1) La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por debilidad y fatiga muscular fluctuante causada por anticuerpos que bloquean la transmisión neuromuscular. 2) Los síntomas incluyen ptosis, diplopía y debilidad de los músculos esqueléticos que empeora con el ejercicio. 3) El tratamiento incluye medicamentos como anticolinesterásicos para mejorar la transmisión neuromuscular, inmunosupresores como corticoesteroides e inmunoglobulinas para reducir

1. MIASTENIA GRAVIS
Dr. Héctor Amico
Director del Hospital Local Dr. A Fleming
J L. Suarez, Municipalidad de General San Martín. Prov Bs As

2. TRATAMIENTO
 crisis miasténicas y los períodos de
descompensación o para preparar al
paciente para la cirugía: la plasmaféresis y
las inmunoglobulinas intravenosas.

3. La Miastenia Gravis ...
Del griego: "mios" = (músculo)
y "astenia"=(fatiga,cansancio,
debilidad).
"gravis" = (grave) de origen
latino: pesado o duro.
implica la existencia de una fatiga
muscular grave.
La historia se remonta a la
segunda mitad del siglo XVII.

4. Generalidades
Origen desconocido, crónica, autoinmune
caracterizada por la debilidad y fatiga de los músculos
esqueléticos o voluntarios exclusivamente.
Incidencia de 10-20 casos nuevos X 100.000 habitantes
En Argentina 0,5 -5 /100.000
La Debilidad y la Fatiga son consecuencia de una
disfunción en la unión neuromuscular por la existencia
de unos anticuerpos que bloquean la transmisión
neuromuscular.

5. Generalidades
Predomina en mujeres > 20 años y
< de 40 años y en varones de 60 a
80 años.
Frecuentemente asociada con otras
autoinmunes, incluido el hipo o
hipertiroidismo, el LES, la artritis
reumatoidea, el vitiligo, la diabetes y la
neuromielitis óptica.

8. Miastenia Gravis, Fisiopatología
Unión neuromuscular normal,
La mayoria de los receptores de
acetilcolina se encuentran bloqueados o
destruidos por un auto-anticuerpo
producido de forma anómala por el
organismo: ACRA, o receptores de la
tirosinquinasa músculo específicos (RTQM).
que producen disfunción presináptica
Impide que el músculo trabaje de forma
adecuada.

9. Cerca del 60% de los enfermos con
Ac anti-RAC tienen el timo aumentado
de tamaño y el 10% presenta un
timoma.
Además, el 15% de los pacientes con
timomas tienen manifestaciones
clínicas de MG y el 20% presenta Ac
contra los ACRA sin síntomas
miasténicos.

10. Rasgos característicos
1) Debilidad fluctuante de los músculos
esqueléticos y fatiga fácil, (empeoran con el
ejercicio físico)
2) No afecta la musculatura lisa o
involuntaria (músculo cardíaco, músculos del intestino,
musculatura de la pared arterial, musculatura bronquial,
musculatura uterina),
3) No afecta los reflejos, ni la sensibilidad.

11. Presentación Clínica
Diplopía y/o Ptosis al inicio de la
enfermedad. También los músculos de la
expresión facial y los encargados de la
sonrisa, masticación, habla o deglución.
Otros músculos implicados son del cuello,
brazos y piernas.
La debilidad es simétrica y fluctuante, a
predominio proximal. (más debilitados los músculos de
la cintura escapular y pelviana, que los más distales de manos y
pies).
No produce dolor ni muscular, ni articular.

13. Evolución:
Cursa por brotes…
en cada uno se pueden
ver implicados más músculos,
hasta pasados los dos primeros años
puede no darse el grado máximo,
la implicación y severidad de la
debilidad muscular pueden fluctuar,
en especial primavera y otoño,
y también de hora en hora y de un día
a otro.

14. Crisis Miasténica
Frecuentemente tras una infección, una
intervención quirúrgica, estrés emocional,
traumatismo, embarazo, parto...
Agravación brusca de la musculatura
respiratoria disnea, cianosis,
taquipnea, nerviosismo, sudoración, pánico,
aumento de las secreciones bronquiales y
tos improductiva
Hospitalización, En ocasiones
intubación endotraqueal, y ARM

15. Crisis miasténica VS Crisis colinérgica.
Crisis colinérgica por sobredosis de
anticolinesterásicos (Mestinon, Prostigmina,
Mytelase), o por presentar períodos
refractarios a dicha medicación.
“Ante una crisis miasténica o
colinérgica la actuación debe
ser la misma”
a) antibioterapia rápida y eficaz,
b) ventilación asistida y c) fisioterapia
respiratoria. Plasmaféresis y la IVIg son
útiles para acelerar la recuperación .

16. DIAGNOSTICO: Miastenia gravis
a)Examen clínico de la fuerza muscular
basal y tras el esfuerzo
b) Auto-anticuerpos (ACRA). (50% de las formas
oculares, y en el 80% de las formas generalizadas).
c) Electromiografía (EMG),
d) Los tests farmacológicos: edrofonio#,
neostigmina 15 mg, o piridostigmina
#1mg ev lento….3 mg….5 mg….. 10 mg.
*Ampolla Atropina a mano!!!

17. e) Escáner torácico o RNM: tumor
timo
(positivo 15-20%) .

18. Diferenciar …
Miastenia Gravis, anormalidad
inmunológica adquirida, o autoinmune
VS
Síndrome de la Miastenia Congénita,
Recesiva, originado por anomalías
genéticas que alteran el receptor o la unión
neuromuscular, ACRA Neg!!!
“Ambas presentan síntomas comunes”.

19. Formas clínicas de miastenia
Forma ocular: 15% muchas veces el
primer síntoma, en 1 o 2 años otros
músculos esqueléticos. 50% ACRA neg.
Forma generalizada: Se agrega debilidad
fluctuante de tronco y extremidades.
Forma bulbar: Se agregan músculos de
inervación bulbar: facial, del paladar, de la
lengua, de la faringe y de la laringe

20. Forma respiratoria: En 1 o 2 meses, se
generaliza y los músculos respiratorios,
o debuta con IRA(insuficiencia respiratoria aguda).
Forma seronegativa: 20% de llas
miastenias; casos bulbar, o generalizada,
con ACRA neg y 50% de la forma ocular.
Inducida por un medicamento:
penicilamina, induce una miastenia
transitoria.desaparece con el cese del
tratamiento

21. Forma neonatal transitoria: un 10 y un
25% de RN; por pasaje pasivo de
anticuerpos de la madre miastenica, se
presenta tras un intervalo libre después del
nacimiento y desaparece a las 2-3
semanas,
Debilidad del tono muscular de las
extremidades, llanto débil, abolición del
reflejo de la succión, y afectación de la
deglución y de la musculatura respiratoria.
No afecta ojos!!!

22. Remisión espontánea: En 20% durante
los primeros años de evolución.
En la edad pediátrica
congénita,(1% y 13%)
neonatal(15-25% madres)
juvenil (10%)

23. Fármacos contraindicados
RELAJANTES MUSCULARES:
Curarizantes, derivados de curare.
Despolarizantes.Baclofen.Benzodiacepinas.
Dantrolene.Meprobamato.
ANTIBIÓTICOS Y SIMILARES:
Aminoglucósidos: Estreptomicina, Dihidroestreptomicina,
Kanamicina, Neomicina, Gentamicina, Paramomicina,
Sisomicina, Viomicina , Amikacina, Spectinomicina.
La interacción de los aminoglucósidos con ciertos
fármacos pueden tener los siguientes efectos:
Dudoso: Ampicilina, eritomicina, sulfamidas.
Sin riego: Penicilina, cloranfenicol, vancomicina, cefalosporinas.
Telitromicina, Azitromicina. Ciprofloxacino,
Norfloxacino. Imipenem, Fosfomicina, Colisitina,
Polimixinas (A,B,E), Bacitracina Tetraciclinas, Lincomicina,
ClindamicinaIII.

24. OTROS: recordar:penicilamina, los interferones, la
procainamida, la quinidina, las quinolonas o los aminoglucósidos.
Amantadina, Emetina, Apronitina, Antiácidos que contengan
sales de magnesio. Inhibidores de la acetilcolinesterasa,
Contrastes Iodados: Ácido Iodotalámico IV. INMUNIZACIONES:
AGENTES HORMONALES:
ACTH (Hormona adrenocorticotropa) y corticoides
Hormona tiroidea Oxitocina Anticonceptivos.
ANESTÉSICOS:
Genereales: Eter y cloroformo, Ketamina, Propanidida,
Metoxifluorane . Pueden usarse con precaución: Lidocaína,
Mepivacaína, Bupibacaína, PrilocaínaXV.
ANTICOLINÉRGICOS:
Efecto antimuscarínico puede enmascarar una crisis
colinérgica en paciente tratado con anticolinesterásicos
no es aconsejable usarlos por vía general.
DIURÉTICOS: Evitar aquellos que deplecionan K+.
Pueden usarse los que lo retienen.

25. TRATAMIENTO
 En crisis miasténicas , períodos de
descompensación, o para preparar al
paciente para la cirugía:
 plasmaféresis o inmunoglobulinas
 intravenosas.

26.  15 mg. de Prostigmine oral:
NEOSTIGMINA= 0,25 mg. Ev
y 0,50 mg. de Prostigmine intramuscular =
Efectos Adversos
### Piridostigmina 60 mg. Mestinon oral c/6-8 hs =
2 mg. de Mestinon intramuscular =
No más 120 mg x toma
 7,5 mg. de Mytelase oral.
Anticolinisterásicos

27. CORTICOSTEROIDES
Prednisona. 15 mg/día oral, hasta
60 mg/día
QUIMIOTERAPICOS
azatioprina, ciclosporina,
Mofetil micofenolato
Inmunoglobulinas y
plasmaféresis se usan en crisis miasténicas.
en períodos de descompensación, o para
preparar al paciente para la cirugía:

28. INMUNOGLOBULINAS
mecanismo de acción desconocido
Actualmente, existen tres productos en el
mercado (Endobulin®, Gammagard® y
Flebogama®)
PLASMAFÉRESIS
Tratamientos: sesiones días alternos, o
sesiones diarias. En crónicos se realiza
una sesión semanal, o una mensual
se utilizan de 5 a 7 recambios plasmáticos

29. TIMECTOMIA
Aconsejable antes de los 3 años
del comienzo.
En caso de no poder resecarlo:
quimioterápicos