Este documento resume las principales manifestaciones torácicas de enfermedades autoinmunes sistémicas desde una perspectiva radiológica. Describe los patrones pulmonares comúnmente asociados con enfermedades del colágeno como la esclerosis sistémica, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico, incluyendo neumonía intersticial, derrame pleural, hipertensión pulmonar y nódulos pulmonares. También discute los hallazgos radiológicos en polimiositis y dermatom

1. MANIFESTACIONES TORACICAS DE
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
SISTEMICAS
Aproximación radiológica
Med. Frank Ocaña Vásquez
M.R. REUMATOLOGIA
Hospital V.L.E.

2. CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES REUMATICAS

4. Enfermedades del colágeno:
 Alteraciones del parénquima pulmonar, pleura y vías
respiratorias.
 Afectación pulmonar depende de la enfermedad.
 Tratamiento médico  infección  complica el
hallazgo de las imágenes.
 Hallazgos en enfermedades del colágeno:
 Enfermedad pulmonar intersticial.
 Hipertensión pulmonar.
 Otros: anomalías esofágicas, pleural, derrame pericárdico,
dilatación de la arteria pulmonar, enfermedad osteoarticular,
linfoadenopatía mediastínica.
 TACAR ha demostrado ser superior a la RADIOGRAFIA
DE TORAX en la evaluación de la presencia y extensión
del parénquima. 1ero EXCLUIR LA POSIBILIDAD DE
LAS COMPLICACIONES DE LA
TERAPIA E INFECCIONES
OPORTUNISTAS.

5. Las enfermedades
del tejido
conectivo pueden
estar asociados
con diferentes
patrones de EPI:
UIP- NSIP-COP-
DAD-LIP-FA.

6. NEUMONIA
INTERSTICIAL
IDIOPATICA
LES AR
Esclerosis
sistémica
progresiva.
Polimiositis y
dermatomiositis.
Sindrome de
Sjogren.
Espondilitis
Anquilosante.
Enfermedad mixta del
tejido conectivo.

7. TACAR
NIU -UIP

8. TACAR
NIU -UIP

9.  Reconocer el patrón histológico.
 Exclusión de otros patrones de enfermedad
pulmonar intersticial
 Patrones:
 Celular: inflamación sin un sustancial componente fibrótico.
 Fibrótica: fibrosis predominante. (homogéneo) Lobulos
inferiores, bilateral, simétrico.
 Bilateral ground-glass opacity.
 Irregular reticular opacities with traction bronchiectasis and
bronchiolectasis occur in approximately 75% of cases.
 Subpleural sparing may be helpful in distinguishing NSIP from UIP.
 Consolidation, if present, reflects an OP component and may suggest
CVD.
 Honeycombing is sparse or absent at presentation but may increase in
prevalence and extent during follow-up.
TACAR
NINE - NSIP

10. NSIP: ESCLERODERMIA, DM-PM, EMTC
UIP: AR
OP: DM-PM, EMTC, AR
LIP: SD SJOGREN

11. PLEURITIS – PERICARDITIS: LES , AR
DILATACION ESOFAGICA: ESCLERODERMMIA, EMTC
HT PULMONAR: ESCLERODERMIA, EMTC, LES
CALCIFICACION DE PARTES BLANDAS: ESCLERODERMIA, DM, LES

12. HIPERTENSIÓ
N PULMONAR
 Clínica: disnea durante el ejercicio físico.
 Cateterización cardíaca de CCD es GOLD STANDARD
 PAP > 25 mmHg
 PcP < 15 mmHg.
 Enfermedad del colágeno tienen más riesgo de hipertensión pulmonar.
 AISLADO
 Asociado a enfermedad pulmonar intersticial.
 Es indistinguible de la HP primaria.
 ESP 10-33% - EMTC - LES: 5-10% - CREST 50%
 TEP  LES – Anticuerpo antifosfolípido.
 Screening anual a pacientes con CREST, ESP,CREST con ecocardio.
 TC:
 > diámetro de laTAP >2.9cms
 > diámetro de las ramas pulmonares principales.
 > diámetro de cavidades derechas.
 > calibre derechas.
 Reflujo de contraste enVCI y venas SH.
 Derrame pericárdico: IC derecha, deterioro del drenaje venoso y linfático.
 EXLUIRTEP.
 Evaluar enfermedad intersticial asociada.
 RM:
 Método complementario para dg de HT arterial pulmonar.
 Método de elección no invasivo para evaluar la estructura / función delVD.
 Mejor evaluación del flujo de AP

13. LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
 Enfermedad caracterizada por el depósito de
anticuerpos y complejos inmunes que dañan los
tejidos y células.
 20-70/100.000 personas /año
 Presentación es sistémica, incluye fatiga,
malestar general, anorexia, fiebre y pérdida de
peso.
 90%  mujeres 20-50 a.
 Enfermedad pleural 30-50%  presentación
radiologica más comun es el derrame pleural
unilateral unilateral o bilateral que se puede
asociar a derrame pericárdico. (pequeño)
 Dolor pleuritico, fiebre, tos.
 Pleuritis lupica: AINES -corticoides

14.  Anomalías parenquimatosas son comunes.
 Opacificación del parénquima  NAC*, hemorragia, neumonitis lúpica aguda.
 Infecciones oportunistas.
 Hemorragia pulmonar: consolidación, Rx tórax: extensas áreas bilaterales
consolidadas.TC: áreas bilaterales de consolidadión y vidrio esmerilado.
LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO

15. NEUMONITIS
LÚPICA
 Neuminitis lúpica aguda es DD de exclusión:
 14%  50% primera manifestación de la
enfermedad.
 Inicio agudo de signos y síntomas.
 RX:
 Consolidación y áreas de vidrio
esmerilado.
 Lóbulos inferiores.
 50% derrame pleural.
 Daño alveolar difuso y necrosis con
infiltrados celulares y membranas
hialinas, con o sin hemorragia
alveolar e inflamación capilar.
 Mortalidad 50%
 DD NEUMONÍAY HEMORRAGIA.
 TTO: UCI. Corticoides en altas dosis.

16.  Menos común que el en AR  30%.(asintomática) sintomática 3%
 Patrón más común NINE  eficacia de la patología en tto con corticoesteroides no
ha sido determinado.
 TACAR muestra los hallazgos con más frecuencia que la RxTx.
 Fibrosis que compromete la periferia del pulmón y los lóbulos inferiores.
 Pérdida de volumen pulmonar relacionados con la disfunción diafragmática, EPA, cambios
musculoesqueléticos relacionados con la IR y cambios óseos relacionados con los corticoides.
 TVP 9%.. Aumenta la probabilidad en sd antifosfolipido en 35-42%.
LESY
NEUMONIA
INTERSTICIAL
IDIOPATICA

17. • Hemorragia alveolar difusa: rara y grave manifestación con prevalencia del
2-5,4%: disnea, fiebre y hemoptisis.
• TCAR: Áreas bilaterales de consolidación,opacidades en vidrio esmerilado y
engrosamiento septal.
• Reagudización repentina de los síntomas asociado a disminución de la
hemoglobina.
• Mortalidad global del 50%.
LESY
HEMORRAGIA
ALVEOLAR
DIFUSA

18.  Pérdida progresiva de volumen
con dolor torácico asociado y dolor
pleurítico descrito en 1965.
 Prevalencia del 0,6%.
 Discordancia clínico radiológica: pruebas de función pulmonar
con hallazgos de imágenes ausentes.
 Elevación diafragmática sin evidencia de enfermedad pulmonar
parenquimatosa.
 Debilidad de los músculos respiratorios, neuropatía frénica,
inflamación pleural.
 Buen pronóstico con buena respuesta al tratamiento.
 Otros hallazgos en LES:
 hipoxemia aguda reversible con anormalidades de difusión
y examen imagen n. Mejoría de los síntomas en 72 hrs post
tto con altas dosis de corticoides.
 Asociación con sarcoidosis.
 Mayor prevalencia de Ca de pulmón.
 Bronquiectasia 20%
 HTP 11%.
SD DEL
PULMON
ENCOGIDO

19.  Enfermedad AI que afecta al 1% de la población.
 3:1 a favor de las mujeres 20-50 a.
 Poliartritis simétrica crónica por sinovitis inflamatoria
persistente.
 50%  enfermedad extraarticular.
 Alteración torácica ocurre cuando la enfermedad
progresa.
 2ª causa más común de muerte 18%.
 Enfermedad pleural es el hallazgo más común 38-73%
 Engrosamiento o derrame.
 No está relacionado con enfermedad pulmonar.
 Derrames pleurales suelen ser unilaterales y pueden ser
loculados, de resolución espontanea  final de la
enfermedad , asociado a pericarditis y nódulos
subcutáneos.
 Bronquiectasias (30%)
 Artritis cricoaritenoides
 Frecuente / Sensación de cuerpo extraño.
ARTRITIS
REUMATOIDE

20. ARTRITIS
REUMATOIDE

21.  Fibrosis pulmonar se produce en 2-
9% en los pacientes conAR.
 Rx tx: patrón reticular o
reticulonodular que involucra las
zonas inferiores.
 TC:
 Patrones de fibrosis diversos e
inespecíficos: NINE, UIP
(panalización, basal y periférico, COP
atenuación en mosaico con áreas de
atrapamiento aéreo) , bronquiolitis
folicular (benigno, nódulos
pequeños, vidrio esmerilado, nódulos
centrolobulillares)
 patrón reticular y engrosamiento
septal interlobular irregular en la
periferia y en las bases.
 Panal de abejas y pérdida de
volumen progresivo  enfermedad
avanzada.
 Casos raros: Fibrosis se limita a
lóbulos superiores con cavitación.
 Fibrosis> incidencia de Ca de pulmón.
ARTRITIS
REUMATOIDEY
N.I.I.
prevalencia de enfermedades de la vía
aérea como bronquiolitis obliterante y
neumonía organizativa.

22. ARTRITIS
REUMATOIDEY
N.I.I.

23. Nódulos pulmonares
 Son infrecuentes, asociados a enfermedad avanzada
y nódulos subcutáneos - fumadores y FR alto.
 Diámetro 0,5 -5 cms.
 Zona periférica superior y media / asintomáticos.
 Cavitación con pared bien delimitada.
 Aumentar de tamaño o resolverse espontáneamente
 Raro: ruptura, derrame pleural, empiema.
 Calcificación rara  Sd de Caplan: Sd de
neumoconiosis reumatoidea. Nódulos reumatoideos
surgen en conjunto con la neumoconiosis.
 Huesos torácicos: resorción de la parte distal de las
clavículas + artritis erosiva de los hombros.
A.R.Y NODULOS
REUMATOIDEOS

24.  Varios medicamentos para el tto pueden causar enfermedad pulmonar DAD  sales de oro y
penicilamina.
 NEUMONITIS  metrotexato independiente de la dosis. Síntomas subagudos. Dg de exclusión.
 Enfermedad pulmonar inducida por la terapia: opacidades de vidrio esmerilado con nódulos
centrolobilillares y linfadenopatía.Tto: suspender medicamento.
A.R.Y
NEUMONITIS

25.  Inflamación, daño vascular, fibrosis.
 M/H  3:1 / 8:1
 Clínica: disnea durante el ejercicio,
tos no productiva, dolor pecho
atípico, fatiga.
 Afecta a mujeres de 45-64 años.
 Sobreproducción de colágeno
fibrosis piel, vascular y órganos.
 Subdivide en cutánea - Difusa.
 2/3 tienen síntomas pulmonares:
 Disnea de esfuerzo.
 Tos seca
ESCLEROSIS
SISTEMICA
PROGRESIVA

26. TACAR:
 Áreas de atenuación de vidrio esmerilado.
 Nódulos subpleurales mal definidos.
 Patrón de atenuación reticular.
 Panal de abejas
 Bronquiectasias por tracción.
 Predominio lobulos inferiores y periféricos.
 Patrón histológico de neumonía intersticial usual,
pero muchos tienen patrón radiográfico de
neumonía intersticial inespecífica: variable e
inespecífica ( áreas de vidrio esmerilado,
consolidación , patrón reticular).
 > prevalencia de Ca pulmón, con fibrosis pulmonar.
 Enfermedad pleural no es común.
 Hallazgo de esófago dilatado - 97%
NINE
20-65%
Predominio basal
Opacidades de vidrio esmerilado y reticulares y
bronquiectasias por tracción. NINE con ESP mejor
pronóstico.
TC muestra fibrosis con hallazgos normales en Rx.
HTP en 10-16%
Presente en difusa y cutánea ( +fcte)
ESPY
NEUMONIA
INTERSTICIAL
IDIOPATICA

27.  Miopatías inflamatorias más comunes.
 Polimiositis:
 Debilidad progresiva del músculo estriado proximal.
 Miopatía aguda
 Dermatomiositis:
 Alteraciones de piel + debilidad muscular.
 Predominio sexo femenino, con presentación bimodal.
 DX clínico: enzimas musculares, EM, BP.
 Afectación pulmonar: hipoventilación e insuficiencia
respiratoria
 Hallazgo más común:
 NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN.
 Alteración del diafragma:
 Disminución del volumen pulmonar.
 Atelectasia basal.
POLIMIOSITIS -
DERMATOMIOSITIS

28. Bases pulmonares mas afectados.
Bronquiolitis obliterante, daño alveolar difuso, N.O.
> RIESGO DE CA DE PULMÓN
TACAR:
• Anormalidades lineales.
• Áreas de atenuación de vidrio esmerilado.
• Consolidación en zonas pulmonares medias y bajos , distribución
peribronquial y subpleural. (BO/NO)
• Áreas parcheadas de consolidación, triangulares o poligonales
subpleural y periférico, regiones peribroncovasculares inferior.
Amplian y migran, diferentes tamaños. Grandes masas con
broncograma aéreo.
Neumonía intersticial
5-30%  patrón
reticular fino 
reticulonodular grueso
y panal de abeja.
COP-UIP-NINE- Daño
alveolar difuso.
POLIMIOSITIS –
DERMATOMIOSITIS
YNEUMONIA
INTERSTICIAL IDIOP.

29. POLIMIOSITIS –
DERMATOMIOSITIS
YNEUMONIA
INTERSTICIAL IDIOP.

30.  Sd de ojo y boca secas. 0,1 -3% adultos
mayores.
 F:M 9:1. --- 40 -50ª.
 Infiltración de las glándulas exocrinas por
linfocitos.
 Afectación extraglandular 33%.
 Primario y secundario. Infiltración de linfT en
varios órganos. Glándulas lagrimales, salivales
y tracto respiratorio.
 Hallazgo radiológico:
 Fibrosis pulmonar 10-14%.: LIP, UIP, NSIP,
COP, BR
 Bronquiectasias.
 Bronquiolitis.
 Aumento de las líneas parenquimatosas.
• AUMENTO DEL RIESGO DE LINFOMA:
– Linfadenopatía mediastínica / Masa pulmonar,
grandes nódulos y derrame pleural.
– NO HODKING DE ESTIRPE B que inicia en las
glándulas salivales.
SD. DE
SJÖGREN

31. • consolidación menos
frecuente.
• Quistes BR
• Derrame pleural poco
frecuente
SD. DE
SJÖGRENY
N.I.I.
•Aumento de la
prevalencia de
NEUMONIA
INTERSTICIAL
LINFOCITICA:
–Patrón
reticulonodular de
lóbulos inferiores.
–Áreas de vidrio
esmerilado.
–Engrosamiento
broncovascular,
septos
interlobulillares.
–Quistes.

32.  Inflamación articular múltiple que resulta en anquilosis ósea del esqueleto axial.
 Afecta el 0.1%-0,2%.
 Hombres 3:1 / 10:1. --- 15-35 años. --- 90% + HLAB 27.
 Inicio: articulación sacroiliaca  toracolumbar y lumbosacra.
 Progresión: lumbar media, torácica superior y cervical.
 Afectación pulmonar rara 1%  etapa avanzada.
 Rx: opacidades reticulonodulares en los ápices pulmonares que posteriormente
confluyen.
 Anormalidades comunes:
 Bulas apicales y cavitaciones (TBC)
 FIBROSIS DE LOS LÓBULOS PULMONARES SUPERIORES ES LA PRINCIPAL
MANIFESTACIÓN. 1,2% ( 26 de 2080)
 Enfermedad intersticial periférica
 Bronquiectasias
 Enfisema paraseptal
 Fibrosis apical.
 Quistes pulmonares y cavitaciones  DDTBC.
 Cavidades resultantes colonizadas por Aspergillus (19-60%)  hemoptisis.
 Bronquiectasia, enfisema paraseptal y traqueobroncomegalia.
ESPONDILITIS
ANQUILOSANTE

33. ESPONDILITIS
ANQUILOSANTE

34. ENFERMEDAD
MIXTA DEL
TEJIDO
CONECTIVO
 Manifestaciones de LES,AR, ESP, Polimiositis y dermatomiositis.
 Descrita en 1972.
 Hallazgos:
 Reynaud, edema de manos, artritis o artralgias, acroesclerosis,
alteración de la motilidad esofágica, miositis, HTTP, ANA +.
 90% son mujeres. (H/M:1/10)
 20-30 años.
 Enfermedad torácica prevalencia 20-85%
 Enfermedad intersticial. 21-66%
 Hipertensión pulmonar.
 NSIP- UIP-LIP.
 Opacidades de vidrio esmerilado en lobuloes inferiroes y
periféricos.
 RGE y alteración motora esofágica.
 HTTP 10-45%.
 Patología plrueal < 10%
 Vasculitis ,TEP, neumía aspirativa, hemorragia alveolar,
disfunción muscular respiratoria.

35. ENFERMEDAD
POR
DEPÓSITO DE
ANTICUERPOS
EN
MEMBRANA
BASAL.
 Angeítis alérgica y vasculitis
granulomatosa necrotizante.
 Exclusivamente en pacientes con asma.
 30-50 años.
 Sin predilección de género.
 Cuadro clínico:
 Asmáticos.
 Eosinofilia.
 Fiebre.
 Rinitis alérgica.
 Áreas de consolidación parchada no
segmentaria sin predominio de zona.
 Las áreas de condensación podrían ser
periféricas y transientes.
 Nódulos pueden ocurrir pero la
cavitación es rara.
 Efusión pleural en el 30%.
 Tc:
 Consolidación o atenuación en vidrio
esmerilado
 Nódulos pulmonares
 Engrosamiento septal interlobar.
 Engrosamiento de la pared bronquial.