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Dr. José Cristóbal Padilla López
R4 Imagenología Diagnóstica y Terapéutica
SIGNOS COMÚNES
 De huevo (egg on a string)
 Transposición de grandes vasos
 Hombre de nieve (snowman)
 Total retorno venoso pulmonar anómalo (TAPVR)
 Cimitarra
 Retorno Parcial venoso pulmonar anómalo
 Cuello de ganso (gooseneck)
 Defecto de cojinetes endocárdicos
SIGNOS COMÚNES
 Figura del tres y tres invertido
 Coartación aórtica
 Corazón en zapato sueco
 Tetralogía de Fallot
 Corazón en forma de caja
 Anomalía Ebstein
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS E
IMÁGEN EN HUEVO
 Lesión congénita cianozante más común en neonatos
 5 – 7% de las malformaciones congénitas
 Madres diabéticas
 90% sin asociación
 Atrofia tímica e hiperinsuflación pulmonar
 Adelgazamiento del mediastino superior
 Silueta cardiaca varía
Adelgazamiento del mediastino superior, alargamiento de la silueta
cardiaca, convexidad anormal de AD, aumento de vascularidad
pulmonar
TAPVR Y SIGNO DE HOMBRE DE NIEVE
 Ocurre cuando las venas pulmonares no drenan en AI
 Drenando en cualquier otra estructura
 2% de las malformaciones cardiacas
 Cuatro tipos
 Tipo I. Más común (55%). A nivel supracardiaco
 Hombre de nieve
 Vena vertical dilatada a la izq, vena innominada por arriba, y
vena cava superior a la derecha
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TAPVR Y SIGNO DE HOMBRE DE NIEVE
 Tipo II. 30% , es a nivel cardiaco
 Drenan a nivel de las coronarias o en la AD
 Tippo III. 13%, a nivel infracardiaco o
infradiafragmático
 Drenan en el sistema portal, venas hepáticas o VCI
 Se acompaña de obstrucción venosa pulmonar
 Cianosis y falla cardiaca congestiva severa
 Edema pulmonar, atrofia tímica y depresión diafragmática
 Tipo IV. A dos o más niveles
 Drenan en vena innominada izq y en la AD o seno coronario.
PAPVR Y SIGNO DE CIMITARRA
 Vena pulmonar anómala
 Drena cualquier o todos los lóbulos del pulmón derecho
 De la mitad del pulmón a el ángulo cardiofrénico derecho
 Drena en VCI
 Vena hepática o AD
 Diámetro de la vena se incrementa
 Síndrome de cimitarra
 Hipoplasia del pulmón derecho con dextroposición cardiaca
 Hipoplasia de la arteria pulmonar derecha
 Irrigación arterial desde la aorta descendente al lóbulo basal
de pulmón derecho
DEFECTOS DE COJINETES ENDOCÁRDICOS Y
SIGNO DEL CUELLO DE GANSO
 Visible en la ventriculografía izquierda
 4% de todas congénitas cardiacas
 Interrupción del desarrollo normal de los tejidos endocárdicos
 Cojinetes endocárdicos forman:
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 Concavidad del septo IV
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TETRALOGÍA DE FALLOT Y CORAZÓN EN
FORMA DE ZAPATO SUECO
 Comunicación interventricular
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 Hipertrofia de ventrículo derecho
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 10 – 11% de las malformaciones congénitas
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COARTACIÓN AÓRTICA, FIGURA DEL TRES Y
TRES INVERTIDO
 Deformidad de las capas media e íntima
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 Adelgazamiento de la intima disrupción del tejido elástico
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 5 – 10% de las lesiones cardiacas congénitas
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 Figura del tres. 50 -66%
 Dilatación de la arteria subclavia izquierda y aorta proximal al sitio
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COARTACIÓN AÓRTICA, FIGURA DEL TRES Y
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ANOMALÍA EBSTEIN Y CORAZON EN FORMA
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 0.5 - 0.7 % de las malformaciones cardiacas
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signos de malformaciones congenitas cardiovasculares

  • 1. Dr. José Cristóbal Padilla López R4 Imagenología Diagnóstica y Terapéutica
  • 2. SIGNOS COMÚNES  De huevo (egg on a string)  Transposición de grandes vasos  Hombre de nieve (snowman)  Total retorno venoso pulmonar anómalo (TAPVR)  Cimitarra  Retorno Parcial venoso pulmonar anómalo  Cuello de ganso (gooseneck)  Defecto de cojinetes endocárdicos
  • 3. SIGNOS COMÚNES  Figura del tres y tres invertido  Coartación aórtica  Corazón en zapato sueco  Tetralogía de Fallot  Corazón en forma de caja  Anomalía Ebstein
  • 4. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS E IMÁGEN EN HUEVO  Lesión congénita cianozante más común en neonatos  5 – 7% de las malformaciones congénitas  Madres diabéticas  90% sin asociación  Atrofia tímica e hiperinsuflación pulmonar  Adelgazamiento del mediastino superior  Silueta cardiaca varía
  • 5. Adelgazamiento del mediastino superior, alargamiento de la silueta cardiaca, convexidad anormal de AD, aumento de vascularidad pulmonar
  • 6. TAPVR Y SIGNO DE HOMBRE DE NIEVE  Ocurre cuando las venas pulmonares no drenan en AI  Drenando en cualquier otra estructura  2% de las malformaciones cardiacas  Cuatro tipos  Tipo I. Más común (55%). A nivel supracardiaco  Hombre de nieve  Vena vertical dilatada a la izq, vena innominada por arriba, y vena cava superior a la derecha  AD agrandada  Menos común a la vena braquiocefálica izquierda, VCS, ácigos
  • 7. TAPVR Y SIGNO DE HOMBRE DE NIEVE  Tipo II. 30% , es a nivel cardiaco  Drenan a nivel de las coronarias o en la AD  Tippo III. 13%, a nivel infracardiaco o infradiafragmático  Drenan en el sistema portal, venas hepáticas o VCI  Se acompaña de obstrucción venosa pulmonar  Cianosis y falla cardiaca congestiva severa  Edema pulmonar, atrofia tímica y depresión diafragmática  Tipo IV. A dos o más niveles  Drenan en vena innominada izq y en la AD o seno coronario.
  • 8.
  • 9. PAPVR Y SIGNO DE CIMITARRA  Vena pulmonar anómala  Drena cualquier o todos los lóbulos del pulmón derecho  De la mitad del pulmón a el ángulo cardiofrénico derecho  Drena en VCI  Vena hepática o AD  Diámetro de la vena se incrementa  Síndrome de cimitarra  Hipoplasia del pulmón derecho con dextroposición cardiaca  Hipoplasia de la arteria pulmonar derecha  Irrigación arterial desde la aorta descendente al lóbulo basal de pulmón derecho
  • 10.
  • 11. DEFECTOS DE COJINETES ENDOCÁRDICOS Y SIGNO DEL CUELLO DE GANSO  Visible en la ventriculografía izquierda  4% de todas congénitas cardiacas  Interrupción del desarrollo normal de los tejidos endocárdicos  Cojinetes endocárdicos forman:  Porción baja del septo atrial  La porción superior del septo interventricular  Pared septal de las válvulas tricúspide y mitral  Concavidad del septo IV  Elongación del VI
  • 12.
  • 13. TETRALOGÍA DE FALLOT Y CORAZÓN EN FORMA DE ZAPATO SUECO  Comunicación interventricular  Estenosis pulmonar  Cabalgamiento aórtico  Hipertrofia de ventrículo derecho  Mal alineamiento anterior del septo conal  10 – 11% de las malformaciones congénitas  punta del corazón elevada  Hipertrofia de VD  Arteria pulmonar ausente  Vascularidad pulmonar reducida  Arco aórtico derecho 25%
  • 14.
  • 15. COARTACIÓN AÓRTICA, FIGURA DEL TRES Y TRES INVERTIDO  Deformidad de las capas media e íntima  Causa estrechamiento  Entre el arco aórtico y la aorta descendente torácica  Adelgazamiento de la intima disrupción del tejido elástico  Arteritis  Disección de la íntima  Aneurisma  5 – 10% de las lesiones cardiacas congénitas  Sx. De Turner. 20 – 36%  Falla cardiaca congestiva, distintas presiones
  • 16.  Dos signos clásicos  Figura del tres. 50 -66%  Dilatación de la arteria subclavia izquierda y aorta proximal al sitio  Indentación del sitio  Dilatación de la aorta distal al sitio  Tres invertido (en espejos)  Se observa en una oblicua anterior izquierda durante esofagografía  Hipoplasia tubular  Coartación preductal  2da causa más común de falla cardiaca en RN COARTACIÓN AÓRTICA, FIGURA DEL TRES Y TRES INVERTIDO
  • 17.
  • 18. ANOMALÍA EBSTEIN Y CORAZON EN FORMA DE CAJA  0.5 - 0.7 % de las malformaciones cardiacas congénitas  Se asocia a terapia con litio oral durante embarazo  Las arterias pulmonar y aorta son más pequeñas de lo normal  Flujo pulmonar disminuido  Auricularización del VD, reflujo tricuspideo  CIV
  • 19.  Imagen consistente  Agrandamiento de AD  Llena el hemitórax derecho  Aorta y pulmonares pequeñas, ausentes ANOMALÍA EBSTEIN Y CORAZON EN FORMA DE CAJA