signos de malformaciones congenitas cardiovasculares
1. Dr. José Cristóbal Padilla López
R4 Imagenología Diagnóstica y Terapéutica
2. SIGNOS COMÚNES
De huevo (egg on a string)
Transposición de grandes vasos
Hombre de nieve (snowman)
Total retorno venoso pulmonar anómalo (TAPVR)
Cimitarra
Retorno Parcial venoso pulmonar anómalo
Cuello de ganso (gooseneck)
Defecto de cojinetes endocárdicos
3. SIGNOS COMÚNES
Figura del tres y tres invertido
Coartación aórtica
Corazón en zapato sueco
Tetralogía de Fallot
Corazón en forma de caja
Anomalía Ebstein
4. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS E
IMÁGEN EN HUEVO
Lesión congénita cianozante más común en neonatos
5 – 7% de las malformaciones congénitas
Madres diabéticas
90% sin asociación
Atrofia tímica e hiperinsuflación pulmonar
Adelgazamiento del mediastino superior
Silueta cardiaca varía
5. Adelgazamiento del mediastino superior, alargamiento de la silueta
cardiaca, convexidad anormal de AD, aumento de vascularidad
pulmonar
6. TAPVR Y SIGNO DE HOMBRE DE NIEVE
Ocurre cuando las venas pulmonares no drenan en AI
Drenando en cualquier otra estructura
2% de las malformaciones cardiacas
Cuatro tipos
Tipo I. Más común (55%). A nivel supracardiaco
Hombre de nieve
Vena vertical dilatada a la izq, vena innominada por arriba, y
vena cava superior a la derecha
AD agrandada
Menos común a la vena braquiocefálica izquierda, VCS, ácigos
7. TAPVR Y SIGNO DE HOMBRE DE NIEVE
Tipo II. 30% , es a nivel cardiaco
Drenan a nivel de las coronarias o en la AD
Tippo III. 13%, a nivel infracardiaco o
infradiafragmático
Drenan en el sistema portal, venas hepáticas o VCI
Se acompaña de obstrucción venosa pulmonar
Cianosis y falla cardiaca congestiva severa
Edema pulmonar, atrofia tímica y depresión diafragmática
Tipo IV. A dos o más niveles
Drenan en vena innominada izq y en la AD o seno coronario.
8.
9. PAPVR Y SIGNO DE CIMITARRA
Vena pulmonar anómala
Drena cualquier o todos los lóbulos del pulmón derecho
De la mitad del pulmón a el ángulo cardiofrénico derecho
Drena en VCI
Vena hepática o AD
Diámetro de la vena se incrementa
Síndrome de cimitarra
Hipoplasia del pulmón derecho con dextroposición cardiaca
Hipoplasia de la arteria pulmonar derecha
Irrigación arterial desde la aorta descendente al lóbulo basal
de pulmón derecho
10.
11. DEFECTOS DE COJINETES ENDOCÁRDICOS Y
SIGNO DEL CUELLO DE GANSO
Visible en la ventriculografía izquierda
4% de todas congénitas cardiacas
Interrupción del desarrollo normal de los tejidos endocárdicos
Cojinetes endocárdicos forman:
Porción baja del septo atrial
La porción superior del septo interventricular
Pared septal de las válvulas tricúspide y mitral
Concavidad del septo IV
Elongación del VI
12.
13. TETRALOGÍA DE FALLOT Y CORAZÓN EN
FORMA DE ZAPATO SUECO
Comunicación interventricular
Estenosis pulmonar
Cabalgamiento aórtico
Hipertrofia de ventrículo derecho
Mal alineamiento anterior del septo conal
10 – 11% de las malformaciones congénitas
punta del corazón elevada
Hipertrofia de VD
Arteria pulmonar ausente
Vascularidad pulmonar reducida
Arco aórtico derecho 25%
14.
15. COARTACIÓN AÓRTICA, FIGURA DEL TRES Y
TRES INVERTIDO
Deformidad de las capas media e íntima
Causa estrechamiento
Entre el arco aórtico y la aorta descendente torácica
Adelgazamiento de la intima disrupción del tejido elástico
Arteritis
Disección de la íntima
Aneurisma
5 – 10% de las lesiones cardiacas congénitas
Sx. De Turner. 20 – 36%
Falla cardiaca congestiva, distintas presiones
16. Dos signos clásicos
Figura del tres. 50 -66%
Dilatación de la arteria subclavia izquierda y aorta proximal al sitio
Indentación del sitio
Dilatación de la aorta distal al sitio
Tres invertido (en espejos)
Se observa en una oblicua anterior izquierda durante esofagografía
Hipoplasia tubular
Coartación preductal
2da causa más común de falla cardiaca en RN
COARTACIÓN AÓRTICA, FIGURA DEL TRES Y
TRES INVERTIDO
17.
18. ANOMALÍA EBSTEIN Y CORAZON EN FORMA
DE CAJA
0.5 - 0.7 % de las malformaciones cardiacas
congénitas
Se asocia a terapia con litio oral durante embarazo
Las arterias pulmonar y aorta son más pequeñas de
lo normal
Flujo pulmonar disminuido
Auricularización del VD, reflujo tricuspideo
CIV
19. Imagen consistente
Agrandamiento de AD
Llena el hemitórax derecho
Aorta y pulmonares pequeñas, ausentes
ANOMALÍA EBSTEIN Y CORAZON EN FORMA
DE CAJA