Este documento resume las características principales del lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo sus causas autoinmunes, manifestaciones clínicas que afectan múltiples órganos, criterios de clasificación, y tratamientos. El LES es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres y se caracteriza por periodos de remisión y exacerbación debido a la producción de autoanticuerpos.

1. Lupus eritematoso sistémico
Diana Laura González Rodríguez

2.  Autoinmune
 Autoanticuerpos y deposito de inmunocomplejos
 Remisiones y exacerbaciones

3.  Mujeres, 20 a 40 años de edad
Factores
ambientales
• Luz ultravioleta
• Infecciosos (virales y
bacterianos)
• Fármacos
Predisposición
genética

4. Causas de mortalidad
• Infecciones secundarias a inmunosupresores
• Neoplasia
• Cardiopatia isquémica prematura

5. Principales
hallazgos
histopatológicos
Inflamación
Vasculitis
Deposito de complejos
autoinmunes
Vasculopatía oclusiva
Tejido renal
• Inflamación
• Proliferación de células
mesangiales
• Deposito de complejos
autoinmunes
SNC
• Microinfartos
• Vasculopatía con o sin
inflamación
Relacionada con presencia de Ac
antifosfolípidos

6. Al menos cuatro genes
de susceptibilidad: HLA
↑ Estrógenos
↓ Andrógenos
Hiperprolactinemia Correlación con actividad de la enfermedad

7. Alteraciones autoinmunes
Autoanticuerpos
ANA
Anti DNA
Anti SM
Anti Fosfolípidos
Asociación con glomerulonefrítis lúpica

8. Alteraciones autoinmunes
Hiperactividad de
linfocito B
Mayor número
Más propensos a activación
policlonal
Mayor secreción de IL-6 y IL-
10

9. Alteraciones autoinmunes
Linfocito T
Mayor número
Activación anormal
Hiperactividad
Menor producción de IL-2

10. Alteraciones autoinmunes
Fagocitos
Menor capacidad para unirse a complejos inmunes
Defectos en remoción de células apoptósicas
Defectos cualitativos o cuantitativos de receptores para el
complemento

11. Criterios de clasificación
 Respeta pliegues nasogenianos
 No deja cicatriz
Criterio 1:
Eritema malar

12. Criterios de clasificación
 Placas eritematosas elevadas con descamación queratósica
 Deja cicatriz
 Es profunda
Criterio 2:
Lupus discoide

13. Criterios de clasificación
 Erupción cutánea por exposición a la luz solar
Criterio 3:
Fotosensibilidad

14. Criterios de clasificación
 Oral o nasofaríngea
 Por lo general indolora
Criterio 4:
Úlceras orales

15. Criterios de clasificación
 No erosiva
 Dos o más articulaciones periféricas
Criterio 5:
Artritis

16. Criterios de clasificación
 Pleuritis
 Pericarditis
Criterio 6:
Serositis

17. Criterios de clasificación
 Proteinuria persistente: >0.5 g/día o 3+
 Cilindros celulares: eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares
o mixtos
Criterio 7:
Afección renal

18. Criterios de clasificación
 Convulsiones
 Psicosis
Criterio 8:
Alteración neurológica

19. Criterios de clasificación
 Anemia hemolítica: con reticulocitos
 Leucopenia: <4000 /mm3
 Linfopenia: <1 500/ mm3
 Trombocitopenia: < 100 000/ mm3Criterio 9:
Alteraciones hematológicas
En dos o más ocasiones

20. Criterios de clasificación
 Anti- DNA
 Anti-SM
 Anticuerpos antifosfolpiidos
Criterio 10:
Alteraciones inmunológicas

21. Criterios de clasificación
Criterio 11:
Anticuerpos antinucleares

22. Manifestaciones clínicas
Síntomas inespecíficos Fatiga, malestar general
Úlceras orales
Artralgias o artritis
Dermatosis fotosensible
Fiebre
Linfadenopatía
Pérdida de peso
Derrame pleural por serositis
Cefalea
Parestesias
Ojo seco
Fenómeno de
Raynaud
Caída de
cabello

23. Estudios auxiliares diagnósticos
 Proteinuria o hematuriaEGO
 Anemia hemolítica
 Leucolinfopenia
 Trombocitopenia
Citometría
hemática
 VSG: elevada
 Proteína C reactiva: normal
Reactantes de
fase aguda
 Antinucleares
 Anti-DNAds
Autoanticuerpos
 Anticardiolipina
 Anticoagulante lúpico
 Factor reumatoide

24. Manifestaciones generales
Fatiga
 No mayor del 10% corporal
Pérdida
de peso
 Asociada a dolor, depresión, dolor musculo
esquelético, trastornos del sueño y actividad
de la enfermedad
Fiebre
 Poco elevada, sin
escalofríos,
leucocitosis ni
neutrofilia
Ejercicio
Cloroquina
Hidroxicloroquina

25. Manifestaciones musculoesqueléticas
Manifestaciones iniciales más frecuente
habitualmente artritis no deformante
Afectación de estructuras periarticulares
Pequeñas articulaciones de las manos y las
rodillas
ARTRITIS/ARTRALGIAS

26. Manifestaciones musculoesqueléticas
Factores de riesgo:
• Uso de glucocorticoides
• Fenómeno de Raynaud
• Vasculitis
• Presencia de anticuerpos antifosfolípidos
Epífisis de fémur y húmero, huesos del carpo y
cóndilos femorales.
OSTEONECROSIS

27. Manifestaciones musculoesqueléticas
MIALGIAS
OSTEOPOROSIS
• Desnditometria osea para Dx

28. Manifestaciones mucocutaneas
 Deposito de
complejos ADN-
antiADN en la unión
dermoepidérmica o
“banda lúpica”.
Específicas
Agudas
Localizadas Eritema malar
Generalizadas
Fotosensibles
Lupus
ampolloso
Subagudas
Eritema anular
policíclico
Lupus
psoriasiforme
Crónicas
Lupus discoide
y profundo

29. Manifestaciones mucocutaneas
Inespecíficas
Fotosensibilidad
Lesiones
vasculares
Livedo
reticularis
Alopecia
Urticaria
Ulceras orales
Hemorragia
subungueal
Anticuerpos
Anti-ro
Anticuerpos
anticardiolipina
 Uso de filtro solar
 Cloroquina e
Hidroxicloroquina
 glucocorticoides

30. Manifestaciones hematológicas
 Anemia por enfermedad crónica: normocítica normocrómica
 Anemia hemolítica autoinmune
 Trombocitopenia
 Leucocitopenia
Síndrome de Evans
Anticuerpos
Anticardiolipina
Glucocorticoides a dosis altas, pulsos de metilprednisolona,
azatioprina, danazol y dapsona, ciclosporina A y en casos
raros esplenectomía.

31. Nefropatía
 Órgano más comúnmente afectado por lupus.
 Implica mayor morbimortalidad.
 Depósitos de complejos autoinmunes a nivel glomerular y tubular.
• Glucocorticoides
• Ciclofosfamida
• Azatiprina
• Ciclosporina A
• Micofenolato de
mofetilo
• Casos refractarios:
Rituximab,
inmunoglobulina IV
y plasmaferesis.
 Análisis de sedimento urinario.
 Creatinina sérica, proteinuria de 24h, hematuria, complemento sérico e
hipertensión arterial.

32. Clasificación morfológica de nefritis lúpica según la OMS.
I. Glomérulo normal
Normal por todas las técnicas pero deposito
de complejos por inmunofluorescencia
II. Alteraciones mesangiales puras
Ensanchamiento mesangial Hipercelularidad
leve o moderada
III. Glomerulonefritis focal segmentaria
Lesiones necrosantes activas
Lesiones activas y esclerosantes
IV. Glomerulonefritis difusa
Depositos mesangiales y depósitos subepiteliales.
Sin lesiones necrosantes segmentarias
Lesiones necrosantes y segmentarias activas
Lesiones esclerosantes
V. Glomerulonefritis membranosa difusa
Glomerulonefritis membranosa pura
VI. Glomerulonefritis esclerosante
avanzada
Fibrosis en todo

33. Alteraciones gastrointestinales
Ulceras orales y xerostomía.Cavidad oral
Esófago Disfagia y odinofagia
Estómago
 Enfermedad acidopéptica secundaria a AINE
 Mucositis por ciclofosfamida y metotrexato
 Atrofia gástrica
 Vasculitis
 Paresia gástrica secundaria a neuropatía visceral
 Ectasia vascular antral (estómago en sandia)

34. Alteraciones gastrointestinales
 Es una enfermedad diferente
 Es periportal con formación de “rosetas” de hepatocitos e infiltrados
linfoides extensos
Hepatitis lupoide
 Ictericia, prurito, hiperbilirrubinemia y elevación de fosftasa alcalina y
gammaglutamiltranspeptidasa
 Anticuerpos antimitocondriales
Cirrosis biliar primaria
 Elevación de enzimas pancreáticas y sintomatología más prolongadaPancreatitis

35. Alteraciones neurológicas
 Debidas a:
 Inflamación del SNC
 Trombosis SAF
• Anticuerpos antineuronales
• Oclusión vascular
• Efectos de citosinas
• Alteraciones en
metabolismo de
carbohidratos en el cerebro.

36. Alteraciones neurológicas
 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
 Meningitis aséptica
 Enfermedad cerebrovascular
 Sindromes desmielinizantes
 Cefalea
 Alteraciones del movimiento
 Mielopatia
 Crisis convulsivas
 Estado confusional agudo
 Trastorno de ansiedad
 Disfuncion cognoscitiva
 Trastornos del estado de animo
 Psicosis

37. Alteraciones neurológicas
SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO
 Polirradiculopatía desmielinizantes inflamatoria
aguda
 Alteraciones autonómicas
 Mononeuropatía única o múltiple
 Miastenia grave
 Neuropatías craneales
 Plexopatías
 Polineuropatías

38. Síndrome antifosfolípidos
 Es más común que pacientes con LES desarrollen SAF asociado en el curso de su enfermedad
Trombosis arteriales o
venosas
Pérdidas fetales
recurrentes
• Anticuerpos
Anticardiolipina
• Anti-beta2 GP-I
• Anticoagulante lúpico

39. Manifestaciones cardiovasculares
 Cualquier estructura se puede ver afectada:
 Pericardio
 Miocardio
 Endocardio
 Válvulas
 Arterias coronarias
 Sistema de conducción

40. Manifestaciones cardiovasculares
Manifestada clínicamente como:
Taquicardia, disnea, palpitaciones,
arritmias, soplos, insuficiencia
cardiaca, cardiomegalia y diversas
alteraciones electrocardiográficas.
Miocarditis
Mecanismo:
- Deposito de complejos
autoinmunes
- Anticuerpos anti miocardio
- Miopatía
- Anticuerpos anti-RNP
Poco frecuente
Prednisona a dosis altas
Azatioprina o ciclofosfamida

41. Manifestaciones cardiovasculares
Vegetaciones de 1-4 mm de diámetro en ambas superficies valvulares
Deposito de inmunocomplejos y aCL en el centro de las vegetaciones
Acompañado de afección valvular y necrosis fibrinoide
Válvula mitral: más comúnmente afectada
Endocarditis de Libman-
Sacks
Prevenir complicaciones tromboembólicas
con anticoagulantes

42. Manifestaciones cardiovasculares
Aterosclerosis
Prematura y acelerada
Enfermedad coronaria
Bloqueos de rama, bloqueos A-V, aumento del automatismo
auricular y ventricular y extrasístoles.
Alteraciones del sistema
de conducción

43. Manifestaciones pulmonares
Agudas
Hipoxemia
reversible
Neumonitis tromboembolia
Hemorragia
pulmonar
Crónicas
Neumopatía
intersticial
Hipertensión
arterial
pulmonar
Disfunción
diafragmática

44. Manifestaciones pulmonares
Disnea, dolor pleurítico, hipoxemi
fiebre
Neumonitis
lúpica
Rx: infiltrado alveolar difuso bilateral
en lóbulos inferiores
Parece
algodón

45. Manifestaciones pulmonares
 Insuficiencia respiratoria
 Descenso brusco de
hemoglobina
 Con o sin hemoptisis
Hemorragia
pulmonar
Rx: Infiltrados nodulares u
homogéneos de predomino
basal
Tratamiento:
• Antibioticos
• Terapia inmunorreguladora
(metilprednisolona)
• Ciclofosfamida IV

46. Manifestaciones pulmonares
Tromboembolia
pulmonar
Frecuente en pacientes con SAF
asociado
Manifestada clínicamente a la
TEP no asociada a LES
Trombosis venosa profunda
como fuente embolígena
Tratamiento: Anticoagulación con
heparina seguido de
anticoagulación oral

47. Manifestaciones pulmonares
Enfermedad
pulmonar
intersticial
Rx: infiltrado reticular bilateral
Patogenia: factores semejantes a
los descritos en esclerosis
sistémica.
Alteración de la difusión de
gases y patrón restrictivo
Histológicamente: infiltrado
inflamatorio crónico, hiperplasia
linfoide peribronquial, fibrosis
intersticial e hiperplasia de
neumocitos tipo II.

48. Manifestaciones pulmonares
Disfunción
diafragmática
“Pulmón encogido”
Rx: elevación diafragmática y
atelectasias lineales
paradiafragmáticas.
Disnea progresiva y disminución
de la expansión toracic
Buen pronóstico y no existe
tratamiento específico.

49. Serositis
 Manifestación cardiaca más común
Pleuritis
Exudado caracterizado por
elevación de proteínas y
deshidrogenasa láctica, con
glucosa normal o baja y
complemento bajo. Neutrófilos en
etapa aguda y linfocitos en etapas
crónicas.
Pericarditis
 Manifestación torácica más común
 Dolor pleurítico
 Derrame pleural casi siempre bilateral

50. Embarazo
 No se recomienda el embarazo en mujeres con actividad de la enfermedad.
Periodo de 6-12
meses sin actividad
para antes del
embarazo
• Pérdida fetal
• Muerte fetal
• Preeclampsia
• Retraso de crecimiento intrauterino
• Parto pretermino