ictericia neonatal

1. Otras causas de ictericia en el periodo
neonatal

3. Atresia de vías biliares
• Padecimiento congénito
• Ausencia total o parcial de las vías biliares
extrahepáticas.
• Causa tratable mas común de colestasis
neonatal
• La incidencia del trastorno es mayor en el
sexo femenino y es de 0.6 a1 por 10,000
recién vivos

4. Cuadro clínico
• Ictericia tardía y progresiva entre la segunda
y tercera semana de vida generalmente
observada durante la primera visita de
control de niño sano.
• Bilirrubina directa aumentada de 5 a 20
mg/dL
• Acolia y coluria
• hepatomegalia
• hipertensión portal con ascitis,
esplenomegalia y varices esofágicas

5. Diagnostico
• Similitud de signos y datos de laboratorio
con la hepatitis neonatal
• RN con ictericia persistente y obstrucción
biliar aparente determinar: la etiología
precisa
• Pruebas de funcionamiento hepático
• Ultrasonografía, endoscopia duodenal,
determinación de ácidos biliares, expresión
de rosa de bengala I131, laparoscopia con
biopsia y colangiografía.

6. Tratamiento • El tratamiento es
quirúrgico con
procedimiento
denominado
Portoenterostomia
hepática o
procedimiento de Kasai
• El pronóstico depende
de edad en el momento
de la operación, tamaño
de los conductos biliares
y prevención de
colangitis bacteriana
posoperatoria

7. Quiste de colédoco
• Sexo femenino
• Dilataciones del árbol
biliar extrahepático.
• Confinado al conducto
común en sí, sin
involucrar el conducto
hepático o cístico
• Forma sacular

8. • Amplias fluctuaciones en la intensidad de la
ictericia
• Masa quística abdominal palpable.
• Diagnóstico se establece mediante
ultrasonido o centellografía con medicina
nuclear
• Rx simple de abdomen revela la presencia de
opacidad en el cuadrante superior derecho
• Tratamiento- extirpación qx del quiste

9. Hepatitis neonatal
• Ictericia es el signo primario:
nacimiento, días semanas, (4 semanas)
• hepatomegalia esplenomegalia y ascitis.
• fiebre por lo general está ausente
• la presencia de acolia y coluria es en
forma intermitente
• En ocasiones el cuadro clínico es vago o
anictérico
Proceso inflamatorio colestásico
Etiología múltiple
Rubéola, citomegalovirus, herpes simple, virus de epstein-barr,
virus coxsackie, y virus de la hepatitis b
Toxoplasmosis y sífilis

10. Diagnostico y
tratamiento
Realización de las
pruebas de
funcionamiento
hepático
Demostración del
agente etiológico
por medio de
serología
Algunos recién
nacidos requieren
exploración
quirúrgica con
colangiografía y
biopsia hepática
El tratamiento
pronóstico y
complicaciones
dependen de la
etiología

11. Galactosemia
Trastorno congénito del metabolismo de
los carbohidratos
Específicamente del glucógeno y la
interconversion de glucosa fructuosa y
galactosa.
• Insuficiência de galactosa 1 fosfato
uridil transferasa
• Incidencia es de 1:100,000.
• Se caracteriza por colestasis,
hepatomegalia, letargia, vómitos,
anorexia y deficiencia del crecimiento.

12. • La galactosemia debe excluirse
rápidamente en neonatos con colestasis de
iniciación temprana, sobre todo en los que
tienen asociación con vómitos acidosis o
infección por gramnegativos.
• La progresión rápida a cirrosis es común
frecuentemente dentro de un plazo de 6
meses.
• El tratamiento de la galactosemia es
dietético con eliminación inmediata de los
alimentos que contienen galactosa y
lactosa

13. Síndrome de crigler
najjar tipo 1
También denominado ictericia congénita no
hemolítica
• Autosómica recesiva
• Se caracteriza por hiperbilirrubinemia no conjugada
muy elevada, persiste sin hemólisis o evidencia de
enfermedad hepática.
• Usualmente se complica con la aparición temprana
de kernicterus o frecuentemente con la muerte
durante el primer año de vida

14. Las pruebas de funcionamiento hepático son normales excepto la capacidad de eliminar ciertos
compuestos glucoronizados como salicilatos, sales, metanol etcétera
• Bilirrubina sérica es esencialmente no conjugada y sus valores sobrepasan los 20 mg/dl.
• El coproporfirinogeno tipo III también está elevado.
• Orina y la bilis son claras, heces son amarillas por la presencia de pigmentos no
caracterizados
• Biopsia hepática es normal y la actividad de uridil-difosfo-glucuronil-transferasa es totalmente
Pronóstico es malo a corto plazo
Hiperbilirrubinemia grave pueden tratarse paliativamente con exanguineo transfusión

15. Síndrome de Crigler-Najjar tipo II
Variante benigna del síndrome y tiene un patrón hereditario desconocido
Hiperbilirrubinemia no conjugada acentuada con valores séricos de bilirrubina
de 5 a 20 mg sobre decilitro en ausencia de hemólisis o daño hepático
• Pigmento predominante en la bilis es el monoglucuronido
• El coproporfirinogeno tipo 3 también se encuentra aumentado
• Uridil-difosfato-glucuronil-transferasa
• Desarrollo de kernicterus  múltiples factores como hipoxia acidosis o
administración de drogas

16. Síndrome de Gilbert
Colemia simple familiar no hemolítica.
Hiperbilirrubinemia fluctuante, menos de 3
mg/dl sin datos de hemólisis o
anormalidades en la función hepática.
• Autosómica recesiva
• Rara niños pequeños
• Ictericia fluctuante con malestar y letargo.
• Disminución en la captación o
conjugación de la bilirrubina por
disminución de la actividad enzimática de
la uridi-difosfato-glucuronil-transferasa

17. Síndrome de Dubin-
Johnson
Forma crónica e intermitente de ictericia
con aumento de la bilirrubina plasmática
tanto no conjugada como conjugada.
autosómico recesivo
Concentración sérica de bilirrubina varía
entre 2 a 5 mg/dl pero las
concentraciones pueden ser tan altas
como 25 mg/decilitro
Iniciando el cuadro a las pocas horas del
nacimiento

18. • Clínicamente se caracteriza por ictericia fluctuante sin prurito qué
puede ser incrementada por estrés infecciones o enfermedades
intercurrentes
• Pruebas de función hepática son normales
• deficiencia del factor VII de la coagulación
• Colecistografia oral muestra vesícula biliar excluida
• En orina la concentración de coproporfirina tipo III está disminuida.
• El pronóstico de estos pacientes es excelente y no requiere tratamiento

19. Síndrome de Lucy-Driscoll
Hiperbilirrubinemia familiar transitoria
Producida por un inhibidor no identificado de la
formación de los glucósidos de bilirrubina
• Los valores séricos de bilirrubina varían entre 8
a 65 mg/dl
• Valores normales se recuperan hacia el
séptimo día de vida extrauterina estos
• Ocasionalmente pueden desarrollar
kernicterus
• El pronóstico es benigno pero siempre debe
vigilarse los niveles de bilirrubina indirecta

20. Síndrome de rotor
Alteración familiar benigna, crónica, con hiperbilirrubinemia
conjugada que puede fluctuar de intensidad pero que generalmente
está en el rango de 4 a 5 mg/dl pero menos de 10 mg/dl
• Pruebas de funcionamiento hepático son normales así como la
colecistografia oral
• En ocasiones la retención bromosulftaleína se encuentra elevada
durante los primeros 45 minutos
• Biopsia hepática es normal
• Niveles de coproporfirinas urinarias particularmente el isómero I
están incrementados
• Al igual que en el síndrome de dubin-johnson el pronóstico es
excelente y no requiere tratamiento

21. Ictericia por
alimentación al seno
materno
• Aparece durante la primera semana de vida
• Las razones de esta hipótesis se encuentran dadas por distinta
factores pueden inhibir la formación de glucurónicos e
incrementar la circulación enterohepática.

22. • Concentración sérica de bilirrubina varía de 15-
20 mg/dl
• Ictericia se desarrolla lentamente llega a su
máximo durante la segunda o tercera semana
• La única anormalidad clínica es la ictericia y el
diagnóstico diferencial debe hacerse con
hipotiroidismo congénito
• Interrupción de la lactancia materna o
alternancia de esta con leche artificial durante
varios días suele evitar la necesidad de
fototerapia
• Concentración de bilirrubina en suero por
encima de 15 o 20 mg/dl puede que sea
preferible interrumpirla durante 24 o 48 horas

23. Colestasis por nutrición parenteral
Síndrome clínico de colestasis moderada sobre una base de hepatomegalia leve y elevaciones de
las transaminasas, se desarrolla después de dos o más semanas de terapéutica intravenosa de
nutrición parenteral.
Colestasis complicará la hiperalimentación prolongada en más del 50% de los recién nacidos con
pesos al nacer < 1000 g y <10% de recién nacidos de término.
Factores que intervienen:
-Ayuno prolongado
-Alteraciones de la flora intestinal
- Disminución del fondo común de ácidos biliares

24. • Composición de los nutrimentos de la nutrición parenteral  observándose
que la colestasis es más rápida con una dieta alta en proteína de 3.6
mg/kg/día que con una baja de 2.1 mg/kg/día
El restablecimiento de la alimentación enteral normal se relaciona con
desaparición de la colestasis en un plazo de 1 a 3 meses
• Todos los neonatos que requieren alimentación parenteral prolongada deben
vigilarse
• Las valoraciones más sensibles de daño hepático por nutrición parenteral son
las de los ácidos biliares y gamma-glutamil-transferasa en el suero