Recomendados
Más contenido relacionado
La actualidad más candente
La actualidad más candente (20)
Similar a Hipercalcemia
Similar a Hipercalcemia (20)
Último
Último (20)
Hipercalcemia
- 1. E N F E R ME DA D Ó S EA M E TA B O L I C A K A R L A I V E T H N A R VA E Z H E R N A N D E Z
- 3. SNC: 1. Letargo 2. Depresion 3. Psicosis 4. Ataxia 5. Supor 6. coma Neuromuscular: 1. Debilidad 2. Miopatia proximal 3. hipertonia Cardiovascular: 1. Hipertension 2. Bradicardia 3. Intervalo QT acortado Renales: 1. Calculos 2. Filtracion glomerular ↓ 3. Poliuria 4. Acidosis hipercloremica 5. nefrocalcinosis Gastrointestinales: 1. Nausea 2. Vomito 3. Estreñimiento 4. anorexia Oculares: 1. Queratopatia en banda 2. Calcificacion metastásica sistemica
- 4. Resorción ósea aumentada Incremento absorción gastrointestinal de calcio Disminución de la excreción renal de calcio
- 5. Principal defensa en contra hipercalcemia Supresión de la secreción de PTH ↓ resorción ósea ↓ producción renal 1,25(OH)2D ↑ perdida urinaria de calcio ↓ absorción intestinal de calcio
- 6. hipercalcemia Altera filtración glomerular ↓ capacidad de concentración urinaria Deshidratación Depósito de fosfato de calcio y otras sales del hueso y tejidos blandos • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Determinacion de PTH intacta ↑ inapropiada para hipercalcemia ↓ buscar otras causas
- 7. Secrecion excesiva de PTH→hipercalcemia manifiesta Trastorno común y asintomatico Incidencia 42 x 100000 Prevalencia 4x 1000 mujeres >60años
- 8. Hiperparatiroidismo primario Adenoma paratiroideo esporadico Origen clonal 25% lesiones cromosómicas C11q12-13 Elimina gen supresor tumoral MENIN Perdida prot menina: Tumor paratiroideo, hipofisario y pancreatico en Sx MEN1 4% de los adenomas gen ciclina D140% perdida alélica c1q Hiperplasia primaria de la paratiroides 10-15% Carcinoma paratiroideo 1-2% Detecta en preoperatorio→hipercalcemia leve Masa palpable en cuello Adenoma paratiroideo único 80%
- 9. • Síndromes MEN1 Y MEN2A • Hiperparatiroidismo-tumor mandibular(HPT-JT) • Hiperparatiroidismo familiar aislado 12-15% Ejemplo de hiperplasia verdadera Hormona trófica en exceso induce hiperplasia suprarrenal bilateral Base patologica
- 10. MEN1 • Se debe a desactivación hereditaria de alelo del gen MENIN MEN2A • Consecuencia de la expresión de mutaciones activadoras de RET →hiperparatiroidismo familiar aislado x mutación de línea germinal en MENIN
- 11. • Tumores paratiroideos malignos y benignos • Autosómico dominante 1. Hiperparatiroidismo primario→90% 2. Tumores de la mandíbula→30% 3. Quistes renales→10% 4. Hamartomas renales y tumor de Wilms Locus→1q24-q32 Mutaciones desactivantes→ gen HRPT2 que codifica parafibromina Familias con hiperparatiroidismo familiar aislado tumor mesenquimal conformado por vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo -una neoplasia maligna del riñón
- 12. DATOS CLINICOS • OSTEITIS FIBROSA QUISTICA → -10% -dolor óseo/fracturas patológicas ↑concentración FA → recambio óseo alto ↑ osteoclastos que resorben hueso Fibrosis de la medula ósea Lesiones quísticas -Resorción subperióstica de hueso cortical Quistes óseos Tumores pardos con lesiones osteológicas Perdida lamina dura de dientes radiológico Cuantificacion de cs de calcio
- 13. • OSTEOPOROSIS • Pacientes no experimentan perdida de hueso progresiva durante→8 años después del dx • Definida por puntaciones T de BMD mediante absorciometria de rayos X de doble energía(DXA) -2.5 o menos → tto qx de hiperparatiroidismo primario Densidad mineral osea Paratiroidectomia mejora BMD 15años
- 14. • CALCULOS RENALES: 10-20%→cálculos de oxalato de calcio Difícil de manejar Indicación para para tiroidectomía La función de los riñones se estabiliza después de paratiroidectomia exitosa • INSUFICIENCIA RENAL: eGFR <60ml/min → indicación intervención qx debido al riesgo de progresión HIPERCALCEMIA CRONICA→ALTERA CAPACIDAD DE CONCENTRACION RENAL: -POLIDIPSIA -POLIURIA
- 15. • Hipercalcemia grave → estupor y coma a) Letargo b) Fatiga c) Depresión d) Dificultad de concentración e) Cambios de personalidad f) Debilidad muscular paratiroidectomía Dispepsia Nausea estreñimiento consecuencia hipercalcemia Manifestaciones articulares: -condrocalcinosis 5% -pseudogota -fc
- 16. Hiperparatiroidismo primario Normal superior ↑ calcio total/ionizado Cs fosforo N↓ <3.5mg/dl ↓ <2.5mg/dl Acidosis metabólica hipercloremica Hipercalcemia universal Efecto fosfaturico de PTH DIAGNOSTICO→ • cuantificar concentración de PTH intacta :↑ o N↑ inapropiada y establece el dx • Cuantificación de BMD • Función renal • Rx simple de abdomen → cálculos renales • Cuantificar concentración urinaria de ca • Excreción urinaria de creatinina→ excluir FBHH Hipercalcemia hipocalcurica familiar benigna
- 17. Gammagrafia con sestamibi Cuantificación intraoperatoria PTH TRATAMIENTO Hiperplasia → paratiroidectomia de 3 y media glándulas -adenomas dobles → extirpación Tasa de recurrencia de hipercalcemia ↑→hiperplasia patiroidea MEN1 o HPT-JT • Tasa de curación→adenoma paratiroideo único 95% • Incidencia 20% hipercalcemia persistente o intermitente
- 18. complicaciones Daño del nervio laríngeo recurrente Extirpación inadvertida o desvitalización de todo el tejido paratiroideo HIPOPARATIROIDISMO PERMANENTE
- 19. estudios de localización • Escaneo con 99mTc-sestamibi • Tomografía computarizada • Resonancia magnética • Ecografía • Angiografía • Muestreo venoso Hiperparatiroidismo recurrente o persistente CASOS MAS DIFICILES
- 20. Estrógenos dosis altas 1.25mg Alendronato VO raloxifeno ↓0.5-1mg/dl calcio sérico ↑BMD 1-2 años ↓marcadores bioquímicos de recambio óseo Mejora BMD x DXA columna y cuello femoral Varias semanas ↓marcadores de recambio óseo
- 21. Hiperparatiroidismo secundario PACIENTES CON DIALISIS Normaliza ca serico ↑fosfato serico ↓PTH Hiperparatiroidismo Primario Asintomático leve ↓ 5 años de terapia
- 22. recomendaciones de intervención quirúrgica Calcio sérico +1mg/dl por arriba del limite Nsup <50años Vigilancia medica a largo plazo no se desea Episodio previo de hipercalcemia peligro la vida eGFR <60ml/min Calculo renal BMD mediante DXA lumbar, cadera, distal radio reducida >=2.5 Sd dejado masa osea máxima
- 23. variantes del hiperparatiroidismo primario • rasgo autosómico dominante • hipercalcemia asintomática durante toda la vida • leve (10.5 a 12 mg/dl) con: hipofosfatemia e hipermagnesemia leves hipercalcemia dependiente de PTH Glándulas tamaño normal Hipocalciuria Cu calcio -50mg/24h Proporción entre depuración de calcio y creatinina -.01 Calcio orina x creatinina serica Calcio serico x creatinina urinaria
- 24. FBHH Distinguirla de hiperparatiroidismo primario Evitar paratiroidectomia ASINTOMATICA BENIGNA Resistencia a incremento por disminuir calcio serico Tienen paratiroidectomia→dependiente ca y vD Para hacer el diagnóstico se necesitan estudios de la familia o secuenciación del gen CaSR Hipercalcemicos toda la vida La hipercalcemia hipocalciúrica adquirida se ha descrito en asociación con anticuerpos que interactúan con los CaSR paratiroideos y bloquean la capacidad del [Ca2+] alto para suprimir la PTH.
- 25. • MEN 1 → 90% hacia los 40 años de edad • heredan una mutación de línea germinal de pérdida de función en el gen supresor tumoral MENIN en el cromosoma 11q12-13. • Menina actua con JunD • Prevalencia MEN2A 30% por mutación activadora en gen RET Tratamiento hiperplasia paratiroidea→ paratiroidectomia subtotal
- 26. • desvía hacia la derecha el valor establecido para inhibición de la secreción de PTH. • da lugar a hipercalcemia y una concentración detectable o alta de PTH. • tratamiento con litio: hipocalciuria • cifras terapéuticas aumento leve de la concentración sérica de calcio, • 10% hipercalcemicos leve con PTH normal • la probabilidad de hiperparatiroidismo primario subyacente es alta cuando el calcio sérico es de más de 11.5 mg/dl
- 27. • Segunda forma más común de hipercalcemia • incidencia de 15 casos por 100 000 por año • causa más común de hipercalcemia en pacientes hospitalizados. • hipercalcemia en hasta 10% • porcentaje más alto tiene hipercalciuria a) Concentracion inapropiada ↑calcitriol b) Metabolismo anormal de vit D Calcio no inhibe act de 1-hidroxilasa→falta de inhibición por retroacción Hipercalcemia hipercalciuria Periodos de producción ↑ vit D Tuberculosis Beriliosis Coccidioidomicosis diseminada Histoplasmosis Lepra Granulomatosis eosinofilica pulmonar Linfoma Hodgkin Normocalcemia Hipercalciuria→ aumento exposición solar ingestión Vit D y calcio
- 28. Hipercalcemia leve 10% Concentracion PTH suprimida Fosfato serico Nsup FA serica ↑ Marcadores bioquímicos de resorción ósea ↑ Hipercalcemia característica de crisis suprarrenal Respuesta a glucocorticoides tirotoxicosis Insuficiencia suprarrenal Manifestacion de sx MEN2A Hipercalcemia en feocromocitoma no complicado Se produce por secreción de PTHrP Clortalidona Metolazona Indapamida Hipercalcemia leve transitoria Puede exacerbar los efectos→tiazidas ↑ca sérico
- 29. debilidad letargo cefalea nauseas poliuria Calcificación ectópica Ateroesclerosis, E Ao supravalvular Cs ↑ calcifediol N calcitriol→↑calcio/↓PTH ↑ calcitriol libre Hipercalciuria → deshidratación y coma Reducción del transporte de calcio intestinal Reducción de producción renal de calcitriol TRATAMIENTO: • Suspension de vit D • Rehidratacion • ↓ ingesta de calcio • Administracion de glucocorticoides
- 30. gingivitis queilitis Descamacion eritema Perdida cabello Resorcion ósea ↑: OSTEOPOROSIS FRACTURAS HIPERCALCEMIA HIPEROSTOSIS Exceso por hepatoesplenomegalia con hipertrofia de células que almacenan grasa,fibrosis y esclerosis de venas centrales
- 31. Ingestion de grandes cantidades de calcio junto álcali→hipercalcemia con: Alcalosis Deterioro renal nefrocalcinosis ↑resorción ósea→hipercalciuria/hipercalcemia →estado de recambio oseo ↑ -adolescentes y px tirotoxicosis, enf padget •PTH intacta •PTHrP suprimida Hipercalcemia por rabdomiólisis ocurre en recuperación temprana Se resuelve en semanas inmovilización IRA
- 32. Evaluacion edo hidratacion rehidratacion Primer objetivo: restituir función renal Excrecion de ca ↑ al inducir diuresis alcalina TRATAMIENTO DE HIPERCALCEMIA Hipercalcemia altera capacidad de concentración urinaria→poliuria altera sensorio→↓sed Uan diuresis salina ↑ excreción de calcio Bifosfonatos iv inhiben la resorción osteoclastica •pamidronato 60-90mg iv lenta x 1 h •ac zoledrónico 4mg iv lenta x15 min Fiebre y mialgia transitorias ↑creatinina serica >=.5mg/dl >2.5 mg/dl→ rener cuidado
- 33. • Resistente a hidratación→agente antirresortivo: CT de salmon sintetica 4-8UI/kg subcutánea c/12h • Glucocorticoides primera línea para hipercalcemia 1. mieloma multiple 2. Linfoma 3. Sarcoidiosis 4. Intoxicacion vitamina D/A