Este documento describe la miastenia gravis, un trastorno autoinmunitario que causa debilidad muscular. Afecta más a mujeres jóvenes y hombres de mediana edad. Los síntomas incluyen ptosis, diplopía y fatiga que empeoran con el ejercicio. El diagnóstico se basa en pruebas como la prueba de Tensilon y la detección de anticuerpos. El tratamiento incluye medicamentos anticolinesterásicos, inmunosupresores e intervenciones quirúrgicas.

1. MIASTENIA GRAVIS
Josu Goicoechea García
Estudiante 6º medicina.

2. MIASTENIA GRAVIS
 Trastorno neuromuscular autoinmunitario que provoca debilidad y fatigabilidad de los músculos
esqueléticos , debido a autoanticuerpos dirigidos directamente contra los receptores de acetilcolina
( AChR) de las uniones neuromusculares.
 Mujeres 20-30 años y hombres 50-60 años. Puede aparecer en niños o adolescentes.
 Miastenia seronegativa:Anticuerpos dirigidos contra una tirosin-quinasa muscular (MuSK), que intervienen
en la agregación de los AChR en la membrana postsináptica.

3. MIASTENIA GRAVIS
Anticuerpos anti-AChR :
 Reducen el número de receptores de acetilcolina en la UNM.
 Los pliegues postsinápticos están aplanados.
 Fatiga patológica.
 Timo anormal en el 75% de los pacientes (65% hiperplasia,
10% timoma).
 Otras enfermedades autoinmunitarias en el 10%.

4. FORMAS CLÍNICAS
FORMA NEONATAL
FORMA JUVENIL O DEL ADULTO
o Transmisión de anticuerpos de la madre miasténica al
feto (12-15% hijos de madres con MG).
o Revierte espontáneamente al desaparecer esos
anticuerpos.
o Formas generalizadas: Posibilidad de afectarse musculatura
craneal, del tronco y las extremidades.
o Formas oculares: Limitadas a la musculatura ocular
extrínseca.

5. DEBILIDAD MIASTÉNICA
 Carácter fluctuante.
 Aparece o aumenta con el transcurso del día.
 Aumenta con el ejercicio (fenómeno de fatigabilidad)
 Mejora con el reposo.

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS FRECUENTES
Ptosis Diplopia

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS FRECUENTES
 Fatiga constante.
 Debilidad de cualquier otro grupo muscular afectado:
o Extremidades.
o Tronco (disnea por debilidad ventilatoria).
o Cuello (debilidad de la flexoextension cervical, disfagia, disfonia).
o Cara (debilidad de la musculatura facial, extraocular, masticatoria y ptosis palpebral),

8. CRISIS MIASTENICA
 Deterioro rápido de la función ventilatoria  Insuficiencia Respiratoria Aguda
Soporte ventilatorio exógeno

9. EXPLORACIÓN FÍSICA
 Reflejos tendinosos conservados
 Volumen muscular y sensibilidad conservados.
 La debilidad puede ser patente en reposo , o aparecer con el ejercicio.
 EL DIAGNÓSTICO SE ESTABLECE DEMOSTRANDO ESA DEBILIDAD CON EL
EJERCICIO

10. DIAGNÓSTICO
 FARMACOLÓGICO:
 PRUEBA DEL TENSILON:
 administración fármacos anticolinesterásicos (edrofonio y neostigmina) que inhiben la
degradación de Ach  revierten debilidad miasténica

11. DIAGNÓSTICO
 ELECTROFISIOLÓGICO:
Caída mayor del 10% en la amplitud del potencial de acción compuesto motor, al
aplicar estímulos repetitivos de intensidad supra máxima (capaces de despolarizar
la totalidad de los axones) a 2-3 c/s en un nervio motor.
Nervio facial- músculo frontal.

12. DIAGNÓSTICO
 SEROLÓGICO
Anti AChR positivos en el 80% pacientes miasténicos.
50% hallazgos oculares exclusivamente.
Anticuerpos frente a la cinasa muscular específica (MuSK) en el 40% miastenia
generalizada con negatividad para anticuerpos anti- AChR.

13. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
 RMN/TAC TORÁCICA: Descartar timoma.
 Considerar estudios tiroideos y otros ( p.ej.,ANA ) para detección de otros
procesos autoinmunes.

14. CLASIFICACIÓN DE SEVERIDAD DE OSSERMAN
 I: Miastenia ocular
 IIA: Miastenia generalizada leve con lenta progresión: no crisis, responde bien a tto.
 IIB: Miastenia generalizada moderadamente severa: compromiso esquelético y bulbar severo
pero no crisis; respuesta a tto. menos que satisfactoria
 III: Miastenia fulminante aguda, rápida progresión de síntomas severos, con crisis respiratorias
y pobre respuesta a tto.
 IV: Miastenia severa tardía, igual que III pero progresión de más de 2 años desde clase I a II

15. TRATAMIENTO
 ANTICOLINSTERÁSICOS ORALES (piridostigmina): si es necesario se bloquean los efectos secundarios
muscarinicos con propantelina.
 TIMECTOMIA: mejora la probabilidad de una remisión prolongada en adultos( menos consistente en ancianos)
 GLUCOCORTICOIDES (metilprednisolona): aspecto fundamental del tto.  puede mejorar o revertir la
enfermedad.
 INMUNOSUPRESORES ALTERNATIVOS (azatioprina)
 CICLOSPORINA, ÁCIDO MICOFENÓLICO,TACROLIMUS, CICLOFOSFAMIDA O RITUXIMAB.
 CRISIS MIASTÉNICA: soporte vital en UVI, así como medidas terapéuticas como plasmaféresis o Ig IV.

16. FIN