La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad muscular y fatigabilidad. Se debe a anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares, lo que reduce la transmisión neuromuscular y causa fatiga. Los síntomas incluyen ptosis palpebral, diplopía y debilidad de músculos orales y respiratorios.

2. Las primeras descripciones de la
enfermedad datan de 1672
El componente inmunitario de la
enfermedad se señaló a partir
del decenio de 1960.
Jolly el
primero en
acuñar el
término
Miastenia
Gravis

3. Enfermedad
de la unión
neuromuscular
Naturaleza Autoinmune
Frente a
proteínas
localizadas en
la membrana
postsináptica
de la placa
motora
Mecanismo patogénico
mediado por anticuerpos
Se caracteriza
por la
aparición de la
debilidad
muscular
Autoanticuerpos dirigidos
contra los receptores
de acetilcolina en las
uniones neuromusculares

4. Epidemiología
En México no se
dispone de estadísticas
propias.
Estados Unidos y otros
países la enfermedad
tiene prevalencia de 5
casos por cada 100
000 habitantes.
Tiene dos picos de
incidencia: entre los 20
y los 40 años de edad
Predomina el sexo
femenino sobre el
masculino

5. Genéticamente se
asocia con
frecuencia a los
haplotipos A, B8 y
DW3 del CMH.
15%-20%
de los
casos
existe un
Timoma
65% de los
pacientes
tiene
Hiperplasia
Tímica

6. Clasificación
Miastenia Neonatal
Miastenia Congénita
Miastenia Inducida por Fármacos
Osserman
I. Miastenia Ocular
II. Miastenia Generalizada
III. Miastenia Aguda Fulminante
IV. Miastenia Gravis Tardía

7. Afección de músculos
oculares y/o orbicular
de los ojos
Visión doble y Borrosa
Por paresia del
músculo ocular
externo
Se puede asociar con
inestabilidad en la
marcha
Síntomas mejoran al
cerrar el ojo
Existen movimientos
sacádicos

8. . Síntomas inician 48 a
72 h después del
nacimiento.
Dificultad para la
succión,
Escasa movilidad facial
Insuficiencia
respiratoria grave
El cuadro es transitorio
y dura días a semanas.
Las madres por lo
general son
sintomáticas.
Siempre se detectan
anticuerpos
antirreceptores de
acetilcolina, en la
madre y producto
Deberán ser
tratadas con
anticolinesterasicos
hasta que el cuadro
remita.

9. Síndromes raros
caracterizados por
trastornos de la
transmisión
neuromuscular
No mediados
inmunológicamente;
se han reconocido 4
tipos
A) Por defecto en la
síntesis y
almacenamiento de
acetilcolina.
B) Deficiencia de
anticolinesterasa en la
placa
C) Síndrome del canal
lento
D) Síndrome de
deficiencia congénita
de receptores de
acetilcolina

10. El prototipo de
esta entidad es el
producido por la D-penicilamlna
También se ha
asociado a
Difenilhidantoina y
Trimetadiona
.El cuadro clínico y
la presencia de
anticuerpos
antirreceptores de
acetilcolina son
indistinguibles de
la miastenia del
adulto
Manifestaciones
clínicas y los
anticuerpos
desaparecen al
suspender el
fármaco.

11. Cuadro Clínico
Debilidad Muscular
Fatigabilidad Anormal
Fatiga a la Actividad
Disnea
Disfagia
Disartria
Debilidad Facial
Voz Nasal
Ronquera
Dificultad para Masticar
Ptosis Palpebral
Diplopía
Dificultad para Mantener la
Mirada
Parálisis Facial
Dificultad para subir
escaleras
Cabeza Caída

12. Miastenia
Gravis
Anticuerpos
anti-AChR
Existencia Reducen
Número de AChR
disponibles
En la unión
neuromuscular
Pliegues
postsinapaticos
Aplanados o
simplificados
Resultado
Transmisión
neuromuscular ineficaz
Durante
La contracción
muscular sostenida
Disminución de la cantidad
de acetilcolina liberada por
el impulso nervioso
Agotamiento
presinaptico
Combinación con la disminución
de los AChR postsinapaticos.
Origina una fatiga
patológica

14. Insuflar el manguito del baumanómetro por encima de la
presión media.
Luego se pide al enfermo que abra y cierre la mano
vigorosamente durante un minuto.
Se retira el manguito del baumanómetro y se comprueba el
aumento de debilidad muscular en otros segmentos
corporales
P. EJ. Aumento de la ptosis palpebral en 1 a 2 min. Este
fenómeno es producido por incremento súbito del lactato,
provocado por ejercicio isométrico
Otra prueba consiste en pedirle al paciente que dirija la
mirada hacia arriba y la mantenga durante 1 a 2 min. Va
seguido de un aumento de ptosis y paresia de los músculos
extraoculares

15. El tensilon o edrofonio es una sustancia con acción
anticolinesterasa que se administra por vía
intravenosa y su acción dura unos minutos
Se aplican 2 mg si el paciente tolera y se completa
hasta 10 mg, casi instantáneamente se apreciara
reducción de la debilidad
Que disminuirá a la etapa basal en 3 a 5 min. Función
del efecto en dos a tres horas.

16. Se considera
positivo cuando
esta disminución
es mayor de 10%
Prueba de Jolly
Estimulación
repetitiva de 3 a 5
Hz se observa
disminución
del potencial de
acción muscular

17. • 85% de todos los pacientes con miastenia grave es positivo
• Confirman el diagnóstico
Anticuerpos contra
AChR
• Estimulación repetitiva de baja frecuencia (2 a 4 Hz) produce
una disminución rápida de la amplitud (>10 a 15%) de las
respuestas motoras evocadas
EMG
CT/RMI • Se busca algún timoma
Anticuerpos de Cinasa
Mioespecífiica (MUSK)
Se presentan en 40% de los pacientes negativos para
anticuerpo de AChR que tienen miastenia grave generalizada

18. Síndrome de Lambert-Eaton (autoanticuerpos contra los
conductos de calcio en las terminales presinapticas de nervios
motores): menor liberación de acetilcolina; puede relacionarse
con cáncer
Neurastenia: debilidad y fatiga sin un trastorno orgánico
subyacente Miastenia inducida por fármacos: la penicilamina
puede causar miastenia grave; se resuelve en un lapso de
semanas a meses después de suspender el fármaco
Botulismo: la toxina inhibe la liberación presinaptica de ACh;
la variante mas común se transmite por los alimentos.
Diplopía por lesión tumoral intracraneal: compresión de los
nervios que inervan los músculos extraoculares o lesiones del
tronco encefálico que afectan a los núcleos de los nervios
craneales
Oftalmoplejía externa progresiva: se observa en trastornos
mitocondriales raros que pueden detectarse mediante biopsia
muscular

19. Crisis miasténica
Insuficiencia Respiratoria
por actividad de la enfermedad
Crisis colinérgica
Insuficiencia Respiratoria por
sobreactividad de la acetilcolina
Posoperatorio de timectomia,
deben realizarse
en la unidad de cuidados intensivos

20. Piridostigmina (Inhibidor de la colinesterasa)
30 a 60 mg tres a cuatro veces al día
Ayuda al paciente en las actividades funcionales (masticación, deglución y fuerza durante el ejercicio)
Plasmaféresis o la globulina inmunitaria intravenosa
IVIg, 400 mg/kg/día durante cinco días
Se utiliza para mejorar el estado del enfermo antes de someterse a intervención quirúrgica o
durante la crisis miasténica
Prednisona
(15 a 25 mg/día)
se aumentan 5 mg/día cada dos a tres días hasta que se alcanza una mejoría clínica notoria o hasta
una dosis de 50 a 60 mg/día.

21. Timectomía mejora la
probabilidad de la remisión a
largo plazo en pacientes
adultos. Cerca de 85%
mejora; de estos casos, cerca
de 35% logra una remisión
sin necesidad de fármacos
La crisis miasténica
IVIg, 400 mg/kg/día
durante cinco días