Este documento describe los diferentes elementos de la serie plaquetaria, incluyendo las plaquetas, los megacariocitos y sus precursores. Explica la estructura y función de las plaquetas, y su papel clave en la hemostasia, el proceso por el cual la sangre se coagula para detener el sangrado.

1. SEP SEMS
DGETI
“Centro de BachilleratoTecnológico industrial y de servicios No 168”
Modulo IV
Realizar pruebas hematológicas y transfusionales
Sub modulo
Identificar leucemias y realizar técnicas de valoración hemostática
Profesor: Benjamín Hernández Mejía
Alumnas:
Correa Regalado Nancy Judith
Ortiz López Lady Diana
MacíasAcosta Karen Janeth
Laboratorista clínico 5°B
Aguascalientes;Ags a 7 de Diciembre de 2011

3. HEMOSTASIA
MORFOLOGIAY ESTRUCTURA
PLAQUETARIA
SERIE PLAQUETARIA
O MEGACARIOCITICA

4. Las plaquetas son fragmentos citoplasmáticos
pequeños, irregulares y carentes de núcleo.
Derivados de la fragmentación de sus células
precursoras, los megacariocitos; la vida media de una
plaqueta oscila entre 8 y 12 días. Las plaquetas
juegan un papel fundamental en la hemostasia y son
una fuente natural de factores de crecimiento. Estas
circulan en la sangre de todos los mamíferos y están
involucradas en la hemostasia, iniciando la formación
de coágulos o trombos.

5. PERO… ¿QUÉ ES LA HEMOSTASIA?
HEMOSTASIA es el nombre que se aplica al conjunto de
fenómenos que combaten y detienen el sangrado por un
vaso sanguíneo lesionado. El proceso no es sencillo, y
debe considerarse como una progresión o cadena de
modificaciones físicas y bioquímicas que normalmente
son desencadenadas por la lesión de los tejidos y vasos
sanguíneos, y termina por la transformación de la sangre
líquida en un trombo o coágulo sólido que tapa con gran
eficiencia los vasos rotos.

7. El proceso entero de Hemostasia puede
dividirse en 3 partes:
• FENOMENOS EXTRAVASCULARES
• FENOMENOSVASCULARES
• FENOMENOS INTRAVASCULARES

8. FENOMENOS EXTRAVASCULARES
COMPRENDEN:
1. EFECTO FISICO DE LOSTEJIDOS CIRCUNVECINOS.
(PIEL,TEJIDO, MUSCULO).
2. LOS EFECTOS BIOQUIMICOS DE LAS SUSTANCIAS
LIBERADAS POR LOSTEJIDOS LESIONADOS .

10. FENOMENOS VASCULARES
El vaso sanguíneo lesionado se cierra casi
instantáneamente.También conocido como
vasoconstrucción, interviene en las primeras fases
del control de la hemorragia después de la lesión del
vaso.

11. COAGULO
SANGUINEO

12. FENOMENOS INTRAVASCULARES
Comprenden la serie muy compleja de
reacciones fisicoquímicas que transforman
la sangre líquida en coágulo sólido de
fibrina.

14. • En condiciones normales, los vasos sanos están
recubiertos internamente por una capa de células
endoteliales, que forman el endotelio. Este tejido es
antitrombogénico, es decir: protege de la activación de
las plaquetas, sintetizando prostaciclina y monóxido de
nitrógeno; estos dos mediadores son potentes
vasodilatadores, e inhibidores de la agregación
plaquetaria, cuya síntesis se estimula durante el
proceso de coagulación por mediadores como la
trombina y citoquinas.

16. 1. HEMOSTASIA PRIMARIA
Adhesión de las plaquetas
Activación de las plaquetas
Agregación de las plaquetas
2. HEMOSTASIA SECUNDARIA
3. FIBRINOLISIS

17. •FORMA: VARIABLE O DISCO
•MEDIDA: 1 A 4 
•NUCLEO: NO
•CITOPLASMA: AZUL CON PROLONGACIONES
AL EXTERIOR.
•FORMAN CONGLOMERADOS

19. Estructura
Zona periférica
o pared celular
Zona de sol – gel
o hialoplasma
Zona de
organelas
Sistemas
membranosos
Glucocáliz
Membrana
Submembrana
Microtúbulos
Microfilamentos
Mitocondrías
Lisosomas
Gránulos densos
Gránulos alfa
Glucógeno
A. Golgi
Sist tubular
Sist canalicular

20. MICROTUBULOS
MITOCONDRIAS GRANULOS DE
GLUCOGENO
MEMBRANA Y
ATMOSFERA
PERIPLAQUETAR
GRANULOS
GRANULOS
DENSOS
SISTEMA TUBULAR
DENSO
SISTEMA TUBULAR ABIERTO

21. GLUCOCALIZ
• Es lo que está en contacto con el plasma circulante.
• Contiene ATP-asa contráctil.
• Es la estructura con la que se adhieren las plaquetas.
• Tiene avidez por
proteínas externas

22. MEMBRANA CELULAR
• Es trilaminar.
• Tiene proteína contráctil
que participa en la
retracción del coágulo
(trombostetina).
• Tiene ácido araquidónico
(precursor de
prostanglandinas).
• Tiene factor plaquetario 3.
• Mantiene la integridad
celular de la plaqueta

23. AREA SUBMEMBRANOSA
• Es la parte interna de la zona periférica.
• Es filamentosa.
• Mantiene la forma discoidal del a plaqueta y
participa en la estabilización de los tentáculos de los
trombocitos.

24. HAZ MARGINAL DE MICROTUBULOS
• Anillo situado debajo de la pared celular.
• Compuesto de subfilamentos.
• Es un citoesqueleto que mantiene la forma de disco
de la plaqueta.
• Se pierde cuando se activan los trombocitos.

25. MICROFILAMENTOS
• Están formados por
proteínas contráctiles
como la actina, la
miosina, la actomiosina
(trombostetina), ...
• Interviene en los
cambios de forma de la
plaqueta y en la
secreción de sustancias.

26. • Son poco abundantes.
• Contribuyen al depósito
de ATP y energia,
• Son escasos.
• Encierran metales y otras
sustancias.
• Tienen una función
secretora
• Cerotonita, atp. Grupos
fosfatos
• Contienen enzimas
hidrolíticas que intervienen
en la lisis celular.
MITOCONDRIAS LISOSOMAS
GRANULOS DENSOS

27. GRANULOS ALFA
ESPECIFICOS
• Son numerosos.
• Sintetizados por el
Aparato de Golgi.
• Proteínas específicas
que se liberan cuando
se activan las
plaquetas.
• Acumulos de esta
sustancia.
GLUCOGENO

28. APARATO DE GOLGI
• En algunas plaquetas.
• Contribuyen a la
síntesis de sustancias.
• Invaginaciones de la
membrana celular
formando un sistema de
tortuosos canales que
comunican el interior de la
plaqueta con el plasma.
• Asociado al sistema tubular
denso.
• Facilita la secreción y
aumenta la superficie de la
plaqueta.
SISTEMA
CANALICULAR
ABIERTO

29. SISTEMA TUBULAR DENSO
• Serie irregular de
canales bajo el haz
marginal de
microtúbulos.
• Interviene en la
fabricación de
elementos fibrosos.

30. • La serie megacariocítica-plaquetar está
formada por un conjunto de células, que
originadas en la médula ósea a partir de una
célula progenitora común con el resto de las
células mieloides (CFU-GEMM), da origen a
las plaquetas de sangre perifériferica.

31. SE DISTINGUEN CUATRO ESTADIOS EVOLUTIVOS:
 megacarioblasto, elemento más inmaduro
 promegacariocito
 megacariocito granular y el más maduro
 megacariocito liberador de plaquetas.

32. MEGACARIOBLASTO
• Es el elemento de
menor tamaño.
• Núcleo único, grande,
ovalado.
• Cromatina laxa.
• Numerosos nucleolos.
• Citoplasma basófilo
agranular con
prolongaciones de
pseudopodos.
• Miden de 16 a 45 m.
• Plasma azul púrpura.

33. PROMEGACARIOCITO
• Gran tamaño debido al
aspecto citoplasmático.
• Citoplasma con bordes
mal limitados.
• Numerosas
prolongaciones.
• Núcleo multilobulado.
• Cromatina densa sin
nucleolos
• Tonalidad basófila en
citoplasma.
• Mide 20 a 65 m.
• De 1 a 2 nucleolos.

34. MEGACARIOCITO
• Gran tamaño, 30 a 90
m.
MEGACARIOCITO
GRANULAR:
• 30 a 70 m.
• Núcleo multilobulado.
• Citoplasma rosada.
• Gran tamaño
MEGACARIOCITO
MADURO
• 30 a 90 m.
• Liberadores de plaquetas.
• Extenso citoplasma.
• Núcleo multilobulado.
• Cromatina condensada sin
nucleolos.
• Gránulos azurofilos.

35. PLAQUETA
• Pequeñas.
• Irregulares.
• Carentes de núcleo.
• 2 a 3 m.
• Vida de 8 a 12 días.
• Son fuente natural de
crecimiento.
• Inician la formación de
coágulos o trombos.
• Num. Bajo= hemorragia
excesiva.
• Num. Alto = trombosis,
coágulos…
• Cualquier anormalidad
por plaquetas:
trombocitopatía.
• Número reducido de
plaquetas:
trombocitopenia
• Déficit en la función:
tromboastenia
• Incremento:
trombocitosis

38. Función plaquetaria
Hemostasia (primaria y secundaria)
Adhesión
Agregación
Consolidación

39. Funciones
Las funciones de las plaquetas en la fase plaquetaria trascienden de este
estadio para aportar mecanismos importantes tanto a la primera fase,
vascular, como a la siguiente, plasmática.
Por estas razones, las actividades funcionales de las plaquetas han sido
divididas en la:
Correspondientes a la adhesividad y a la agregación plaquetaria, la
metamorfosis viscosa, la función trombodinámica y la función retráctil
Cumplidas mediante la liberación de factores para la tercera fase
(coagulación) e incluso para la primera fase (serotonina con acción
vasoconstrictora).
Funciones dinámicas:
Funciones plasmáticas:

40. Funciones plaquetarias
Funciones dinámicas Adhesividad
Agregación
Metamorfosis viscosa
Función trombo dinámica
Función retráctil
Funciones plasmáticas Liberación de factor plaquetario 2 y 3
(acelerador de la trombina)
Liberaciones de factor 4 (factor anti heparina)

41. El acontecimiento inicial de la hemostasia es la adherencia
de las plaquetas a las fibras de colágeno (especialmente el
colágeno de tipo III) y a otras materias fibrilares del
subendotelio.
La adhesión requiere que la plaqueta forme una unión
estable con la superficie del vaso, y esto se hace a través de
la participación de al menos dos cofactores: el factor de von
Willebrand (sintetizado por las células endoteliales de la
pared vascular) y la fibroconectina (sintetizado por el
subendotelio vascular).
Esta unión es dependiente de la activación plaquetar y está
mediatizada por la presencia de Ca++.
Las plaquetas forman al principio una monocapa.
Funciones dinámicas

42. Funciones plasmáticas:
Factor 1 Similar al factor V de coagulación
Factor 2 Dotado de actividad fibrinoplástica, acelera la
conversión del fibrinógeno en fibrina.
Factor 3 Es el factor plaquetario mas importante para la
coagulación. Esta constituido por una
fosfolipoproteinemia y acelera la formación de la
tromboquinasa o tromboplastina.
Factor 4 Se trata de una anti heparina que neutraliza a ésta y a
sustancias con efecto heparínico como el dextrano.
Trombastenina Proteína contráctil que interviene en la retracción del
coágulo.

43. En la coagulación:
Forman nudos en la red de fibrina
Liberan substancias importantes para acelerarla
Aumentan la retraccion del coágulo sanguíneo produciendo la
trombostenina, semejante a la actomiosnia del músculo.
La trombocitopenia coexiste generalmente con la tendencia a
las hemorragias, y algunos trastornos de la coagulación como se
observa en los casos de púrpuras hemorrágicas con
trombocitopenia.

44. Hemorragias
Tendencia a sangrar con facilidad
Alteraciones en los vasos sanguíneos
Pueden encontrarse en
Factores de coagulación
Plaquetas
Causados
Anomalías presentes en la misma sangre.

45. Por lo general la sangre esta contenida
Arterias Venas Capilares

46. Cuando el sangrado (hemorragia) ocurre, la sangre sale
de los vasos hacia: dentro o fuera del cuerpo.
El organismo evita o controla el sangrado de distintas maneras
HEMOSTASIA
Es el conjunto de mecanismos aptos
para detener los procesos hemorrágicos.

47. Mecanismos por los cuales el organismo evita la hemorragia:
Paredes de los vasos sanguíneos
La constricción de los vasos sanguíneos
Si se lesiona un vaso sanguíneo, este se constriñe
para que la sangre fluya de manera más lenta y
pueda iniciarse el proceso de coagulación

48. Actividad de los factores de la coagulación sanguínea
[Proteínas disueltas en el plasma, que es la parte líquida de la sangre]
Simultáneamente, la acumulación de sangre fuera de los
vasos (hematoma) ejerce presión sobre el vaso, ayudando
a evitar más sangrado.
Al romperse la pared del vaso sanguíneo, una serie de
reacciones activan las plaquetas para que puedan
sellar la herida.

49. Actividad de las plaquetas
El "pegamento'' que adhiere las plaquetas a las paredes del vaso
se denomina factor Von Willebrand, una proteína plasmática
producida por las células de las paredes de los vasos.
El colágeno y otras proteínas, en especial la trombina,
acuden al lugar de la herida, favoreciendo que las
plaquetas se adhieran entre sí.
A medida que las plaquetas se acumulan en el lugar,
forman una red que sella la herida; dejan de tener
forma circular y se convierten en espinosas liberando
proteínas y otros elementos químicos que atrapan más
plaquetas y proteínas de la coagulación en un tapón
cada vez mayor.

52. Hemostasia primaria:
Adhesión de las plaquetas
Activación de las plaquetas
Agregación de las plaquetas
Hemostasia secundaria: Fibrinólisis

54. Daño vascular
Subendotelio colágeno,
fibronectina, FVW
Adhesión
plaquetaria
Agregación
plaquetaria
Trombo
plaquetario

56. Adhesión Activación
Cambio de forma
Agonistas
(En la membrana
plaquetaria se)
Activan enzimas
Mensajeros
secundarios
Trombina
Fibrinógeno
ADP (P1, P2)
Fosfolipasa C
Fosfoinositol 4, 5, bifosfato
IP 3 (inositol trisfosfato)
+
Diacilglicerol DAG
Libera iones Ca
(SCD)
Activa proteína Cinasa C
Activa la degranulación
Interviene en la exposición del receptor Gp IIb/IIIa
Fosfolipasa
Fosfolipidos
Ac. Araquidonico
Endoperoxidos de prostaglandina
Tromboxano A2
Actúa
Para formar
Ciclo oxigenasa
Tromboxano sintetasa
Activa la liberación de iones Ca.
Aumenta la agregación plaquetaria.
Activa vasoconstricción.
Aumenta nivel de ADP.
PGG2 Aumenta los niveles de AMPc
(reduce la movilización del Ca)
Adenilciclasa
Bloquea la acción de agonistas.
Aumenta AMP (adhesión monofosfato)
Aumenta niveles de Ca
Cambio de forma discoidal (proyecciones o pseudopodos)
Se forman filamentos de actina
Polimeriza la actina y se unen a la miosina
Expresión del GP Iib/IIIa

57. Agregación
Primaria
Favorecida por agonistas
Comienza la liberación de ADP
Es inestable
Secundaria
Ya esta liberado el ADP más acción del tromboxano
Es estable
Acciónpro-coagulante
Factores formadores de fibrina
Fibrinógeno
S. Extrínseco
S. Intrínseco
Protrombinasa
ProtrombinaTrombinaFibrinógeno
Monomeros de fibrina
FXa. + Ca ++ + fosfolipidos + FV

58. Consolidación
Las plaquetas se contraen
El coagulo se hace más pequeño
Estimulante
Fibroblastos (reparará)

59. Fibrinólisis
Cicatrización
Produce la desintegración del coágulo sanguíneo.
Después de que el coágulo se ha establecido, comienza la reparación de los
tejidos afectados con el proceso de cicatrización. Para hacer posible esto el
coagulo es colonizado por células que tomarán nuevos tejidos y en el
proceso va siendo degradado
La degradación de la fibrina (fibrinólisis), componente mayoritaria del
coágulo, es catalizada por la enzima plasmina, una serina proteasa que
ataca las uniones peptídicas en la región triple hélice de los monómeros de
fibrina.
La plasmina se genera a partir del plasminógeno, un precursor inactivo;
activandose tanto por la acción de factores intrínsecos (propios de la
cascada de la coagulación) como extrínsecos, el más importante de los
cuales es producido por el endotelio vascular. Se le denomina “activador
tisular del plasminógeno” (t- PA)

62. Descripción general
Cascada de la coagulación
Clasificación

63. Proteínas plasmáticas responsables de la coagulación:
Están formadas por un conjunto de proteínas, unas llamadas
factores de coagulación, que favorecen la formación del coágulo,
y otras que modulan o inhiben la formación del coágulo, llamados
inhibidores de la coagulación
Están constituidos por proteínas (excepto el Factor IV que
es el calcio) con actividad enzimática (proteasas), y otras
carentes de esta actividad y que actúan como cofactores
no enzimáticos.
Son todos de síntesis hepática, menos el FactorVIII y el
FactorVonWillebrand.

64. El factor VIII se sintetiza en las células epiteliales de los sinusoides
hepáticos y en células mononucleares dispersas en bazo, riñón,
macrófagos alveolares y ganglios linfáticos.
El factor Von Willbrand se sintetiza en todas las células
endoteliales.
Los factores de coagulación son denominados con el nombre
Factor seguido de un número romano [rara vez se denomina al
Fibrinógeno como Factor I y al calcio como Factor IV].
A los factores plaquetarios se les denomina con un número
arábigo, y se conocen en la actualidad tan solo dos factores:
Factor 3 plaquetario (fosfolípido procoagulante de la membrana
plasmática)
Factor 4 plaquetario (granulos alfa de las plaquetas)

65. Los factores 1 y 2 plaquetarios en realidad son el factor V
y el fibrinógeno de los gránulos alfa.
La precalicreína y el quininógeno de alto peso molecular,
no tienen asignados el número romano, porque fueron
descubiertos con posterioridad, a la denominación de
estos factores.

66. Los factores de coagulación los dividimos en:

67. Inician la coagulación al ponerse en contacto
con una superficie rugosa o de carga negativa ,
y son los factores XII, XI, Precalicreina (Factor
Flecther) y Quininógeno de alto peso molecular
(Factor Fitzgerald). Los primeros son
proenzimas de serín-proteasas, y el Factor
Fitzgerald actúa como cofactor de la calicreína.

68. Los factores de coagulación los dividimos en:

69. Factores, II,VII, X, IX. Son también pro-
enzimas de serín-proteasas, y poseen en
su estructura molecular residuos de ácido
gamma-carboxiglitámico, idóneo para la
unión con el calcio.

70. Los factores de coagulación los dividimos en:

71. Factores III,V,VIII.
El factor III o Factor hústico sirve de cofactor para
el factorVII.
El factor V, al sufrir proteolísis por la trombina se
convierte en cofactor con el Factor X.
El Factor VIII, al sufrir también proteolísis por la
Trombin, se convierte en cofactor con el Factor IX.

72. Los factores de coagulación los dividimos en:

73. Son el fibrinógeno, que es una gran mólecula
dimérica, formada por tres pares de cadenas
polipeptídicas, llamadas A-alfa, B-beta y
gamma unidas por puentes disulfuros. Es
sensible a la acción proteolítica de la Trombina,
transformándose en monómero de fibrina.
Factor XIII, que al ser activado por la Trombina,
refuerza el coágulo de fibrina.

74. Factor Sinónimo Actividad Síntesis hepática Vit. K dependiente
I Fibrinógeno Sustrato final Si No
II Protrombina Proteasa Si Si
III Tromboplastina tisular Cofactor No No
IV Calcio Si
V Proacelerina F. Labil Cofactor Si No
VI Termino no utilizado en la
actualidad
No
VII Proconvertina F. Estable Proteasa Si Si
VIII F. Anti hemofílico A Cofactor Si No
IX F. Anti hemofílico B. F. Chrismas Proteasa Si Si
X F. Stuart Proteasa Si Si
XI Antecedentes tromboplastínico
del plasma
Proteasa Si No
XII F. Hageman Proteasa Si No
XIII F. Estabilizante de la fibrina Transglutaminasa Si No
Precalicreina F. Flectcher Proteasa Si No
Quininógeno de alto peso
molecular F. Fitzgerald
Cofactor Si No

75. VII
VII a
XII  XII a
XI  XII a
IX  IX a
Superficie de contacto
Víaintrínseca
Daño tisular
Factor tisular
X  X a
II  II a (Trombina)
I  Fibrina
V
VIII
Víaextrínseca

76. VIDEO

78. Descripción General
Plasminogeno
Plasmina
Activación por medio de las tres
vías

79. Descripción General
 Es un proceso corporal normal que impide que
los coágulos sanguíneos que ocurren en forma
natural crezcan y causen problemas.
 La fibrinólisis primaria se refiere a la
descomposición normal de los coágulos, mientras
que la fibrinólisis secundaria es la descomposición
de los coágulos sanguíneos debido a un trastorno
médico, un medicamento u otra causa.

80. Características Principales:
Produce la desintegración del coagulo
Sanguíneo.
Repara los tejidos afectados durante
el proceso.
Degrada la Fibrina.
Evita que los coágulos crezcan.

81. El proceso de coagulación depende de la
interrelación compleja de la actividad enzimática y
celular, que culmina en la formación del coágulo. El
posterior proceso de disolución del coágulo se
conoce como fibrinólisis.

82. Plasminógeno
 El plasminógeno está compuesto por una sola cadena
proteica y contiene 5 estructuras homólogas en forma
de triple rulo. Su peso molecular es de 90 kD. El
Plasminogeno se sintetiza en el hígado y circula con un
grupo N terminal de ácido glutámico (Glu-PLG).
 La concentración plasmática normal es de 200 g/l y su
vida media es de 2,2 días.

83. Plasmina
La plasmina en su forma activa es la encargada de la
degradación de las redes de fibrina, que pasarán a ser
fibrinopéptidos solubles tras la fibrinólisis.
La activación de plasmina a partir de plasminógeno ocurre
través de dos vías, la extrínseca y la intrínseca:
 En la vía extrínseca por sustancias, segregadas por el
endotelio, son la uroquinasa y el activador tisular del
plasminógeno o tPA.
 En la vía intrínseca es la calicreína (KK) la encargada de
mediar la activación del plasminógeno.

84. Glutamico Plasminogeno
Lis. Plasminogeno
(mas rápida)
Met. Plasminogeno
(mas lenta)
Calicreina
Factor XIIa
Plasmina
Fibrina
Rompimiento de
pequeñas cantidades de
plasmina.
T-pa (rápida)
Urosinasa
Estreptosinasa
Padecimiento trombocitico
Inactivador C
Inhibe el paso de plasmina a
plasminógeno.

85. PDF (x, y, e, D2E)
D------ E ----- D
D------ E * D
D * E * D
Inhibe Trombina
Inhibe polimerización
Inhibe trombina.
D2E
Nota:
La plasmina es inhibida por:
A2 antiplasmina.
Macro globulina

86. En resumen…
Fibrinólisis: Es el mecanismo que entra en funcionamiento una
vez que el coágulo ha taponado la zona de la lesión vascular,
evitando la pérdida de sangre y permitiendo la reparación del
vaso. Mediante la activación de plasmina a partir de
plasminógeno que ocurre a través de tres vías:
 Intrínseca
 Extrínseca
 Exógena
Para al termino de estas formar los productos de degradación de
la fibrina (PDF) y controlar este mecanismo.

89. ¿QUÉ ES HEMOFILIA?
• trastorno de la sangre hereditario en el que la sangre
no se puede coagular normalmente en el lugar
donde hay una herida o lesión. Este trastorno ocurre
porque ciertos factores de la coagulación de la
sangre faltan o no funcionan debidamente. Esto
puede causar hemorragias, pérdida de sangre
abundante, de un corte o herida.También puede
suceder una hemorragia interna espontánea,
especialmente en las articulaciones y músculos. La
hemofilia afecta al sexo masculino más
frecuentemente que al sexo femenino.

91. ¿CÓMO SE ADQUIERE LA HEMOFILIA?
• Es una enfermedad genética que se transmite
de padres a hijos. El análisis de los árboles
familiares o genealogías en familias con
afectados de hemofiliaA o B, demostró que
esta enfermedad sólo se manifestaba en los
varones relacionados por vía materna y que,
por tanto, debería consistir en una anomalía
hereditaria que se producía por algún defecto
en el cromosoma X (herencia ligada al sexo).

94. ASI SE HEREDA …

95. HEMOFILIA A
Es un trastorno
hemorrágico
hereditario causado por
una falta del factor de
coagulación sanguínea
VIII. Sin suficiente
cantidad de este factor,
la sangre no se puede
coagular
apropiadamente para
detener el sangrado.

96. CAUSAS
• Es causada por un rasgo hereditario de un
alelo recesivo del gen F8 ubicado en el
cromosoma X. El factorVIII se sintetiza
como una proteína de cadena simple,
después de esta síntesis las moléculas se
modifican lo cual cambia la configuración
de una molécula de cadena simple a una
de 2 cadenas. El gen que controla la
producción del factor y el que esta
defectuoso esta situado en el extremo
terminal del brazo largo del cromosoma
X.

97. Las mujeres tienen dos copias del
cromosoma X, de modo que si el
gen del factorVIII en uno de los
cromosomas no funciona, el gen
en el otro cromosoma puede hacer
el trabajo de producir suficiente
factorVIII. Los hombres, sin
embargo, tienen únicamente un
cromosoma X, de tal forma que si
el gen del factorVIII en ese
cromosoma es defectuoso,
tendrán hemofilia A. Por esto, la
mayoría de las personas con
hemofiliaA son hombres.

99. Los factores de riesgo para la hemofilia A abarcan:
Antecedentes familiares de sangrado
Ser hombre
SÍNTOMAS
• Los síntomas pueden abarcar:
• Sangrado al interior de las
articulaciones y el correspondiente
dolor y edema
• Sangre en la orina o en las heces
• Hematomas
• Hemorragias de vías urinarias y
digestivas
• Sangrado nasal
• Sangrado prolongado producido por
heridas, extracciones dentales y
cirugía
• Sangrado espontáneo

100. DX. DE LABORATORIO
• Actividad baja del
factorVIII sérico
• Tiempo de protrombina
normal
• Tiempo de sangría
normal
• Nivel normal de
fibrinógeno
• Tiempo parcial de
tromboplastina (TPT)
prolongado

101. TRATAMIENTO
• El tratamiento estándar
implica la reposición del
factor de coagulación
faltante.
• Se puede tratar con
desmopresina (DDAVP), la
cual ayuda a que el cuerpo
libere factorVIII que se
encuentra almacenado en
el revestimiento interior de
los vasos sanguíneos.
• Crioprecipitado

102. COMPLICACIONES
• Se pueden presentar deformidades
articulares crónicas a raíz del sangrado
dentro de las articulaciones. Esta
complicación se puede manejar por un
ortopedista especializado. Sin embargo,
se puede necesitar artroplastia.
• Otra posible complicación es una
hemorragia intracerebral.
• Las transfusiones repetitivas pueden
incrementar ligeramente el riesgo de
contraer elVIH y hepatitis

103. HEMOFILIA B
• Es un trastorno
hemorrágico
hereditario causado por
una falta del factor IX
de coagulación de la
sangre. Sin suficiente
cantidad de este factor,
la sangre no se puede
coagular
apropiadamente para
controlar el sangrado.

104. CAUSAS
• La hemofilia B es causada por un rasgo
hereditario recesivo ligado al cromosoma
X, con el gen defectuoso localizado en
dicho cromosoma. El gen defectuoso esta
situado en el extremo terminal del brazo
largo del cromosoma X cerca del gen del
factorVIII.
• Las mujeres tienen dos copias del
cromosoma X, de modo que si el gen del
factor IX en uno de los cromosomas es
defectuoso, el gen en el otro cromosoma
puede hacer el trabajo de producir
suficiente factor IX.

105. • Los hombres, sin
embargo, tienen
únicamente un
cromosoma X, de tal
forma que si el gen del
factor IX en ese
cromosoma es
defectuoso, tendrán
hemofilia B. Por esto, la
mayoría de las personas
con hemofilia B son
hombres.

106. Los factores de riesgo para la hemofilia B abarcan:
Antecedentes familiares de sangrado
Ser hombre
• SINTOMAS
• Sangrado dentro de las
articulaciones y el correspondiente
dolor y edema
• Sangre en la orina o en las heces
• Hematomas
• Sangrado excesivo después de la
circuncisión
• Hemorragia de vías digestivas y
urinarias
• Sangrado nasal
• Sangrado prolongado por heridas,
extracciones dentales y cirugía
• Sangrado espontáneo

107. Dx. DE LABORATORIO
• Tiempo parcial de
tromboplastina (TPT)
prolongado
• Tiempo de protrombina
normal
• Tiempo de sangría
normal
• Nivel de fibrinógeno
normal
• Factor IX
bajo

108. TRATAMIENTO
• Infusión de
concentrados del factor
IX para reponer el
factor defectuoso de
coagulación.
• Crioprecipitado

109. COMPLICACIONES
Se pueden presentar deformidades
articulares crónicas a raíz del
sangrado recurrente dentro de las
articulaciones. Estas deformidades
se pueden manejar por parte de un
ortopedista especializado. Sin
embargo, se puede(n) necesitar
artroplastia(s).
También se puede presentar
hemorragia intracerebral (como
una hemorragia intracerebral
profunda o una hemorragia
intracerebral lobular).
Se puede presentar trombosis
después del uso de concentrado
del factor IX.

110. HEMOFILIA C
• Es una enfermedad
hereditaria de la sangre
rara, caracterizada por
la tendencia a las
hemorragias
anormales, esta
enfermedad se hereda
con carácter
autosómico recesivo
incompleto. Es la
menos frecuente de
todas las hemofilias

111. • La hemofilia tipo C se
caracteriza por la deficiencia del
factor XI, llamado también
factor antihemofílico, bien por
disminución del factor o por
existencia de un factor
estructuralmente anormal. La
hemofilia tipo C supone el 2-3%
de todas las hemofilias. Las
manifestaciones aparecen en el
periodo neonatal, ya que el
factor no atraviesa la placenta,
pero puede haber muchos
recién nacidos asintomáticos.

112. SINTOMAS
• Los síntomas fundamentales son el hemartros
(hemorragias intra articulares) y las hemorragias en
tejidos blandos y músculos. Se afectan
preferentemente las articulaciones que soportan peso y
roces: codos, rodillas y tobillos; pudiendo con el tiempo
llegar a producirse daño isquémico (isquemia es el
déficit de riego) en nervios, artritis (inflamación de las
articulaciones) con fibrosis (proliferación del tejido
conectivo fibroso) y (disminución de volumen y peso de
un órgano) muscular, las complicaciones más graves
son las hemorragias buco faringeas y en el sistema
nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la
médula espinal).

114. Dx. DE LABORATORIO
• Se hace mediante técnicas de detección de
anticuerpos monoclonales, que permiten detectar el
déficit del factor y mediante secuenciación del ADN,
considerando estas últimas como el mejor método
de detección.
• Si el plasma del paciente con déficit de FXI se mezcla
con plasma normal en relacion.
• Si esto no ocurre se debe a la presencia de algún
inhibidor de FXI o otros inhibidores (ej,
anticoagulante lúpico, heparina, factorVIII or factor
IX antibodies).

115. TRATAMIENTO
• Generalmente no
requiere tratamiento.
En caso de ser
necesario el
tratamiento o la
profilaxis previo a un
procedimiento invasivo,
el tratamiento de
elección es la
administración de
concentrado de Factor
XI o plasma fresco
congelado.

117. Deficiencia de Factor I
Factor II
FactorV
FactorVII

118. Factor X
Factor XII
Factor XIII
Enfermedad deVW y Bernard
Soulier

119. Factor I
La deficiencia de factor I es un término que abarca diversos
trastornos relacionados, conocidos como defectos congénitos
del fibrinógeno.
 Afibrinogenemia: Ausencia total de fibrinógeno
 Hipofibrinogenemia: Bajas concentraciones de fibrinógeno
 Hipodisfibrinogenemia: Es un defecto combinado que incluye
tanto bajas concentraciones de fibrinógeno como alteraciones
en su función

121. Síntomas
Afibrinogenemia
• Hemorragias nasales (epistaxis)
• Propensión a los moretones
• Periodos menstruales
abundantes o prolongados
(menorragia)
• Hemorragias musculares
• Hemorragias articulares
(hemartrosis)
• Hemorragia del muñón del
cordón umbilical al nacer
• Hemorragias en la boca,
particularmente después
de cirugías o extracciones
dentales
• Hemorragias anormales
durante o después
de lesiones, cirugías o parto
Hipofibrinogenemia
Los síntomas son similares a los
observados en la afibrinogenemia.
Como regla general, entre menos
concentración de factor I haya en la
sangre de una persona, mayor será
la frecuencia y/o gravedad de los
síntomas.
Disfibrinogenemia
Los síntomas dependen de la
manera en la que esté
funcionando el fibrinógeno
(que se encuentra presente en
concentraciones normales).
Algunas personas no presentan
ningún síntoma. Otras personas
padecen hemorragias (similares
a las observadas en casos de
afibrinogenemia) y otras
muestran signos de trombosis
(coágulos anormales en los
vasos sanguíneos) en vez de
hemorragias.

123. Diagnostico
Se requiere una prueba específica que mide la cantidad de
fibrinógeno en la sangre.
 Tiempo de protrombina (PT)
 Tiempo de tromboplastina parcial (PTT)
Las pruebas de diagnóstico deben ser realizadas por un
especialista en un centro de tratamiento de
hemofilia/trastornos de la coagulación.

124. Tratamiento
Hay tres tratamientos disponibles para la deficiencia de factor
I. Todos se fabrican a partir de plasma humano.
• Concentrado de fibrinógeno
• Crioprecipitado
• Plasma fresco congelado (PFC)

125. Factor II
• Es un trastorno hemorrágico hereditario
provocado por un problema con el factor II. Ya
sea por que el cuerpo produzca menos
protrombina de la que debiera o debido a que la
protrombina no funciona adecuadamente, la
reacción de coagulación se interrumpe
prematuramente y el coágulo sanguíneo no se
forma.
Diagrama

127. Síntomas
• Hemorragias nasales (epistaxis)
• Propensión a los moretones
• Periodos menstruales
abundantes o prolongados
(menorragia)
• Hemorragias articulares
(hemartrosis)
• Hemorragias musculares
• Hemorragias en la boca,
particularmente después
de cirugías o extracciones
dentales

128. Diagnostico
• Medir las concentraciones
de factores II, V, VII y X en la
sangre. Las pruebas
diagnósticas debe realizarlas
un especialista en un centro
de tratamiento de
hemofilia/trastornos de la
coagulación.

129. Tratamiento
Hay dos tratamientos disponibles
para la deficiencia de factor II.
Ambos se fabrican a partir de
plasma humano.
• Concentrado de complejo de
protrombina (CCP)
• Plasma fresco congelado (PFC)

130. Factor V
• Una deficiencia del factor v de la coagulación
sanguínea (conocido como proacelerina o
globulina aceleradora o factor lábil) que
produce una rara tendencia hemorrágica,
conocida como enfermedad de Owren o
parahemofilia, que varía mucho en su
gravedad. La deficiencia del factor v es un
rasgo autosómico recesivo.

131. Síntomas
• Hemorragias nasales (epistaxis)
• Propensión a los moretones
• Periodos menstruales abundantes
o prolongados (menorragia)
• Hemorragias articulares
(hemartrosis)
• Hemorragias musculares
• Hemorragias en la boca,
particularmente después
de cirugías o extracciones dentales

132. º

133. Tratamiento
• En las personas con
concentraciones anormales
de factor V también
deberían verificarse las
concentraciones de factor
VIII a fin de descartar la
posibilidad de una
deficiencia combinada de
factor V y factor VIII, lo que
constituye un trastorno
totalmente diferente.
Diagnostico
• El plasma fresco
congelado (PFC) es el
tratamiento usual porque
no existe un concentrado
que contenga
exclusivamente factor V.
Las transfusiones de
plaquetas, que contienen
factor V.

134. Factor VII
• La deficiencia de factor VII es un trastorno hemorrágico
hereditario
provocado por un problema con el factor VII. Ya sea por
que el cuerpo produzca menos factor VII del que
debiera o debido a que el factor VII no funciona
adecuadamente, la reacción de coagulación se
interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no
se forma.
• También puede presentarse en una etapa posterior de
la vida, como resultado de enfermedad hepática,
deficiencia de vitamina K.

135. Síntomas
• Hemorragias nasales (epistaxis)
• Propensión a los moretones
• Periodos menstruales abundantes o
prolongados (menorragia)
• Hemorragias en la boca, particularmente
después
de cirugías o extracciones dentales
• Hemorragias en la cabeza (neonatos)
• Hemorragia abundante durante la
circuncisión

136. Tratamiento
• La deficiencia de factor
VII se diagnostica
mediante una serie de
pruebas sanguíneas que
debe realizar un
especialista en un centro
de tratamiento de
hemofilia/trastornos de la
coagulación.
Diagnostico
• Hay varios tratamientos
disponibles para la
deficiencia de factor VII.
• concentrado de factor VIIa
recombinante (FVIIa)
• concentrado de factor VII
• concentrado de complejo de
protrombina
(CCP) que contenga factor VII
• plasma fresco congelado
(PFC)

137. Factor X
• La deficiencia de factor X es un trastorno
hemorrágico hereditario
provocado por un problema con el factor X. Ya sea
por que el cuerpo produzca menos factor X del que
debiera o debido a que el factor X no funciona
adecuadamente
• La deficiencia de factor VII es uno de los trastornos
de la coagulación menos comunes.

138. Síntomas
• Hemorragias nasales (epistaxis)
• Propensión a los moretones
• Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
• Hemorragias articulares (hemartrosis)
• Hemorragias musculares
• Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer
• Hemorragias en la boca, particularmente después
de cirugías o extracciones dentales
• Hemorragias durante o después de lesiones o
cirugías

139. Tratamiento
Hay dos tratamientos
disponibles para la
deficiencia de factor X.
Ambos se fabrican a partir
de plasma humano.
• Concentrado de complejo
de protrombina
(CCP) que contenga factor
X
• Plasma fresco congelado
(PFC)
Diagnostico
• La deficiencia de factor X se
diagnostica mediante una
serie de pruebas sanguíneas
que debe realizar un
especialista en un centro de
tratamiento de
hemofilia/trastornos de la
coagulación.

140. Factor XII
• El proceso involucra proteínas especiales,
llamadas factores de coagulación. (El XII es un
factor de coagulación en esta serie de reacciones.)
• Una deficiencia del factor XII no provoca que la
persona afectada sangre de manera anormal, pero
la sangre tarda más tiempo de lo normal para
coagularse en un tubo de ensayo.
• La deficiencia del factor XII es un trastorno
hereditario poco común.

141. Diagnostico
• Análisis del factor XII
• Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT)

142. Factor XIII
• La deficiencia de factor XIII es un
trastorno hemorrágico hereditario
provocado por un problema con el
factor XIII. Ya sea por que el cuerpo
produzca menos factor XIII del que
debiera o debido a que el factor XIII no
funciona adecuadamente.

143. Síntomas
• Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer
• Hemorragias nasales (epistaxis)
• Propensión a los moretones
• Hemorragias articulares (hemartrosis)
• Hemorragias en el sistema nervioso central
(cerebro y médula espinal)
• Hemorragias en la boca, particularmente después
de cirugías o extracciones dentales
• Mala cicatrización de heridas y cicatrización anormal
• Hemorragia en tejidos blandos
• Problemas durante el embarazo (incluyendo abortos recurrentes)
• Hemorragia posterior a la circuncisión
• Hemorragia anormal durante o después de lesiones o cirugías

144. Diagnostico
• La deficiencia de factor XIII es difícil de
diagnosticar. Las pruebas de coagulación
sanguíneas regulares no detectan la
deficiencia, y muchos laboratorios no
tienen a su disposición pruebas más
especializadas que puedan medir la
concentración de factor XIII en una
muestra de sangre o qué tan bien éste
está funcionando.

145. Tratamiento
• Hay varios tratamientos disponibles para
ayudar a controlar hemorragias en personas
con deficiencia de factor XIII.
• Concentrado de factor XIII
• Crioprecipitado
• Plasma fresco congelado (PFC)

146. ENFERMEDAD VON WILLEBRAND
• La enfermedad de von Willebrand afecta tanto a
hombres como a mujeres y la mayoría de los casos
son leves.
• La enfermedad de von Willebrand es causada por
una deficiencia del factor de von Willebrand, que
ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse
(aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos
sanguíneos, lo cual es necesario para la
coagulación normal de la sangre.

147. Síntomas
• Sangrado menstrual
anormal
• Sangrado de las encías
• Hematomas
• Hemorragias nasales
• Erupción cutánea
Diagnostico
• Tiempo de sangría (es prolongado)
• Análisis de agregación plaquetaria
• Conteo de plaquetas (puede ser
bajo o normal)
• Prueba del cofactor de ristocetina
(la prueba principal empleada para
diagnosticar la enfermedad de von
Willebrand)
• Nivel del factor de von Willebrand
(nivel reducido)

148. Tratamiento
• Se pueden administrar medicamentos como la
desamino-8-arginina vasopresina para elevar los
niveles del factor de von Willebrand.
• El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está
aprobado para disminuir el sangrado en pacientes
con la enfermedad que tengan que someterse a
una cirugía u otro procedimiento invasivo.

149. ENFERMEDAD DE BERNARD-SOULIER
• El síndrome de Bernard-Soulier, también
conocido como distrofia trombocitopénica
hemorrágica, es un trastorno hereditario que
afecta a la serie megacariocítica o plaquetaria y
que se caracteriza por un síndrome hemorrágico
con disminución del número de plaquetas que
muestran un gran tamaño

150. Síntomas
• Sus manifestaciones
clínicas incluyen, por lo
general, púrpura,
epistaxis, menorragia y
sangrado gingival y
gastrointestinal.
Diagnostico
• El diagnóstico se basa en el
reducido número de plaquetas
(plaquetopenia) de gran tamaño
(macrotrombocitopenia), en el
alargamiento del tiempo de sangria,
en la disminución de la inducción a
la agregación plaquetària por la
ristocetina y en una baja expresión
o ausencia del complejo de la
glicoproteína GPIb-V-IX. El consumo
de protrombina se encuentra
asimismo muy disminuido.

151. Tratamiento
• Fármacos antifibrinolíticos
• Factor VIIa recombinante
• Desmopresina
• Selladores de fibrina
• Anticonceptivos hormonales (para controlar
la hemorragia menstrual excesiva)
• Complementos de hierro (en caso necesario,
para el tratamiento de la anemia provocada
por hemorragias excesivas o prolongadas)
• Transfusiones de plaquetas (únicamente si la
hemorragia fuera grave)

153. Trombocitopenia
Disminución de las plaquetas
por debajo de la cifra normal
en la sangre periférica.
Causa más frecuente de trombocitopenia
y siempre se acompañan de aumento de
la trombopoyesis.
La causa mas frecuente de
sangrado anormal.
Generalmente aparece por unos de los 3 mecanismos siguientes:
1.-Produccion insuficiente
2.-Destrucciión, utilización o perdida acelerada
3.-Distribucion o almacenamiento inadecuados en el organismo.
Trastornos por
Destrucción,
utilización o
perdida

154. Destrucción , utilización o perdida
excede la producción de la MO
Aparece trombocitopenia
Causas identificables
Sintomática o secundaria
No es posible identificar su
origen:
Idiopática o primaria
Clasificación etiológica:

155. Sintomatología
Hematomas corporales.
Palidez corporal.
Epistaxis: Hemorragia nasal
Gingivorragia: Sangrado oral,
encias.
Hematuria: Presencia de
sangre en la orina
Esputo: Mocos a las
espectoracion, al toser con
sangre.
Melena: Heces con sangre.
Petequias: Erupción cutánea
(pequeñas manchas rojas en el
cuerpo).
Ampollas cutáneas con
contenido hemático.
Hemorragia escleral
Equimosis: acumulación de
sangre bajo la piel.
También pueden presentarse
otros síntomas dependiendo de
la causa de la afección.
 Es posible que la
trombocitopenia leve no
presente síntomas.

156. Clasificación
Alteraciones de tipo
cuantitativo
 Trombocitopenia
 Disminución en la producción
 Aumento en la destrucción
 Secuestro
Alteraciones de tipo cualitativo
 Defectos en la adhesividad
 Enfermedad de von
Willebrand
 Síndrome de Bernard-Soulier
Defectos en la agregación
 Agregación primaria anormal
Agregación secundaria anormal
 Enfermedad de la Poza de
Almacén
 Enfermedad “tipo aspirina”
 Secundaria a efecto de drogas
Defectos combinados
 Secundario a efecto de drogas
 Secundario a enfermedades
sistémicas

158. Deficiencia de su producción
Congénita
En ciertos trastornos congénitos como el Síndrome de Fanconi (Aplasta medular
congénita) y otros de asociación de malformaciones congénitas con
trombocitopenia hay marcada reducción o ausencia de los megacariocitos.
Hay casos de trombocitopenia con presencia de plaquetas gigantes, hereditarios en su
transmisión y con producción anormal de plaquetas.
Adquirida:
En la aplasia medular total hay marcada disminución o ausencia de los megacariocitos.
En el cuadro clásico hay pancitopenia con trombocitopenia de grado mayor o menor.
La irritación y las drogas citostáticas en dosis suficientes pueden causar aplasia medular
y trombocitopenia.
Hay varias sustancias que inhiben la trombopoyésis. Este grupo incluye los estrógenos,
el alcohol y las tiazidas. En las deficiencias de vitamina B-12, de hierro y de ácido
fólico el trastorno en la miolopoyésis si es de grado severo es causa de
trombocitopenia.

159. Destrucción
Destruccion plaquetaria a nivel periférico, de tipo inmune o no inmune.
Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problemas con cierta enzima
(un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre.
Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal.
A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de
ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la
coagulación.
Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas
púrpura.
En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y los
pacientes nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima.
• Esta afección también puede estar relacionada con:
 Trasplante de médula ósea.
 Cáncer.
 Quimioterapia.
 Trasplante de células madre hematopoyéticas.
 Infección porVIH.
 Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos.
 Medicamentos (entre ellos ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporinaA).
Causas

160. Síntomas por destrucción
 Sangrado en la piel o membranas mucosas.
 Cambios en el estado de conciencia.
 Confusión.
 Fatiga fácil.
 Fiebre.
 Dolor de cabeza.
 Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto.
 Palidez.
 Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes
cerca de la superficie cutánea (púrpura).
 Dificultad respiratoria .
 Cambios en el habla.
 Debilidad.
 Color amarillento de la piel (ictericia).

161. Hiperesplenismo
Afección que implica un embarazo demasiado activo.
Si su bazo está demasiado activo, elimina célula
sanguíneas demasiado temprano y con mucha rapidez.
En condiciones normales el bazo retiene 1/3 de la masa plaquetaria.
En pacientes con esplenomegalia, se produce un secuestro de hasta el
90% de dicha masa.
En el hiperesplenismo, la supervivencia plaquetaria es adecuada.
El bazo suele ser palpable.
A mayor tamaño del bazo, mayor trombocitopenia
Los recuentos plaquetarios oscilan entre 40 000-140 000/ul.

162. Causas
 Cirrosis
 Linfoma
 Malaria
 Tuberculosis
 Diversas
enfermedades
inflamatorias y del
tejido conectivo
Síntomas
 Esplenomegalia
 Nivel bajo de uno o
más tipos de células
sanguíneas
 Sensación prematura
de llenura después de
comer
 Dolor de estómago
en el lado izquierdo

163. Causas inmunologicas
Enfermedad autoinmune, benigna, de aparición frecuente.
Caracterizada por la presencia de anticuerpos dirigidos contra
las glicoproteínas de la membrana plaquetaria que producen una
disminución del recuento plaquetario y manifestaciones
hemorrágicas cutáneo-mucosas.
Se realiza por exclusión de otras causas de trombocitopenia.
El síndrome de Guillain-Barré es también una enfermedad de
naturaleza autoinmune
Diagnostico:

164. En estos casos los agregados plaquetarios, en ciertos espacios
de la sangre –especialmentecon recuentos automatizados-dan
falsas trombocitopenias.
Estos agregados son provocados por anticuerpos IgG, de titulo
bajo que reaccionan con un epitope : GPIIb/IIIa, expuesto en las
plaquetas por las condiciones in vitro
Aparece en aquellos que reciben 15 o mas unidades de
hematíes en 24 horas. Apareciendo recuentos tan bajos como 25
000/ul. Hay consumo plaquetario microvascular.
Pseudotrombocitopenia.
T. Asociada a transfusión masiva.

166.  Trombocitopenia aguda, grave, que aparece 5-15 dias,
tras la transfusión de un producto sanguineo, asociada a un
alto titulo de aloanticuerpos especificos contra las
plaquetas.
La mayor parte de las afectas son mujeres y multiparas.
Aparece trombocitopenia grave (5 000/ul), asociada a
sangrado masivo, varios dias después de la transfusión de 1
o mas unidades sanguineas, generalmente concentrados
de hematíes.
Transfusión de plaquetas, glucocorticoides, Ig IV,
recambio plasmático (eficáz en el 80% de los pacientes).
En la mayoria de casos, la trombocitopenia mejora en
unos pocos dias.
Tratamiento
Purpura post-transfusional

168. Se debe a un trastorno autoinmunitario que da lugar a la formación de
anticuerpos antiplaquetarios, de manera que las plaquetas muestran una
susceptibilidad mayor.
Desconocida.
Actualmente el término "idiopático" está en desuso debido a que en
general.
Un 60% de los casos la causa de la trombocitopenia es de origen
autoinmune.
La mayoría de estos anticuerpos son en contra de las glicoproteínas IIb-
IIIa, y generalmente son de tipo IgG.
La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años.
No es una enfermedad hereditaria.
No es una enfermedad contagiosa.
Con frecuencia aparece después de una infección viral.
Trombocitopénica idiopática
Causa:

169. Conteo plaquetario es menor de 150x109/l (hemograma).
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda.
Ausencia de patología sistémica de base.
Exámenes de coagulación normales (TP y TTP).
Detectar anticuerpos en contra de las plaquetas.
Tiempo de protrombina
 Tiempo de tromboplastina
Tiempo de sangría
Conteo de plaquetas
Trombocitopenia sin alteración sin alteración prolongado
disminuidoosis y la destrucción en el bazo.
Diagnostico
Laboratorio hematologico

170. Causas neonatales
 Su patogenia es similar a la eritroblastosis fetal.
 Excepto que las plaquetas en vez de los eritrocito, son los que
proporcionan el estimulo antigenico.
 La destrucción plaquetaria es ocasionada por anticuerpos
maternos adquiridos, que atraviesan la placenta dirigidos contra
antigenos especificos de las plaquetas fetales heredadas del
padre.
 Hay que demostrar que las plaquetas de la madre son HPA-1ª
negativas, para sospechar un origen aloinmune.
Trasfusión de plaquetas, glucorticoides, parto mediante cesarea
programada, administracion de plaquetas HPA-1ª, negativas.
Trombocitopenia neonatal aloinmune
Tratamiento

172. Se necesitan 5 criterios diagnósticos :
I) Trombocitopenia en por lo menos 2 recuentos en 2 dias
diferentes
II) Exclusión de otras enfermedades
III) Hiperplasia
IV) Presencia de anticuerpos antiplaquetarios y
V) Respuesta al tratamiento anti-inmune. El pico de
incidencia esta entre los 2-4 años, hasta los 10 años,
cuando empieza a predominar en niñas. Se presenta con
petequias y hematomas. El bazo es palpable en el 10 %
de los niños. La mayor parte de los niños tiene recuentos
inferiores a 20000/ul. La mayoria elimina su purpura en 7
dias. La presencia de purpura entre 2-4 semanas antes
del diagnostico es signo de mal pronostico. El 1% , de
casos cursa con hemorragia intracerebral.
PTI, en la infancia

173. Esteroides, Ig :0,8 /k/peso, dosis unica, esplenectomia si
no mejora en 6 meses, penicilina profilactica hasta los 5
años.
Si necesitan esplenectomia se les proporciona
previamente vacunas meningococica quadrivalente,
hemofilus influenzae tipo b, vacuna neumocica
polivalente
Tratamiento

174. Trombocitopenia por
farmacos
• Cuando las drogas o medicamentos son las causas de un bajo conteo de plaquetas, se
denomina trombocitopenia farmacógena o inducida por fármacos.
• La trombocitopenia inducida por fármacos ocurre cuando ciertos fármacos o
medicamentos destruyen las plaquetas o interfieren con la capacidad del cuerpo para
producir suficiente cantidad de ellas.
Existen dos clases de este tipo de trombocitopenia:
• Inmunitaria
Es cuando Si un fármaco provoca que el cuerpo produzca anticuerpos, los cuales buscan y
destruyen las plaquetas, la afección es inducida por fármacos.
• No inmunitaria
Es cuando un medicamento impide que la médula ósea produzca suficientes plaquetas, la
afección es inducida por fármacos. Los fármacos para quimioterapia y un anticonvulsivo
llamado ácido valproico pueden llevar a que se presente este problema.
Causas

175. Otras drogas que causan trombocitopenia inducida
por fármacos abarcan:
 Furosemida
 Oro, usado para tratar la artritis
 Antinflamatorios no esteroides (AINES)
 Penicilina
 Quinidina
 Quinina
 Ranitidina
 Sulfamidas

176.  La disminución en las plaquetas puede causar:
 Sangrado anormal
 Sangrado cuando usted se cepilla los dientes
 Tendencia a formar hematomas
 Manchas rojas puntiformes en la piel (petequias)
 Pruebas y exámenes
 El primer paso para tratar este tipo de conteo bajo de plaquetas es
dejar de usar el fármaco que puede estar causando el problema.
 Para las personas que tienen sangrado potencialmente mortal, los
tratamientos pueden abarcar:
 Terapia de inmunoglobulina por vía intravenosa (IGIV)
 Intercambio del plasma (plasmaféresis)
 Transfusiones de plaquetas
Síntomas
Tratamiento

177. Ocurre hasta en el 43% de los infectados porVIH.
Hay producción ineficaz de plaquetas, debida a la
infección de las celulas estromales que facilitan la
hematopoyesis (macrofagos y celulas epiteliales
microvasculares).
Hay disminución de la supervivencia plaquetaria por
mecanismos inmunes.
La trombocitopenia guarda relacion con la carga
viral y la disminución de celulas CD4.
Asociada a infección porVIH:

178. Es consecuencia de cirrosis con esplenomegalia congestiva.
Por déficit de acido folico.
Por supresión directa de la producción plaquetaria.
 Por el alcohol.
Interrumpiendo el consumo de alcohol, la trombocitopemia
mejora entre 1-3 semanas.
Aparece trombocitopenia leve en el 20% de pacientes afectos
de anemia megaloblastica.
Es causada por producción plaquetaria ineficaz.
Por alcohol
Por déficit nutricional

179. Trombocitopenia del embarazo.
Trombocitopenia gestacional
Definida por :
1) trombocitopenia leve, asintomatica
2)aparece en el 5% de lso embarazos
3) ausencia de historia previa
4) aparece en etapas tardias de la gestacion
5)ausencia de trombocitopenia fetal y resolucion espontanea tras el parto. Recuentos
plaquetarios entre 70 000-140 000/ul.
• Preeclampsia
Aparece en el 15% de las afectas de preeclampsia. Aparecen recuentos inferiores a 50
000/ul en menos del 5%. Mejoran tras el parto. Esta indicado el recambio plasmatico
para los casos graves (trombocitopenia severa y anemia hemolitica microangiopatica)

180. Trombocitopenia clínica
 Enfermedad rara.
 Predomina en mujeres jóvenes.
 Generalmente relacionada con el ciclo menstrual.
 Aparece en hombres y mujeres postmenopausicas.
 Existe destrucción autoinmune de las plaquetas.
 Incremento de la fagocitosis plaquetaria
 Disminuciones ciclicas de la producción plaquetaria.
 Es crónica y puede ser un pródromo de falla medular.

182. Es un trastorno de la
sangre que provoca
la formación de
coágulos de sangre
en pequeños vasos
sanguíneos
alrededor del cuerpo
y lleva a un bajo
conteo plaquetario
(trombocitopenia).

183. CAUSAS
• Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o
problemas con cierta enzima (un tipo de proteína)
que está involucrada en la coagulación de sangre.
Estos cambios provocan que la coagulación ocurra
de manera anormal.
• A medida que las plaquetas se agrupan en estos
coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles
en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar
con la coagulación.
• Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas
de color violeta llamadas púrpura

185. • En algunos casos, el trastorno se transmite de
padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con
niveles naturalmente bajos de esta enzima. Esta
afección también puede estar relacionada con:
• Trasplante de médula ósea.
• Cáncer.

186. • En algunos casos, el trastorno se transmite de
padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con
niveles naturalmente bajos de esta enzima. Esta
afección también puede estar relacionada con:
• Trasplante de médula ósea.
• Cáncer.

187. SINTOMAS
• Sangrado en la piel o
membranas mucosas.
• Cambios en el estado de
conciencia.
• Confusión
• Fatiga fácil
• Fiebre
• Dolor de cabeza
• Frecuencia cardíaca sobre
100 latidos por minuto.
• Palidez.
• Manchas purpurinas en la
piel producidas por
pequeños vasos sangrantes
cerca de la superficie
cutánea (púrpura).
• Dificultad respiratoria
• Cambios en el habla.
• Debilidad.
• Color amarillento de la piel
(ictericia)

189. • La púrpura simple afecta principalmente a
mujeres sanas de mediana edad, y suele
observarse también con el envejecimiento,
conforme aumenta la fragilidad capilar. Los
moretones pueden aumentar durante la
menstruación.
• Ocurren dermatosis purpuricas pigmentadas
con mayor frecuencia en varones que en
mujeres

190. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
Recuento de plaquetas
Pruebas de función de plaquetas
Tiempo de sangrado son normales.
• La fragilidad capilar puede probarse con la prueba
de Hess, en la cual las venas del antebrazo se
ocluyen brevemente durante cinco minutos con un
manguito para medir la presión arterial si aparecen
muchas petequias por debajo del sitio de
compresión, puede haber anormalidades de los
capilares.
NORMAL

191. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
Recuento de plaquetas
Pruebas de función de plaquetas
Tiempo de sangrado son normales.
• La fragilidad capilar puede probarse con la prueba
de Hess, en la cual las venas del antebrazo se
ocluyen brevemente durante cinco minutos con un
manguito para medir la presión arterial si aparecen
muchas petequias por debajo del sitio de
compresión, puede haber anormalidades de los
capilares.
NORMAL

192. TRATAMIENTO
La púrpura simple no es una
enfermedad. No se necesita
tratamiento ni está
disponible.
evite la aspirina y otras
medicinas que pueden
aumentar la púrpura, como
antiinflamatorios no
esteroides, diuréticos y
anticoagulantes.

193. PURPURA SIMPLE
La púrpura simple, o capilaritis, es un trastorno de los
vasos sanguíneos (trastorno vascular) que
típicamente significa moretón sin traumatismo. Se
caracteriza por formación fácil de moretones y
depósitos de sangre bajo la piel (púrpura). La sangre
que escapa de capilares frágiles puede dejar puntos
de color rojo diminutos (petequias), o moretones
(equimosis) grandes, principalmente en los muslos,
las nalgas y los antebrazos.

194. SINTOMAS
Por lo general no hay
síntomas, pero se
informan:
manchas de color rojo o
áreas de moretones de
color púrpura, en los
muslos, las gluteos y los
brazos.
Rara vez puede haber
dolor articular
relacionado.
No hay antecedente de
sangrado anormal.

195. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
Recuento de plaquetas
Pruebas de función de plaquetas
Tiempo de sangrado son normales.
• La fragilidad capilar puede probarse con la prueba de Hess,
en la cual las venas del antebrazo se ocluyen brevemente
durante cinco minutos con un manguito para medir la
presión arterial si aparecen muchas petequias por debajo
del sitio de compresión, puede haber anormalidades de los
capilares.
NORMAL

196. TRATAMIENTO
La púrpura simple no es una
enfermedad. No se necesita
tratamiento ni está
disponible.
evite la aspirina y otras medicinas
que pueden aumentar la
púrpura, como
antiinflamatorios no
esteroides, diuréticos y
anticoagulantes.

197. PURPURA DE ESCORBUTO
• El escorbuto es
una enfermedad
carencial que resulta
del consumo
insuficiente
de vitaminaC, que
es necesaria para la
síntesis correcta de
colágeno en los
seres humanos.

198. • El escorbuto
conduce a la
formación de puntos
de color púrpura en
la piel, encías
esponjosas y
sangrado de todas
las membranas
mucosas.

199. SINTOMAS
• Puntos de color púrpura
oscuro en la piel, sobre todo
en las piernas.
* Encías esponjosas, a
menudo provocando la
pérdida de dientes.
* Hemorragia de todas las
membranas mucosas.
* Palidez.
* Hemorragias en las
encías.
* Ojos hundidos.
* Reapertura de cicatrices
curadas y separación de
huesos fracturados.
* Hemorragias nasales.

200. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
• Determinación de los
niveles de ácido
ascórbico en las plaquetas
para establecer el
diagnóstico de escorbuto.
• La bilirrubina está a
menudo elevada.
• La fragilidad capilar es
normal

201. TRATAMIENTO
• Las hemorragias espontáneas suelen cesar en 24
horas, los dolores musculares y óseos ceden con
rapidez, y las encías comienzan a curar en dos a tres
días. Incluso los grandes hematomas o equimosis
regresan en diez a doce días, aunque las alteraciones
pigmentarias en las zonas de grandes hemorragias
pueden persistir durante meses. La bilirrubina sérica
se normaliza en tres a cinco días y la anemia se suele
corregir en dos a cuatro semanas o meses.

202. PURPURA SARCOMA DE KAPOSI
• Es un tumor canceroso del tejido conectivo, a menudo
asociado con el SIDA. En los pacientes con SIDA, el cáncer
se puede desarrollar rápidamente y también puede
comprometer la piel, los pulmones, el tubo digestivo y
otros órganos.
• En personas con SIDA, el sarcoma de Kaposi es causado
por una interacción entre elVIH, un sistema inmunitario
debilitado y el herpes virus humano 8 (HHV-8). El sarcoma
de Kaposi ha estado vinculado a la diseminación delVIH y
el HHV-8 a través de la actividad sexual

203. SINTOMAS
• Los tumores aparecen con mayor frecuencia como protuberancias
de color rojo azulado o púrpura en la piel. Son de color rojo púrpura
debido a que son abundantes en vasos sanguíneos.
• Las lesiones pueden aparecer primero en los pies o los tobillos, los
muslos, los brazos, las manos, la cara o cualquier otra parte del
cuerpo. Igualmente, pueden aparecer en sitios dentro del cuerpo.
• Otros síntomas pueden ser:
• Expectoración hemoptoica
• Dificultad para respirar

204. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
• Se pueden llevar a cabo
los siguientes
exámenes para
diagnosticar el sarcoma
de Kaposi:
• Broncoscopia
• Tomografía
computarizada
• Endoscopia
• Biopsia de piel

205. TRATAMIENTO
• La forma de tratamiento de esta
afección depende de:
• Qué tan inhibido esté el sistema
inmunitario (inmunodepresión)
• Número y localización de los
tumores
• ´Los tratamientos abarcan:
 Terapia antiviral contra el virus
del SIDA
 Combinación con quimioterapia
 Congelamiento (crioterapia)
 Radioterapia
 Las lesiones pueden reaparecer
después del tratamiento.

206. PURPURA ORTOSTATICA
• Se ve con frecuencia en pacientes con
alteraciones venosas de las extremidades
inferiores, los que después de estar de pie por
períodos prolongados presentan petequias y
equímosis en muslos y, especialmente, en
piernas.

207. SINTOMAS
La enfermedad comienza con la aparición súbita de una erupción cutánea purpúrica que
afecta típicamente las superficies extensoras de pies, piernas y brazos y una banda
transversal en las nalgas. Las lesiones purpúricas pueden iniciarse como pequeñas áreas de
urticaria que se hacen palpables e induradas. Pueden aparecer brotes de nuevas lesiones a
lo largo de días o varias semanas. La mayoría de los pacientes también padecen:
• fiebre
• poliartralgias con sensibilidad periarticular
• tumefacción asociadas en tobillos, rodillas, caderas, muñecas y codos.
• Muchos pacientes desarrollan edema de manos y pies.
• Son frecuentes los trastornos GI, que incluyen dolor abdominal de tipo cólico,
hipersensibilidad abdominal y melenas o pruebas positivas para sangre oculta en heces.
• Entre el 25 y el 50% de los pacientes presentan hematuria y proteinuria.

208. PURPURA SENIL
Es bastante frecuente en ancianos y aparece
fundamentalmente en el dorso de manos y antebrazos y a veces
en los sitios de presión de los lentes (sobre la nariz y en la región
temporal), consistiendo en pequeñas equímosis o víbices que
dejan hiperpigmentación. Se atribuyen a una disminución del
colágeno disminuyendo el tejido de sostén perivascular, lo que
facilita la ruptura de la pared y la extravasación de los hematíes.
Igual que en el caso anterior, estos pacientes deben ser
estudiados con tiempo de sangría de Ivy (que es normal) y
tampoco requieren tratamiento

210. PURPURA MECANICA
Es bastante común
especialmente en el niño,
caracterizada por la aparición
de petequias en párpados y
cuello, se observa sobretodo
post ataque de epilepsia o
después de ataques excesivos
de tos (tos convulsiva), o en
cualquier situación en que
aumente la presión/tensión de
la musculatura facial. Los
exámenes son normales y no
requiere tratamiento.

211. TALAGIECTISEMIA HEREDITARIA
Se trata de una alteración vascular displásica multisistémica de
carácter autosómico dominante, asociada a dos genes, HHT1 y
HHT2, que determinan mutaciones en el gen endoglina (ENG),
localizado en el cromosoma 9, y por mutaciones en el gen ALK1,
localizado en el cromosoma 12. El 95% de los afectados
presentan epitaxis recurrentes, con edad media de comienzo a
los 12 años e incremento progresivo del sangrado nasal en
frecuencia y severidad.

212. SINTOMAS
Los pacientes también pueden padecer epistaxis profusas y repetidas.
Algunos pacientes pueden presentar fístulas arteriovenosas pulmonares
asociadas Estas fístulas pueden provocar cortocircuitos de derecha a
izquierda significativos, que pueden originar disnea, fatiga, cianosis o
policitemia. Sin embargo, el primer signo de su presencia puede consistir en
un absceso cerebral, un accidente isquémico transitorio o un ictus, como
consecuencia de émbolos, infectados o no. En algunas familias aparecen
malformaciones arteriovenosas cerebrales o medulares que pueden provocar
hemorragias subaracnoideas, convulsiones o paraplejía.

214. TRATAMIENTO
En la mayoría de los pacientes el tratamiento es inespecífico,
perolas telangiectasias accesibles (p. ej., en la nariz o en el
tracto GI a través de endoscopia) pueden tratarse mediante
ablación con láser. Las fístulas arteriovenosas pueden tratarse
con resección quirúrgica o embolización. Pueden requerirse
transfusiones repetidas; por esta razón, es importante la
inmunización frente a la hepatitis B. La mayor parte de los
pacientes necesitan ferroterapia continua para reponer el hierro
que se pierde en las hemorragias mucosas repetidas

216. Descripción General
Síntomas Generales
Trombocitosis Primaria
Trombocitosis Secundaria

217. Descripción General
• Es un trastorno en el cual la cifra de plaquetas
aumenta por encima de los limites de referencia
aceptados normalmente (150-400 mil). Este
incremento resuelta del aumento en su producción
en la medula ósea, ya que el periodo de vida de la
plaqueta no es mayor.
Existen dos variantes de Trombocitosis definidas
como: PRIMARIA y SECUNDARIA con base en la
etiología del padecimiento.

218. Trombocistosis Primaria Trombocitosis Secundaria
Trombocitopenia Escencial Hemorragia aguda
Leucemia mielocitica cronica Cirugia
Policitemia Vera Posesplenectomia
Mielofibrosis con metaplasia mieloide Recuperacin de trombocitopenia
Anemia refractaria sideroblastica
idiopatica
Trombocitopenia producida por
alcohol
Sindrome 5q- Quimioterapeuticos
Terapeutica de la deficiencia de va
vitamina B12
Enfermedades malignas
Enfermdeades infalamtorias cronicas
Anemas por deficiencia de hierro
Anemia hemolitica
Ejercicio, adrenalina
Causas Generales

219. Trombocitosis Primaria
• Es causada por una alteración en las células hematopoyéticas;
el nivel sérico de trombopoyetina (Tpo), la principal citocina
responsable de la producción de plaquetas, es bajo o normal.
La Trombocitosis primaria puede ser hereditaria (infrecuente)
o adquirida (más frecuente).
Se caracteriza basicamente por:
Fenómenos trombóticos.
Hemorragias.
Hepatosplenomegalia.

220. Síntomas
• Sangrado del tubo digestivo, el aparato respiratorio, las
vías urinarias o la piel.
• Sangrado de las encías.
• Sangrado (prolongado) ocasionado por procedimientos
quirúrgicos o por la extracción de un diente.
• Heces con sangre.
• Vértigo.
• Tendencia a la formación de hematomas.
• Inflamación de los ganglios linfáticos (poco común).
• Dolor de cabeza.
• Sangrado nasal (epistaxis).
• Entumecimiento de manos y pies.
• Úlceras en los dedos de manos o pies.

221. Diagnostico
• Trombocitosis > 600.000 plaquetas / mm3 durante
al menos 6 meses; anisoplaquetosis.
• Bioquímica con aumento de los niveles de LDH y de
vitamina B12.
• Biopsia de médula ósea: hiperplasia
megacariocítica; puede haber una discreta
mielofibrosis.
• Citogenética: sin alteraciones específicas.
• Técnicas de biología molecular: sin alteraciones
específicas.

222. Tratamiento
Quimioterapia:
 La hidroxiurea es el fármaco más usado, presentando una tasa
de éxito de aproximadamente el 90%.
 El anagrelide es un fármaco inhibidor de la maduración del
megacariocito. Tiene una tasa de éxito de entre el 80 y el 90%,
y debido a sus pocos efectos secundarios es el tratamiento de
elección para el mantenimiento en jóvenes de cifras adecuadas
de trombocitos.
 El interferón α es un inmunosupresor que también presenta
altas tasas de éxito, pero sus múltiples reacciones adversas y su
coste disminuyen la tolerancia y la adherencia terapéutica,
respectivamente. Es el tratamiento de elección en mujeres
gestantes.
Entre otras medicamentos.

223. • La trombocitosis benigna o trombocitosis
secundaria es asintomática y aparece
habitualmente tras esplenectomía,
enfermedad inflamatoria, anemia hemolítica,
hemorragia o deficiencia de hierro, como
respuesta al ejercicio o después del
tratamiento con vincristina. Se trata de un
incremento en la producción de
megacariocitos.
Trombocitosis Secundaria

224. Causas:
• Deficiencia de hierro
• Anemias hemolíticas
• Asplenia
• Neoplasias
• Enfermedades infecciosas e
inflamatorias crónicas
• Enfermedades del tejido conectivo
• Arteritis temporal
• Síndrome intestino irritable
• Tuberculosis
• Neumonitis crónicas
• Inducidas por fármacos

225. Tratamiento
• Estas Trombocitosis secundarias presentan
recuentos plaquetarios menores a 1 000 000 x
mm3, son transitorias, desaparecen una vez
tratada la enfermedad de base y la
normalización del recuento plaquetario se
produce entre la segunda y la cuarta semanas
de evolución
• Las Trombocitosis reactivas NO precisan
tratamiento y revierten solas en el transcurso
de dos a tres semanas

227. Descripción General
Factores predisponentes
Síntomas
Tipos de Leucemias

228. Descripción General
La leucemia es una enfermedad maligna que afecta
a los tejidos encargados de formar sangre.
Principalmente:
• Médula ósea,
• Los ganglios linfáticos
• Bazo
Estas células inmaduras no pueden cumplir con su
función de combatir infecciones. Además, reducen
la producción de glóbulos rojos normales (que
evitan la anemia) y de pequeños discos llamados
plaquetas (que regulan la coagulación)

229. Factores pre disponentes
Edad
El riesgo de desarrollar la mayoría de las
leucemias aumenta con la edad. Sin
embargo, la incidencia de leucemia
linfoblástica aguda (LLA) es en forma de U,
más alta entre los 3-7 años de edad y
aumentando nuevamente después de los 40.
La razón por este pico de LLA en la niñez
temprana permanece sin explicación.
Quimioterapia
Existe un subconjunto de la leucemia mieloide
aguda (LMA) conocido como LMA secundaria o
leucemia mieloide relacionada a la terapiaque
puede desarrollarse después de tratamiento
con quimioterapia. Aunque el nombre implica
una relación causal, el mecanismo exacto es
desconocido.

230. Etnicidad/Género
Con la excepción de la leucemia mieloide crónica
(LMC), que tiene una incidencia similar en los
blancos y negros, la leucemia ocurre más
comúnmente entre los de ascendencia blanca
comparados a los de ascendencia de Asia, hispanos
y negros. También, la leucemia ocurre más
frecuentemente en los hombres.
Síndromes Heredados
Niños con el Síndrome de Down (SD) tienen un
riesgo aproximadamente 20 veces más alto de
desarrollar leucemia infantil comparado a los niños
sin el SD

231. Radiación Ionizante
Se ha observado un aumento en leucemia entre los
sobrevivientes del bombardeo atómico de ciudades
japonesas y de la exposición del feto a rayos X
diagnósticos durante el embarazo.
Virus
La infección con el Virus Linfotrópico Humano de células T
tipo 1 (VLHT-1) está vinculada con el desarrollo de
Leucemia/Linfoma Célula-T de Adulto (LLTA), un cáncer de
linfocitos T maduros y activados. VLHT-1 y LLTA están
ampliamente difundidos en ciertas regiones del mundo
tales como el Caribe, el Japón, partes de Sur América y el
África, mientras que es muy raro en otras.

232. Síntomas
 Aumento de la susceptibilidad a las infecciones y
fiebres.
 Anemia.
 Hemorragia.
 Moretones.
 Fiebre.
 Escalofríos.
 Pérdida de peso.
 Hinchazón o aumento de la sensibilidad en los
nódulos linfáticos, hígado o bazo.
 Petequia (diminutos puntos rojos debajo de la piel
que son el resultado de hemorragias muy pequeñas).
 Inflamación o sangrado de las encía
 Sudor.
 Dolor en los huesos y articulaciones

233. Leucemias
Crónica
Aguda
Linfoide
Mieloide
Linfoide
Mieloide
Leucemias que mas prevalecen:
Nota:
Aguda, avanza con rapidez y agresivamente y requiere un tratamiento
inmediato.
Crónica, avanza lentamente y el tratamiento inmediato no es necesario.

234. Tipos de leucemia y que tanto prevalecen
• Hay cuatro tipos comunes de leucemia:
 Leucemia linfocítica crónica(LLC). Afecta a las células linfoides
y es por lo general de crecimiento lento. Hay más de 15 000
casos nuevos de leucemia cada año. A menudo, las personas
que son diagnosticadas con esta enfermedad son mayores de
55 años. Casi nunca afecta a niños.
 Leucemia mieloide crónica (LMC). Afecta a células mieloides y
por lo general es de crecimiento lento al principio. Hay
aproximadamente 5 000 casos nuevos de leucemia cada año.
Afecta principalmente a adultos.

235.  Leucemia linfocítica (linfoblástica) aguda (LLA). Afecta
a células linfoides y es de crecimiento rápido. Hay
más de 5 000 casos nuevos de leucemia cada año. La
LLA es el tipo de leucemia más común entre niños
pequeños. También afecta a adultos.
 Leucemia mieloide aguda (LMA). Afecta a células
mieloides y es de crecimiento rápido. Hay más de 13
000 casos nuevos de leucemia cada año. Afecta tanto
a adultos como a niños.

236. Tratamiento
• QUIMIOTERAPIA
El tratamiento del cáncer requiere la colaboración de
médicos, cirujanos y oncólogos (especialistas en
tumores). Para el tratamiento del cáncer se emplean la
radioterapia, la quimioterapia, la inmunoterapia y la
terapia génica de manera aislada o en combinación.
Muchas veces, el tratamiento del cáncer se dirige hacia la
mejora sintomática y del estado clínico del paciente.

237. Agentes Quimioterapéuticos
• Alquilantes: Están el clorambucil, el melfalán y la
mostaza nitrogenada. Se emplean en la leucemia
linfocítica crónica y en el mieloma múltiple.
• Antimetabolitos: Son copias preparadas de
forma sintética de sustancias naturales
esenciales en el metabolismo de las células
proliferantes normales

238. • Análogos de purinas: Las bases de purina y
pirimidina forman el esqueleto del ácido
desoxirribonucleico (ADN), que es el portador de
la información genética en las células.
• Antibióticos Citotóxicos y los Alcaloides derivados
de plantas: Inhiben el ácido ribonucleico,
bloqueando la síntesis de proteínas de la célula.

239. Diagnostico
 Análisis de sangre: El laboratorio realiza un recuento
sanguíneo completo para verificar el número de glóbulos
blancos, glóbulos rojos y plaquetas. La leucemia causa una
concentración muy alta de glóbulos blancos.
 Biopsia: Su médico extrae tejido para ver si hay células
cancerosas. Una biopsia es la única forma segura de saber si
las células leucémicas se encuentran en su médula ósea..

241. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer
Recuento de plaquetas en frotis
Tiempo de sangrado
Tiempo de coagulación en tubo
y capilar

242. Determinación de fibrinógeno
TP (Tiempo de Protrombina)
TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial
Activada
Retracción del coágulo
Identificación de células leucémicas

243. “Recuento de plaquetas en cámara
Neubauer”
• Objetivo:
Realizar el conteo de plaquetas existentes en
un milímetro cúbico de sangre total e
Identificar morfológicamente las plaquetas
coloreadas con Wright en extendidos de
sangre periférica y apreciar su número por
campo.

244. • Fundamento:
Las plaquetas, o trombocitos, son
fragmentos citoplasmáticos pequeños,
irregulares y carentes de núcleo, de 2-3 µm
de diámetro,1 derivados de la
fragmentación de sus células precursoras,
los megacariocitos; la vida media de una
plaqueta oscila entre 8 y 12 días. Las
plaquetas juegan un papel fundamental en
la hemostasia y son una fuente natural de
factores de crecimiento.

245. • Estructura de la plaqueta:

246. Hemostasia:
Hemostasia Primaria
Es el proceso de formación del "tapón hemostático primario"
o "tapón plaquetarío", iniciado segundos después del
traumatismo vascular.
 Adhesión de las plaquetas
 Activación de las plaquetas
 Agregación de las plaquetas
Hemostasia secundaria
Comúnmente llamada coagulación.
 Fibrinólisis

248. • Material:
 Sangre con EDTA.
 Solución Oxalato de Amonio al 1%.
 Pipeta para disolución de Hematíes.
 Cámara de Neubauber.
 Caja Petri.
 Papel filtro.
 Microscopio

249. • Procedimiento:
1. Realizar una punción venosa con anticoagulante EDTA.
2. Llene la pipeta con la muestra de sangre hasta la marca 1.0
exactamente.
3. Elimine el exceso de sangre de las paredes externas de la
pipeta para no contaminar la solución diluente.
4. Aspire el líquido diluente hasta la marca 101 exactamente.
5. Agite durante 5 minutos.
6. Descarte 4 gotas con el fin de eliminar el líquido del capilar e
inmediatamente llene la cámara.
7. Llene la cámara de Neubauer en ambos lados y coloque en
ambiente húmedo por 10 minutos. El ambiente húmedo se
logra cubriendo la cámara con una Caja de Petri.
8. Coloque la cámara en el microscopio. Enfoque con objetivo de
40x.

250. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer
Recuento de plaquetas en frotis
Tiempo de sangrado
Tiempo de coagulación en tubo
y capilar

251. Determinación de fibrinógeno
TP (Tiempo de Protrombina)
TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial
Activada
Retracción del coágulo
Identificación de células leucémicas

252. “Recuento de plaquetas en frotis”
• Objetivo:
Al término de la práctica el alumno aprenderá a
realizar el recuento de plaquetas y adquirir
habilidad para la identificación morfológica
de las plaquetas en un frotis auxiliando el
registro del conteo para fines diagnósticos.

253. • Fundamento:
Las plaquetas son fragmentos de una célula
llamada megacariocito, se encuentran unas 250
mil x mm3 , su vida media es de 9.5 días, sus
funciones principales son: coagulación y
mantener la integridad de las paredes de los
vasos.
Miden de 3-4 micras de diámetro, son
redondeadas, se pueden observar con una
tinción azul de crisil brillante, no tienen núcleo;
el número de plaquetas es el resultado el
equilibrio entre el numero de plaquetas
producidas en la médula ósea y las utilizadas,
también de la pérdida o destrucción de la
sangre periférica.

254. • Estructura de la plaqueta:

255. • Valores de referencia:
150 000 – 450 000 plaquetas/mm3
• Causas de aumento (trombocitosis)
La trombocitosis puede ser secundaria a un estímulo
medular inespecífico (posthemorrágica o tras una
crisis hemolítica), paraneoplásica o posquirúrgica. Es
especialmente importante la que se produce tras la
esplenectomía.
La trombocitopenia esencial aislada es muy rara, pero
puede aparecer asociada a trastornos
mieloproliferativos. En estos casos, las plaquetas
pueden ser funcionalmente inoperante y cursas,
paradójicamente, con hemorragias.

256. Causas de disminución (trombopenia)
Es fundamental descartar que no se haya producido un error
de lectura como consecuencia de una agregación parcial de las
plaquetas en la muestra estudiada. Especialmente llamativos
son los casos en los que existe una agregación precisamente
en presencia de EDTA, que es el anticoagulante utilizado para
mantener incoagulable la muestra de sangre en la que se ha
de realizar la lectura.
Las verdaderas trombocitopenias pueden obedecer a una
causa centrar (generalmente asociada a leucopenia y anemia),
periférica (inmunológica, secuestro, consumo) o mixto (vírica).
La púrpura trombocitopenica idiopática es relativamente
frecuente.

257. • Material:
1 tubo con anticoagulante EDTA
• Torundas
• 1 aguja para vacutainer
• 1 soporte vacutainer
• 1 torniquete
• 2 portaobjetos
• 1 pipeta pasteur
• 1 microscopio
• Aceite de inmersión
• Material biológico:
• Sangre periférica, recolectada en tubo con
anticoagulante EDTA.

258. • Procedimiento:
• Técnica:
• 1.- Mezclar bien la muestra de sangre obtenida con EDTA
• 2.- Realizar una extensión en un portaobjetos (frotis)
• Teñir con Wright (5 minutos Wrigth, después 3 minutos con
Bufer), enjuagar dejando que el agua escurra por una esquina
del portaobjetos, lentamente. Limpiaremos con una torunda el
lado opuesto al frotis.
• El frotis deberá contar con las siguientes características: .
• Los eritrocitos deben ser de color rosa a salmón
• Los núcleos son de color azul oscuro a violeta
• El área entre las células debe estar limpia y libre de
precipitados de colorante
• Es necesario contar con un extendido bien teñido para lograr
una interpretación exacta de la morfología celular.

259. • Los mejores resultados de la tinción se obtiene a partir de un frotis
recientemente preparado en un período de 2 a 3 horas de
recolectar la sangre.
• 3.- Colocar al microscopio y observe en 10 x para calificar la calidad
de la muestra en cuando a coloración y extensión.
• Si el resultado está técnicamente perfecto coloque el objetivo de
100x e identifique las plaquetas. Estas presentan una tonalidad
basófila, lo cual permite detallar una zona central granular llamada
cromómero y una zona periférica más clara denominada hilómero.
• Observe el tamaño de la plaqueta circulante. Normalmente está
entre 2 y 4.
• Correlacione el número de plaquetas observadas con el recuento
obtenido en cámara. Usualmente se observan de 8 a 20 plaquetas
individuales por campo con objetivo de 100X
• Se observa 1 plaqueta por cada 15-25 hematíes.

260. • Recuento de plaquetas= ((número de plaquetas
contadas/campos contados) x (Hto)x(100))

261. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer
Recuento de plaquetas en frotis
Tiempo de sangrado
Tiempo de coagulación en tubo
y capilar

262. Determinación de fibrinógeno
TP (Tiempo de Protrombina)
TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial
Activada
Retracción del coágulo
Identificación de células leucémicas

263. “TIEMPO DE SANGRADO”
• OBJETIVO
Con esta prueba evaluamos el tiempo necesario para
que se realice la hemostasia espontánea, o sea la
capacidad de retracción de los vasos lesionados, la
capacidad de aglutinación plaquetaria y la velocidad
de coagulación.

264. FUNDAMENTO
• Esta prueba sirve para valorar alteraciones
funcionales en la hemostasia primaria (árbol
vascular y función plaquetaria).
• Se puede realizar de dos formas distintas:
METODO DE DUKE:
• Consiste en la realización de una incisión de 2 mm
de longitud en el lóbulo de la oreja recogiéndose en
un papel de filtro las gotas de sangre que caen
hasta que se detiene la hemorragia.
MÉTODO DE IVY:
• Algo más reproducible, consiste en una incisión de
1 cm de largo y 1 mm de profundidad en la cara
anterior del antebrazo, aplicando mediante un
esfingomanómetro una presión constante de 40
mm/Hg.

265. • Un valor superior al normal puede indicar:
• Trombocitopenia
• Trombocitopenia congénita
• Trombocitopenia de Glanzmann
• Enfermedad de von willebrand
• MATERIAL:
• Lanceta
• Papel filtro
• Cronómetro
• Torundas

266. • PROCEDIMIENTO
• 1.- Dar un masaje en el lóbulo de la
oreja.
• 2.-Limpie con suavidad el lóbulo de la
oreja utilizando una pieza de algodón
embebida con alcohol. No rote. Déjese
secar.
• 3.- Haga una incisión en el lóbulo de la
oreja con cierta profundidad, al mismo
tiempo cronometrar. La sangre deberá
fluir libremente sin necesidad de
exprimir el lóbulo de la oreja.
• 4.-Después de 30 segundos. Recoja la
primera gota de sangre en una esquina
de papel secante. No toque la piel con el
papel.

267. • 5.-Espere otros 30 segundos y recoja la segunda gota de sangre
con el papel secante, un poco más delante de la primera.
• 6.-Cuando las gotas de sangre dejen de fluir, detener el
cronómetro (o anote el tiempo trancurriedo según el reloj, o
contar el número de gotas recogidas en el papel secante y
multiplicarlo por 30 segundos.

268. • Interpretación de resultados:
Núm. De gotas sangradas
2 = _________minutos ‘
• Resultados:
4 gotas sangradas
2 = 2 minutos

269. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer
Recuento de plaquetas en frotis
Tiempo de sangrado
Tiempo de coagulación en tubo
y capilar

270. Determinación de fibrinógeno
TP (Tiempo de Protrombina)
TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial
Activada
Retracción del coágulo
Identificación de células leucémicas

271. “TIEMPO DE COAGULACION EN CAPILAR Y
TUBO”
Objetivo:
• Al término de la práctica el alumno será
capaz de obtener el tiempo en que tarda la
sangre en coagularse en un medio como lo
es el tubo de ensaye a cierta temperatura.

272. • Fundamento:
• La retracción del coágulo es un proceso complejo en
que interactúan, como mínimo cuatro efectos:
• La presencia de plaquetas
• La concentración del fibrinógeno
• La actividad de un principio inductor de la retracción
del suero
• La naturaleza de la superficie
La retracción del coágulo constituye, de hecho, un índice
útil de la actividad de las plaquetas. La retracción es
escasa cuando la concentración de plaquetas es
inferior a 100,000 mm3 y en caso trombocitopatía.

273. • Se inicia la retracción normal del coágulo en un tubo de
vidrio casi una hora después de la coagulación
sanguínea y es completa a las 24 horas.
• Cuando ocurre la retracción completa del coágulo,
aproximadamente la mitad del volumen total
corresponde al coágulo, y la otra mitad se compone de
suero expulsado.
• Se han ideado métodos perfeccionados para obtener la
medida exacta de la relación coágulo-suero, pero no se
necesitan en los exámenes habituales. En la práctica, se
ponen los tubos de ensayo empleados para determinar
tiempo de coagulación venosa, se colocan en el
termoblock.
• El tiempo de coagulación venosa es el que se requiere
para que determinada cantidad de sangre forme un
coágulo in Vitro y en condiciones normalizadas. El
proceso depende de los factores de coagulación
sanguínea necesarios para la tromboplastinogénesis y
de la cantidad de fibrinógeno existente.

274. PROCEDIMIENTO:
1. Se marcan los tubos a la altura de 2 ml. y se
numeran.
2. se elige la vena más accesible del paciente. Con
ayuda de una jeringa se extrae sangre venosa.
3. Al momento que la sangre entra al pivote de la
jeringa, se empieza a correr el tiempo, a partir
de ahí se cuenta con 3 minutos para extraer 5 o
6 ml de sangre y llenar los tubos.
4. Se llenan los tubos con sangre hasta la marca
señalada, llenando primero el tubo 3, el 2 y
finalmente el 1.
5. Se colocan en el termoblock a 37º C.
6. Se inclina el tubo numero 1 cada 30 segundos
hasta que la sangre se coagule; se repite esta
operación con los otros tubos.

275. 7. El tiempo de coagulación venosa coincide con
el que se necesita para que la sangre del tubo
no. 3 se coagule, o bien, se suman los minutos
en que tardaron los 3 tubos en coagularse y se
saca el promedio.

276. • La prueba es un índice aproximado de la eficacia del
mecanismo intrínseco de la coagulación de la sangre; las
cifras normales no excluyen trastornos serios. Es muy
importante observar siempre la misma técnica y utilizar
siempre el mismo equipo; en los casos dudosos, debe
realizarse una prueba con un control normal. Empleando
tubos tratados con silicón, este índice es más sensible, pero
los valores normales pueden llegar a 18 minutos.

277. • METODO DE DALE Y LAIDLAW:
MATERIALES
• Tubos capilares sin anticoagulante
• Lancetas estériles
• Torundas
• Cronómetro
• Este método es inconstante y poco sensible; solamente se utiliza en
caso de no poder obtener sangre venosa. Es indispensable lograr un
flujo de sangre rápido, libre, sin comprimir los tejidos blandos ni
tocar. De no ser así, la prueba carece de valor.

278. PROCEDIMIENTO:
1. En un dedo caliente, se realiza una punción de 3
mm de profundidad con una lanceta desechable
estéril. Se hecha a andar el cronómetro en este
preciso momento.
2. la primer gota de sangre se descarta, y las
siguientes se recogen por capilaridad en 2 tubos
capilares de 10-15 cm x 1.5 mm.
3. Después de 2 minutos, se cortan cuidadosamente,
utilizando una sierra de ampolleta, pequeños
fragmentos del tubo capilar (aprox. 1 a 2 cm de
largo). Se para el cronómetro cuando se observa
un hilo delgado de fibrina entre los 2 fragmentos
al separarlos.
4. el tiempo de coagulación se reporta como el
promedio de los tiempos para los 2 tubos.
5. Es indispensable mencionar el método utilizado.

279. • VALORES NORMALES:
• 7 a 10 minutos
• RESULTADOS:
• Tiempo de coagulación en tubo= 8 minutos
41 segundos

280. “Determinación de Fibrinogeno”
• Objetivo:
Al término de la práctica el alumno será capaz de
conocer la concentración de fibrinógeno que es
la adecuada para asegurar una coagulación
sanguínea normal, para ayudar en el diagnóstico
de la coagulación intravascular diseminada (CID),
para contribuir a determinar si se padece una
anomalía o un déficit hereditario del fibrinógeno;
a veces para ayudar a evaluar el riesgo de
desarrollar enfermedad cardiovascular.

281. • Fundamento:
El fibrinógeno es una proteína soluble del plasma
sanguíneo precursor de la fibrina, su longitud es de 46
nm, su peso 340 kDa.
Es responsable de la formación de los coágulos de
sangre. Cuando se produce una herida se desencadena
la transformación del fibrinógeno en fibrina gracias a la
actividad de plaquetas.
La deficiencia de factor I es un término que abarca
diversos trastornos relacionados, conocidos como
defectos congénitos del fibrinógeno.
 Afibrinogenemia: Ausencia total de fibrinógeno
 Hipofibrinogenemia: Bajas concentraciones de
fibrinógeno
 Hipodisfibrinogenemia: Es un defecto combinado que
incluye tanto bajas concentraciones de fibrinógeno
como alteraciones en su función

282. • Material:
 Plasma Citratado.
 Capilares.
 Mechero.
 Soporte universal.
 Malla de asbesto.
 Vaso de precipitado.
 Termómetro.

283. • Procedimiento:
1. Realizar una punción venosa con anticoagulante Citratado.
2. Centrifugar la sangre a 2500 rpm x minuto.
3. Vaciar el plasma a un tubo de ensaye sin contaminarlo.
4. Llenar un tubo capilar a cuatro centímetros.
5. Sellar un extremo y centrifugar a 1200 rpm x minuto.
6. Sellar el otro extremo.
7. Calentar agua y mantener la temperatura entre 56ºC y 57ºC.
8. Colocar los capilares en el agua durante 15 minutos y seguir
manteniendo la temperatura durante todos los 15 minutos.
9. Al término de los 15 minutos retirarlos del agua y observar un
precipitado.
10.Centrifugar nuevamente a 12000 rpm x 1 minuto.
11. Leer el capilar de la siguiente manera como se observa en la
parte inferíor y reportar el resultado.

284. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer
Recuento de plaquetas en frotis
Tiempo de sangrado
Tiempo de coagulación en tubo
y capilar

285. Determinación de fibrinógeno
TP (Tiempo de Protrombina)
TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial
Activada
Retracción del coágulo
Identificación de células leucémicas

286. “TP (Tiempo de Protrombina)”
• Objetivo:
• Al término de la práctica el alumno tendrá el
conocimiento y la habilidad para la
realización práctica de esta práctica así como
su aplicación con el conocimiento de factores
de coagulación.

287. • Fundamento:
• Mide el tiempo que tarda en coagular una muestra de
plasma, desprovisto de plaquetas y anticoagulado con
citrato sódico, al ponerlo en contacto con una
suspensión de tromboplastina cálcica (sustituto de la
tromboplastina tisularfisiológica). El resultado se da en
porcentaje referido al de un plasma testigo.
• Según la relación: INR=R ISI
• En la que R= (Tiempo de Quick muestra /Tiempo de
Quick testigo)
•
• La prueba de Quick también se conoce con el nombre
de tiempo de protrombina, explora la vía extrínseca y
común de la coagulación en las que intervienen los
factores I (fibrinógeno), II (protrombina), V, VII y X. Es
una prueba de gran interés y muy utilizada con fines de
screening , diagnós-tico y control del tratamiento con
anticoagulantes orales.

288. • Interpretación
El tiempo de protrombina es expresado en segundos con el valor del
control (cada cual es la media de pruebas duplicadas). El valor del
control (y paciente) depende de la tromboplastina y de la
concentración del citrato y hematocrito. Un tiempo de protrombina
prolongado indica deficiencia de los factores II, V,VII o X también
está prolongado en la hipofibrinogenemia y heparinemia. El tiempo
de protrombina es utilizado como una prueba de despistaje y
también como control para pacientes anticoagulados con drogas
antagonistas de la vitamina K.
 Por lo tanto la determinación se aplica a:
 Estudios de rutina en los análisis pre quirúrgicos
 Detección de alteraciones en los niveles de uno o más factores
involucrados en la vía extrínseca
 Control de la terapéutica con anticoagulantes orales.

289. • Resultados
• Se anota el tiempo que tarda en coagular.
• Valores de referencia:
• 10-14 segundos.
• Materiales
• Pipetas de 100 micro litros y 200 micro litros.
• Cronómetro.
• Materiales biológicos:
• Plasma citratado del paciente.
• Plasta normal de control.

290. • Procedimiento:
• 1.- El tubo conteniendo la tromboplastina cálcica (Ortho) debe ser
incubado a 37 ºC (dependiendo del volumen 5 a 10 minutos
• 2.- En un tubo de 10 x 75 mm añadir 100 micro litros de plasma del
paciente.
• 3.- Incubar a 37 ºC por 5minutos.
• 4.- Añadir 200 micro litros de tromboplastina previamente calentada
en el tubo con el plasma del paciente; simultáneamente, disparar el
cronómetro.
• 5.- Mover el tubo para mezclar los reactivos.
• 6.- Mantener el tubo dentro del baño y cerca de una fuente de luz.
• 7.- Previo al tiempo estimado de coagulación, sacar el tubo del baño,
inclinar suavemente una o dos veces por segundo y detener el
cronometro en el momento de la aparición del coagulo.
• 8.- Calcular el tiempo promedio de coagulación de la determinación
por duplicado por cada plasma (paciente y control).
• 9.- Anotar el tiempo.
• 10.- Repetir duplicado del paciente y control.

291. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer
Recuento de plaquetas en frotis
Tiempo de sangrado
Tiempo de coagulación en tubo
y capilar

292. Determinación de fibrinógeno
TP (Tiempo de Protrombina)
TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial
Activada
Retracción del coágulo
Identificación de células leucémicas

293. “TPT (Tiempo de Tromboplastina Parcial
Activada) ”
• Objetivo:
• Al término de la práctica el alumno será
capaz de realizar la práctica con la destreza
requerida además de aplicar la importancia
que este análisis proporciona en cuanto al
conocimiento de factores de coagulación.

294. • Fundamento:
• Esta prueba mide la fase intrínseca de la coagulación, en
presencia de una “tromboplastina parcial” (cefalina), la cual
sustituye la acción del factor plaquetario tres. Se obtiene
máximo efecto de contacto por la adición del kaolín
•
• El TPT es una prueba importante de despistaje, detectando
las deficiencias más insignificantes (debajo de 25% de los
niveles normales) de los factores XII, XI, IX, VIII, X, V. Esta
prueba es mucho más sensible que el TCST para la detección
de estas deficiencias. Su utilidad más importante es en
la detección de las deficiencias congénitas de los factores VIII
y IX. No detecta deficiencias del factor plaquetario tres y
factores VII y XIII. Esta prueba está alargada también en
presencia de heparina.
•
• Resultados
• Se anota el tiempo que tarda en coagular

295. • Material:
• Cefalina kaolín (comercial).
• Cloruro de calcio 0,025 M.
• Pipetas automáticas de 100 micro litros.
• Cronómetro.
•
• Materiales biológicos:
•
• Plasma citratato del paciente.
• Plasma citratado control.

296. • Procedimiento:
• 1.- Precalentar el cloruro de calcio a 37 ºC en baño
maría por 5 minutos.
• 2.-En un tubo de 12 x 75 mm a 37 ºC, añadir 100
micro litros de plasma y 100 micro litros de la
solución de cefalina kaolín previamente agitada.
• 3.- Accionar el cronómetro.
• 4.- Agitar. Incubar a 37 ºC por 10 minutos.
• 5.- Añadir 100 micro litros de cloruro de calcio (Ca
Cl2).
• 6.-Accionar el segundo cronómetro.
• 7.-Agitar los tubos suavemente a intervalos de 10
segundos, hasta 30segundos, y agitar rápidamente
hasta la formación del coágulo.
• 8.-Anotar el tiempo.
• 9.-Estudiar el plasma del paciente y control por
duplicado. Varias pruebas pueden ser realizadas
simultáneamente a intervalos de dos minutos.

297. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer
Recuento de plaquetas en frotis
Tiempo de sangrado
Tiempo de coagulación en tubo
y capilar

298. Determinación de fibrinógeno
TP (Tiempo de Protrombina)
TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial
Activada
Retracción del coágulo
Identificación de células leucémicas

299. “Retracción del coágulo”
• Objetivo:
Al termino del la practica el alumno será
capaz de evaluar la función plaquetaria y la
estructura de la fibrina en la inducción de la
retracción del coágulo; es un parámetro de
coagulación utilizado para investigar la
posibilidad de enfermedad de Glanzmann.

300. • Fundamento:
Este examen mide la cantidad de tiempo que se
toma para un coágulo de sangre para arrancarse de
las paredes de un tubo de ensayo. Esto es usado
para evaluar y manejar desórdenes de plaqueta de
la sangre
La retracción del coágulo defectuosa puede reflejar
una falla en la activación del ADP de la actina en la
membrana plaquetaria. Una disminución en la
cantidad de glicoproteínas IIb y IIIa de la membrana
se acepta como la característica de anormalidad de
la membrana en la tromboastenia de Glanzmann.

301.  Enfermedad de Glanzmann
• La enfermedad de Glanzmann o trombastenia es
una enfermedad hereditaria con un patrón de
herencia de tipo autosómico recesivo en la que el
recuento de plaquetas es normal, pero aparecen
aisladas sobre el frotis de sangre. El tiempo de
sangrado es prolongado, la retracción del coágulo
está ausente o disminuida y las plaquetas no se
aglutinan al agregar ADP. La cifra de fibrinógeno
plaquetario es baja. Se presenta una alteración de
la disponibilidad del factor plaquetario 3.

302. • Material:
Sangre total
Tubo cónico.
Alambre de cobre.

303. • Procedimiento:
1.-Realizar una punción venosa sin
anticoagulante.
2.- Llenar un tubo cónico con 5 ml de sangre.
3.- Introducir el alambre de cobre a igual altura
de la sangre.
4.- Se incuba a 37ºC por una hora.
5.- Al termino del tiempo se retira el alambre y
se mide el suero.
Regresar

304. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer
Recuento de plaquetas en frotis
Tiempo de sangrado
Tiempo de coagulación en tubo
y capilar

305. Determinación de fibrinógeno
TP (Tiempo de Protrombina)
TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial
Activada
Retracción del coágulo
Identificación de células leucémicas

306. “Identificación de células leucemicas ”
• Objetivo:
• Objetivo: Al término de la práctica el alumno
será capaz de identificar conocer y clasificar
células leucémicas, así como el tratamiento
más eficaz en cualquier tipo de leucemias a
presentar.

307. • Fundamento:
• Morfología celular
• Leucemias Agudas
• Presentación Clínica
• La leucemia aguda consiste en el crecimiento descontrolado
de células hematopoyéticas o células madre (formadoras de
sangre), incapaces de madurar adecuadamente, que llegan a
invadir la mayor parte o la totalidad de la médula ósea, tras lo
cual alcanzan la sangre periférica y, a veces, se producen focos
extrahemáticos, en uno o varios órganos del cuerpo, que se
comportan como tumores.
• Hallazgos en el laboratorio
• Al momento del diagnostico lo más común es encontrar
anemia normocitica:
• Los eritrocitos se encuentran nucleados y leucocitos en
diferentes etapas de diferenciación en un cuadro que se
conoce como reacción leucoeritoblastosica.
• La cifra de plaquetas suele estar disminuida.
• La cuenta de glóbulos rojos es variable desde una leucopenia
grave a una menor.

308. • Medula ósea
• El examen morfológico detallado de las formas nucleadas que
se encuentran en la medula oxea revela la población bastica
incluso en los casos en los que no se observan blastos
evidentes en sangre periférica. En ocasiones la aspiración no
proporciona el material adecuado.

309. • Diagnostico
• Procedimientos diagnósticos
• Examen de laboratorio: hemograma con reticulocitos, Coombs
y recuento de plaquetas, básico de coagulación,
entrosedimentación, uremia, glucemia, función renal y
hepática.
• Diagnóstico por imágenes: radiografía de tórax frente y perfil,
abdomen y huesos largos, ecocardiograma.
• Otros estudios: médula ósea, punción lumbar, TAC de cerebro
ante sospecha de compromiso del S.N.C.
• Diagnóstico de certeza: médula ósea, marcadores
inmunológicos, citoquímico, citogenético, punción lumbar.

310. • Diagnósticos diferenciales
• Aplasia.
• Linfoma.
• Neuroblastoma.
• Colagenopatías (L.E.S.-A.R.J.).
• Infección sistémica (T.B.C.).
• Sindromes hemorrágicos.
• Otras neoplasias.
• Sindromes hematológicos poco frecuentes (sindromes
mieloproliferativos).

311. • Leucemias granulocitica crónica
• El grado de la anemia es proporcional al incremento de los leucocitos.
Cuenta de los reticulocitos es normal o puede estar un poco elevada.
Leucocitosis siempre es mayor de 25 000/ microlitros y por lo general mayor de
200 000/ micolitro.
• Las cifras de 25 000 a 50 000 se hallan cuando el diagnostico se realiza en la
etapa muy temprana.
• Se observa alrededor de 3% de blastos, 4% de promielocitos y los que mas
abundan son los mielocitos y los metamielocitos. Las plaquetas suelen aumentar.
• El estudio de la médula ósea (MO) no es suficiente para confirmar el diagnóstico
pero sirve para proporcionar el material necesario para el estudio citogenético.
• La MO es hipercelular con predominio de mielocitos: por lo general la suma de
mieloblastos y promielocitos se menor de 10%.
• Los megacariocitos pueden estar aumentados y en ocasiones es posible que sean
tan abundantes como en la trombocitemia esencial.
• Los valores normales de la fosfatasa alcalina de los leucocitos (FAL) son de 30 a
90 puntos y en la LGC suelen obtenerse cifras menos de 10 o no está presente.
• Incremento de los niveles séricos de vitamina B 12 que se debe a aumento de la
transcobalamina I.

312. • Fase acelerada
• Anemia aumenta.
• Fiebre.
• Manifestaciones hemorrágicas y la esplenomegalia es mayor.
• Citología hemática.
• El número de basófilos suele aumentar y también lo hace el número
de blastos, aunque en menor proporción.
• La MO puede mostrar tres patrones:
• Los datos morfológicos son en apariencia normales pero la MO es
insuficiente para compensar los requerimientos.
• Se observa mayor mielofibrosis.
• Se aprecia aumento del número de blastos sin llegar a 20%.
• La FAL se eleva a lo normal en 40% de los casos y a valores mayores
de los normal en 20%, el restante 40% pertenece con valores
inferiores.
• El estudio citogenético puede mostrar duplicación del Ph 1, trisomía
del cromosoma 8 y presencia de in isocromosoma 17.

313. • Fase blástica
• Anemia mayor.
• Fiebre.
• Manifestaciones hemorrágicas.
• La esplenomegalia aumenta de manera considerable.
• Fase blástica es de tipo mieloide

314. • Leucemia linfocitica crónica LLC
• Suele considerarse una enfermedad de viejos ya que los pacientes
mayores de 50 años constituyen 90% de los casos y dos terceras partes
son mayores de 60 años. Sin embargo 10% es menor de 50 años y su
supervivencia es mayor.
• Pueden identificarse datos de:
• Anemia
• Aumento en la susceptibilidad a afecciones bacterianas y virales
• Dermatosis
• Equimosis espontáneas
• Adenomegalia [cervical, supraclavicular, axilar, epitroclear e inguinal.
• Ganglios lisos, duros, móviles, no dolorosos midiendo 2 cm hasta construir
grandes masas.
• Ganglios retroperitoneales y mesentéricos.
• El bazo es palpable en más del 50% de los casos.

315. • La alteración en la regulación inmunitaria se manifiesta en tres enfermedades:
– ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA [AHAI]:
• Presente en el 11% de los casos
• La prueba directa de antiglobulina puede ser positiva hasta en 20% de los
pacientes.
– PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA [PTI]:
• Ocurre en 2 a 3% de los pacientes
• Presente en estadios tempranos y es posible que sea una manifestación inicial.
– APLASIA PURA DE SERIE ROJA [APSR]
• Puede verse en hasta en 6% de los pacientes con LLC.
• Se diagnostica poco pero si se considera y se realizan las pruebas adecuadas.
•
• El promedio de linfocitosis es de 87%.
• Las plaquetas se aprecian normales en 75%.
• Una o todas las inmunoglobulinas pueden estar disminuidas.
• 10% de los casos experimenta paraproteinemia.
• La MEDULA OSEA [MO] muestra abundancia celular aumentada en 60%de los
casos y normal en 24%.
• Los linfocitos oscilan entre 50 y 97% con promedio de 77.ç

316. • Diagnostico
• Suele establecerse con facilidad.
• Linfocitosis en la sangre periférica. La cuenta absoluta de linfocitos debe ser
mayor a 5 000/ l; los linfocitos tienen que ser morfológicamente maduros.
• El fenotipo de los linfocitos ha de reunir los siguientes requisitos:
– Predominio de células B
– Monoclonidad en cadenas kappa o lambda
– La inmunoglobulina de superficie debe tener una expresión muy débil
– Formación de rosetas con eritrocitos de ratón
•
• en casos limítrofes, con baja linfocitosis es necesario practicar estudio de MO
con abundancia celular normal o aumentada y 30% de los linfocitos maduros.
También se realiza biopsia de médula ósea cuyo patrón es confiable. En todos los
pacientes, las células neoplásicas deben mostrar los datos morfológicos típicos y
la linfocitosis ha de ser constante. Cuando los pacientes tienen 10 000 o más
linfocitos se documenta infiltración de la MO o fenotipo de célula B que sean
consistentes con diagnóstico de LLC.
• Si tienen menos de 10 000 linfocitos, es necesaria la presencia de ambos datos.

317. Material:
• Portaobjetos
• Sangre periférica
• Biopsia de médula ósea
• Aspirado de médula ósea
• Procedimiento:
Se realiza un frotis de sangre periférica, biopsia de médula ósea y
aspirado de médula ósea, estos frotis son analizados por un
patólogo y hematólogo para la identificación de leucemias.

318. • Procedimiento:
Se realiza un frotis de sangre periférica, biopsia de médula ósea y
aspirado de médula ósea, estos frotis son analizados por un
patólogo y hematólogo para la identificación de leucemias.