Este documento trata sobre la miocardiopatía por sobrecarga de hierro. Define la condición como la presencia de disfunción cardíaca causada por el depósito excesivo de hierro en el corazón. Explica que la sobrecarga de hierro generalmente ocurre por un aumento en la absorción de hierro, una administración excesiva de hierro o histerectomía. También describe los mecanismos patogénicos, los síntomas, el diagnóstico y los tratamientos convencionales como la dieta, flebotomía y

1. Miocardiopatía
por sobrecarga de
Hierro
Rolando Illescas Quiroz
HGUE
Noviembre 2011

2. Miocardiopatía por sobrecarga
de Hierro
– Prevalencia en
incremento
– Espectro de síntomas
variados
– Biopsia y marcadores
bioquímicos poco
sensibles
– RMN
– Flebotomía, agentes
quelantes. Terapias En
investigación.

3. Miocardiopatía por
sobrecarga de hierro
Definición
Etiología
- Absorción Incrementada
- Aporte excesivo
- Parenteral
Patogénesis
- Depósito gradual de hierro
- Saturación de transferrina e
incremento del hierro libre
- LTCC
- Rx de Fenton
- Daño de membranas
Presentación clínica
Diagnóstico
- Asintomáticos
- Síntomas de Falla
cardiaca terminal
- Sobrecarga de volumen
- Hipertrofia ventricular ex
- Endocrinopatías
- Predisposición genética
- Citokinas inflamatorias
Terapia Convencional
- Dieta
- Flebotomía
- Agentes quelantes
- Aferesis de eritrocitos
- Transplante cardiaco
- BCC
- Hepcidin
- Ter. Génica; Stem cell
Propuesta de esquema
clínico para evaluación
de IOC
Pradeep Gujja, MD,
Journal of the American College of Cardiology
Vol. 56, No. 13, 2010
Conclusiones

4. Fig. 3. Biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho
en la que se aprecian depósitos de pigmento férrico
en el miocardio con tinción de Perls.
Rev Esp Cardiol. 2001;54:1328-31. - Vol.54 Núm 11
Ha sido definida como la
presencia de disfunción
cardiaca sistólica o diastólica
secundaria al depósito
incrementado de hierro en el
corazón, independiente de
otros procesos
concomitantes.
El incremento de hierro
ocurre en general por:
- Incremento de absorción
TGI
- Exceso de administración
de Hierro
- Histerectomía

5. Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010
Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12
Hemo
absorbido
por la
hemo-
carrier
protein
La Hemoxigenasa
separa el hierro
del grupo hemo

6. Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010
Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12
el hierro no hemo es
reducido por la
citocromo b en la
membrana apical
del enterocito y
tomado por el
transportador de
metal divalente

7. Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010
Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12
el hierro ferroso a
nivel basolateral es
transportado a la
sangre a través de la
ferroportina
duodenal
el hierro ferroso es
oxidado por la
ceruloplasmina a
hierro ferrico y
cargado en la
transferrina

8. Factores asociados al incremento del
depósito de hierro

9. Diagnóstico
Marcadores Bioquímicos
- Saturación de transferrina>55%
- Ferritina Sérica>200-300 ng/ml Biopsia Tisular
- Lesioin parcheada
- Baja sensibilidad
- Coloración de Pearls prusian
- Espectrometria de absorción atómica
Ecocardiografía
- Dilatación biventricular
- Cardiopatía restrictiva
- Disfunción diastólica temprana
- Disminución en los picos de llenado
temprano diastólico y sistólico
- Contracción activa auricular intensa
antes de disfunción diastólica
- Asociación a estrés oxidativo
TAC
- Baja sensibilidad y especificidad
MRI

11. Esquema propuesto para evaluación de miocardiopatía por
sobrecarga de hierro

12. Conclusiones
– IOC es potencialmente letal pero tratable al diagnosticarse tempranamente
– Se reconocen nuevos mecanismos de entrada de hierro al miocardio
– Se están mejorando las técnicas de imágenes para la identificación de la
sobrecarga temprana de hierro y su tratamiento
– Se están desarrollando nuevos tratamientos con mejores agentes quelantes
con mayor seguridad y eficacia, con mejor cumplimiento
– Se requiere de mas estudios que exploren el cuidado y la expectativa de vida
de este grupo de pacientes
– Considerar y usar las técnicas diagnósticas para un diagnóstico temprano
Fin