANO ICTERICO EN PERIODO NEONATAL
- 9. Fase I Fase II Fase III Letargia Hipotonía Succión inadecuada Fiebre Grito agudo Convulsiones Hipertonía Hipotonía Llanto estridente Apnea Convulsiones • Piel, mucosas, esclera • Bilirrubina 5-7 mg/dL Ictericia • Signos de anemia • Signos y síntomas de bilirrubina elevada Signos de tratamiento • Según la fase clínica Kernicterus
- 10. Frecuencia de las deposiciones y episodios de orina diarios. • De alimentación. • HC prenatal: hemoclasificación materna. • Familiares: trastornos hereditarios, hermanos con ictericia neonatal/ fototerapia/ exanguinotransfusión. Fisiológica Patológica Heces Eliminación lenta con cantidades de bilirrubina Pálidas Orina Oscura Antecedentes Examen físico Anamnesis • Presión digital • Hepatoesplenomegalia precoz
- 11. - Ictericia - Lactancia materna Clínica - Total - Transcutánea - Fraccionada (total y conjugada) - Conjugada Valores séricos de bilirrubina Normograma de Buthani - Cuadro hemático - Hemoclasificación. - Coombs directo - Cultivo: sangre, orina, LCR - Frotis periférico. - Pruebas de función hepática
- 12. Lactancia materna Leche materna Enfermedad hemolítica del RN Bilirrubina elevada No conjugada No conjugada Hemograma Normal Reticulocitos altos Anemia Frotis periférico Normal Hemolisis Confirmación Interrupción de la lactancia durante 24-48h Disminución 2-5 mg/dL/día Hemoclasificación Sepsis/ bacteriemia IVU Bilirrubina elevada Mixta Conjugada Clínica Mal aspecto Inestabilidad temperatura Mala alimentación Irritabilidad Vómitos Inestabilidad de temperatura
- 13. Esferocitosis Deficiencia G6PD Talasemia Policitemia Bilirrubina elevada No conjugada No conjugada No conjugada Frotis periférico Esperocitos Células de la mordedura o ampollas Hemolisis. GR nucleados circulantes. Aumento de la masa GR Enfermedad de Gilbert Síndrome de Crigler- Najjar Bilirrubina elevada No conjugada No conjugada Hereditario Frecuente Poco frecuente
- 14. Admisión RN con hiperbilirrubinemia que requiere monitoreo RN con hiperbilirrubinemia con signos de enfermedad sistémica RN con hiperbilirrubinemia que requiere Tto RN con hiperbilirrubinemia con factores de riesgo RN con niveles ambulatorios > 25 mg/dL UCIN Prematuro o de bajo peso al nacer RN que requiera exanguinotransfusión Hiperbilirrubinemia que no responde a fototerapia intensiva Mala apariencia Nivel inicial de bilirrubina > 25 mg/dL RN que requiere reanimación al nacer
- 15. Lactancia materna y nutrición Hidratación LEV Fototerapia Exanguinotransfusión Actúa en la remoción de la bilirrubina • Isoinmunización Rh o grupo ABO • Bilirrubina elevada en Tto con fototerapia • Kernicterus • PRINCIPAL • Aumentar la frecuencia de tomas Convencional: no hemolítica o progresión lenta Intensiva: hemolítica, rápido progreso o ineficacia de convencional Fotooxidación. Fotoisomerización Disminución de 2-3 mg/dL en las 4-6h y 25-50% en las primeras 24-48h en ausencia de hemolisis. • Líquidos parenterales • Líquidos parenterales + suplemento con formula
- 16. • Prematuros, síndrome de Crigle-Najjar, síndrome de la bilis espesa. • Profilaxis 5 mg/kg • Dosis 10 mg/kg/día Fenobarbital • Dosis 1 gr/kg • Antes de exanguinotransfusion y hipoalbuminemia Seroalbúmina • Ictericias hemolíticas por isoinmunización • Dosis 0.5-1 gr/kg IV Gammaglobulina IV • Ictericia hemolítica por isoinmunización ABO y síndrome de Crigler-Najjar Estaño-protoporfirina
- 18. Kernicterus • Bilirrubina > 24.9 mg/dL los primeros 28 días de vida • 30% mortalidad • 70% morbilidad a largo plazo Parálisis cerebral Muerte • Bilirrubina > 35 mg/dL Fototerapia • Mayor perdida de líquidos • Daño retiniano • Quemaduras
- 19. Bibliografía • Martin R, Fanaroff A, Walsh M. Fanaroff and Martin's Neonatal-perinatal medicine. 11th ed. 2020. • Pediatria Integral 2019; XXIII (3): 147–153 • Resumen clínico Elsevier. Ictericia en recién nacidos. Elsevier [Internet]. Marzo 19 de 2020 [Citado 26 de Sept 2020]. • Rafael de Jesús Manotas Cabarcas. Aspectos claves de neonatología. Primera edición. CIB; 2011. 273-307 • Isabel Pinto Fuentes. Ictericia Servicio de pediatría. Protocolos diagnostico- terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP. • Ullah, S., Rahman, K. y Hedayati, M. Hiperbilirrubinemia en recién nacidos: tipos, causas, exámenes clínicos, medidas preventivas y tratamientos: un artículo de revisión narrativa. Revista iraní de salud pública [Internet].2016 [Citado 27 de Sept 2020]; 45 (5), 558–568.