Este documento resume diferentes síndromes hematológicos como las anemias, neutropenias y púrpura trombocitopénica inmune. Describe las causas, manifestaciones clínicas y métodos de diagnóstico de varios tipos de anemia como la anemia por deficiencia de hierro, las anemias megaloblásticas, la aplasia pura de serie roja y las anemias hemolíticas. También cubre las neutropenias congénitas y adquiridas, así como los síntomas y hallazgos de laboratorio caracter

1. UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
CÁTEDRA DE PEDIATRÍA
TEMA:
Síndromes Hematológicos
ESTUDIANTE:
Madelyne Justine Hidalgo Altamirano
DOCENTE: Dra. Georgina Toral Mena
GRUPO # 7
2021 – 2022 CI

2. ANEMIAS
La anemia es un síndrome de etiología múltiple caracterizado por
la disminución de las cifras de hemoglobina (Hb), debajo de los
valores considerados como normales para la edad, sexo y lugar de
residencia del paciente.

3. • Valores normales:
• RN de 15 a 20 g/dl
• 6 meses de 12 a 18 g
• Año de edad 11.2 g
• 2 años de 12 g
• Pubertad: hombre (13 a 16 g) y la
mujer (12 a 15 g).

4. ANEMIAS POR PRODUCCIÓN INADECUADA
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
Es la forma más común de las
anemias, no importando la edad,
sexo, lugar de residencia o posición
social del paciente; está originada por
la disminución del hierro (Fe)
disponible para la eritropoyesis
Sus causas más frecuentes
a) el aporte inadecuado por dietas pobres de Fe.
b) el incremento en las demandas ocasionado por el gran
aumento de la masa corporal propio de los pequeños.
c) las infecciones repetidas que condicionan deficiencia en
el aporte calórico.
El Fe en el RN, procede
exclusivamente de la madre y la
cantidad total es en promedio de 80
mg/kg.
Los requerimientos dietéticos diarios se han
calculado en
1.5 mg de Fe elemental/kg de peso/día, en
menores de 1 año
1.0 mg/kg al año de edad
0.5 mg/kg a los 18 meses

5. La deficiencia de hierro cursa por
en las primeras, hay
disminución de los depósitos
del metal; el Fe sérico se
mantiene en cifras normales y
no se hace evidente la
anemia
en estados intermedios se
abaten los niveles de Fe
sérico y hace su aparición la
anemia
en fases tardías, se acentúa
la anemia y se establecen los
datos de deficiencia de Fe a
nivel tisula

6. • Taquicardia
• Disnea
• Palpitaciones
• Cifras tensionales abiertas
• Soplos funcionales
• Cardiomegalia
• Astenia
• Adinamia
• Fatiga fácil
• Palidez e hipoxia tisular
Clínica

7. Diagnóstico
En el
laboratorio
Niveles de Hb por abajo de las cifras como normales para
su edad, sexo y lugar de residencia.
El volumen globular medio está disminuido al igual que la
HCM
El examen del frotis de sangre periférica se puede
encontrar microcitosis, células en blanco de tiro,
hipocromía y células en punta de lápiz.

8. El diagnóstico se confirma con la determinación
•Hierro sérico, el cual se caracteriza por 50 ng/dl o menor
•La capacidad de fijar hierro (transferrina) está elevada
•El índice de saturación es 16% o menor
•La ferritina está abajo de 10 ng/dL y la protoporfirina eritrocitica aumenta a más de 35
ng/ dL.
•En la médula ósea la hemosiderina está disminuida

9. ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
• Caracterizado por trastornos en la maduración, en
forma preferente de la serie eritrocítica, debida a la
deficiencia de ácido fólico (AF) o vitamina B12 (vB12).
• El cuadro clínico está formado por datos de anemia y
los de deficiencia de folatos o vB12
Causas
a) Aporte inadecuado.
b) Trastorno en la absorción.
c) Incremento en las
demandas.
d) Aumento en las pérdidas.

10. El AF está presente en la leche materna y en la de
vaca, en las acelgas, espinacas, verdolagas y en
todas las verduras en general; los requerimientos
diarios son: 20 a 50 μg
Se absorbe en las partes altas del tubo digestivo y
ello se ve favorecido por el ácido ascórbico.
La vB12 está presente en la leche materna, la de vaca y
otros alimentos que son fuentes de proteínas. Se
absorbe en la parte distal del intestino delgado después
de haber formado un complejo con el factor intrínseco;
los requerimientos diarios son de 20 a 50 μg
B9 B12

11. En los niños, las causas más frecuentes son los defectos en la absorción y la acción de medicamentos como
metotrexato, trimetoprim y anticonvulsivantes.
• Palidez
• Taquicardia
• Disnea
• Astenia
• Fatiga fácil
• Cifras tensionales abiertas
Folatos: queilosis
angular, glositis
y diarrea.
vB12 : glositis con
lengua de frambuesa,
marcha difícil,
alteración en la
sensibilidad vibratoria y
estereognósica
CLINICA

12. Antecedentes familiares de anemia megaloblástica
En la sangre periférica se observa anemia con incremento del volumen
globular medio (VGM), macrocitosis, ovalocitosis; los reticulocitos,
plaquetas y leucocitos suelen estar disminuidos en las fases
avanzadas del padecimiento; la deshidrogenasa láctica está
aumentada y la médula ósea muestra cambios megaloblásticos
que confirman el diagnóstico.
La prueba de Schilling
DIAGNÓSTICO

13. APLASIA PURA DE SERIE ROJA
• Puede ser congénita
• Síndrome de blackfan diamond (BD)
• De herencia autosómica recesiva
• Adquirida
• Suele asociarse en un 10 a 20% con
otras anomalías congénitas, como
microcefalia, talla baja, cuello corto o
paladar hendido.

14. ANEMIA APLÁSICA ADQUIRIDA
Es un padecimiento crónico, grave, de etiología variada, caracterizado por pancitopenia e hipoplasia de la médula
ósea; el cuadro clínico está integrado por anemia, sangrado(ya sea en forma de equimosis espontáneas o
postraumáticas, o como epistaxis y gingivorragias.) fiebre y exploración física negativa
• Exposición a distintos fármacos,
sustancias químicas, agentes físicos,
infecciones
• Por reacciones de autoinmunidad
• Benceno
• Radiaciones ionizantes
• Quimioterápicos
a) Granulocitos, menos de 500/mm3.
b) Plaquetas, menos de 20 000/mm3.
c) Reticulocitos corregidos, menos de 2%.
d) Celularidad medular mediante biopsia, menor de 30%.
DIAGNÓSTICO
ETIOLOGÍA
CLÍNICA

15. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Vida media abreviada de los glóbulos rojos. El incremento en
el número de glóbulos rojos destruidos suele acompañarse
de agrandamiento del bazo, con aumento de la bilirrubina no
conjugada en plasma sanguíneo y de la excreción fecal de
urobilinogeno
Anemia moderada con ictericia crónica, evidente en la
lactancia y que disminuye de intensidad en la etapa
preescolar, con esplenomegalia
El laboratorio indica anemia normocítica normocrómica
Con HB por lo general de 8 g/dl o menor, acompañada de
Reticulocitosis y frotis de sangre con esferocitos
El diagnóstico definitivo se realiza con la prueba de fragilidad
globular hipotónica, en la cual se hace evidente la mayor
fragilidad osmótica de los esferocitos.
ANEMIA HEMOLÍTICA
AUTOINMUNE
Presencia de anticuerpos dirigidos contra los eritrocitos del
propio individuo, que ocasiona hemólisis. Su causa es
idiopática, o con menor frecuencia, secundaria a
infecciones en particular en lactantes y preescolares
Anemia, fiebre, ictericia, orina hiperpigmentada, algias
lumbares, abdominales o de los miembros y esplenomegaliia
En el laboratorio se confirma la
presencia de anemia; hay
reticulocitosis importante, más
de 10%, llegando a ser hasta de
80%; basofilia difusa y
microesferocitosis en el frotis de
sangre periférica; las plaquetas
y los leucocitos suelen
incrementarse

16. ANEMIAS HEMOLÍTICAS SECUNDARIAS
Acortamiento de la vida media de los eritrocitos
(hemólisis) independiente de anormalidades
intraeritrocitarias o de anticuerpos
Habitualmente adquiridas y están causadas por defectos
En el árbol vascular, infecciones por bacterias o parásitos,
Dismetabolismos, agentes químicos o agentes físicos.
Fibrina intravascular,
hemangiomas, fístulas
arteriovenosas Y, en especial,
prótesis valvulares disfuncionales y
valvulopatías cardiacas, causan
fragmentación mecánica de los
eritrocitos
La vitamina b12 y
ácido fólico mejoran
la anemia
Los agentes químicos se incluyen sulfonamidas, β-
lactámicos, anticonvulsivantes del tipo de la
carbamazepina, antihipertensivos
ANEMIAS POR MODIFICACIONES EN LAS
DEMANDAS
Suceden cuando se modifican en sentido de más o de
menos, las demandas del organismo
Los lactantes en especial cuando han sido producto de
embarazos múltiples o de multigestas con embarazos
cercanos unos a otros.
Hipotiroidismo e hipopituitarismo;
ANEMIAS POR PÉRDIDAS
SANGUÍNEAS
Por expoliación parasitaria
debida a ancylostoma
duodenale o necator
americanus, ablactación
inadecuada con leche vaca
que cause intolerancia y
daño al epitelio intestinal,
Las trombocitopatías congénitas o adquiridas
causan sangrado agudo o crónico al igual que la
púrpura trombocitopénica inmune.
Debilidad, vértigo,
palidez y sudoración.
La identificación y corrección de la causa, así como
la reposición de hierro, corrige este tipo de
anemias.

17. NEUTROPENIAS
disminución de los neutrófilos en
sangre periférica
cifras son menores de 1 500/μL,
y la neutropenia se cataloga
como leve, moderada o grave si
los granulocitos están entre 1
000 a 1 500, 500 a 1 000 y
menos de 500 respectivamente.
Dentro de las formas congénitas,
las más comunes son la cíclica,
la crónica benigna y la congénita
grave o síndrome de Kostmann
Entre las adquiridas están las
debidas a infecciones, drogas,
agentes químicos, nutricionales,
inmunes
infecciones recurrentes en
cavidad oral, mucosas, piel,
zonas perirrectales o genitales;
hay infecciones de vías
respiratorias, digestivas o
urinarias. Cuando se presenta, la
septicemia suele ser fatal.
Su cuadro clínico, de inicio
súbito, es agresivo y está
caracterizado por fiebre y datos
de septicemia pudiendo llegarse
al estado de choque. IL-6, IL-8 y
el precursor de calcitonina
confirman el diagnóstico de
sepsis bacteriana.

18. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
• El término púrpura trombocitopénica manifiesta
sangrado cutáneo equimótico o petequial asociado a
descenso de plaquetas <150 000/dl.
• Disminución en la vida media de las plaquetas, por
destrucción mediada por anticuerpos de tipo IgG

19. • En la infancia tiene una presentación súbita
• Cuadro alarmante de sangrado, en forma de numerosas petequias,
• De aparición centrífuga y en los sitios de mayor presión,
• Acompañadas de equimosis o sangrados espontáneos en distintos
• Niveles (vía digestiva, urinaria o intracraneal)
CLÍNICA

20. Cifras entre 10 000 y 20 000 plaquetas/dL son comunes,
acompañadas de megatrombocitosis en sangre periférica.
El incremento en la masa total de megacariocitos se
puede corroborar en el aspirado de médula ósea. La
anemia y leucocitosis a expensas de neutrófilos y
reticulocitosis pueden ir en relación con el sangrado
Diagnostico

21. PÚRPURA VASCULAR
Se manifiesta clínicamente como
petequias y equímosis pequeñas,
predominan en los miembros
inferiores
Suele ser secundaria a una
enfermedad sistémica crónica
como amiloidosis, enfermedades
inmunes, a fármacos y agentes
químicos y físico
La deficiencia de ácido ascórbico
produce púrpura vascular, que se
manifiesta como hemorragias
perifoliculares y gingivorragias

22. LEUCEMIAS
• Enfermedades neoplásicas malignas más frecuentes en la edad pediátrica
• Proliferación y crecimiento no controlado de células linfoides o mieloides inmaduras
Clínica
• Anemia
• Hemorragias
• Predisposición a infecciones
• Crecimientos
• Viscerales y ganglionares

23. LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA
Es la neoplasia maligna mas frecuente en la infancia.
• Exposición prenatal a los rayos X.
• Exposición posnatal a altas dosis de radiación
• Exposición paterna a pesticidas y herbicidas.
• Exposición a campos electromagnéticos y radiofrecuencia.
• Estilo de vida: la dieta materna durante el embarazo
• Consumo de inhibidores de topoisomerasa II presentes en la dieta
• Exposición a benceno (LANL).
• Exposición a quimioterapia previa con agentes alquilantes,
epipodofilotoxinas (LANL).
Etiología

24. LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLÁSTICA
• Derivadas de los granulocitos, monocitos, eritrocitos y
precursores de plaquetas
• Menos frecuentes
• Desarrollan con frecuencia mutaciones que las
convierten en leucemias resistentes al tratamiento y
con altos índices de mortalidad, tienenmenor
tendencia a infiltrar el snc
• Clasificacion de la OMS para LAM
LAM con anormalidades genéticas recurrentes:
• LAM con t(8;21)(q22;q22), RUNX1T1(CBFA/ETO).
• LAM con inv(16)(p13;q22) o t(16;16)(p13;q22), CBFBMYH11.
• LAM promielocitica con t(15;17)(q22;q11-12), PMLRARA.
• LAM con t(9;11)(q22;q23), MLLT3-MLL
• LAM con t(6;9)(p23;q24), DEK-NUP214
• LAM con inv(3)(q21;q26.2),RPN1-EVI1
• LAM megacarioblástica con t(1;22)(p13;q13), RBM15-
MKL1
• LAM con NPM1 mutado
LAM con CEBPA mutado
• LAM relacionado con mielodisplasia.
• Neoplasias mieloides relacionadas con tratamiento
LAM sin otras características específicadas:
• Mieloblástica sin diferenciación.
• Mieloblastica con minima diferenciación.
• Mieloblastica con diferenciación.
• Mielomonoblástica.
• Monoblástica.
• Eritroleucemia.
• Megacarioblástica.
• Leucemia aguda basofilica.
• Panmielosis aguda con mielofibrosis.
Sarcoma granulocítico
Síndrome Mieloproliferativo relacionado con síndrome de
Down.
• Mielopoyesis anormal transitoria
• Leucemia mieloide asociada con síndrome de Down

25. • Anemia, neutropenia y trombocitopenia
• Palidez , fiebre, síndrome purpúrico, dolor
óseo y ataque al estado general
• Epistaxis, gingivorragia o púrpura.
• Hepato y esplenomegalia son frecuentes,
indoloras.
CLÍNICA

26. • El numero de leucocitos puede ser normal, alto o bajo
• La cifra de neutrófilos absolutos cae o desaparece.
• Plaquetopenia.
• El diagnóstico sólo se puede hacer después de analizar
el aspirado de médula ósea que confirme la infiltración
por más del 30% de blastos
• En la actualidad se emplean otros métodos diagnósticos
como tinciones citoquímicas, marcadores inmunes,
inmunofluorescencia y la citogenética
Diagnóstico

27. LINFOMAS
LINFOMA DE HODGKIN
6% de todas las neoplasias en pediatría
Se presenta en adolescentes, entre los 15 a 19
años y adultos jóvenes, y el segundo pico en el
anciano.
Frecuente en individuos con alguna
inmunodeficiencia
Adenopatía cervical indolora de crecimiento
lento
En relación a la histología el clásico aspecto de
células en “palomitas de maíz
LINFOMAS NO HODGKIN
Linfomas malignos que no están clasificados
como Linfoma de Hodgkin.
Presenta con mayor frecuencia en la segunda
década de la vida
Comportamiento clínico mas agresivo y de
evolución mas rápida
Comportamiento clínico y los esquemas de
clasificación histopatológica son complicados y
constantemente están cambiando.